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Tumores Tumores HepáticosHepáticos
Prof. Iure KalinineProf. Iure Kalinine
Clínica Cirúrgica IClínica Cirúrgica ICurso de Medicina - UFOPCurso de Medicina - UFOP
HepatocarcinomaHepatocarcinoma
INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO
• 90% das neoplasias malignas primárias 90% das neoplasias malignas primárias • 500 mil mortes/ano - mundo 500 mil mortes/ano - mundo • 3 a 5/1000 habitantes EUA 3 a 5/1000 habitantes EUA • 100/1000 habitantes África e Ásia100/1000 habitantes África e Ásia• um milhão de caso novos/ano - mundoum milhão de caso novos/ano - mundo
EPIDEMIOLOGIA EPIDEMIOLOGIA
5º tipo mais freqüente de câncer 5º tipo mais freqüente de câncer 2º causa mais comum de morte no mundo 2º causa mais comum de morte no mundo
(OMS)(OMS) Taxa de mortalidade por 100 mil hab./anoTaxa de mortalidade por 100 mil hab./ano
0,25 0,25 SulSul 0,27 0,27 SudesteSudeste 0,12 0,12 NordesteNordeste 0,08 0,08 NorteNorte
HepatocarcinomaHepatocarcinoma
Tu mais comum na infância depois do Tu mais comum na infância depois do hepatoblastomahepatoblastoma
Mais prevalente na 2 décadaMais prevalente na 2 década 2 picos de incidência 0-4 ano e 10-14 anos2 picos de incidência 0-4 ano e 10-14 anos A incidência acompanha a distribuição A incidência acompanha a distribuição
geográfica da hepatite Bgeográfica da hepatite B Relacionado a cirrose, hepatite C e aflotoxinasRelacionado a cirrose, hepatite C e aflotoxinas Transmissão perinatal da hepatite B pode levar Transmissão perinatal da hepatite B pode levar
a integração do genoma viral ao DNA celulara integração do genoma viral ao DNA celular
FATORES DE RISCOFATORES DE RISCO
Cirrose hepática Cirrose hepática AlcoolismoAlcoolismo hepatite crônica hepatite crônica
Hepatite B e C Hepatite B e C Esquistossomose Esquistossomose Aflatoxinas Aflatoxinas MedicaçõesMedicações Sexo Sexo HemocromatoseHemocromatose Deficiência de alfa-1-antitripsinaDeficiência de alfa-1-antitripsina Doença do WilsonDoença do Wilson
CARCINOGÊNESE CARCINOGÊNESE
Estado quiescenteEstado quiescente Fatores de crescimentoFatores de crescimento CitocinasCitocinas Fatores de supressão tumoralFatores de supressão tumoral Indução à diferenciaçãoIndução à diferenciação Eliminação programada - células mortasEliminação programada - células mortas GenéticaGenética Angiogênese Angiogênese
QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO
• AssintomáticoAssintomático• Massas ou nódulos palpáveisMassas ou nódulos palpáveis• Sopro arterial na área do tumorSopro arterial na área do tumor• Dores incaracterísticas no hipocôndrio direitoDores incaracterísticas no hipocôndrio direito• EmagrecimentoEmagrecimento• AsciteAscite• Icterícia Icterícia • AnorexiaAnorexia• Atrofia testicularAtrofia testicular• Ginecomastia Ginecomastia • Aranhas vasculares Aranhas vasculares
HepatocarcinomaHepatocarcinoma
3 classificações morfológicas3 classificações morfológicas Massa unifocalMassa unifocal Nódulos multifocais amplamente distribuídosNódulos multifocais amplamente distribuídos Tumor infiltrativoTumor infiltrativo
Tratamento: cirurgia/quimioterapiaTratamento: cirurgia/quimioterapia 70% são irressecáveis no diagnóstico70% são irressecáveis no diagnóstico Responde mal a quimioterapiaResponde mal a quimioterapia
Prognóstico ruimPrognóstico ruim Sobrevida de aproximadamente 10 m após o Sobrevida de aproximadamente 10 m após o
diagnóstico.diagnóstico.
HepatocarcinomaHepatocarcinoma
Função hepática, geralmente, alteradaFunção hepática, geralmente, alterada Alfafetoproteina elevada em 50% dos Alfafetoproteina elevada em 50% dos
casoscasos TC de abdomeTC de abdome TC de tórax - metástasesTC de tórax - metástases Cintilografia óssea - metástasesCintilografia óssea - metástases
Metástases HepáticasMetástases Hepáticas
Muito mais comuns que tumores primáriosMuito mais comuns que tumores primários 2 local mais prevalente2 local mais prevalente As células tumorais podem chegarAs células tumorais podem chegar
Veia portaVeia porta Artéria hepáticaArtéria hepática Via linfáticaVia linfática Infiltração diretaInfiltração direta
Principais responsáveisPrincipais responsáveis NeuroblastomaNeuroblastoma Tumor de WilmsTumor de Wilms RabdomiossarcomaRabdomiossarcoma Linfoma não-HodgkinLinfoma não-Hodgkin Carcinoma adrenalCarcinoma adrenal
Metástases HepáticasMetástases Hepáticas
Invasão variável e raramente solitáriaInvasão variável e raramente solitária Histologia: Tu primárioHistologia: Tu primário Sintomatologia: Tu primário!Sintomatologia: Tu primário! Emagrecimento, fraqueza, dor em Emagrecimento, fraqueza, dor em
hipocôndrio direito, hepatomegaliahipocôndrio direito, hepatomegalia Icterícia não é frequente, ascite pode Icterícia não é frequente, ascite pode
ocorrer e pode ser hemorrágicaocorrer e pode ser hemorrágica
Metástases HepáticasMetástases Hepáticas
Anemia discreta e leucocitose Anemia discreta e leucocitose Elevacão da FAL, GGT, DHLElevacão da FAL, GGT, DHL Alterações discretas das enzimas Alterações discretas das enzimas
hepáticashepáticas Antígeno carcinoembrionário pode estar Antígeno carcinoembrionário pode estar
presente em carcinomas metastáticos presente em carcinomas metastáticos generalizadogeneralizado
Cintilografia, TC e RM Cintilografia, TC e RM Mau prognósticoMau prognóstico
Tumores HepáticosTumores Hepáticos
0,5 a 2% dos tumores pediátricos0,5 a 2% dos tumores pediátricos <1/3 benignos<1/3 benignos
Tu vascularesTu vasculares Hamartoma mesenquialHamartoma mesenquial Hiperplasia Nodular focalHiperplasia Nodular focal
70% malignos70% malignos HepatocarcinomasHepatocarcinomas HepatoblastomaHepatoblastoma
Podem derivar:Podem derivar: HepatócitosHepatócitos Ductos biliares intrahepáticosDuctos biliares intrahepáticos Células endoteliaisCélulas endoteliais
HemangioendoteliomaHemangioendotelioma
Mais comum tu benigno da infânciaMais comum tu benigno da infância 6 primeiros meses de vida6 primeiros meses de vida Associação com hemangiomas cutâneosAssociação com hemangiomas cutâneos Geralmente assintomáticosGeralmente assintomáticos Raramente apresentam fístulas Raramente apresentam fístulas
arteriovenosa do fígado, causando IC de arteriovenosa do fígado, causando IC de alto débitoalto débito
Hemangioendotelioma InfantilHemangioendotelioma Infantil
TC: tumor sólido multinodular e TC: tumor sólido multinodular e hipervascularizadohipervascularizado
Acompanhamento: involução até 1º ano Acompanhamento: involução até 1º ano de idadede idade
Sintomáticos: corticóide ou interferon Sintomáticos: corticóide ou interferon Ligadura de artéria hepática, embolização Ligadura de artéria hepática, embolização
arterial e cirurgia: casos refratários arterial e cirurgia: casos refratários sintomáticossintomáticos
Hamartoma MesenquimalHamartoma Mesenquimal
Restos mesenquimais (mal-formações?)Restos mesenquimais (mal-formações?) RarosRaros Assintomáticos Assintomáticos Lesões císticas ou vascularesLesões císticas ou vasculares Antes dos 2 anos de idadeAntes dos 2 anos de idade Alfafetoproteina: ligeiramente elevadaAlfafetoproteina: ligeiramente elevada O tratamento: ressecçãoO tratamento: ressecção
Hiperplasia Nodular FocalHiperplasia Nodular Focal
Natureza desconhecida (uso de ACO?)Natureza desconhecida (uso de ACO?) Raros na infânciaRaros na infância Meninas adolescentesMeninas adolescentes Hipervascular Hipervascular BiópsiaBiópsia Não há indicação de ressecção cirúrgicaNão há indicação de ressecção cirúrgica
HepatoblastomaHepatoblastoma
2/3 dos tu malignos primários de fígado2/3 dos tu malignos primários de fígado O mais comum na infânciaO mais comum na infância Discreto predomínio sexo masculino (3:2)Discreto predomínio sexo masculino (3:2) <3 anos<3 anos Síndromes genéticasSíndromes genéticas Prematuridade, relacionado ao peso de Prematuridade, relacionado ao peso de
nascimentonascimento
HepatoblastomaHepatoblastoma
Geralmente crianças assintomáticas, Geralmente crianças assintomáticas, achados ocasionais em exame de rotinaachados ocasionais em exame de rotina
Icterícia 5% e puberdade precoce em 3%Icterícia 5% e puberdade precoce em 3% Hepatomegalia tumoral, emagrecimento, Hepatomegalia tumoral, emagrecimento,
febre, irritabilidade, anorexia, náuseas e febre, irritabilidade, anorexia, náuseas e vômitosvômitos
Quadro agudo: ruptura tumoralQuadro agudo: ruptura tumoral
HepatoblastomaHepatoblastoma
Trombocitose em 60% dos casos, anemia Trombocitose em 60% dos casos, anemia Sorologias para hepatite B e C, Sorologias para hepatite B e C,
geralmente negativasgeralmente negativas Alfafetoproteina sérica aumentada em Alfafetoproteina sérica aumentada em
97% dos casos97% dos casos ß-HCG elevado em alguns casos com ß-HCG elevado em alguns casos com
puberdade precocepuberdade precoce
HepatoblastomaHepatoblastoma
US abdominalUS abdominal TC abdominalTC abdominal TC de tórax – metástasesTC de tórax – metástases Cintilografia hepática – metástasesCintilografia hepática – metástases Tipo epitelial com células embrionárias ou fetais Tipo epitelial com células embrionárias ou fetais
malignas malignas Tipo misto contendo elementos Tipo misto contendo elementos
mesenquimatosos e epiteliaismesenquimatosos e epiteliais
HepatoblastomaHepatoblastoma
A ressecção cirúrgicaA ressecção cirúrgica Quimioterapia adjuvante e neoadjuvanteQuimioterapia adjuvante e neoadjuvante O prognóstico depende da ressecção do O prognóstico depende da ressecção do
tumortumor
TRATAMENTOTRATAMENTOCirurgiasCirurgias
• Hepatectomia parcial.Hepatectomia parcial.• Transplante hepáticoTransplante hepático
Terapias ablativas locaisTerapias ablativas locais• CriocirurgiaCriocirurgia• Ablação por radio freqüência.Ablação por radio freqüência.
Terapias regionais:Terapias regionais:• Quimioterapia.Quimioterapia.• EmbolizaçãoEmbolização• Radioterapia:Radioterapia:
Terapias sistêmicasTerapias sistêmicas• Quimioterapia.Quimioterapia.• Imunoterapia.Imunoterapia.
CIRURGIACIRURGIA
Antes DepoisAntes Depois
TRATAMENTOTRATAMENTO
Crioterapia RadioablaçãoCrioterapia Radioablação