TUMORES ÓSSEOS

R3: GISELE COELHO PACHECO CABRAL

INTRODUÇÃO:

Raros Fatores clínicos e radiológicos não

específicos

Classificação:

Tumores de origem óssea: - benignos: osteoma, osteoma osteóide e osteoblastoma - intermediário: osteoblastoma agressivo - maligno: osteossarcoma

Tumores de origem cartilaginosa: - benigno: condroma, osteocondroma, condroblastoma, condroma fibromixóide - maligno: condrossarcoma

Classificação

Tumores de células gigantes Tumor marrom Sarcoma de Ewing Linfoma Mieloma Tumores vasculares:

- benigno: hemangioma - intermediário: hemangioendotelioma - maligno: angiossarcoma

Classificação

Outros tecidos do tecido conjuntivo: - benigno: histiocitoma fibroso, lipoma - intermediário: fibroma desmoplástico - maligno: fibrossarcoma, lipossarcoma, leiomiossarcoma,sarcoma indiferenciado

Tumores de origem óssea

benignos

Osteoma

Definição: lesão benigna com tecido ósseo diferenciado com predomínio de estrutura laminar e crescimento lento Epidemiologia: 2ª a 4ª décadas de vida

Osteoma

Classificação: - convencional (osteoma clássico): osso frontal e etmóide, mas comum em mulheres - osteoma justacortical: ossos longos, mas comum em homens - osteoma medular: fêmur e tíbia, mais comum em mulheres

Osteoma:

Clínica: - maioria é assintomático - edema sólido de crescimento lento

Sd de Gardner: polipose colônica + osteoma + tumor de tecidos moles doença familiar autossômica dominante

Osteoma:

Rx: - imagem densa, radiopaca, bem definida, bordas lobulares, de +/- 3 cm

Macroscopia: massas densas subjacente ao córtex, coberto por uma membrana fibrosa

Histologia: trabécula de osso lamelar maduro, com ausência de cartilagem na superfície

Tratamento: ressecção indicado quando há sintomas

Osteoma osteóide

Definição: lesão osteoblástica benigna, bem demarcada e normalmente circundado por uma zona de formação óssea

Epidemiologia: relativamente frequente 2 homens : 1 mulher adolescente e adultos jovens fêmur e tíbia ( diáfise e metáfise)

Osteoma osteóide

Clínica: - dor constante, noturna, pouco localizada podendo aparecer antes da alteração radiológica - exacerbada por bebidas alcoólicas, boa resposta ao AAS - se localizado perto de articulação pode ser confundido com artrite

Osteoma osteóide

Classificação: - cortical (clássico) - medular - subperiostal

Rx: - nidus: área rodeada por osteólise - poder ter hiperostose ao redor do nidus - osteoporose difusa

Tc: define melhor a área de osteólise

Osteoma osteóide

Osteoma osteóide:

Cintilografia óssea: exclui quando normal Tratamento:

- retirada total do nidus - incompleta ressecção resulta em recidiva

Osteoblastoma:

Definição : a mesma do osteoma osteóide porem com lesões maiores que 2 cm

Epidemiologia: - crianças e adultos jovens - homens 3 : 1 mulher - local mais comum: coluna e sacro

Osteoblastoma:

Classificação: - osteoblastoma cortical e medular - osteoblastoma periostal - osteoblastoma multifocal esclerosante

Clínica: - dor - compressão nervosa - crescimento mais rápido e com menos reação de hiperostose que o osteoma osteóide

Osteoblastoma:

Rx: - área rodeada de osteólise e as vezes com reação de osteoesclerose - pode ser parecido com cisto

Cintilografia: captação menos intensa que o osteoma osteóide

Diagnóstico diferencial: osteoma medular, hemangioma, tumor de células gigantes

tratamento:curetagem ou ressecção

Osteoblastoma

Tumores ósseos intermediários

Osteoblastoma Malignizante:

Definição: abundante formação óssea trabecular imatura com numerosas células gigantes tipo osteoclastos e formação de espículas ósseas irregulares

Epidemiologia: - raro - 6 – 70 anos - diáfise e epífise de ossos longos

Osteoblastoma Malignizante

Clínica - dor e edema local

Rx : - aparência variável - grande área de osteólise com afilamento do córtex com pontos de calcificação - casos avançados com destruição do córtex e invasão de tecidos moles

Osteoblastoma Malignizante

Histologia: - osteoblastos em grande quantidades, com hipercromatina e algumas atipias

Tratamento: - ressecção

Tumores de origem óssea malignos

Osteosarcoma:

Definição: estroma francamente sarcomatoso e formação de osteóide neoplásico pelos osteoblastos malignos

Classificação: - clássico - justacortical - periostal

Osteosarcoma clássico:

Após o mieloma são os mais frequentes tu ósseos malignos primário

Epidemiologia: - homens 3 : 2 mulheres - 10 – 30 anos - idoso: secundário a Paget, irradiação, displasia fibrosa - metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia e do úmero

Osteosarcoma clássico:

Clínica: - crescimento rápido - dor moderada e intermitente que piora com exercícios - massa palpável em estágios avançados - pele com aumento da temperatura devido a grande vascularização - fraturas patológicas

Metástase: pulmão e outros lugares do esqueleto

Osteosarcoma clássico:

Rx: depende do tipo de diferenciação da célula tumoral: - diferenciação óssea: esclerose - tumores mais celulares e telangectásicos: destruição óssea - triangulo de Codman: levantamento do periósteo - bandas radiopacas com bandas radiotransparente

Tc e RNM: ver extensão do tumor

Osteosarcoma clássico:

Osteosarcoma clássico:

Osteosarcoma clássico:

Histologia: - produção de osteóide ou osso por células tumorais - histoquímica: fosfatase alcalina nas células tumorais

Tratamento: - Qt pré e pós-operatório - ressecção

Osteosarcoma justacortical

Origem na superfície externa do osso, com alto grau de diferenciação

Melhor prognóstico que o anterior Epidemiologia:

- 2 – 5 % dos tu primários - mulheres - acima dos 20 anos - ossos longos principalmente extremidade distal do fêmur

Osteosarcoma justacortical

Clínica: edema e dor Sobrevida em 5 anos: 70-80% Rx:

- massa densa abaixo do córtex, com superfície lobulada, com linha translucente entre o tumor e o córtex

Histologia: componente ósseo em diferentes estágios de maturação

Tratamento: ressecção

Tumores benignos de origem cartilaginosa

Condroma:

Formação de cartilagem madura sem característica histológica do condrossarcoma

Mãos e pés Classificação:

- encondroma (parte central): encondroma solitário e encondromatose múltipla ( enfermidade de Ollier) - condroma justacortical (periférico)

Condroma:

Clinica: - achado de exame - fratura patológica

Rx: área lítica, rarefação que se afila e insufla a cortical adjacente

Tc: aspecto algodonoso da matriz Cintilografia: discreto aumento de captação Com o crescimento ósseo eles lentamente

aumento, após a maturação do esqueleto eles permanecem estáticos

Condroma

Encondromatose múltipla

Condroma:

Tratamento: curetagem Recorrência: rara Transformação maligna: pode ocorrer na

encondromatose múltipla

Osteocondroma:

Exostose óssea coberta por uma capa cartilaginosa

Exostose é produzida por ossificação progressiva da capa de cartilagem que atua como placa de crescimento

Ocorre uma modificação na direção do crescimento da placa

Osteocondroma:

Epidemiologia: - tumor benigno mais comum - infância e adolescência - metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia

Clínica: - massa palpável - achado de exames - fratura patológica

Osteocondroma:

Macroscopia: lesão séssil ou pediculada coberta por uma camada fina de pericôndrio que é aderente a cartilagem do osso adjacente

Microscopia: ossificação endocondral normal com focos de cartilagem proliferativa

Rx: projeção óssea com cortical contínua com o osso

Osteocondroma:

Tc: capa cartilaginosa Tratamento: ressecção quando há

compressão de estruturas vizinhas ou quando interfere no crescimento

Condroblastoma

Tumor de Codman Tecido muito celular e indiferenciado, com

células semelhantes a condroblastos e células gigantes multinucleadas tipo osteoclastos

Epidemiologia: - epífise de ossos longos principalmente em tíbia distal, fêmur proximal e úmero proximal - 10 -17 anos

Condroblastoma

Clinica: devido a localização pode ter queixas articulares

Rx: - área lítica de 1-4cm delimitada por halo de osso esclerótico - cortical insuflada - osso subcondral destruído

Tratamento: curetagem

Condroma fibromixóide

Tecido cartilaginoso entremeado por tecidos mixóide e fibroso

Epidemiologia: - criança e adolescentes - tíbia

Clínica: dor e edema

Condroma fibromixóide

Rx: area arredondada na região metafisária com halo fino de reação óssea na margem externa e contorno irregular na interna

Trataemento: curetagem

Tumores malignos de origem cartilaginosa

Condrossarcoma

Tecido cartilaginoso com grande celularidade, pleomorfismo, núcleos grandes ou duplos

Pode ser: - primário - secundário: origem de lesão benigna - central ou periférico

Condrossarcoma primário central: - 10-13% do tu malignos do osso - homens 3 : 2 mulheres - 30 – 60 anos

Condrossarcoma central primário

Epidemiologia: - 10 -13% do tu malignos do osso - homens 3 : 2 mulheres - 30 – 60 anos

Clinica: - dor e edema - fatura patológica

Rx: tu osteolítico em metáfise, podendo se ir para diáfise produzindo uma imagem radiotransparente lobular, podendo pegar tecidos moles

Condrossarcoma

Condrossarcoma central primário

Histologia: - baixo grau: leve variação no tamanho nuclear, pequena quantidade de núcleos duplos, ausência de atipias e frequentes calcificações - moderado grau: moderada variação no tamanho celular, frequentes núcleos duplos, raras atipias, calcificações ocasionais - alto grau: evidente pleomorfismo, numerosos núcleos duplos, atipias frequentes, calcificações ausentes

Condrossarcoma central primário

Tratamento: cirurgia Sobrevida em 10 anos: 40% Ressecção incompleta leva a recidiva Metástase: pulmão

Condrossarcoma justacortical

Tu se origina da superfície externa do osso, caracterizado por cartilagem bem diferenciada com áreas de ossificação

Clínica: dor e edema Rx: pequeno tumor adjacente ao córtex

localizado na metáfise de ossos longos, podendo ter calcificações, espículas e triangulo de Codman

Tratamento: ressecção

Condrossarcoma mesenquimal

Áreas alternando pouca e muita diferenciação com alta vascularização entremeada de tecido mesenquimal

Epidemiologia: - costela e mandíbula - mulheres - 2ª e 3ª décadas

Clínica: dor e edema

Condrossarcoma mesenquimal

Rx: lesão osteolítica com bordas bem definidas e calcificações irregulares

Tratamento: ressecção Metástase: pulmão

Condrossarcoma de células claras

Muito raro Fêmur e úmero Rx: semelhante ao condroblastoma Histologia: células com citoplasma claro Tratamento: ressecção