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A UNIDADE MOTORA E SUAS SÍNDROMES

INTRODUÇÃO

A unidade motora (UM) é constituída por um conjunto de fibras musculares inervadas por um

motoneurônio, sendo essa a menor unidade funcional do aparelho locomotor. A UM é

considerada a via motora final comum voluntária e involuntária descrita por Charles Sherrington.

As estruturas que estão envolvidas em uma unidade motora são compostas de dois

componentes: um muscular e um neural. O primeiro contém: o músculo, o sarcômero, o sistema

T e o retículo sarcoplasmático; e o segundo: o fuso muscular, a unidade motora propriamente

dita, o órgão neurotendíneo de Golgi, células de Renshaw, miótomos, o nervo periférico, a

junção neuromuscular e a asa anterior da medula espinhal.

MÚSCULOS

Um músculo é constituído por centenas a milhares de fibras musculares individuais. Cada fibra é

um sincício multinucleado de forma quase cilíndrica e envolvida numa cobertura de tecido

conectivo chamado de endomísio, o qual se estende por uma longa distância num fascículo

muscular. Em corte transversal as fibras são poligonais; seu diâmetro varia dependendo de vários

fatores, mas é relativamente constante num mesmo músculo. Um fascículo muscular é um grupo

de fibras musculares reunidas dentro de uma bainha denominada de perimísio, contendo no seu

interior, ramos nervosos intramusculares, capilares e fusos musculares. Já o epimísio separa

grupos de fascículos e também proporciona uma cobertura para todo o músculo. O epimísio de

superfície é contínuo com a fáscia, que cobre os músculos, e com os tendões que o ancora na

origem e na inserção. Os núcleos das fibras musculares situam-se em fileira na periferia da célula,

logo abaixo do sarcolema. A membrana basal encontra-se na parte externa do sarcolema e, entre

ambas as membranas, existem células satélites totipotenciais adormecidas, as quais podem

atuar na regeneração de lesão muscular. Cada fibra muscular é composta por milhares de

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miofibrilas, as quais são compostas por milhares de miofilamentos ou elementos contráteis, que

constituem os sarcômeros (Fig.1).

Fig. 01

Lent, 05

Sarcômero

O sarcômero é a

unidade bioquímica

contrátil do músculo

estriado (esquelético

ou cardíaco). Cada

sarcômero é composto

de filamentos finos e

grossos, interdigitados

entre si, delimitado

por duas linhas perpendiculares chamadas de linhas Z, e cada linha Z divide uma banda I. O

filamento grosso é uma proteína chamada miosina, peso molecular de 500.000, constituída de

dois fragmentos: meromerosina pesada com atividade ATPásica, e a meromerosina leve que não

tem essa atividade. A miosina é uma proteína com forma que lembra um pequeno bastão de

golfe, com a cauda orientada para o centro do filamento e uma cabeça globular flexível orientada

para fora. Na cabeça globular existe atividade ATPásica e forma a base molecular da ponte

cruzada. O filamento fino é uma proteína chamada actina, peso molecular de 60.000, que se

origina em cada lado da linha Z e dirige-se para o centro do sarcômero, deixando um espaço

entre ambas. Outras proteínas estão associadas com a actina para regular o processo de

contração muscular: tropomiosina e troponina. As moléculas ou monômeros de actina são

ordenados no filamento fino de forma helicoidal.

Em resumo, veja na figura abaixo, os distintos níveis de organização estrutural de um músculo

esquelético. O músculo é constituído de fibras musculares. Cada fibra contém em seu citoplasma

miofibrilas. Essas são compostas por unidades que se repetem ao longo das miofibrilas, os

sarcômeros. Esses são formados por filamentos finos e grossos, interdigitados entre si. A

disposição típica desses filamentos origina as características bandas do sarcômero. Na banda I,

filamentos finos; na banda A, filamentos finos e grossos; na banda H, filamentos grossos; na

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Fig. 02

Cingollani, 05

banda M, observam-se as conexões existentes

entre os filamentos de miosina na parte

central do filamento grosso; na banda Z, existe

uma trama formada por filamentos Z que se

liga aos filamentos finos. À direita, aparece

amplificada e em três dimensões, a disposição

relativa dos filamentos finos e grossos da

banda A. Cada filamento grosso encontra-se

circundado por seis filamentos finos, e cada

um desses, por três grossos (Fig.2).

As moléculas de tropomiosina, peso molecular

de 70.000, são longas e estão unidas entre si,

estendendo-se ao longo de todo o filamento

fino por sete monômeros da molécula de

actina. A molécula de troponina é formada por três componentes, a troponina T, a I e a C. A

troponina T é a que une o complexo troponínico à tropomiosina; a I é assim denominada porque

inibe, junto com a tropomiosina, a interação entre actina e a miosina; a C recebe esse nome

porque tem a capacidade de unir-se ao íon cálcio, veja na figura abaixo. Além dessas proteínas

contráteis e reguladoras, existem outras proteínas associadas ao sarcômero como titina ou

conectina e nebulina. Cada molécula de titina estende-se ao longo de todo o seu filamento,

desde a linha Z a linha M, e forma um terceiro filamento no sarcômero. As moléculas de titina de

cada metade do sarcômero, o ancora na linha Z. As suas propriedades elásticas explicam parte da

tensão-comprimento do músculo estriado em repouso. A nebulina encontra-se desde a linha Z

até o extremo livre do filamento fino que contribui para o comprimento desse filamento (Fig.3).

Fig. 03 Cingollani, 05

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Uma proteína chave do citoesqueleto é a distrofina, uma molécula grande que forma uma malha

de reforço imediatamente abaixo do sarcolema, ligando o sarcômero ao sarcolema e a matriz

extracelular. A distrofina não está diretamente conectada ao sarcolema, mas sim ancorada em

cada extremidade por um complexo glicoprotéico. A distrofina parece dar suporte mecânico ao

sarcolema, para ajudar a estabilização e dar-lhe firmeza contra as forças da contração muscular.

A distrofina é controlada por um gene, com pelo menos 2300 kb e 79 exons, que codifica uma

proteína com 3685 aminoácidos que produz quatro componentes distintos. O aminoácido

terminal está ligado aos filamentos citoplasmáticos de actina e no outro lado ligado a um

complexo de proteínas e glicoproteínas chamadas de proteínas associada à distrofina e

glicoproteínas associada a distrofina. Na transcrição, cada um com o seu próprio promotor, que a

distrofina influencia um número distinto de funções. A distrofina cortical é encontrada no

hipocampo, amígdala, tálamo, hipotálamo, neocórtex, e nas células de Purkinge do cerebelo.

Distúrbios genéticos dessas proteínas do citoesqueleto são subjacentes a muitas das distrofias

musculares. Veja na figura abaixo, um defeito na proteína distrofina, em uma menina de 13 anos,

com uma distrofia muscular forma de cinturas e, ao lado direito, existe infiltração de tecido

adiposo entremeando a musculatura (Fig.4).

Fig. 04

Sarcolema, sistema T e retículo

sarcoplasmático

A membrana da célula muscular, sarcolema,

apresenta invaginações que penetram no

interior da célula formando os túbulos T,

curiosamente sobre a Lina Z. Em volta do

sarcolema, existe uma membrana rica em

glicoproteína e mucopolissacarídeos,

chamada lâmina basal, veja na figura 1. O retículo sarcoplasmático (RS) é um conjunto de túbulos

anastomosados entre si, que envolvem as miofibrilas como um manguito. São orientados

longitudinalmente e anastomosam-se na sua parte central e dilatam-se nas extremidades,

formando as cisternas terminais, orientadas em sentido transversal. As cisternas aparecem

formando pares em ambos os lados do túbulo T: essa estrutura recebe o nome de tríade. Entre

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os túbulos T e o RS, existem estruturas denominadas de pés. As quais são formadas por uma

proteína que é conhecida como o canal liberador de cálcio do RS. Devido à alta afinidade por um

alcalóide, rianodina, essa proteína também é conhecida como receptor de rianodina. Esses

receptores são formados por quatro polipeptídeos, que lembra um trevo de quatro folhas, e em

cada unidade do trevo existe um sítio que se liga a uma molécula de cálcio e um onde a rianodina

se liga. Cada uma das unidades dos pés está associada a uma proteína denominada FKBP12,

responsáveis pela regulação dos canais de cálcio do RS. Para finalizar, existe uma proteína

chamada triadina que desempenha um papel importante no acoplamento excitação-contração

do músculo (Fig.5).

Fig. 05

Cingollani, 05

Contração muscular

O mecanismo básico da

contração muscular ocorre

devido à interação cíclica entre

as cabeças da miosina, pontes

cruzadas, com a actina,

associada à hidrólise de ATP. As

forças geradas dessa interação

são as que causam o

deslizamento dos filamentos de

actina sobre os de miosina. A

ponte cruzada liga-se ao filamento fino, gira sobre seu próprio eixo, de modo que desenvolve

tensão e traciona o filamento que, desliza sobre o filamento grosso e no final se desliga, para

voltar a ligar-se a outro ponto do filamento fino, reiniciando o ciclo. As pontes cruzadas das

metades opostas do sarcômero giram em direções opostas e, dessa maneira, aproximam do

centro cada metade do sarcômero. Uma molécula de ATP liga-se a cabeça da miosina que inibe a

união com a actina. A miosina hidrolisa o ATP em ADP+Pi, que não se dissociam imediatamente,

formando um complexo intermediário de miosina e ADP+Pi. Após a fase de repouso, a miosina

liga-se à actina e hidrolisa seu ATP em ADP e Pi livre, e grande quantidade de energia é liberada

para haver o deslizamento do filamento fino sobre o grosso, ocorrendo o estado de rigor

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muscular. O complexo miosina-actina espera por outra molécula de ATP para voltar ao estado

ativo e iniciar nova contração.

Sem ATP o complexo miosina-actina possui baixo nível de energia, permanecendo estável até

que uma nova molécula de ATP se ligue à miosina. Cada sarcômero sem contração,

progressivamente adquire o estado de rigor mortis, que é a rigidez extrema vista após a morte. A

somação de sarcômeros sem contração atinge as fibrilas, em seguida as fibras musculares,

depois músculos para caracterizar o estado de rigor mortis: visto após a morte biológica. Durante

a vida existe a necessidade de inibição da contração provocada pela avidez de ATP que tem a

miosina. Isso não acontece devido à presença de duas proteínas: troponina e tropomiosina. O

músculo em repouso, o complexo troponina-tropomiosina encobre fisicamente o sítio ativo da

actina, bloqueando a interação entre miosina-actina. Após a excitação neural o cálcio intracelular

aumenta sua concentração e liga-se a troponina C. Essa ligação promove uma modificação do

complexo troponina-tropomiosina que determina o deslocamento da tropomiosina. O músculo

retorna ao estado de relaxamento quando a concentração de cálcio citoplasmático volta ao

normal.

FUSO MUSCULAR

São estruturas complexas descritas por Kühne em 1887, órgãos receptores, cuja função é

detectar as variações do comprimento do muscular, quando aumentado ou diminuído. Um fuso

muscular (FM) mede 4 a 7 mm de comprimento e 80 a 200 milimicra de diâmetro. O FM é

composto de 4 a 10 fibras musculares ou células musculares estriadas envoltas, na sua parte

mediana, por uma cápsula de tecido conectivo contendo líquido no interior. Esse líquido é uma

substância gelatinosa formada por acido hialurônico, que facilita o deslizamento das fibras

intrafusais (FIF) quando se contraem. Atua como uma proteção mecânica e isola o fuso das FEF,

mantendo constante a composição do meio que circunda as FIF: a alteração desse meio reduz as

respostas do fuso. Essa cápsula isola mecanicamente, as FIF ou fascículo de Weismann-Koelliker,

das fibras musculares esqueléticas ou extrafusais (FEF). O número de fuso é maior nos músculos

responsáveis pelos movimentos mais delicados. As FIF estão dispostas em paralelo com as FEF e

ambas se ligam, direta ou indiretamente, aos tendões. Cada FIF é fibra embrionária, delgada,

muito rica em citoplasma, contendo numerosos núcleos; apresentam dois pólos contráteis ricos

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em miofibrilas separados por uma região equatorial desprovida de miofibrilas e onde se

localizam os núcleos. Distinguem-se dois tipos de FIF: as fibras com aglomerado nuclear com 6 a

10 mm de comprimento e 25 milimicra de diâmetro, e as fibras com núcleo em cadeia, com 3 a 4

mm de comprimento e 12 milimicra de diâmetro. O número de miofibrilas foi tomado como

índice qualitativo da viscosidade ou elasticidade relativo de uma dada região de fibra. Quanto

maior o número de miofibrilas, maior a viscosidade; de modo inverso, quanto menor o número

de miofibrilas, maior a elasticidade (Fig.6).

Fig. 06

Inervação sensitiva do fuso muscular

As terminações sensitivas primárias ou terminações anuloespirais ou em aglomerado nuclear,

presentes nos dois tipos de FIF são constituídas por diversas ramificações terminais que se

enrolam em torno da região central nucleada da fibra, sendo sensível à velocidade do

estiramento dessa fibra. As terminações secundárias ou em cacho situam-se nas fibras com

núcleo em cadeia, a distância variável da região equatorial se enrolam em torna da fibra,

reagindo às variações do comprimento. Os estímulos que se originam nessas terminações são

conduzidos pelas fibras Ia e II da classificação de Lloyd, respectivamente. Ambos os tipos de

terminações são sensíveis ao estiramento da parte central, não contrátil, da FIF, sendo que a

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estimulação aumenta o estiramento da parte central e diminui quando decresce o estímulo pelas

FEF (veja figura1).

Ao abandonar o FM a fibra Ia e a II chegam à medula pelas raízes posteriores de maneira distinta,

inervando de forma monossináptica os motoneurônios α e β do músculo do qual provêm e,

assim, fecha um circuito que vai construir o reflexo miotático ou de estiramento: em repouso é

responsável pelo tônus muscular. A fibra tipo Ia estabelece sinapses com o motoneurônio

diretamente ou através de interneurônios. Essas sinapses são facilitadoras para os músculos em

ação e os agonistas e são inibidoras para os motoneurônios que inervam os músculos

antagonistas: princípio da inervação recíproca. A fibra tipo II estabelece sinapses com

interneurônios, sendo facilitadora ao motoneurônio que inerva a musculatura flexora e inibidora

para aqueles que inervam a musculatura extensora; quer os estímulos sejam provenientes de

músculos flexores ou extensores. Ambos os tipos de fibras da medula chegam ao cerebelo pelos

feixes espinocerebelar dorsal e anterior, sendo que a fibra Ia chega ao tálamo, córtex

sensitivomotor pelo sistema leminiscal que participa da batiestesia e palestesia, veja mais

adiante.

Mecanismo de transdução no fuso muscular

O FM encontra-se disperso dentro da massa muscular extrafusal. Filamentos tendinosos longos

têm origem nos pólos dos fusos e se estendem a cada extremo do músculo extrafusal, onde se

inserem sobre os tendões musculares. Diz-se que esse arranjo dá ao FM um relacionamento em

paralelo com as FEF. O estiramento passivo ou ativo do fuso, por contração das extremidades

contráteis das FIF, deforma a terminação primária e a secundária. Isso provoca a abertura de

canais de sódio e cálcio mecanodependentes, o que gera o potencial receptor. Como é um

receptor de adaptação lenta, o potencial receptor dura, o tempo de aplicação do estímulo. O

estiramento do FM produz uma rápida despolarização seguida de repolarização lenta. A primeira

fase é conhecida como resposta dinâmica, sua amplitude tem proporção à amplitude do

estiramento e à sua velocidade. A fase de repolarização chama-se resposta estática; sua

amplitude é proporcional à amplitude do estiramento e a sua duração ao tempo de aplicação do

estímulo. Ao cessar o estímulo ocorre uma hiperpolarização conhecida como pósestatica. A

terminação secundária não apresenta resposta dinâmica nem hiperpolarização pósestatica, mas

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apresenta a resposta estática. A resposta dinâmica deve-se as FIF de aglomerado nuclear

dinâmica, que não se estiram de maneira uniforme devido as suas propriedades viscoelásticas.

Ao se estirarem, a região equatorial o faz mais que seus extremos, o que ativa rapidamente a

terminação primária que resulta na resposta dinâmica. Mas, após o estiramento das

extremidades da fibra, a região equatorial encurta-se ligeiramente, o que diminui a

despolarização e origina resposta estática. Isso é conhecido como fenômeno de deslizamento:

veja acima.

Inervação motora das fibras intrafusais

É obtida por motoneurônios pequenos, chamados de γ, localizados no corno anterior da medula

espinhal junto aos motoneurônios α. Os axônios do motoneurônio γ são mielinizados e de

velocidade de condução relativamente baixa. Inervam as extremidades contráteis das FIF.

Existem três tipos de terminações motoras nessas extremidades: as placas p1, as placas p2 e as

terminações difusas. As p1 localizam-se próximas à extremidade das fibras em aglomerado

nuclear e são semelhantes às placas das FEF. As placas p2, formadas por terminações em buquê,

situam-se na parte média das fibras em aglomerado nuclear. As terminações difusas, formadas

por numerosas ramificações amielínicas de forma alongada, estabelecem múltiplos contatos com

as membranas dos dois tipos de FIF e situam-se principalmente na porção justaequatorial das

fibras com núcleos em cadeia. A inervação motora das FIF é devido aos axônios γ ou fusimotores,

cujos motoneurônios estão situados na coluna anterior da medula, constituindo 30% das fibras

da raiz anterior com velocidade de condução inferior a 50 m\s. Os axônios fusimotores provocam

a contração das porções polares das FIF e, essas, acarretam o estiramento da porção equatorial

não contrátil e, consequente, estimulação das terminações sensitivas.

Os axônios fusimotores podem ser divididos em γ dinâmico (γd) que aumentam a resposta, os γ

estático (γe) que reduzem a resposta e, ultimamente, os γβ ou fusimotores β que excitam tanto

as FIF como as FEF e ambas se contraem solidariamente. Os neurônios fusimotores estabelecem

sinapses colinérgicas e excitatórias, que funcionam do mesmo modo que as sinapses com as FEF.

Os axônios γd inervam apenas as fibras em aglomerado nuclear que através das placas p2

determinam potenciais de membrana nas FIF que necessitam estimulação repetida para

aumentar a resposta dinâmica do aferente primário. Os axônios γe inervam fibras com núcleos

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em cadeia, através das terminações difusas, despolarizando as membranas e gerando potencial

de ação que leva à contração das fibras, aumentando a resposta estática do aferente secundário.

Acredita-se que a inervação motora γ determina a sensibilidade do FM ao estiramento. Os

axônios α ou β, com velocidade de condução superior a 50 m\s, inervam a musculatura extra e

intrafusal, inervando as fibras em aglomerado nuclear através das placas p1 (veja figura 1).

UNIDADE MOTORA

A unidade motora (UM) propriamente dita é constituída por fibras musculares de um mesmo

tipo. A UM classifica-se de acordo com dois parâmetros: a) o tempo necessário para desenvolver

a força máxima (isso ocorre devido ao processo de recrutamento iniciado pelos motoneurônios

pequenos); e b) a frequência de estimulação na qual ocorre fadiga. Todas as fibras musculares

pertencentes a UM possuem as mesmas propriedades funcionais e bioquímicas. De acordo com

isso existem três tipos de UM: 1) unidades fatigáveis e de contração rápida (FR); 2) unidades

resistentes à fadiga e de contração lenta (RL); e 3) unidades resistentes à fadiga e de contração

rápida (RR).

Unidades fatigáveis e de contração rápida (FR) - São constituídas de motoneurônios α grandes,

de alta velocidade de condução, com hiperpolarização póspotencial breve que lhes permitem

disparar em alta frequência. As fibras musculares são grossas e possuem pouca mioglobina, daí a

sua denominação de pálida ou branca; alcançam sua contração máxima em pouco tempo,

desenvolvem muita força e fadigam-se rapidamente. A relação de inervação é grande exceto nos

músculos extrínsecos dos olhos. Por exemplo, na miastenia gravis o paciente não consegue

manter os olhos elevados em posição tônica por mais de 30 seg.

Unidades resistentes à fadiga e de contração lenta (RL) - são formadas por motoneurônios

pequenos, de baixa velocidade de condução, com hiperpolarização póspotencial prolongada que

os impedem de disparar em alta frequência. Suas fibras musculares são de menores diâmetros

do que as pálidas, ricas em mioglobina e mitocôndrias, bem vascularizadas, portanto,

denominadas de vermelhas. Contraem-se lentamente, desenvolvem pouca força e são

resistentes à fadiga. Sua relação de inervação é menor do que a das FR.

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Unidades resistentes à fadiga e de contração rápida (RR) – são constituídas por motoneurônios

α médios. Possuem propriedades intermediárias entre os motoneurônios grandes e pequenos.

As fibras musculares são pálidas ou brancas, contraem-se rapidamente, embora de forma mais

lenta do que as FR, e desenvolvem o dobro da força do que as RL. A resistência à fadiga é similar

à das RL. Por exemplo, uma bailarina consegue ficar na ponta dos pés por alguns minutos,

usando os músculos gêmeos.

Estudos histoquímicos mostraram que as fibras musculares estriadas são mais heterogêneas do

que indica sua divisão em brancas e vermelhas. Mediante a determinação da atividade da

succinodesidrogenase nos músculos rápidos e lentos, podem identificar: a) fibras A, brancas

clássicas; b) fibras B; c) fibras C, ambas vermelhas, mas diferentes entre si. Estudando a atividade

de várias enzimas, chegou-se a diferenciar até oito tipos diferentes de fibras. No plano funcional

é importante assinalar que a UM está em estreita relação com o tipo histoquímico de suas fibras.

Assim, a UM pode ser classificada em tipo 1 e tipo 2, e seus músculos em vermelho e branco. O

músculo vermelho contém fibras do tipo 1 com mioglobina, mitocôndrias, enzimas oxidativas e

uma rica rede vascular para liberação de oxigênio; destinam-se a contração contínua e de longa

duração em condições aeróbicas, como são usados em maratonas. Enquanto o músculo branco

possui a fibra tipo 2 que são ricas em glicogênio e enzimas glicolíticas, pobre em enzimas

aeróbicas, mitocôndrias e lipídios; destinam-se a surtos breves e intensos de atividade em

condições anaeróbicas, como são usados em corrida de curta distância de 100 metros. Estudos

recentes mostram que se utilizando uma coloração com miosina-ATPase identificou-se essas

duas populações distintas de fibras musculares, como tipo 1 e tipo 2 descritas acima, as quais

correspondem às UM do tipo 1 e do tipo 2. Mas, um ajuste adicional do Ph possibilitou a

separação das fibras musculares do tipo 2 em subtipos: 2A e 2B. As fibras tipo 2B são as clássicas

fibras ricas em glicogênio e enzimas glicolíticas, de contração rápida, sensíveis à fadiga, as

pálidas; enquanto as fibras 2A têm características intermediária entre tipo 1 e tipo 2B, com

alguma capacidade oxidativa, contração mais lenta e maior resistência a fadiga que as fibras 2B:

exemplo clínico envolvendo as fibras 2B encontra-se na doença de Thomsen, que ocorre por

agregação tubular e ausência de fibras 2B. A característica clínica dessa doença é a dificuldade de

iniciar o movimento após um período prolongado de repouso.

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Um músculo médio contém cerca de 40% de fibras 1 e 60% de fibras tipo 2. Embora essa

proporção varie com a função e localização do músculo e músculos semelhantes podem variar

entre indivíduos. Todas as fibras de uma UM específica são as mesmas, e há boa correlação entre

as propriedades mecânicas e outros atributos de uma UM e as reações histoquímicas de suas

fibras musculares. A relação entre o número de fibras musculares e o motoneurônio α

denomina-se relação de inervação. Essa relação depende do tamanho do músculo e da precisão

do movimento que realiza. Uma relação baixa corresponde aos músculos pequenos

encarregados de realizar movimentos precisos: os músculos extrínsecos dos olhos que têm uma

relação de 10:1, ou seja, um motoneurônio α inerva 10 fibras musculares; já os pequenos

músculos da mão têm relação de 100:1; e o gastrocnêmio ou gêmeos tem uma relação de

2000:1. Durante o desenvolvimento pósnatal as fibras musculares sofrem alterações na fisiologia

e nas características histoquímicas. Essas alterações nas propriedades de fibras musculares

individuais (velocidade de contração, fatigabilidade, tensão máxima, etc.) são provavelmente

devido a mudanças na atividade dos motoneurônios que as inervam. A UM sofre uma redução de

tamanho no período pósnatal, provavelmente porque cada fibra muscular está inicialmente

inervada por mais de um motoneurônio. Depois de adquirir o padrão adulto com somente um

axônio inervando cada fibra muscular, o tamanho da UM parece tornar-se constante.

A força que desenvolve uma fibra muscular é diretamente proporcional ao seu diâmetro,

independente de seu comprimento. As fibras de diâmetros iguais, ainda que de diferentes

comprimentos, desenvolvem a mesma força, mas a energia empregada será maior por parte da

fibra mais grossa. E, por sua vez, o deslocamento conseguido pela fibra mais grossa na contração

será indubitavelmente maior que na fibra curta. Nas condições ideais, um músculo deveria ser

apto a desenvolver tensões que variassem desde aquelas das contrações mais delicadas até as

das mais intensas, de forma gradual ou brusca, com máxima economia e sem apresentar fadiga,

além de estar sujeito a controle sobre sua atividade em todas as circunstâncias. Um músculo

homogêneo não é capaz de combinar tais funções, mas a maioria dos músculos esqueléticos é

constituída por fibras musculares com características estruturais e propriedades diferentes que

possibilitam ao músculo um desempenho que se aproxima do ideal. Assim, do mesmo modo que

a fibra rápida e lenta reflete a função de um músculo e de suas UM, também, o tipo de UM

predominante em cada músculo se correlaciona com a sua função. E os tipos de UM, por sua vez,

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se relacionam com as fibras musculares que cada motoneurônio inerva: os motoneurônios α são

maiores e correlacionam-se com as fibras rápidas e, os γ que são menores, com as fibras lentas.

Os movimentos onde a UM vai atuar podem ser classificados em reflexos, automáticos e

voluntários. Os reflexos são respostas motoras rápidas, estereotipadas a estímulos específicos;

os automáticos combinam características dos movimentos reflexos e dos voluntários, no início e

no término sofrem a ação voluntária e durante a execução são reflexos e automáticos; os

voluntários são divididos em três tipos: lentos, rápidos e balísticos. Os lentos são aqueles que

ocorrem em média de um segundo. São assistidos porque durante a sua execução são corrigidos

e ajustados de acordo com as aferências periféricas: são movimentos precisos e habilidosos; os

rápidos são os que acontecem em 500 ms. Acredita-se que as aferências periféricas exerceram

certo controle sobre esse movimento, com base na informação de que o SNC processa uma

informação proprioceptiva em 120 ms; os balísticos são realizados em menos do que 500 ms. São

totalmente programados pelo SNC antes de ser iniciado e não sofrem influências de aferentes

periféricos.

Tônus muscular e reflexo miotático ou de estiramento - ao estirar o músculo por percussão de

seu tendão, são ativadas as terminações sensoriais do FM que excitam os motoneurônios α, os

quais produzem a contração do músculo, durante o qual o fuso relaxa. Isso suprime a ativação

das fibras Ia, levando ao relaxamento do músculo. Esse mecanismo inicia e termina o reflexo

miotático de estiramento, mas não é útil para a realização de movimentos voluntários porque

deixa o SNC sem informação dos receptores musculares, o que é importante para controle e a

percepção do movimento. Portanto, quando se realiza um movimento voluntário o SNC ativa,

simultaneamente os motoneurônios α e γ, fenômeno que se conhece como coativação α-γ, a

qual ocorre na maioria dos movimentos voluntários, com exceção dos balísticos, nos quais se faz

de forma deficiente. O tônus muscular desenvolve-se graças a alguns reflexos de estiramento

que estão ativados enquanto o músculo encontra-se em repouso. Esses correspondem aos FM

situados no equador do músculo, região que está estirada devido à inserção do músculo nos

ossos. Dessa forma, ao serem ativados alguns fusos, se produz a contração de certas UM,

estirando outros fusos que, por sua vez, são ativados. Esse mecanismo de contração reflexa, que

se repete alternativamente, constitui a base do tônus muscular. Também por ativação tônica dos

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motoneurônios γ pode-se manter constante o comprimento do músculo. Se o músculo encurta

por contração, diminui a ativação dos motoneurônios α pelo relaxamento parcial dos fusos e o

músculo relaxa, voltando ao comprimento inicial. Ao estirar-se ocorre o inverso.

Regulação do tono postural

Em indivíduos normais, durante a manutenção da postura ereta, há silêncio elétrico nos

músculos da loja anterior da perna e que a atividade dos motoneurônios γ que os inervam é

desprezível. Quando o centro de gravidade é deslocado para trás, voluntária ou passivamente, há

aumento da frequência dos impulsos provenientes dos FM, especialmente os que vêm das

terminações primárias das fibras em aglomerado nuclear. Concomitantemente, ocorre contração

dos músculos esqueléticos da loja anterior da perna e, em seguida, há aumento da frequência de

descargas nas fibras vindas dos fusos desses músculos. A contração da musculatura esquelética

deveria reduzir a frequência de descargas dos receptores fusais dessa mesma musculatura e não

a aumentar. Esse fenômeno, aparentemente paradoxal, decorre da ativação simultânea dos

motoneurônios α e γ. A pequena latência observada entre o início da contração muscular

verificada à eletroneuromiografia e a acentuação das descargas provenientes dos fusos deve-se à

menor velocidade de condução nos axônios fusimotores. A co-ativação α-γ mostra que esse

reflexo postural é integrado em centros supra-segmentares, pois, quando são envolvidos

exclusivamente os mecanismos espinhais, há apenas ativação dos motoneurônios α em resposta

ao estiramento muscular.

Regulação do movimento voluntário

No movimento voluntário, a contração das FEF inicia-se antes que ocorra aumento das descargas

nas fibras Ia e II. Estudando o tempo de latência entre atividade da musculatura esquelética e o

aumento das descargas vindas dos receptores fusais, mostra-se que os motoneurônios α e γ são

ativados em simultâneo pelos sistemas supra-segmentares envolvidos no movimento voluntário

e que o tempo de latência se deve à menor velocidade de condução das fibras γ. A co-ativação α-

γ impede que exista abolição das descargas dos receptores fusais durante a contração da

musculatura esquelética sem que ocorra retardo no início do movimento. Para demonstrar a

importância desta co-ativação é interessante descrever o que ocorre durante um movimento

15

voluntário, em que a resistência aplicada externamente seja variável. A ativação dos

motoneurônios α e γ é precisamente ajustada para a força e a velocidade requerida no

movimento. Caso exista aumento da resistência, as FEF irão contrair-se mais lentamente e o

movimento poderá tornar-se mais lento ou mesmo ser bloqueado. Enquanto isso, as FIF

continuarão a se contrair e, na ausência de contração das FEF, existirá acentuação das descargas

vindas dos fusos, o que produzirá maior atividade dos movimentos α, que irão opor-se à

resistência externa. Caso a resistência externa seja reduzida, o mesmo mecanismo irá

desencadear menor atividade dos motoneurônios α. As correções dos desalinhamentos entre o

comprimento previsto na contração e o comprimento real do músculo dependem dos níveis

segmentar e supra-segmentar. Aparentemente, o córtex sensitivomotor que recebe impulsos

vindos dos fusos é muito mais importante para as correções dos desalinhamentos que os

mecanismos segmentares.

No exato inicio da contração muscular há apenas uma UM visível no eletromiograma, ou seja, há

somente um único motoneurônio ativo na parte examinada do músculo. Quando a força de

contração aumenta, outra unidade aparece em acréscimo, então uma terceira, uma quarta e

assim por diante. Esse recrutamento das UM é usualmente encontrado segundo uma ordem fixa

de acordo com seu tamanho. A menor UM, que é solicitada em primeiro tempo, segundo se

constata, consiste histoquimicamente de fibras tipo 1ou vermelhas; deflagra com uma

frequência relativamente baixa, envolve baixa tensão, mas pode continuar trabalhando por um

tempo muito longo. Ela é a ultima a desaparecer do eletromiograma quando a força de

contração retrocede. As maiores UM, que consistem de fibras do tipo 2B ou brancas, são

normalmente recrutadas somente quando é necessária uma força de grande intensidade. Elas

deflagram com alta frequência e envolvem uma alta tensão, mas são facilmente fatigadas. Assim,

o aumento em intensidade de uma contração muscular voluntária é, pelo menos até certo

ponto, devido ao fato que cada vez mais motoneurônios descarregam impulsos nas fibras

musculares que suprem.

ÓRGÃO NEUROTENDÍNEO DE GOLGI

Esse é o receptor responsável pelo reflexo miotático inverso. O órgão neurotendíneo (ONT) de

Golgi é constituído por finas ramificações nervosas situadas na intimidade dos fascículos

16

tendíneos próximo a junção músculo-tendão e atuam em série com as FEF. O ONT de Golgi mede

700 milimicra de comprimento por 200 milimicra de diâmetro e encontra-se envolvido por uma

cápsula, dividida por diversos compartimentos longitudinais por faixas de tecido conjuntivo

derivados da cápsula. A cápsula é composta de diversas camadas de fibras de tecido conjuntivo e

de células de tipo endoltelial, sendo derivada da bainha de Henle do nervo. Em cada extremo do

ONT, a cápsula torna-se contínua com o tecido conjuntivo do músculo ou do tendão

embrionário. Outros receptores como as terminações de Ruffini e os corpúsculos paciniformes se

encontram na cápsula articular e são inervados por fibras de diâmetro médio. As terminações de

Ruffini respondem tanto ao movimento como a posição, enquanto que os corpúsculos

paciniformes respondem ao movimento. As terminações nervosas livres, inervadas pelas fibras

tipo C amielínicas, se encontram tanto no ligamento como nas cápsulas articulares, responsáveis

pelos movimentos dolorosos extremos da articulação. Mas, a inervação do ONT é feita pela fibra

Ib, um axônio mielinizado, cujo o corpo celular encontra-se no gânglio espinhal posterior da

medula ou dos nervos cranianos. Seus prolongamentos apicais se aproximam do ONT, a grossa

fibra aferente Ib apresenta segmentos internodais que se ramificam ao atingir a cápsula do

receptor. Ao penetrar na cápsula, a fibra Ib perde a mielina e ramifica-se em ramos amielínicos

secundários e terciários que se projetam sobre a superfície dos fascículos tendíneos como

expansões granulares em

forma de folhas ou de

garras. Provavelmente a

distorção dessas

arborizações resulta em

descarga da fibra Ib, cujo

mecanismo de transdução

inicia-se pelo estiramento

ou pela compressão

dessas terminações

axonais, que abrem os

canais de sódio e cálcio

mecanodependentes. O

Fig. 07

17

ONT pode ser ativado pelo estiramento ou pela contração do músculo, sendo esse ultimo mais

eficaz (Fig.7).

A função do ONT de Golgi é informar sobre a tensão que o músculo desenvolve. Também

fornece um mecanismo de retroação negativa para regular a tensão muscular. Se essa diminui,

será menor a inibição dos motoneurônios, o que leva ao desenvolvimento de mais tensão. O

contrário ocorre quando a tensão é aumenta. O FM está em paralelo com a massa muscular: a

contração muscular relaxa o fuso enquanto o ONT o estira. Esse órgão exibe um limiar mais baixo

à contração muscular que ao estiramento passivo do músculo. Isso ocorre porque a força da

contração muscular é transferida mais eficazmente ao ONT que a força do estiramento muscular.

Durante o estiramento aplicado externamente, as fibras musculares alongam-se e, portanto,

absorvem muito das forças de estiramento, enquanto que durante a contração muscular

isométrica o tendão absorve a maior parte da força contrátil. No decorrer do estiramento

passivo, o comportamento do sistema músculo-tendão difere mecanicamente do

comportamento observado durante a contração ativa. O melhor exemplo de ação do sistema do

ONT é o da contração isométrica que varia a tensão, mas quase não varia o comprimento do

músculo. Ao contrário, ocorre na contração isotônica que varia no comprimento, mas quase não

varia na tensão (ação do FM).

Os impulsos são levados à medula por fibras grossas (Ib) onde irão inibir de forma bissináptica os

motoneurônios que inervam a musculatura antagonista. A tensão desenvolvida durante a

contração de uma dada unidade motora não dependerá apenas da frequência das descargas do

motoneurônio α. Para uma mesma frequência, a tensão vai depender do comprimento do

músculo (sendo menor se o comprimento do músculo for diferente do comprimento do

repouso), da velocidade de condução e do grau da fadiga. Consequentemente, a mesma

atividade α poderá desenvolver tensões diferentes, dependendo das condições do músculo. Por

outro lado, em virtude da atividade dos motoneurônios γ, a frequência de descarga dos

receptores fusais não guarda correspondência biunívoca com o comprimento muscular. Além das

aferências do ONT, convergem sobre os interneurônios Ib aferências cutâneas, articulares e das

vias descendentes que regulam sua atividade. Ao final de um movimento, quando a atividade

dos receptores articulares é máxima, eles facilitam a inibição das aferências Ib, o que contribui

18

para frear o movimento. As aferências cutâneas cumprem funções similares. Por exemplo, o

contato da mão com um objeto ativa essas aferências que aumentam a inibição - por meio dos

interneurônios Ib – dos motoneurônios que realizam o movimento e reduzem a força muscular, o

que permite um contato suave. Também as aferências descendentes regulam a intensidade da

inibição pelos interneurônios Ib, aumentando-a se o objeto a ser pegado é frágil, ou diminuindo-

a, caso se deseje um contato mais firme com o objeto.

Veja na figura abaixo, um esquema diagramático do reflexo miotático inverso, mostrando o

músculo bíceps braquial. Esse músculo realiza uma contração isométrica, que aumenta a tensão

do tendão estimulando os aferentes Ib dos ONT de Golgi. Na medula, esses aferentes Ib

terminam em interneurônios inibitórios (em vermelho) que causam o relaxamento do agonista, e

em interneurônios excitatórios (em azul) que provocam contração do antagonista (Fig.8).

Fig. 08

Lent, 05

CÉLULAS DE RENSHAW

Existem alguns circuitos na

medula que ajudam a

realização da programação

motora segmentar, dentre os

mais importantes estão: 1)

inervação recorrente, 2)

facilitação recorrente, e 3)

circuitos reverberantes.

1) O circuito de inervação

recorrente é realizado por

colaterais de axônios que

atuam sobre interneurônios,

os quais atuam sobre os

neurônios que deram origem a esses axônios. O exemplo mais importante é o encontrado nas

células de Renshaw. Essas células encontram-se na parte ventral da lâmina VII do corno anterior

da medula espinhal. São inibitórias, algumas utilizam como neurotransmisor à glicina e outras o

mediador GABA. São ativadas pelas colaterais dos axônios dos motoneurônios α fásicos e,

19

menos, pelo α tônico. Inibe mais os motoneurônios α tônico e γ estático em maior grau do que

os outros motoneurônios. Isso facilita a realização de movimentos rápidos, como correr ou

saltar. As células de Renshaw também inibem os interneurônios que intervêm na inibição dos

músculos antagonistas, os quais são ativados pelas fibras aferentes Ia dos fusos musculares. Isso

contribui para frear o movimento do músculo agonista. A célula de Renshaw também participa

do feed-back negativo através da sinapse inibitória dos motoneurônios α de se originou o

impulso: inibição recorrente. Outra das funções dos interneurônios de Renshaw é a de repassar

ao cerebelo o programa motor que está sendo executado pelos motoneurônios da asa anterior

da medula. Isso é obtido pela inibição dos neurônios que originam a via espinocerebelar anterior.

A inibição é proporcional à atividade dos motoneurônios. Quanto maior a atividade, maior a

inibição da via devido a uma maior ativação das células de Renshaw. Exemplo visto nas respostas

mais rápidas dos reflexos miotáticos.

2) A facilitação recíproca ocorre quando a contração de um músculo facilita a contração do outro

que tem a mesma função. Entretanto, os flexores e extensores podem atuar de forma sinérgica,

como ocorre no reflexo positivo de sustentação. Exemplificado pelo reflexo de postura e de

endireitamento.

3) Os circuitos reverberantes são os que permitem que uma resposta reflexa perdure mais do

que o estímulo que a ocasionou. Basicamente consistem em um interneurônio que se conecta

simultaneamente com um motoneurônio (ou outro interneurônio) e com um interneurônio ao

qual ativa. Esse, por sua vez, faz sinapse com o primeiro interneurônio. O exemplo clínico é

encontrado com a presença do clonus na síndrome piramidal de liberação.

O TONUS MUSCULAR EM VÁRIOS NÍVEIS DE ORGANIZAÇÃO DO SNC

O tônus muscular pode ser regulado pelos motoneurônios α e γ. Pode-se distinguir uma

regulação periférica e outra central.

1. Na regulação periférica participam aferências cutâneas, articulares e viscerais. Sua ação não é

exercida diretamente pelos motoneurônios, mas pelos interneurônios excitatórios e inibitórios.

As aferências vindas dos mecanorreceptores cutâneos facilitam a atividade do reflexo miotático

sob a área da pele onde se situam e inibem o reflexo dos correspondentes às áreas distantes. Os

20

nociceptores cutâneos ativam o tônus flexor e inibem o extensor, mas os localizados nos

músculos profundos ativam o músculo do qual provêm. Isso explica as contraturas dos músculos

lesados. Os mecanorreceptores articulares facilitam o tônus dos músculos que se inserem nas

respectivas articulações. As aferências viscerais têm efeitos inibitórios de longa duração sobre os

motoneurônios espinhais dos músculos flexores e extensores. Por exemplo, as aferências

nociceptivas pulmonares inibem os motoneurônios dos músculos intercostais e dos membros.

2. A regulação central existe na: a) formação reticular (FR), b) núcleos vestibulares, c) cerebelo,

d) núcleo rubro, e) núcleos da base, e f) córtex cerebral.

a) Na FR podem ser distinguidas duas regiões: uma situada na região media do bulbo central ou

FR ventromedial que corresponderia ao núcleo gigantocelular, e outra na ponte, representada

pelo núcleo reticular oral e o caudal da ponte. Ambas projetam-se para medula pelas vias

reticuloespinhais. A primeira região faz bilateralmente pela parte ventral do funículo lateral, para

inervar interneurônios que se conectam com os motoneurônios γ dos músculos flexores e

extensores, facilitando os primeiros e inibindo os segundos. A FR da ponte projeta-se pela via

reticuloespinhal medial que desce na medula pelo funículo anterior. Termina em interneurônios

que inervam os motoneurônios γ dos músculos flexores e extensores, inibindo os primeiros e

facilitando os segundos: trata-se de um efeito oposto ao do bulbo. Sobre a FR atuam aferências

corticais e subcorticais. As aferências provenientes do córtex motor suplementar inibem a FR da

ponte e facilitam a FR bulbar, gerando espasticidade. A FR bulbar também é facilitada por

algumas aferências vindas dos núcleos da base.

b) Entre os núcleos vestibulares, o que está diretamente relacionado ao controle do tônus

muscular é o núcleo vestibular lateral de Deiters. Recebe aferências do aparelho vestibular, do

paleocerebelo (inibitórias) do núcleo fastigial (excitatórias). Projeta-se na medula pelo trato

vestíbuoespinhal lateral. Facilita a atividade dos motoneurônios α extensores

e, secundariamente, dos motoneurônios γ.

c) No cerebelo podem ser encontradas duas regiões que modulam o tônus muscular, o

paleocerebelo e o neocerebelo. O lobo anterior do paleocerebelo intervém na regulação do

tônus muscular extensor por sua ação direta sobre o núcleo de Deiters e indireta sobre o núcleo

21

fastigial. Uma lesão no lobo anterior ou uma estimulação no núcleo fastigial promovem

hipertonia muscular. Essa hipertonia é do tipo α porque quando as raízes anteriores da medula

são seccionadas ela desaparece, mas não desaparece quando são seccionadas as raízes

posteriores. O neocerebelo controla o tônus extensor por mecanismos que envolvem o córtex

motor primário. A lesão do neocerebelo causa hipotonia devido à drástica diminuição das

aferências Ia que inervam os FM, decorrente de uma diminuição da atividade dos motoneurônios

γ. Isso se deve a diminuição da ação tônica facilitadora do córtex motor primário sobre os

motoneurônios γ. A favor dessa hipótese está a comprovação de que a hipotonia produzida por

lesão piramidal não é modificada por uma lesão do neocerebelo. Isso indica que a ação desse

último ocorreria por meio do córtex motor primário, o qual é ativado pela via

cerebelotalamocortical. Outro fator é que a lesão do núcleo ventrolateral do tálamo também

produz hipotonia.

d) O núcleo rubro é uma estrutura mesencefálica que também participa na regulação do tônus

muscular por ação sobre os motoneurônios α e γ medulares. Projeta-se à medula pelo trato

rubroespinhal cruzado, que inerva unicamente os motoneurônios da intumescência cervical,

sobre os quais atua para modular o tônus muscular dos membros superiores.

e) Núcleos da base intervêm no controle do tônus muscular, sendo o caudado o núcleo mais bem

estudado. Sua ativação facilita o tônus dos músculos flexores e inibe os dos extensores por sua

ação ativadora sobre a FR ventromedial do bulbo. Essa ação é mediada pelos motoneurônios γ.

Na doença de Parkinson existe hipertonia γ.

f) Córtex cerebral descreve duas ações sobre o tônus muscular. O córtex motor primário ou área

4 de Brodmann pelo trato ortopiramidal facilita o tônus extensor pela ação sobre os

motoneurônios α e γ medulares. Sua lesão produz hipotonia extensora. O córtex motor

suplementar parte medial da área 6 de Brodmann tem um efeito oposto. Sua lesão produz

hipertonia extensora (espasticidade), e sua ativação, hipotonia. Acredita-se que essa ação seria

exercida pela inibição da FR da ponte e ativação da FR ventromedial do bulbo. Dessa forma,

facilitaria o tônus flexor e inibiria o extensor.

22

REFLEXOS MEDULARES PROPRIOCEPTIVOS

Os centros superiores do controle motor do encéfalo recebem informações dos FM e dos ONT de

Golgi, principalmente através das fibras do grupo I (Ia e Ib) das raízes espinhais posteriores. O

processamento central dessa informação proprioceptiva conduz a uniformidade da atividade

muscular e ao movimento coordenado normais. Inclusive sem um processamento superior, a

atividade do FM e do ONT podem funcionar diretamente a nível medular através das fibras

colaterais do grupo Ia e do grupo II dar lugar aos reflexos que se produzem quando existe uma

necessidade de compensar trocas rápidas de posição e orientação do corpo. Esse processamento

segmentar do sistema sensitivo e motor atuam de maneira eficaz inclusive quando existe uma

perda de conexão com os centros encefálicos. Quando os FM respondem a distensão ou a uma

variação de comprimento de um determinado músculo, se produz um aumento da atividade das

fibras aferentes Ia, que estimulam diretamente os neurônios motores α que inervam esse

músculo (a mesma fibra Ia que inibe os músculos antagonistas através de conexões

interneuronais). Pelo contrário, a atividade das fibras aferentes Ib causada pelos ONT, que

respondem a tensão muscular, estimulam os interneurônios espinhais para que inibam os

neurônios motores α que inervam um músculo particular.

Distensão passiva ocorre quando o músculo é alongado passivamente, se distendem tanto as FIF

como as FEF. Os FM são ativados, causando uma descarga de atividade das fibras dos grupos Ia e

II; esses provocam uma excitação reflexa dos neurônios motores α, que estimulam assim as FEF

para se contraírem e opor-se as

forças aplicadas. O ONT responde

pouco à distensão passiva. Quanto

mais rápida ou intensa a distensão

e variação do alongamento, mais

rápida ou intensa é a contração,

como o reflexo patelar. Veja na

figura abaixo, uma distensão

passiva, quando se distendem um

Fig. 09

tanto as FEF como as FIF; se ativam os fusos. Por via reflexa, a fibra Ia e os neurônios motores α

causam uma contração secundária. A distensão é muito fraca para ativar o ONT (Fig.9).

23

F g 10

A contração ativa pode acontecer em uma situação em que existe uma estimulação superior

exclusivamente dos neurônios motores α que produz uma contração das FEF, que por sua vez

dar lugar a um encurtamento global do músculo e a um relaxamento das FIF. Isso dar lugar a uma

finalização da atividade no FM e fibras Ia. O aumento da tensão muscular, basta para ativar os

ONT e as fibras aferentes Ib que tratam de inibir os neurônios motores α através dos

interneurônios. Uma inibição Ib suficiente permitirá um relaxamento ou parada da contração

muscular. Na realidade, numa contração ativa, a excitação central dos neurônios motores α só

causa uma contração das FEF com consequente relaxamento das FIF; os FM não são ativados. A

tensão é baixa, não se adapta a resistência crescente. O ONT se ativa, causando relaxamento

(Fig.10).

Em uma situação i .

anormal durante

uma contração

voluntária de um

músculo, as ordens

do encéfalo excitam

tantos os neurônios

motores α como os

γ, dando lugar a

estimulação e

encurtamento das

FEF e FIF. Os FM se ativam e produzem uma descarga das fibras Ia, a qual reforça dessa forma a

estimulação superior dos neurônios motores α. Essa atividade reforçada dos neurônios motores

α aumenta a tensão do músculo que está se contraindo e facilitam sua adaptação as variações de

carga. As fibras aferentes Ib ativam os neurônios motores α através de um mecanismo de

retroativação que reduz a tensão e provoca uma relaxamento se a carga continua sendo

excessiva. Na contração ativa com co-ativação do sistema γ ocorre quando se contraem as FIF e

24

F g 11

FEF; se ativam os FM, reforçando o estímulo de contração através das fibras Ia de acordo com a

resistência. Se ativa o ONT, causando relaxamento se a carga for excessiva (Fig.11).

O reflexo miotático i .

fásico ou reflexos

profundos ou reflexos

apendiculares ocorre

quando um músculo

é estirado

bruscamente

mediante percussão

do tendão por um

martelo de reflexos,

que estimula as

terminações primárias das fibras em aglomerado nuclear que são as mais diretamente

envolvidas. Já o reflexo local de postura ou reação paradoxal que ocorre ao se fazer a flexão

brusca e passiva de uma articulação, aparece contração tônica do músculo flexor, que se

mantém por longo tempo. As terminações secundárias são responsáveis porque inibem os

motoneurônios α da musculatura extensora, facilitando os seus antagonistas. Resumo do reflexo

miotático: 1) o estiramento do músculo faz estirar os fusos musculares, que se encontram

localizados em paralelo com as FEF. O estiramento é transmitido à porção central, elástica, do

fuso onde se encontram os terminais em espiral da fibra aferente do grupo Ia; 2) a deformação

desses terminais, causadas pelo estiramento, inicia uma sequência de potenciais de ação nas

fibras Ia que; 3) excitam, monossinapticamente, os motoneurônios medulares que inervam o

mesmo músculo. Sherrington descobriu que um terceiro ramo de fibra aferente destaca-se ao

penetrar na substância cinzenta da medula e estabelecem sinapses com interneurônios

inibitórios situados nessa região. Os axônios desses interneurônios estendem-se apenas até o

corno ventral próximo, arborizando em torno da população de motoneurônios α que comandam

os músculos antagonistas: princípio da inervação recíproca.

25

Veja na figura abaixo, um diagrama do reflexo miotático, mostrando o reflexo patelar e seu

circuito. A percussão da patela provoca um estiramento do músculo agonista, que estimula os

aferentes dos FM. Na medula, esses terminam em motoneurônios que ativam diretamente o

próprio agonista, e em interneurônios inibitórios que diminuem a ativação do antagonista

(Fig.12).

Fig. 12

Lent, 05

MIÓTOMO

Consiste em todos os músculos

inervados por uma raiz muscular

específica. A maioria dos músculos

esqueléticos recebe inervação de duas

ou mais raízes, e há uma variabilidade

intrínseca entre indivíduos quanto aos

padrões de miótomos. Na atualidade,

existem sete padrões de miótomos

derivados de dados eletromigráficos.

NERVO PERIFÉRICO

Os nervos periféricos são formados

por milhares de axônios, envolvidos

por bainha de mielina de espessura

variável sustentados por células de Schwann e axônios não mielinizados, todos os componentes

incrustados em uma matriz de tecido conectivo ou endoneuro. Os nervos são divididos em

compartimentos fasciculares internos distintos pelo perineuro. A barreira hematovascular é uma

divisão fisiológica criada pelo perineuro e pelo endotélio dos capilares interfasciculares. As

extremidades terminais das fibras nervosas não são protegidas pelo perineuro, aspecto que está

envolvido na patogênese de algumas neuropatias periféricas. Tanto nos nervos periféricos como

nos cranianos a entrada ou saída no SNC é desprovida principalmente de mielina, facilitando a

dissociação entre os axônios mielinizados e os não mielinizados no mecanismo de controle de

dor: neuralgia com etiologia secundária. Os fascículos são unidos em troncos nervosos pelo

epineuro, uma dupla camada de tecido conectivo areolar frouxo que contém igualmente vasos

26

F g 13

sanguíneos, vasos linfáticos e nervi nervorum. Pacientes portadores de vasculites ou diabete

melito podem apresentar isquemia ou enfarte nesses vasos sanguíneos, causando um quadro

clínico de neuropatia periférica, cuja diferença com as demais está no tempo. Os fascículos

bifurcam-se, unem-se a fascículos adjacentes, dividem-se novamente e recombinam-se para criar

uma complexa rede fascicular interna. Os nervos podem ser classificados em tipos

monofascicular, oligofascicular e polifascicular, tendo esse último

braquial (Fig.13).

i .

como exemplo: o plexo

Os axônios são

divididos em três

grandes grupos de

tamanho: grande e

pequenos mielinizados

(são três vezes mais

numerosos), e não

mielinizados. Os

axônios contêm

elementos do

citoesqueleto, dos

neurofilamentos e neurotúbulos, que são sintetizados no corpo celular e se movem lentamente

pelo axônio a uma velocidade de 3 mm\dia. Os neurotúbulos são dímeros polimerizados de

proteína tubulina formando tubos ocos orientados longitudinalmente de cerca de 20 nonâmetro

de diâmetro e 1 mm de comprimento ligados aos neurofilamentos por pontes cruzadas. Os

neurofilamentos são organelas menores que mantêm a estrutura axonal. Os neurotúbulos são

responsáveis pelo transporte do axônio tanto anterógrado como retrógrado rápido.

Um axônio mielinizado tem uma única célula de Schwann que se enrola entorno de um

segmento internodal em camadas concêntricas. As incisuras de Schmidt-Lantermann são

pedaços de citoplasma das células de Schwann sequestrados entre camadas de mielina. A

membrana plasmática externa da célula de Schwann é contínua com a camada mais externa de

mielina; a membrana interna da célula de Schwann é adjacente à superfície externa do axolema.

27

A lâmina externa é uma condensação da matriz extracelular que circunda toda a superfície

externa da célula de Schwann. Os nodos de Ranvier são estrangulamentos cobertos com pouca

mielina, situados entre os territórios de duas células de Schwann. Nesses nodos, o limiar de

excitação é muito baixo ao sódio, local de onde se inicia o potencial de ação por transmissão

saltatória. A distancia entre os nodos varia de acordo com o tamanho da fibra, nas grossas é de 1

mm. Nos axônios não mielinizados, uma única célula de Schwann, chamada de célula de Remak,

envia processos para sustentar vários axônios adjacentes, emprestando a cada um deles, um

revestimento citoplasmático e um mínimo conteúdo de mielina. Vários axônios não mielinizados

e sua célula de Remak de sustentação são envolvidos por uma lâmina externa.

As fibras de nervos periféricos são classificadas de acordo com dois sistemas: o ABC e o sistema I-

II-III-IV. A velocidade de condução de uma fibra depende de seu diâmetro e de seu grau de

mielinização. O potencial de ação separa as fibras em grupos com base na sua velocidade de

condução. Os motoneurônios Aα apresentam corpos celulares de tamanho grande e médio,

extensas arvores dendríticas e são eferentes. Os motoneurônios Aγ apresentam corpos celulares

e arvores dendríticas de tamanho pequeno. Os motoneurônios Aβ têm propriedades

intermediárias, seus axônios bifurcam-se em ramos que inervam as fibras musculares comuns FIF

e FEF. Os motoneurônios Aς são aferentes cutâneas. As fibras do grupo B são préganglionares

autonômicas. As fibras nervosas do grupo C são fibras pósganglionares autonômicas, aferentes

viscerais e fibras de dor e temperatura. As fibras do sistema romano são aferentes. A fibra Ia se

origina no saco nuclear do FM e nos receptores articulares, a fibra Ib nos ONT de Golgi e a fibra II

da cadeia nuclear do FM. As fibras III são axônios cutâneos que correspondem a fibra Aς e fibras

do grupo IV correspondem a fibra C. Algumas neuropatias tem predileção por determinados

tipos de tamanhos de fibras. As neuropatias que comprometem as grandes fibras afetam a força,

os reflexos e a propriocepção, sendo relativamente poupadas as sensações de dor e

temperatura, enquanto as neuropatias de fibras finas afetam a dor, temperatura e função

autonômica. Diferenças imunológicas existem entre o tamanho das fibras. A proteína L2 é

expressa unicamente na célula de Schwann de axônios motores, e os nervos para os músculos

extraoculares são ricos em gangliosídeos GQ1b, o que pode estar relacionado com a síndrome de

Miller-Fisher.

28

F g 14

O fluxo axonal anterógrado move-se do corpo celular para a periferia tem múltiplos

componentes. Um transporte axonal lento de 1 mm\dia a 3mm\dia, leva proteínas do

citoesqueleto para à periferia para a manutenção e renovação do axoplasma, juntos com

neurotransmissores, enzimas, etc. Transporte axonal rápido, de 400mm\dia, transporta vesículas

ligadas à membrana que são impelidas pela cinesina, uma ATPase associada aos microtúbulos.

Anormalidades no transporte axonal são importantes no mecanismo das neuropatias com

degeneração retrógrada ou dependente do comprimento. O fluxo retrógrado move materiais da

periferia de volta ao corpo celular; é através desse mecanismo que alguns vírus neurotrópicos

alcançam o SNC.

JUNÇÃO NEUROMUSCULAR

É uma sinapse especializada através de estímulos elétricos do nervo periférico são transformados

em estímulos químicos que induzem a despolarização da membrana muscular pósinaptica e,

consequente, contração muscular. Após entrar no músculo, o axônio de um neurônio motor

divide-se em muitos ramos finos. Cada desses ramos faz contato no meio de uma única fibra. Um

ramo intramuscular do nervo termina formando uma dilatação bulbosa ou botão terminal. No

telodendro, os axônios se dividem e forma um complexo de 50 vesículas, cada fazendo sinapse

com a célula muscular. A fenda sináptica primária separa o botão terminal da membrana

muscular pósinaptica, que é dividida em várias fendas sinápticas secundárias ou pregas

juncionais. Essa membrana é recoberta por denso arranjo de moléculas de receptores nicotínicos

i . de acetilcolina (RNA). Esse

receptor é uma estrutura

complexa composta de duas

subunidades alfa e de

subunidades beta, gama e

delta, além de um canal

iônico. A região imunogênica

principal do RNA é a atacada

por autoanticorpos na

maioria dos casos de

29

miastenia gravis. Existem moléculas de acetilcolinaesterase tanto na membrana pré como na

pósinaptica (Fig.14).

O botão terminal tem muita atividade metabólica. Repleto de proteína do citoesqueleto, além de

mitocôndrias e numerosos compostos químicos. Contém vesículas de acetilcolina presas à

membrana. No citoplasma do botão terminal, a molécula de acetilcolina é embalada em

vesículas, que migram e se reúnem em zonas ativas ou locais primários de liberação. Essas zonas

das membranas présinapticas tendem a se alinhar em oposição às fendas sinápticas secundárias

da membrana pósinapticas. Essas zonas são locais de exocitose de acetilcolina como de ingresso

de cálcio.

A membrana présinaptica contém canais de cálcio com portais de voltagem. Em resposta a

despolarização do nervo, esses canais permitem o influxo de cálcio no terminal présinaptico, o

que facilita a liberação do neurotransmissor com o impulso nervoso subseqüente. O magnésio

tem o efeito contrário e inibe a liberação do transmissor. Depois de um impulso nervoso, o cálcio

difunde-se para fora do terminal nervoso e praticamente desaparece dentro de 100 a 200

milessegundos. Os impulsos nervosos repetitivos também aumentam à mobilização de vesículas

de acetilcolina em direção as zonas ativas. Em consequência, uma contração muscular voluntária

contínua exerce um efeito facilitador transitório sobre a liberação do transmissor.

As vesículas de acetilcolina são liberadas esporadicamente e de maneira irregular enquanto a

membrana está em repouso e em jorros após despolarização do nervo. Cada vesícula contém

cerca de 5.000 a 10.000 moléculas de acetilcolina ou um quanta. A sinapsina, uma fosfoproteína

localizada nas vesículas, pode mediar a translocação das vesículas para a membrana. Mediante

ativação, as vesículas fundem-se com a membrana pósinaptica e despejam seu conteúdo de

acetilcolina na fenda sináptica primária. As moléculas de acetilcolina difundem-se rapidamente

através da fenda sináptica primária e para dentro das secundárias até realizar a exocitose.

O passo subseqüente envolve a união da acetilcolina com um complexo de proteínas

coletivamente referidas de SNARE. Nesse local atuam as toxinas do clostridium tetani, toxina

botulínica e toxina tetânica inibem o processo de exocitose por ação das proteases que vai se

unir as proteínas específicas da SNARE em diferentes sites, dependendo da toxina e de seu tipo.

Existem sete subtipos de toxina botulínica, mas só duas, A e B, são usadas clinicamente com

30

capacidade para inibir a liberação de acetilcolina na junção neuromuscular e,

consequentemente, libera espasmo muscular na distonia, espasticidade e desordens

relacionadas.

À medida que a acetilcolina encontra um receptor, abre-se um canal de sódio na membrana

pósinaptica, produzindo uma breve despolarização que não foi propagada. A somação de vários

mínimos potenciais e, após passar o limiar, geram potencial de ação da fibra muscular tipo tudo

ou nada. A acetilcolina desaparece por meio de dois processos: dissipação da junção através de

difusão e; destruição ou inativação pela acetilcolinaesterase em ácido acético e colina. A

atividade elétrica somada de centenas a milhares de potenciais de ação de fibras musculares

produz o potencial de ação da unidade motora, que pode ser registrado por eletromiograma com

agulha. A contração de fibras musculares isoladas não é graduada, mas sim a contração do

músculo como um todo.

SÍNDROMES DA ASA ANTERIOR DA MEDULA

Paralisia do neurônio motor inferior é o resultado direto da perda da função ou destruição das

células do corno anterior da medula ou de seus axônios nas raízes anteriores e nervos. Os sinais e

sintomas variam de acordo com a localização da lesão. O importante é descobrir se existe perda

sensitiva, caso exista, a topografia muda do corno anterior da medula para raízes anterior e

posterior ou nervos sensitivo e motor.

Essa síndrome não é exclusiva da asa anterior, mas também pode aparecer na lesão nos axônios

motores que derivam dos neurônios que se originam naquela asa. Paralisias devido à lesão no

neurônio motor inferior ocorrem quando todos ou praticamente todas as fibras motoras

periféricas são interrompidas, movimentos voluntários, posturais e reflexos daqueles músculos

são abolidos. Os músculos tornam-se relaxados e moles e não resiste ao estiramento passivo,

uma condição conhecida como flacidez. O tônus muscular – a discreta resistência que um

músculo relaxado oferece movimento passivo - reduzido apresenta-se como hipotonia ou atonia.

O músculo denervado mostra extrema atrofia, sendo reduzido em 20 a 30% de seu tamanho

original dentro de 3 a 4 meses. A reação do músculo a uma extensão aguda é perdida, como na

percussão de seu tendão com um martelo de reflexos, arreflexia. Lesão restrita a uma única

porção das fibras motoras que supre um músculo resulta em paresia, e uma proporcional

31

redução da força e da velocidade de contração. A atrofia será menor e o reflexo tendíneo

reduzido ao invés de perdida.

O eletroneurodiagnóstico da denervação depende do aparecimento de fibrilações, fasciculações

e outras anormalidades mostradas pelo eletrodo que está sendo examinado. Dentro de poucos

dias após a interrupção do nervo motor, a fibra muscular denervada começa a contrair

espontaneamente. Essa atividade isolada das fibras musculares individuais é chamada fibrilação.

A inabilidade da fibra isolada para manter um potencial de membrana estável é a sua

justificativa. As fibrilações são contrações musculares individuais, independentes e rítmicas (às

vezes de algumas fibras associadas sincronicamente), são tão finas que não podem ser vistas

através da pele à vista desarmada, que ocorrem de maneira espontânea em músculos

denervados e que habitualmente tem que atribuir a uma afecção das asas anteriores. Podem ser

registradas como um potencial de ação pequeno, repetitivo de curta duração no

eletroneuromiograma (EMG). Quando o neurônio torna-se doente, como na atrofia espinhal

progressiva, pode manifestar irritação porque o axônio está instável e capaz de gerar impulsos

ectópicos e todas as fibras musculares que ele controla pode descarregar esporadicamente,

isolado de outras unidades. Seu aspecto ENMG é o de ondas bifásicas ou trifásicas, de aparição

espontânea, em repouso, de uma voltagem de 20 a 300 microvoltes em breve duração e de uma

frequência de descarga entre 2 e 30 por segundo.

Fasciculação é o resultado da contração de uma ou de várias unidades motoras que aparece

como um abalo visível. As fasciculações consistem de sacudidas contráteis em porções dos

músculos, visíveis através da pele e mucosa. Representam a classificação espontânea de uma UM

ou de um feixe de fibras musculares e se acompanham de potenciais de ação comparáveis em

seu tamanho aos da UM. O aspecto da ENMG é o de potenciais de ação comparáveis em seu

tamanho aos da UM. Sua morfologia é variável, em parte, devido aos efeitos da somação de

potenciais do número variável de fibras musculares que integram uma UM e, em parte, por estar

ativadas por descargas únicas ou repetidas que nascem dos diferentes segmentos do neurônio

motor inferior.

Mioquimia ocorre quando a contração simultânea ou seqüencial espontânea de múltiplas

unidades motoras causa ondulação do músculo.

32

Síndromes radiculopáticas

Lesões tanto dos nervos como raízes produzem fraqueza, atrofia, e às vezes fasciculações nos

músculos inervados pelas raízes afetadas, em alguns casos raízes múltiplas. A localização da raiz

afetada pela lesão requer um conhecimento de cada grupo de músculos supridos por uma

simples raiz anterior, miótomo, e cada área cutânea suprida pela raiz posterior, dermátomo. As

raízes dos nervos espinhais podem ser prejudicadas por trauma ou compressão por lesões de

tumores ou hérnias de discos. A mais comum radiculopatia é a que afeta a quinta e a sexta raízes

cervicais e a quinta lombar e primeira sacral.

Já que os músculos são inervados por mais do que uma raiz, pode ser difícil diferenciar uma raiz

C5 de C6 ou de C6 de C7 quando lesada. Por exemplo: a lesão de C6 pode deprimir tanto o

reflexo do bíceps como do tríceps. Diferenciando uma lesão de C5 da C7 é mais fácil porque a

lesão de C5 reduz o reflexo bicipital, enquanto que a de C7 reduz o reflexo tricipital. Na

extremidade inferior, a diferenciação de uma lesão da raiz de L5 da raiz de S1 é mais fácil

olhando o paciente andando de calcanhar ou na ponta dos pés. Fraqueza na dorsoflexão ao

andar com os calcanhares ocorre devido a uma lesão da raiz de L5, refletindo a ação do tibial

anterior. A dificuldade de andar na ponta dos pés devido à fraqueza dos músculos gêmeos

reflete a falta da raiz de S1, incluindo o reflexo aquileu.

Síndromes plexopáticas

As plexopatias braquiais apresentam uma variedade de síndromes clínicas que dependem em

parte do plexo envolvido. O trauma é a causa mais frequente de lesão, que geralmente resulta

da tração, compressão por tumores como de Pancoast ou linfonodos, estiramento do plexo,

radiação, ataques imunológicos (síndrome de Parsonage-Turner). A melhor pista da presença de

plexopatia é a de um déficit sensitivo e motor que envolve mais de uma raiz ou nervo periférico.

Os sinais motores (fraqueza, atrofia, e perda do reflexo tendíneo) são mais proeminentes do que

as alterações sensitivas. Para isso, veja na figura abaixo, um paciente do sexo masculino com

importante atrofia, assimétrica, nos músculos intrínsecos da mão direita, com o reflexo

estiloradial abolido à direita (Fig.15).

33

Fig. 15

A síndrome de Duchenne-Erb é

caracterizada por lesão da parte mais

superior do plexo braquial que afeta as

raízes de C5-C6, durante o processo do

parto ou na neurite inflamatória na

síndrome de Parsonage-Turner. A

síndrome de Dejerine-Klumpke é

caracterizada por lesão da parte mais

inferior do plexo braquial, lesando as

raízes de C8 e T1. Geralmente ocorre na síndrome do ápice pulmonar por compressão do tumor

de Pancoast. E, devido à passagem de fibras autonômicas simpáticas pode haver síndrome de

Claude-Bernard-Horner (veja o terceiro nervo craniano neste site).

Para distinguir uma lesão do plexo lombar de uma neuropatia femoral, uma cuidadosa pesquisa

deve ser feita com relação à fraqueza dos músculos adutores inervados pelo nervo obturador ou

perda sensitiva na região inguinal ou sobre a genitália, que estão fora da zona do nervo femoral.

Fraqueza na abdução e rotação interna da coxa e extensão do joelho, ou perda sensitiva da

região posterior da coxa na distribuição do nervo femoral cutâneo posterior, ajuda a distinguir

uma lesão do plexo sacral de uma paralisia ciática, que faltam esses sinais.

Neuropatia periférica

Já que um músculo é geralmente suprido por um único nervo periférico, a fraqueza no músculo é

geralmente mais fácil ser detectado do que na lesão de uma raiz porque o mesmo músculo é

suprido por dois ou mais miótomos. A localização é confirmada pelo padrão da perda sensitiva,

que na maioria dos casos difere da perda segmentar do dermátomo secundária a uma raiz

nervosa. Lesões de um único nervo são mais comumente devido a compressão, trauma ou

infecção do nervo secundária a diabete melito, ou uma vasculite. Quando um único nervo é

prejudicado chama-se mononeuropatia. Mononeuropatia multiplex refere ao envolvimento de

vários troncos nervosos em mais de um membro. Essa condição geralmente ocorre nas doenças

sistêmicas como vasculite autoimune, especialmente poliarterite nodosa e diabete melito.

34

Na polineuropatia, a característica essencial é o prejuízo na função de muitos nervos

simultâneos, causando perda simétrica da função começando na extremidade distal. As pernas

são afetadas antes dos braços. Hiporreflexia ou arreflexia precedem qualquer outro sintoma

motor ou sensitivo. O reflexo aquileu é afetado antes do reflexo patelar, depois é que ocorre

alteração nos reflexos dos braços. As polineuropatias podem ser principalmente sensitivas,

motoras ou mistas. O componente motor começa com fraqueza e atrofia nos músculos

intrínsecos dos pés; atrofia do extensor digitorum brevis é a primeira pista. Se o prejuízo motor

progredir, os próximos músculos afetados são os das pernas, produzindo fraqueza da extensão e

flexão plantares. Posterior, os músculos intrínsecos das mãos são afetados. As porções

musculares proximais são poupadas, exceto nos casos de Guillain-Barré e porfiria. As

polineuropatias simétricas distais lentamente progressivas são mais devido a problemas

sistêmicos como diabete melito, alcoolismo e uremia.

Veja na figura abaixo, um paciente do sexo masculino com neuropatia periférica tóxicocarencial,

tendo como agente agressor o uso abusivo crônico de bebida alcoólica. Observem a postura

típica das mãos e dos pés, além da alteração autonômica assimétrica em ambos os membros

inferiores (Fig.16).

Fig. 16

dificuldade de mastigar e engolir.

Síndromes da junção neuromuscular

O defeito na transmissão neuromuscular na

miastenia gravis produz uma fraqueza muscular pura

sem atrofia, fasciculações ou alterações de reflexos.

A miastenia gravis também causa uma forma de

fraqueza nos músculos cranianos, diplopia, ptose

palpebral e fraqueza facial, além da fatigabilidade. A

fraqueza aumenta pela repetição dos movimentos,

mas após um repouso os músculos voltam ao

normal. Na diplopia e a ptose voltam quando o

paciente torna a usar seus respectivos músculos.

Observa-se ainda a voz nasalada, fala disártrica,

35

Na síndrome miastênica de Lambert-Eaton, apesar da fraqueza, a fadiga é menos importante. A

fraqueza dos músculos da faringe com disfagia é a única fraqueza da musculatura craniana.

Aparece disfunção autonômica e alteração de reflexos, sendo que o patelar está abolido. Surge

boca seca e perversão do paladar. Há o fenômeno de calor. Quando o músculo é estimulado

repetidamente, pode ganhar força, mas com a continuação a fadiga retorna. O baixo potencial de

ação inicial ocorre porque os anticorpos bloqueiam os canais de cálcio, causando lentidão na

entrada de cálcio no terminal présinaptico para iniciar a liberação das vesículas de acetilcolina.

Porque esse bloqueio é parcial, bastante cálcio eventualmente entra com despolarização

repetitiva o que permite a amplitude da resposta para aumentar a força, pelo menos temporária.

Em muitos casos, a síndrome de Lambert-Eaton ocorre por um câncer, portanto com freqüência

existe uma síndrome paraneoplásica.

Síndromes miopáticas

As doenças dos músculos, miopatias, caracterizam-se por apresentar fraqueza na cintura

escapular com força preservada na extremidade distal. Os reflexos são reduzidos na proporção

do grau de fraqueza, somente com fraqueza severa nos estágios finais os reflexos são abolidos.

Atrofia muscular pode ocorrer, mas de forma muito lente ao longo de vários anos. Em certas

distrofias musculares, especialmente de Duchenne, aparece pseudohipertrofia nas panturrilhas e

deltóides por infiltração de gordura nos músculos. Apresentam fácies típica com boca aberta e

imobilidade facial. Os músculos distais podem ser mais fracos do que os proximais na distrofia

miotônica e miosite por corpos de inclusão. Algumas miopatias afetam mais os músculos dos

pares cranianos do que os músculos dos membros, como na síndrome oftalmoplégica externa

progressiva crônica (SOEPC). Os olhos são simetricamente restritos e a diplopia não é uma

queixa. Algumas miopatias são congênitas, têm inicio mais tardio, curso mais benigno e uma

forma mais uniforme, como na distrofia facioescapuloumeral. Miopatias mitocondriais afetam

especialmente os músculos oculares e afetam outros órgãos sistêmicos. Miopatia infecciosa e

inflamatória afetam indivíduos mais idosos. A exceção é a dermatomiosite que pode ocorrer em

qualquer idade, mas é acompanhada de alterações na pele.

36

Veja na figura abaixo, um paciente com importante atrofia muscular nos deltóides e, ao lado, o

resultado da biópsia muscular mostrando importante infiltrado linfoplasmocitário compatível

com um quadro clínico de polimiosite (Fig.17).

Fig. 17

SÍNTESE DA NE UROREGULAÇÃO DA CONTRAÇÃO MUSCULAR

As fibras musculares esqueléticas são de dois tipos: as brancas ou pálidas e as vermelhas. A

contração das fibras pálidas é do tipo fásico de contração rápida e breve, enquanto as fibras

vermelhas são do tipo de contração lenta e prolongada. A diferença de aspecto entre ambas

deve-se à maior concentração de mioglobina nos músculos vermelhos, encarregados de

atividade que demanda maior suprimento de oxigênio. Mas, as estruturas essenciais da

neuroregulação periférica da contração muscular são representadas por dois receptores

proprioceptivos: o fuso muscular e o órgão neurotendíneo de Golgi. Os fusos musculares estão

presentes em quase todos os músculos esqueléticos. O número de fusos por grama de músculo é

proporcional à riqueza e delicadeza de movimentos; assim essa cifra é de 29,3 para o abdutor

curto do polegar e de 1,4 para o grande dorsal.

O FM é uma estrutura complexa, neuromuscular, envolta por uma cápsula fibroelástica. É

constituído por delgadas fibras musculares estriadas ou FIF que se relacionam intimamente com

terminais nervosos sensitivos e motores. As FIF, em número médio de 10 por fuso, no homem

são de dois tipos: umas são longas e contêm na porção equatorial um aglomerado nuclear (FIF-

an); outras são mais curtas e numerosas e seus núcleos, na região equatorial, se dispõem como

as contas de um rosário, constituindo a cadeia nuclear (FIF-cn). A porção equatorial das FIF é

37

destituída de contratilidade, situando-se a porção ativa, dotada de miofibrilas, próximo aos pólos

da fibra. Cada fibra possui uma porção contrátil na extremidade.

Delgadas fibras motoras, as fibras γ, originadas nas colunas ventrais da medula ou em núcleos

motores de nervos cranianos, terminam nas áreas contráteis das FIF, seja mediante placas

motoras semelhantes às das fibras musculares comuns, FEF, seja por intermédio de delgadas

ramificações difusas. As primeiras são denominadas fibras γ1 ou dinâmicas, as segundas γ2 ou

estáticas. A região equatorial das FIF-an e FIF-cn é envolvida por terminais de grossas fibras

sensitivas tipo Ia de Lloyd, que constituem os receptores primários ou anuloespirais. Fibras

nervosas mais delgadas tipo II e, portanto, de condução mais lenta, se ramificam em buquê ou

receptores secundários, situados nas regiões justaequatoriais e, por vezes e quase

exclusivamente nas FIF-cn, também na proximidade das zonas polares. Os neurônios γ2, estáticos

ou tônicos, exercem poderosa excitação dos receptores secundários, enquanto os neurônios γ1,

não atuam sobre eles, não obstante excitem intensamente o receptor primário. Os impulsos

provenientes dos receptores anuloespirais atingem a medula numa velocidade entre 100 a 120

m\s, onde vão estimular diretamente os motoneurônios α1, determinando uma contração fásica

das FEF, em sentido oposto ao estiramento. Essa resposta é auxiliada pela facilitação

monossináptica dos motoneurônios para os músculos sinérgicos e pela a inibição bissináptica dos

motoneurônios para os antagonistas. O reflexo tônico sensibiliza o FM e, além disso, é muito

mais dependente da inervação motora γ dos FM que o reflexo fásico, pois esta mantém a

sensitividade do receptor e determina uma corrente tetanizante de impulsos aferentes. Ou seja,

quando se estimula isoladamente as fibras γ não há contração direta das FEF, mas sim das FIF.

Como a porção miofibrilar dessas últimas se encontra em cada uma das extremidades da fibra,

sua contração provoca a distensão e a excitação dos receptores localizados na região equatorial,

proporcionando uma rajada sincrônica de impulsos aferentes, causadora da contração reflexa.

Essa contração das FEF descarrega o FM e, destarte, tende a contrapor-se à sua atividade.

Há estruturas que se relacionam com os fenômenos de inibição dos reflexos miotáticos ao nível

segmentar da medula. A primeira das estruturas é o ONT é um receptor proprioceptivo

constituído por finas ramificações nervosas situadas na intimidade dos fascículos tendíneos e,

que, por isso, captam a tensão muscular, sendo estimuladas tanto pelo estiramento como pela

38

contração das FEF. Seu limiar de excitação, 100 a 200 g de tensão, é bem maior que os dos FM, 1

a 3 g de tensão, e os impulsos são levados por fibras grossas ou Ib, à medula, onde irão inibir

bissinapticamente os motoneurônios α que se destinam aos músculos em que a tensão foi

elevada, ao mesmo tempo que facilitarão polissinapticamente os motoneurônios para os

antagonistas. A intervenção dos ONT explica a reação de alongamento observada no sinal do

canivete. A distensão passiva do músculo espástico provoca inicialmente intenso reflexo de

tração, que se contrapõe ao estiramento. Entretanto, se o grau de tensão for muito grande,

vencendo o elevado limiar do ONT, esse deflagra um influxo que vai inibir o reflexo de tração,

cessando totalmente a resistência muscular e assim evitando que o estiramento excessivo ponha

em risco a integridade do músculo. Por isso, a reação de alongamento é também chamada de

reflexo miotático invertido. A segunda das estruturas são os receptores em buquê, os quais não

são responsáveis pelo reflexo fásico de tração. A excitação das fibras sensitivas tipo II

provenientes dos receptores secundários determina discreta inibição dos motoneurônios α2 para

os músculos extensores e seus sinérgicos, assim como moderada facilitação dos motoneurônios

α2, para os antagonistas. A terceira das estruturas são os axônios dos motoneurônios α que

emitem, logo após sua origem, um ramo colateral que entra em sinapse com uma célula de

Renshaw, cujo axônio vai inibir os referidos motoneurônios.

Quanto ao destino suprasegmentar, as informações provenientes dos ONT e dos receptores

primários e secundários dos FM (fibras Ib, Ia e II, respectivamente) seguem pelos tratos

espinocerebelares dorsal e cuneocerebelar, enquanto os tratos espinocerebelares ventral e

rostral veiculam quase exclusivamente os impulsos oriundos dos ONT. Várias regiões facilitam a

atividade do FM como: córtex motor, tratos piramidais, cabeça do núcleo caudado, sistema

reticular do tronco cerebral e da medula, cerebelo e habênula. O tálamo ativa o sistema eferente

γ. Mas, a inibição da atividade do FM ocorre por destruição do sistema bulborreticular inibidor.

39

LEITURAS RECOMENDADAS

1. BARRAQUER-BORDAS, L. NEUROLOGÍA FUNDAMENTAL. TERCEIRA EDICIÓN. ESPANHA. TORAY.

1976. PG. 1144.

2. BRODAL, A. ANATOMIA NEUROLÓGICA. 3a. EDIÇÃO. SÃO PAULO. ROCA. 1984. PG. 888.

3. CAMPBELL, W.W. DeJONG: THE NEUROLOGIC EXAMINATION. SIXTH EDITION, PHILADELPHIA,

LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2005, p.671.

4. CANELAS, H.M; ASSIS, J.L; SCAFF, M. FISIOPATOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO. SÃO PAULO.

SARVIER. 1983.PG.476.

5. CINGOLANI, H.E. & HOUSSAY, A.B. FISIOLOGIA HUMANA DE HOUSSAY. SÉTIMA EDIÇÃO. SÃO

PAULO. ARTMED. 2004. PG.1124.

6. EYZAQUIRRE, C & FIDONE, S.J. FISIOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO. SEGUNDA EDIÇÃO.

GUANABARA KOOGAN. RIO DE JANEIRO. 1977. PG. 398.

7. GOETZ.C.G. TEXTBOOK OF CLINICAL NEUROLOGY. THIRD EDITION. SAUNDERS-ELSEVIER.

CHICAGO. 2007. PG. 1364.

8. LENT, R. CEM BILHÕES DE NEURÔNIOS: CONCEITOS FUNDAMENTAIS DE NEUROCIÊNCIAS. SÃO

PAULO, EDITORA ATHENEU, 2005, p. 698.

9. NETTER, F.H. COLECCIÓN CIBA DE ILUSTRACIONES MÉDICAS. TOMO I \1. ANATOMIA Y

FISIOLOGÍA. SALVAT EDITORES. BARCELONA. 1987. PG. 235.

10. TOLOSA, A; CANELAS, H. PROPEDÊUTICA NEUROLÓGICA. REIMPRESSÃO DA SEGUNDA

EDIÇÃO. SÃO PAULO. SARVIER. 1975. PG. 526.

11. WARWICK, R & WILLIAMS, P. L. GRAY ANATOMIA. TOMO II. 35a EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO.

GUANABARA KOOGAN. 1979. PG.708-1375.

12. ROPPER, A.H & BROWN, R.H. PRINCIPLES OF NEUROLOGY. EIGHTH EDITION. NEW YORK.

McGRAW-HILL.2005.PG.1382.