ANEMIA POR FALTA DE

TECIDO HEMATOPOETICO

BRUNA EDUARDA

RAQUEL VASCONCELOS

SUMAYA CHRISTINA

Prof.ª: ELIANE BAIA

Introdução

A falta de tecido hematopóetica pode decorrer de atrofia com substituição do parênquima por gordura (anemia aplástica) de proliferação neoplásica, de granulomatose, de fibrose, de defeitos metabólicos ou de necrose da medula óssea.

A pancitopenia sem causa óbvia é a principal indicação de exame da medula óssea.

Definição de Pancitopenia

É a diminuição no hemograma de

todas as principais linhagens celulares

eritrócitos, leucócitos e plaquetas em

decorrência de várias causas que

podem ser amplamente divididas em

diminuição de produção de medula

óssea ou aumento da destruição

periférica.

Causa de pancitopenia

Diminuição da função da medula

óssea

Aplasia

Leucemia aguda, mielodisplasia,

mieloma

Infiltração por linfoma, tumores

sólidos, tuberculose

Esplenomegalia

Definição de Anemia Aplasia(AA)

É uma falha da medula óssea caracterizada

pela pancitopenia no sangue periférico, com

resultado de uma diminuição da produção de

células sanguíneas na medula óssea, e pela

substituição por gordura.

Pode ser congênita (hereditária) ou

adquirida.

Mais frequente em indivíduos de 10-25 anos

ou maiores que 60 anos.

Etiologia

Características AA

É uma agressão à célula –

tronco hematopoiética

pluripotentes, acarretando sua

diminuição em número ou até

sua ausência na medula

óssea.

Sinais e Sintomas

Fraqueza, fadiga e angina de peito;

Leucopenia, trombocitopenia;

Infecções respiratórias;

Epistáxis, equimoses cutâneas;

Hemorragias graves (trato gastrointestinal, SNC);

Hepatomegalia e esplenomegalia;

Febre, tonturas e cefaleia;

Hematomas e sangramento gengival.

Causas

Congênitas: identificada no

nascimento ou nos primeiros dias de

vida.

Adquirida: uso de alguns tipos de

medicamentos, doenças autoimunes,

infecções virais e exposição a

substâncias químicas tóxicas.

Diagnóstico

Hemograma completo com reticulócitos

Pancitopenia

Reticulocitopenia

Análise do sangue periférico

(hematoscopia)

Hemácias normocíticas, podem ser

levemente macrocíticas

Demais elementos reduzidos em

número, porém de morfologia normal

Ausência de células anormais

- Aspirado e biópsia de medula óssea:

Medula óssea hipocelular(menos de 30 % de

celularidade).

Ausência de fibrose ou infiltração neoplásica.

Células hematopoiéticas residuais com morfologia

normal

Exclusão de síndrome hematofagocítica como

causa da pancitopenia.

- Citogenética da medula óssea:

Se normal, a possibilidade de ser mielodisplasia

hipoplásica diminui.

- Imunofenotipagem de marcadores eritrocitários

Ausência de CD55 e CD59: dado encontrado na

hemoglobinúria paroxística noturna.

Aplasia de medula óssea (BMO)

Anemia de Fanconi

Esta relacionada ao retardo do

crescimentos e os defeitos congênitos

do esqueleto ( ex. microcefalia,

ausência do rádio ou de polegares).

Diagnóstico de Anemia de

Fanconi:- Presença de aumento na quebra

cromossomial em culturas de linfócitos na presença de agentes ligadores de DNA (DEB – diepoxibutano).

- Doença genética caracterizada por:

Alterações ósseas

Baixa estatura

Manchas café – com – leite na pele

Anomalias renais (hipoplasia renal, rim pélvico)

Microcefalia

Retardo mental

Alterações ósseas na anemia de

Fanconi

Tratamento:

O tratamento da anemia aplástica deve incluir:

Retirada de agentes potencialmente responsáveis pelo quadro clínico.

Terapia de suporte (Uso de antibióticos e transfusões de hemocomponentes – tentar poupar o uso o máximo possível).

Terapia definitiva específica (transplante halogênico x imunossupressão).

Globulina antilinfócitica ou antitimocítica (ALG ou ATG).

Ciclosporina

Andrógenos

Modalidade de tratamento para

anemia aplástica:Transplante halogênico de medula óssea (TMO):

- Taxa de cura em torno de 60-70%, apesar de complicações como a doença enxerto versus hospedeiro (GVHD).

- Rejeição do enxerto é ainda um problema em torno de 5-15% dos pacientes, principalmente naqueles submetidos às inúmeras transfusões antes do TMO.

- Mortalidade relacionada ao tratamento aumenta com a idade.

Imunossupressão:

- Utilizado a combinação de globulina antitimócito (ATG), ciclosporina e corticoides com ou sem fator de crescimento de granulócitos (G-CSF).

- Taxa de resposta (definida como independência transfusional) é em torno de 60-70% em 6 meses nos pacientes com anemia aplástica grave.

- É uma opção terapêutica naqueles pacientes com anemia aplástica moderada e dependência transfusional.

Aplasia eritróide pura

É a morte das células do estroma resulta da súbita

falta de aporte sanguíneos geralmente ocorre ao

mesmo tempo em múltiplas áreas, em medulas

hipercelulares.

Necrose da medula óssea

Há uma anemia normocíticas extrema com ausência de reticulócitos e sem alterações nos leucócitos e plaquetas.

Tem a forma crônica ( está associada a vários defeitos somáticos como faciais e cardíacos) e transitórios (está relacionada a drogas).

Síndrome de Schwachman -

DiamondÉ uma síndrome autossômica recessiva rara, caracterizada por grau variável de citopenia especialmente neutropenia com uma propensão a evoluir para mielodisplasia ou leucemia mieloide aguda.

Um aspecto associado constante é a disfunção exócrina do pâncreas mais anomalias esqueléticas, doenças hepáticas e baixa estatura.

Anemias Diseritropóetica

As anemias diseritropóetica

congênitas são um grupo de anemias

hereditárias refratárias caracterizadas

por eritropoese ineficaz e

multinuclearidade dos eritroblastos.

OBRIGADA PELA ATENÇÃO!!!!