Doença falciforme
1. Hereditária - presença da hemoglobina S (HbS).
2. Fisiopatologia complexa e diversificada.
3. Falcização dos eritrócitos - vaso-oclusão e hemólise.
4. Alterações no sistema de coagulação
Células endoteliais de pacientes com DF mostram aumento da expressão:
•ICAM 1 (molécula de adesão intracelular 1) •VCAM -1 (molécula de adesão vascular 1)•E-selectina, P-selectina e FT
Expressão aumentada mesmo em pacientes com DF clinicamente estáveis
Acentua durante as crises dolorosas.
Resistência à Malária
• Malária falciparum - Plasmodium falciparum
A freqüência estável do gene falciforme em regiõeshiperendêmicas resulta da exclusão gênicabalanceada:
– morte precoce dos homozigotos;
– seleção gênica por proteção da heterozigose contra amorte por malária.
•O Episódio Doloroso Agudo (crise falciforme)
-Dor aguda: 1o sintoma da doença, causa mais comum de procura de assistência médica.
-provocado por vaso-oclusão.
- A intensidade da dor varia desde insignificante a agonizante, sendo a sua duração geralmente de poucos dias.
Diagnóstico
Homozigoto – anemia hemolítica graveIcterícia – bilirrubina indireta entre 2 e 6 mg/dLReticulócitos >15%RDW altoDrepanócitos – presença usual mas não constante
Confirmação do diagnósticoEletroforese de hemoglobina