Dong Soon kim, Curr Opin Pulm Medicine, Dong Soon kim, Curr Opin Pulm Medicine, 20062006
Paula Miguel LaraPaula Miguel Lara- Reumatologia –Reumatologia –
Santa Casa de São Paulo Santa Casa de São Paulo
50% dos pacientes com AR tem 50% dos pacientes com AR tem alguma manifestação extra-alguma manifestação extra-articulararticular
Doença pulmonar – 2ª causa de Doença pulmonar – 2ª causa de morte (18%)morte (18%)
Pneumonia intersticialPneumonia intersticial
TabagismoTabagismo
Sexo masculinoSexo masculino
Outras manifestações extra-Outras manifestações extra-articularesarticulares
Maior tempo de doençaMaior tempo de doença
Maior severidade da ARMaior severidade da AR
Semelhantes a Pnm intersticial idiopática
Porém + de 1 subtipo histológico pode coexistir num mesmo paciente
7 subtipos foram descritos para a PII, que também são usados nas colagenoses
1. Fibrose pulmonar idiopática (IPF)2. Pnm intersticial não específica
(NSIP)3. Bronquiolite + doença
intersticial4. Pnm intersticial descamativa5. Pnm organizante criptogênica6. Pnm linfocítica intersticial7. Pnm intersticial aguda
Pnm intersticial usual é a + comum na AR
Em ES, poli/dermatomiosite, Sd Sjogren ocorre + NSIP
NSIP confere melhor prognósticoAcomete as vias aéreas:
bronquiolite constritiva, folicular e panbronquiolite difusa
Multiplicidade de lesões diferencia AR-IP da IIP
42 pacientes com AR, 70% tiveram subtipo UIP
TC de torax: densidades reticulares subpelural nos lobos inferiores bil + faveolamento
Diferentemente da UIP a NSIP apresenta-se com padrão em vidro fosco
BOOP também é comum na AR
Normalmente após diagnóstico da AR
Dispnéia progressiva (+ tardio)
Tosse seca
Estertores creptantes finos bibasais
Rx de tórax é pouco sensível, está alterado em 1 a 5%
TC de tórax c/ cortes finos é + sensível e específica. Pode estar alterada em até 80% dos pacientes sintomáticos
Presença de vidro fosco ocorre em 3% de assintomáticos e em 26% de sintomáticos
Ocorre ausência de faveolamento na TC de tórax em pacientes assintomáticos e nos sintomáticos está presente em 23% dos casos
Mesmo em AR recente 33% dos pacientes tem Pnm intersticial
Há boa correlação dos achados da TC com os da histopatologia
Derrame pleural
Infiltrado reticular + faveolamento é o padrão + comum
Fase inicial pode ter o padrão em vidro fosco
Bronquiectasia em 20 a 30%
PFP com difusão de CO é + sensível
Padrão restritivo ocorre em 5 a 15%
Diminuição da DLCO é observada em 50% dos pacientes
BAL não é específico
Descarta infecção, Pnm induzida por drogas e malignidades
Alveolite neutrofílica ocorre em 52%
Não é realizado de rotina
Sais de ouro e D-penicilamina bronquiolite obliterante
MTX Pnm intersticial
Leflunomida Pnm intersticial ( grave e até fatal)
Anti-TNF
2 formas de Pnm intersticial foi descrita com uso de MTX em doses baixas
Pnm aguda pelo MTX 0,3 a 11,6%, normalmente nos 6 meses iniciais
Não tem relação com dose acumulativa
Doença pulmonar prévia é fator de risco
Tosse seca e dispnéia ocorrem de forma aguda ou subaguda
TC com áreas de vidro fosco, nódulos centrolobular e linfadenopatia
BAL com linfocitose, céls TCD4 muito sugestivas
Histológico: pnm intersticial ou fibrose, pequenos granulomas, aumento de eosinófilos tecidual
Diagnóstico de exclusão
Descartar infecção e exacerbação de Pnm intersticial prévia
Tratamento com doses altas de CE
Evitar em pacientes que já tem Pnm intersticial
Apesar de não existirem estudos randomizados e controlados os CE e imunossupressores parecem benéficos
Suporte: O2 domiciliar
Reabilitação respiratória
Tx pulmonar
Pacientes assintomáticos com alteração da PFP,não apresentaram piora do exame em 10 anos de acompanhamento 8,7% em 1990 e 8,8% em 2000.
Progressão lenta ou fulminante
Em pacientes hospitalizados a média de sobrevida em 3,5 a 5 anos foi de 39%
Mortalidade de 14 a 50 % em 2 anos
Pior prognóstico que a Pnm na ES
A mortalidade parece semelhante a FPI em alguns estudos e menor em outros
Mais estudos devem ser realizados