ESTRUCTURA Y FUNCIN DEL ERITROCITO
ERITROPOYESIS: ERITRONACFU-LM CFU-GEMMeg BFU-E CFU-E
Trmino utilizado por Boycott (1929) para designar los componentes celulares que intervienen en la eritropoyesis (Progenitores y precursores)
ESQUEMA DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA
GLUCOCLIZ: Capa rica en CHO`s, compuesta tanto por oligosacridos y glucoprotenas de la membrana citoplasmtica (secretadas y/o adsorbidas) Sialoglucoprotenas, determinan la antigenecidad.
PATRN ELECTROFORTICO DE LAS PROTENAS DE MEMBRANA ERITROCITARIA
GLUCOCALIX
BICAPA LIPDICA:
Protenas integrales y glucocliz: Banda 3: cromosoma 17, responsable de la antigenecidad li y AB - Contribuye al intercambio de Cl- / NaHCO3 - Brindar estabilidad al citoesqueleto Glicoforinas (A,B,C,D): A y B: M y N C y D: Gerbrich Otras: Rh, Duffy y Kell
LPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA
LPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA Fosfolpidos: Fosfatidilcolina (lecitina) 13% Esfingomielina 26% Fosfatidiletanolamina (cefalina) 27% Fosfatildilserina 13% Fosfatidilinositol 5%
Colesterol cidos grasos Glucolpidos
CITOESQUELETO:
ESPECTRINA
adena : SPTA1, localizado en el cromosoma 1
adena : SPTA2, localizado en el cromosoma 1
CITOESQUELETO:
Bicapa lipdica
OTRAS PROTENAS Palidina o prot. 4.2 Desmatina o banda 4.9 Tropomodulina Banda 7 p55 Protena Ag Kx
INTERACIN ENTRE PROTENAS DE MEMBRANA Y ENTIDADES HEMATOLGICAS
INTERACIN ENTRE PROTENAS DE MEMBRANA Y ENTIDADES HEMATOLGICAS
ALTERACIONES MORFOLGICAS Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis congnita Espectrina Ankirina Protena 4.1 Banda 3 Palidina Tropomiosina Gly C
Anemia falciforme Talasemias Sangre conservada
Oxidacin Protena 4.1 Espectrina
Acantocitos
Protena Ag Kx
TRANSPORTE ATRAVS DE LA MEMBRANA
Molcula transportada
In co-transportado
UNIPORTE
SIMPORTE
ANTIPORTE
TRANSPORTE INICO TRANSMEMBRANOSO
Canales
TRANSPORTE INICO TRANSMEMBRANOSO
ATPasa Na+-K+
TRANSPORTE INICO TRANSMEMBRANOSO
H2O
H2O Acuaforina-1
CONCENTRACIN DE CATIONES mmol/LCATIN ERITROCITO Na K Ca Mg 5.4 - 7.0 98 - 106 0.0059 0.019 3.06 PLASMA 135- 145 3.6 - 5.0 21 - 26.5 0.65 1.05
El intercambio gaseoso en el eritrocito: composicin integral y la funcin de los componentes de la membrana La interaccin de estos componentes contribuyen a la estructura y fluidez de la membrana. Una variabilidad en su composicin conduce a muerte celular temprana. Ej: Hemlisis osmtica coloidal (el equilibrio intracelular se pierde por el aumento de iones y agua)
Algunas anomalas en las protenas se relacionan con trastornos morfolgicos: esferocitosis y eliptocitosis
METABOLISMO DEL ERITROCITO
VAS METABLICAS DEL ERITROCITO
1. Gluclisis anaerobia (Embden-Meyerhof)
2. Oxidorreduccin (va de las pentosas)
3. Metabolismo nucleotdico
4. Sistema diaforsico
METABOLISMO DEL ERITROCITO5-10% Glucosa NADP+/NADPH
* *
OBTENCIN DE ATP INTRAERITROCITARIO
METABOLISMO DEL ERITROCITO
stema istema diaforsico
stema istema principal: Citocromo b5-reductasa que utiliza el NADH
stema istema secundario: Metahemoglobina reductasa que utiliza NADP
NAD
rasa
P H -D
- D i afo
iafor
NADH
asa
*
*
METABOLISMO DEL ERITROCITOFUNCIONES DEL ATP ERITROCITARIO Gluclisis Sintetizar glutatin y otros compuestos Desarrollar vas alternativas Mantener el Fe reducido Proteger la Hb, protenas estructurales y enzimas Mantener el transporte inico y acuoso Participar en la plasticidad de la
HEMOGLOBINAComponente mayoritario de los eritrocitos maduros FUNCION: oxigenacin de los tejidos Efecto reversible O2 CO2 Pulmn Tejidos Tejidos Pulmn
Regula el pH sanguneo
HEMOGLOBINA
G DP 2,3
SNTESIS DEL GRUPO HEMOVit. B6 (Piridoxina)
PORFIRIASTranstornos genticos asociados a desrdenes en la sntesis del grupo HEMO debido a deficiencias enzimticas que conducen a la acumulacin de metabolitos intermediarios en los tejidos
CLUSTER GLOBNICOS
Hb Gower I
Hb Portland
Hb Gower II
TALASEMIASGrupo de trastornos genticos en la sntesis de hemoglobina, en los que se forman cadenas globnicas de estructura normal pero se sintetizan a menor velocidad.Talasemias: Disminucin en la sint. de la cadena Talasemias:
ALGUNOS TIPOS DE HEMOGLOBINA Metahemoglobina: se presenta cuando el hierro que forma parte de la hemoglobina se oxida hasta tal punto que pierde su capacidad de transportar oxgeno de una manera adecuada. Mioglobina: hemoprotena presente en los msculos
ALGUNOS TIPOS DE HEMOGLOBINA Haptoglobina es una protena secretada en la sangre por el hgado, la cual se enlaza a la hemoglobina libre. Despus de que la haptoglobina se enlaza con la hemoglobina, es absorbida por el hgado . Carboxihemoglobina presenta el monxido de carbono
La
hemoglobina S (anemia falciforme) difiere de la hemoglobina normal (A) por un nico aminocido en la subunidad beta: la valina reemplaza al cido glutmico en la posicin 6
FACTORES QUE AFECTAN LA AFINIDAD DE LA HEMOGLOBINA POR EL OXGENO TEMPERATURA: a mayor temperatura menor afinidad pH: a mayor pH mayor afinidad (Efecto Bohr) 2,3 DPG: a mayor concentracin menos afinidad PO2: a menor presin menor afinidad
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