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Page 1: SÍNDROMES VASCULARES CEREBRAIS AGUDAS EM PEDIATRIA Renata Botelho Barcia

SÍNDROMES VASCULARES SÍNDROMES VASCULARES CEREBRAIS AGUDAS EM PEDIATRIACEREBRAIS AGUDAS EM PEDIATRIA

Renata Botelho BarciaRenata Botelho Barcia

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IntroduçãoIntrodução

Definição:Definição: início súbito de déficit neurológico início súbito de déficit neurológico focal, resultante de uma lesão do parênquima focal, resultante de uma lesão do parênquima cerebral, imprevisível, focal, isquêmica ou cerebral, imprevisível, focal, isquêmica ou hemorrágica, secundária a uma desordem hemorrágica, secundária a uma desordem cerebrovascular.cerebrovascular.

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IntroduçãoIntrodução

AVE isquêmico:AVE isquêmico: início súbito de déficit neurológico início súbito de déficit neurológico central, superior a 24 horas, associado a TC, RNM ou central, superior a 24 horas, associado a TC, RNM ou autópsia evidenciando alterações consistentes com autópsia evidenciando alterações consistentes com infarto cerebral ou normais.infarto cerebral ou normais.

Hemorragia intraparenquimatosa: Hemorragia intraparenquimatosa: história e exame história e exame clínico compatíveis (cefaléia súbita de forte clínico compatíveis (cefaléia súbita de forte intensidade, alteração no nível de consciência ou intensidade, alteração no nível de consciência ou déficit neurológico focal), associado a TC, RNM ou déficit neurológico focal), associado a TC, RNM ou autópsia mostrando coleção de sangue autópsia mostrando coleção de sangue intraparenquimatosa.intraparenquimatosa.

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IntroduçãoIntrodução

Hemorragia subaracnóide:Hemorragia subaracnóide: não traumática, não traumática, observada através de TC, autópsia ou história e observada através de TC, autópsia ou história e exame clínico compatíveis ( cefaléia súbita e exame clínico compatíveis ( cefaléia súbita e intensa ou alteração do nível de consciência), intensa ou alteração do nível de consciência), pode apresentar xantocromia ou hemácias no pode apresentar xantocromia ou hemácias no líquor.líquor.

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EpidemiologiaEpidemiologia

Incidência: 1-3/100.000Incidência: 1-3/100.000

2,5–2,7/100.00 (América do Norte)2,5–2,7/100.00 (América do Norte)

13/ 100.000 (França)13/ 100.000 (França) É uma das 10 principais causas de morte em É uma das 10 principais causas de morte em

crianças nos EUAcrianças nos EUA Maior incidência em menores de 1 ano de Maior incidência em menores de 1 ano de

idadeidade Mortalidade: 0,34 crianças/ ano (244 mortes)Mortalidade: 0,34 crianças/ ano (244 mortes)

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EpidemiologiaEpidemiologia

AVE em crianças: 2-3/ 100.000AVE em crianças: 2-3/ 100.000 AVE isquêmico: 1-2/ 100.000AVE isquêmico: 1-2/ 100.000 AVE hemorrágico: 1/100.000AVE hemorrágico: 1/100.000- hemorragia subaracnóide: 0,3/ 100.000hemorragia subaracnóide: 0,3/ 100.000- hemorragia intraparenquimatosa:0,8/ 100.000hemorragia intraparenquimatosa:0,8/ 100.000

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Achados ClínicosAchados Clínicos

Apresentação:Apresentação:

- - crise convulsiva (52%)crise convulsiva (52%)

- - hemiplegia (34%)hemiplegia (34%)

- rebaixamento da consciência (30%)- rebaixamento da consciência (30%)

- cefaléia (22%)- cefaléia (22%)

- alterações visuais (12%)- alterações visuais (12%)

- disfasia (10%)- disfasia (10%)

- letargia (8%)- letargia (8%)

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EtiologiaEtiologia

Trombose/Embolia arterialTrombose/Embolia arterial Trombose VenosaTrombose Venosa Hemorragia IntracranianaHemorragia Intracraniana

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Trombose/Embolia ArterialTrombose/Embolia Arterial

Doenças Cardíacas:Doenças Cardíacas: causa mais comum de AVE causa mais comum de AVE tromboembólico em criançastromboembólico em crianças

- Arritmias (fibrilação atrial)Arritmias (fibrilação atrial)- MixomaMixoma- Embolia paradoxal (forma oval patente)Embolia paradoxal (forma oval patente)- Endocardite bacteriana (aneurisma micótico)Endocardite bacteriana (aneurisma micótico)- Cardiopatia congênita cianótica (< 2 anos de idade, Cardiopatia congênita cianótica (< 2 anos de idade,

trombose da a. cerebral média)trombose da a. cerebral média)- Procedimentos cardíacos (cateterização, cirurgias Procedimentos cardíacos (cateterização, cirurgias

cardíacas complexas)cardíacas complexas)

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Trombose/Embolia ArterialTrombose/Embolia Arterial

Trombose da artéria carótida internaTrombose da artéria carótida interna- Trauma (laceração da íntima, aneurisma Trauma (laceração da íntima, aneurisma

dissecante, formação de trombos)dissecante, formação de trombos)- Sintomas:Sintomas: até 24 horas após o trauma, até 24 horas após o trauma,

hemiplegia flácida oscilante, progressiva, hemiplegia flácida oscilante, progressiva, letargia e afasia, crises convulsivas focaisletargia e afasia, crises convulsivas focais

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Trombose/Embolia ArterialTrombose/Embolia Arterial

Doença FalciformeDoença Falciforme- causa mais comum de AVE em crianças negrascausa mais comum de AVE em crianças negras- estenose de grandes vasos(a. cerebral média proximal ou estenose de grandes vasos(a. cerebral média proximal ou

carótida interna distal)carótida interna distal)

Distúrbios da coagulação:Distúrbios da coagulação:- mutações no fator V de Leiden e protrombina, deficiência de mutações no fator V de Leiden e protrombina, deficiência de

proteína C, proteína S e antitrombina III, anticorpos proteína C, proteína S e antitrombina III, anticorpos antifosfolipídeosantifosfolipídeos

- identificados em até 50% dos pacientes com identificados em até 50% dos pacientes com tromboembolismo cerebraltromboembolismo cerebral

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Trombose/Embolia ArterialTrombose/Embolia Arterial Doenças Vasculares OclusivasDoenças Vasculares Oclusivas Oclusão arterial dos vasos basais com telangiectasia ou Oclusão arterial dos vasos basais com telangiectasia ou

Doença de MoyamoyaDoença de Moyamoya- mais comum em meninas, cefaléia e sinais bilaterais do mais comum em meninas, cefaléia e sinais bilaterais do

neurônio motor superior. neurônio motor superior. - ataques isquêmicos transitórios intermitentes, sinais ataques isquêmicos transitórios intermitentes, sinais

neurológicos progressivos e incapacidade graveneurológicos progressivos e incapacidade grave- angiografia característicaangiografia característica- procedimentos para aumentar o fluxo cerebral (derivação da a. procedimentos para aumentar o fluxo cerebral (derivação da a.

temporal superficial para a. cerebral média e deposição da a. temporal superficial para a. cerebral média e deposição da a. temporal superficial sobre a membrana aracnóide)temporal superficial sobre a membrana aracnóide)

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Trombose/Embolia ArterialTrombose/Embolia Arterial

Outras CausasOutras Causas- Oclusão de pequenas artérias: Oclusão de pequenas artérias: diabete melito, diabete melito,

neurofibromatose, angiopatia pós-varicela, irradiação neurofibromatose, angiopatia pós-varicela, irradiação da cabeça e pescoço, contraceptivos orais, drogas da cabeça e pescoço, contraceptivos orais, drogas ilícitas (cocaína, anfetamina). Sintomas são ilícitas (cocaína, anfetamina). Sintomas são unilaterais e recuperação pode ser completa.unilaterais e recuperação pode ser completa.

- Trombose de pequenas artérias: Trombose de pequenas artérias: poliarterite poliarterite nodosa e homocistinúria. Evolução debilitante e nodosa e homocistinúria. Evolução debilitante e progressiva, sinais bilaterais e alta mortalidadeprogressiva, sinais bilaterais e alta mortalidade

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Trombose/Embolia ArterialTrombose/Embolia Arterial

Outras causasOutras causas

- Embolia gasosa (pós-cirúrgica), embolia - Embolia gasosa (pós-cirúrgica), embolia gordurosa (pós-fratura de ossos longos), gordurosa (pós-fratura de ossos longos), abscesso retrofaríngeo (oclusão da a. carótida abscesso retrofaríngeo (oclusão da a. carótida interna)interna)

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Trombose VenosaTrombose Venosa

Podem ser divididas em Podem ser divididas em sépticassépticas e e não sépticasnão sépticas Evolução gradualEvolução gradual RN:RN: sinais neurológicos difusos e crises sinais neurológicos difusos e crises

convulsivas, fontanela abaulada, dilatação das convulsivas, fontanela abaulada, dilatação das veias do couro cabeludo, sinais de hipertensão veias do couro cabeludo, sinais de hipertensão intracranianaintracraniana

Crianças maiores:Crianças maiores: sinais neurológicos focais sinais neurológicos focais

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Trombose VenosaTrombose Venosa

Causas SépticasCausas Sépticas- encefalite encefalite - meningite bacteriana meningite bacteriana - otite médiaotite média- mastoiditemastoidite- infecções orbitárias retrógradas (trombose de infecções orbitárias retrógradas (trombose de

seio cavernoso)seio cavernoso)

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Trombose VenosaTrombose Venosa

Causas assépticasCausas assépticas- desidratação grave < 2 anos de idade: trombose do desidratação grave < 2 anos de idade: trombose do

seio sagital superior e veias corticais superficiaisseio sagital superior e veias corticais superficiais- hipercoagulopatiahipercoagulopatia- cardiopatias congênitas cianóticascardiopatias congênitas cianóticas- infiltrados leucêmicos das veias cerebraisinfiltrados leucêmicos das veias cerebrais- distúrbios protrombóticos: distúrbios protrombóticos: deficiência de inibidores da deficiência de inibidores da

coagulação (proteína C e S, antitrombina III, mutações do coagulação (proteína C e S, antitrombina III, mutações do fator V de Leiden e anticorpos anticardiolipina em 12-50% fator V de Leiden e anticorpos anticardiolipina em 12-50% dos casos)dos casos)

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Hemorragia IntracranianaHemorragia Intracraniana

Pode ocorrer no espaço subaracnóide ou no Pode ocorrer no espaço subaracnóide ou no parênquima cerebralparênquima cerebral

Hemorragia subaracnóide:Hemorragia subaracnóide: cefaléia intensa, cefaléia intensa, rigidez de nuca, perda progressiva da rigidez de nuca, perda progressiva da consciênciaconsciência

Hemorragia intraparenquimatosa:Hemorragia intraparenquimatosa: sinais sinais neurológicos focais e crises convulsivasneurológicos focais e crises convulsivas

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Hemorragia IntracranianaHemorragia Intracraniana

Fatores de risco: Fatores de risco: MAV MAV (14-46% HS e 50% (14-46% HS e 50% HIP),HIP), alterações hematológicas, tumor alterações hematológicas, tumor cerebralcerebral, hemangioma cavernoso, vasculites, , hemangioma cavernoso, vasculites, vasculopatias, infecções, uso de drogas ilícitas vasculopatias, infecções, uso de drogas ilícitas (raro).(raro).

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Hemorragia IntracranianaHemorragia Intracraniana Malformações arteriovenosasMalformações arteriovenosas- falha na embriogênesefalha na embriogênese- shunts sanguíneos anormais, expansão dos vasos, efeito de shunts sanguíneos anormais, expansão dos vasos, efeito de

massa, ruptura de vasos, hemorragiamassa, ruptura de vasos, hemorragia- Localização:Localização: principalmente nos hemisférios cerebrais, mas principalmente nos hemisférios cerebrais, mas

podem estar situadas no cerebelo, tronco cerebral ou medula podem estar situadas no cerebelo, tronco cerebral ou medula espinhalespinhal

- Manifestações:Manifestações: assintomática, crises convulsivas, cefaléia assintomática, crises convulsivas, cefaléia (semelhante à enxaqueca). (semelhante à enxaqueca).

- Ruptura e hemorragia:Ruptura e hemorragia: cefaléia intensa, vômitos, rigidez de cefaléia intensa, vômitos, rigidez de nuca, hemiparestesia progressiva, crise convulsiva focal ou nuca, hemiparestesia progressiva, crise convulsiva focal ou generalizadageneralizada

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Hemorragia IntracranianaHemorragia Intracraniana

Malformações arteriovenosasMalformações arteriovenosas- Angiomas cavernosos: podem ser familiares, Angiomas cavernosos: podem ser familiares,

menor risco para hemorragia espontâneamenor risco para hemorragia espontânea- Malformação arteriovenosa da veia de Galeno: Malformação arteriovenosa da veia de Galeno:

em < 2 anos pode causar insuficiência em < 2 anos pode causar insuficiência cardíaca congestiva, hidrocefalia progressiva e cardíaca congestiva, hidrocefalia progressiva e hipertensão intracraniana. Difícil tratamento, hipertensão intracraniana. Difícil tratamento, mau prognóstico.mau prognóstico.

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Hemorragia IntracranianaHemorragia Intracraniana

Aneurismas cerebraisAneurismas cerebrais- raramente sintomáticos em criançasraramente sintomáticos em crianças- tendem a ser grandes e localizados na tendem a ser grandes e localizados na

bifurcação carotídea ou a. cerebrais anterior e bifurcação carotídea ou a. cerebrais anterior e posteriorposterior

- podem ocorrer por fraqueza congênita do vaso podem ocorrer por fraqueza congênita do vaso (deficiência de colágeno tipo III), relação com (deficiência de colágeno tipo III), relação com coarctação da aorta e doença renal policística coarctação da aorta e doença renal policística bilateralbilateral

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Hemorragia IntracranianaHemorragia Intracraniana

Outras causasOutras causas- Distúrbios hematológicos (púrpura Distúrbios hematológicos (púrpura

trombocitopênica e hemofilia)trombocitopênica e hemofilia)- Trauma (hemorragia, hematoma subdural ou Trauma (hemorragia, hematoma subdural ou

epidural)epidural)

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Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

Hemiplegia alternante da infância:Hemiplegia alternante da infância: lactentes lactentes entre 2 e 18 meses, associada a enxaqueca ou causa entre 2 e 18 meses, associada a enxaqueca ou causa desconhecida, coreoatetose e movimentos distônicos desconhecida, coreoatetose e movimentos distônicos na extremidade hemiparética, sintomas regridem com na extremidade hemiparética, sintomas regridem com o sono. Persiste por minutos a semanas até a o sono. Persiste por minutos a semanas até a regressão. Mau prognóstico, associada a retardo regressão. Mau prognóstico, associada a retardo mental e déficit do desenvolvimentomental e déficit do desenvolvimento

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Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

Doenças metabólicas: MELAS, deficiência de Doenças metabólicas: MELAS, deficiência de ornitina-transcarbamilase, deficiência de ornitina-transcarbamilase, deficiência de piruvato desidrogenase e homocistinúriapiruvato desidrogenase e homocistinúria

Paralisia de Todd: regressão completa do Paralisia de Todd: regressão completa do déficit até 24 horas após crise epilépticadéficit até 24 horas após crise epiléptica

Tumor cerebral, encefalite (principalmente Tumor cerebral, encefalite (principalmente Herpes), estado de mal-epilépticoHerpes), estado de mal-epiléptico

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DiagnósticoDiagnóstico Anamnese e exame físicoAnamnese e exame físico Investigar de acordo com os achados clínicos de Investigar de acordo com os achados clínicos de cada casocada caso. .

Não há um protocolo estipulado.Não há um protocolo estipulado. Exames complementares:Exames complementares:- 1)Neuroimagem: TC crânio, RNM, angioressonância, 1)Neuroimagem: TC crânio, RNM, angioressonância,

angiografia cerebral, angiografia digital por subtração, doppler angiografia cerebral, angiografia digital por subtração, doppler transcranianotranscraniano

- 2)Avaliação cardiológica: ECG, holter 24 horas, 2)Avaliação cardiológica: ECG, holter 24 horas, ecocardiogramaecocardiograma

- 3)Testes hematológicos: hemograma, hematócrito, pesquisa de 3)Testes hematológicos: hemograma, hematócrito, pesquisa de hemoglobinopatias, VHS, estudo da coagulação(proteína C e hemoglobinopatias, VHS, estudo da coagulação(proteína C e S, antitrombina III, fator V de Leiden, prtotrombinaS, antitrombina III, fator V de Leiden, prtotrombina

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DiagnósticoDiagnóstico Exames complementares:Exames complementares:- 4)Testes imunológicos:anticardiolipina, anticorpo 4)Testes imunológicos:anticardiolipina, anticorpo

antinuclear, fator reumatóide, e níveis do antinuclear, fator reumatóide, e níveis do complemento)complemento)

- 5) Screening para infecção: hemocultura, bioquímica 5) Screening para infecção: hemocultura, bioquímica do LCR, microscopia,, cultura e PCRdo LCR, microscopia,, cultura e PCR

- 6) Screening toxicológico6) Screening toxicológico- 7) Screening metabólico: glicemia, etetrólitos, função 7) Screening metabólico: glicemia, etetrólitos, função

renal e hepática, níveis de lactato sanguíneo e no renal e hepática, níveis de lactato sanguíneo e no LCR, aminoácidos séricos, piruvato, homocisteína, LCR, aminoácidos séricos, piruvato, homocisteína, perfil lipídico e enzimas lisossomaisperfil lipídico e enzimas lisossomais

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TratamentoTratamento

Tratamento medicamentoso:Tratamento medicamentoso: guideline da American Heart guideline da American Heart Association pode ser aplicávelAssociation pode ser aplicável

Na HIP:Na HIP: Manter o paciente euvolêmico e com temperatura Manter o paciente euvolêmico e com temperatura corpórea normal (acetaminofen e gelo), monitorização e corpórea normal (acetaminofen e gelo), monitorização e tratamento da hidrocefalia, corticoesteróides não são tratamento da hidrocefalia, corticoesteróides não são recomendados. Evacuação do hematoma por via endoscópica recomendados. Evacuação do hematoma por via endoscópica ou estereotática, agentes hemostáticos estão sendo estudadosou estereotática, agentes hemostáticos estão sendo estudados

MAV: embolização pode facilitar a microcirurgia ou MAV: embolização pode facilitar a microcirurgia ou radiocirurgiaradiocirurgia

Trombolíticos: estudos em fase II e IIITrombolíticos: estudos em fase II e III

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TratamentoTratamento

Heparina de baixo peso molecular (trombose de seio venoso e Heparina de baixo peso molecular (trombose de seio venoso e prevenção de embolia cardíaca recorrente)prevenção de embolia cardíaca recorrente)

Transfusões sanguíneas regulares: diminuem o risco de AVE Transfusões sanguíneas regulares: diminuem o risco de AVE na doença falciformena doença falciforme

Terapia imunossupressora (vasculites)Terapia imunossupressora (vasculites) Reabilitação e terapia multidisciplinarReabilitação e terapia multidisciplinar

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OBRIGADA!!!OBRIGADA!!!


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