Anemia falciforme ajmf

  • View
    66

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of Anemia falciforme ajmf

  • Dr. Adriano JM Freitas

  • Desmistificar a Doena Falciforme Popularizar seu conhecimento;

    Formar uma opinio favorvel ao desenvolvimento, que possibilite a tomada de decises, valorizando a sade Transferir o poder ao paciente;

    Favorecer o desenvolvimento de cidadania com a participao do usurio na definio dos cuidados prioritrios para melhorar a qualidade de vida e longevidade Promover o autocuidado.

  • uma doena hemoltica crnica grave resultante da destruio prematura das hemcias do indivduo.

  • A anemia falciforme causada por uma mutao na posio 6 do gene da globina beta da hemoglobina.

    Ocorre a substituio do aminocido valina pelo cido glutmico, induzindo a produo de uma hemoglobina anmala, deixando a hemcia em forma de foice.

  • O indivduo considerado normal, apresenta genes para Hemoblobina A

    Gentipo AA

    porque recebem um gene do pai e outro da me.

    A hemoglobina variante, na anemia falciforme chamada S

    Este gene tem

    comportamento recessivo, precisa estar em duplicata -

    SS - para expressar seu carter.

  • 1) Perfil AA

    hemoglobina normal. 2) Perfil SS homozigoto

    para Hb S. 3) Perfil AS

    heterozigoto para Hb S. 4) Perfil AC

    heterozigoto para Hb C. 5) Perfil AS

    heterozigoto para Hb S.

  • Em cada 5 crianas nascidas com anemia falciforme no Brasil, duas no alcanam os cinco anos de idade.

    A mortalidade em crianas menores de 5 anos secundria a infeces, sequestro esplnico e crises aplsicas.

    Geralmente durante a segunda metade do primeiro ano de vida de uma criana que aparecem os primeiros sintomas da doena.

  • Doena Falciforme no Brasil Prevalncia do Gene S Trao Falciforme Hb AS Populao geral 4% (2% a 8%) Entre Afrodescendentes: 6 a 10% Nascimento anual: 200.000 Expectativa de indivduos Hb AS: 7.200.000

    Anemia Falciforme Hb SS Casos estimados: 25.000 a 30.000 Nmero de casos novos por ano: 3.500

    Fonte: Ministrio da Sade do Brasil

  • MORTALIDADE SEM CUIDADOS DE

    SADE

    COM CUIDADOS DE

    SADE

    Crianas at 5 anos de

    idade

    80,0%

    (vida mdia 8 anos)

    1,8%

    (vida mdia 45 anos)

    Gestantes

    Durante o parto 50,0% 2,0%

    Embora a Anemia Falciforme seja uma doena determinada geneticamente, sua evoluo depende das condies scioeconmicas e da qualidade de vida dos indivduos.

  • 1:23 1.9%

    1:17

    Salvador

    0.2%

    1.8%

    1:23

    MG

    1:21

    RJ

    1:65

    SUL

  • 1:1.800 ES

    1:1.400

    MA

    1:1.400

    PE

    1:650

    BA

    1:5.800

    MS 1:4.000

    SP

    1:1.400

    MG

    1:1.200

    RJ

    1:13.500

    RS

    1:11.000

    PR e SC

  • Pesquisa de clulas falciformes. Eletroforese de Hemoglobina associado a

    dosagem de Hb fetal e da Hb A2

    Triagem neonatal: especificidade e sensibilidade acima de 90%. Detecta todos os vrios tipos de hemoglobina: F,

    A, S, C, D. Sem doena: FA

    Traos heterozigotos: FAS, FAC, FAD.

    Doena falciforme: FS, FSC, FSD.

  • Hemcia

    Pouco oxignio

    Afoiamento

    Vaso-ocluso

    Isquemia

    Trombose

    Sintomas

    Dor

    Destruio tecidual

  • Crises lgicas

    Infeces

    Crises de Sequestro Esplnico

    Crises Aplsticas

    Sndrome Torcica Aguda

    Sndrome da Embolia Gordurosa

    Acidente Vascular Cerebral

    Complicaes Oculares

    Fgado e Vias Biliares

    Ossos e Articulaes

    Complicaes Renais

    Complicaes Cardacas

    Priapismo

  • Vaso-ocluso impede a chegada de oxignio

    aos tecidos, provocando a dor. Sintoma mais caracterstico. Causa de 90%

    das hospitalizaes. Durao e intensidade variam: horas, dias,

    semanas. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo,

    ossos, articulaes, e principalmente, mos, ps, braos, pernas, trax e abdome.

  • Sndrome Mo-p

    Nas crianas pequenas crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das mos e dos ps causando inchao, dor e vermelhido no local.

  • Crnica:

    Meia vida das hemcias 20 dias.

    Hemlise Principalmente extra-vascular.

    Perda da elasticidade e opsonizao por auto-anticorpos e complemento.

    Hemcias so fagocitadas no bao.

    A fragilidade mecnica das clulas facilitam a hemlise durante exerccios.

  • Pulmonares, sseas ou septicemias. As infeces constituem a principal causa de

    morte em pacientes com anemia falciforme. Risco de septicemia ou meningite por S.

    pneumoniae ou H. influenzae = 600 X maior. Maior predisposio a pneumonia, infeces

    renais, osteomielites.

  • 8-10% dos pacientes, principalmente maiores de 10 anos.

    Malolo medial ou lateral, tbia, dorso do p. Resistentes a terapia convencional. Tratamento: Repouso; Higiene local; Debridamento; Hidratante nas bordas; Antibiticos.

  • Infncia Infeco Pulmonar S. pneumoneae ( Vacina)

    Mycoplasma pneumoneae

    Clamdia pneumoneae

    Sepse pneumoccica a principal causa de bito at os 5 anos.

    Adulto Infarto Pulmonar

  • Atinge cerca de 8% a 12% das crianas com anemia falciforme.

    80% ocorrem antes dos 20 anos de idade. Recidivas so frequentes.

  • Priaprismo. Retardo no crescimento e Insuficincia gonadal. Alteraes renais: de glomerulonefrites

    falncia renal. Alteraes oculares: Hemorragias na retina Alteraes cardacas: Fibroses no miocrdio e

    Insuficincia Cardaca. Alteraes steo-articulares: Necrose Isqumica

    da Cabea do Fmur e osteomielites.

  • Hidratao. Profilaxia contra infeces. Imunizao. Nutrio adequada. Educao (Pessoal e familiar) Higiene pessoal e local.

  • Crises dolorosas:

    Hidratao (No hiper-hidratar)

    Analgesia

    Oxigenioterapia

  • Hidroxiuria ( 10 30 mg/Kg/dia ) Aumenta a taxa de HbF

    Diminui a falcisao

    Diminui a frequncia das crises

    Pode provocar mielodepresso

    Transplante de medula ssea: Pacientes mais jovens

    Alta frequncia de complicaes

  • Exsanguneo-transfuso:

    Crises vaso-oclusivas potencialmente fatais

    Hipertransfuso: 3-5 semanas

    Hemocromatose

  • Identificar desencadeante (e tratar); Identificar Sndrome Torcica Aguda; Avaliar transfuso em caso de anemia intensa

    ou queda maior de 20% do valor de base. No usar transfuses de rotina;

    O mais importante controlar a dor;

  • Cuidar de si mesmo; Buscar as necessidades do corpo e da mente; Melhorar o estilo de vida, evitar hbitos

    nocivos; Desenvolver uma alimentao sadia; Conhecer e controlar os fatores de risco

    gerados pela doena atravs de medidas profilticas e preventivas;

    Melhorar a sua qualidade de vida e aumentar sua expectativa de vida.

  • Auto-estima Retardo no crescimento e desenvolvimento;

    Preconceito e estigmas segregao social;

    Desconhecimento do profissional da educao;

    Infantilizados por retardo na maturao sexual.

    Auto-imagem Transformaes no corpo mais lentas;

    Comparao com outros colegas (trabalho/escola). Auto-conceito

    Doena crnica com consequncias para vida produtiva, escolar e social;

    Risco da morte precoce.

  • Com o diagnstico precoce, a assistncia deve ser iniciada j nos primeiros meses de vida. medida em que cresce, a criana deve ser preparada para o autocuidado;

    Promover aes educativas para a criana e a famlia, sistematizadas; individuais ou em grupo, sobre a doena, sinais e sintomas que demandam ateno mdica, vacinaes, hbitos saudveis e adeso ao tratamento, etc.

  • O desafio levar a pessoa adulta a manter as medidas preventivas e os hbitos saudveis e identificar precocemente as intercorrncias clnicas;

    Identificar e intervir nos fatores de risco: Infeces Perfuso sangunea alterada (renal, cutnea, etc.)

    Dor (conhecer e controlar)

    Risco para integridade da pele prejudicada

    Paternidade /maternidade alterada (herana gentica)

  • Desenvolver o esprito crtico no indivduo e na famlia sobre a qualidade do trabalho do profissional de sade;

    Permitir a incorporao do conhecimento do profissional de sade pelo indivduo/famlia sobre os aspectos clnicos e teraputicos da Doena Falciforme.

  • Favorecer a qualidade de vida e

    longevidade dos indivduos;

    Estimular a prtica do direito de cidadania

    da populao assistida;

    E assim ... SER FELIZ .

  • Adriano JM Freitas