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Combinação de Fibrose Pulmonar e Enfisema REUNIÃO GERAL FERNANDO DIDIER NETO MÉDICO-RESIDENTE, PNEUMOLOGIA 18/06/2014

Combinação de Fibrose Pulmonar e Enfisema

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Page 1: Combinação de Fibrose Pulmonar e Enfisema

Combinação de Fibrose Pulmonar e Enfisema

REUNIÃO GERAL

FERNANDO DIDIER NETOMÉDICO -RES IDENTE , PNEU MOLOGIA 18 /06 /2014

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Descamativa

CFPEFP

ILang

erha

ns

Bronquiolite respBronquiectasia

Cânc

er

DPOC

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THANNICKAL ET AL. ANNU. REV. MED. 2004

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EnfisemaFibrose

complacência fluxos

volumes recolhimento elástico

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CFPE◦fibrose nas bases◦enfisema nos ápices◦espirometria normal ou pouco alterada◦DLCO baixa◦hipertensão pulmonar

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CFPE Clínica:

◦história de tabagismo (até 98%)◦dispneia (desproporcional à PFP)◦hipoxemia (desproporcional à PFP)◦estertores em velcro◦baqueteamento digital

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Estudos em CFPE Grubstein, et al. 2004

◦ 8 pacientes◦ Achados retrospectivos incluindo necrópsia

◦ Enfisema em ápices e UIP, NSIP e GGO nas bases◦ Obstrução leve, volumes preservados, péssima difusão, HP importante

Cottin, et al. 2005◦ 61 pacientes◦ Caracterização clínica e projeção de mortalidade◦ Corrobora dissociação espirometria-hipoxemia

GRUBSTEIN ET AL. RESP MED 2004COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005

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Cottin, 2005

Kaplan-Meyer CFPE HP ou não ao diagnóstico

COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005

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Diagnóstico Uma definição consensual do que é a CPFE ainda não existe.

◦ Apesar de a radiografia poder sugerir o padrão combinado, não há diagnóstico sem TCAR.

UIP mais comum porém pode outros padrões de doença fibrosante.

Quanto enfisema? Quanta fibrose?

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Fatores de Risco Sexo masculino (9:1)?

◦ Tabaco◦ Agroquímicos◦ FPI

Telômero◦ Componente hTR da telomerase

Genes SFTPC e ABCA3 Câncer de pulmão (8,9%) AR e esclerose sistêmica na ausência de tabagismo (melhor DLCO, mais jovens mulheres)

TZOUVELEKIS, ET AL. EUR RESPIR J. 2012COTTIN ET AL. THORAX, 2011

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Fatores de Risco Exposições

◦ Enfisema em 10-36% dos pacientes com asbestose (fumantes ou não)

◦ Também em silicose, talcose, solda e minas de carvão

◦ PH (enfisema+NSIP)

BÉGIN ET AL CHEST 1995ERKINJUNTTI-PEKKANEN ET AL. AM J RESPIR CRIT CARE MED 1998

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Patogênese modelos animais

◦ proteína surfactante D, TNF-alfa, IL-1B ◦ elastase de neutrófilo

◦ formação tanto de enfisema quanto de fibrose ◦ tabaco gerou CFPE em cão

relação com auto-anticorpos positivos ◦ mais infiltração de CD20+ B formando folículos linfoides

na fibrose, com melhor sobrevida.

HAMMOND, ET AL. ARCH ENVIRON HEALTH 1970 WERT, ET AL. PROC NATL ACAD SCI U S A . 2000

TZOUVELEKIS, ET AL. EUR RESPIR J. 2012

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Função Pulmonar Equilíbrio fibrose-enfisema para preservação da espirometria e redução da difusão

Lyon, 2011: em 195 pacientes com DLCO<40%, 16% tinham CPFE.

Hipoxemia de esforço e repouso é comum. ◦ PaO2: 63 (+-14)◦ Gradiente A-a: 41 (+-16) ◦ Dessaturação de 8,9% no TC6m.

Hipercapnia costuma ser ausente ou insignificante.

KIAKOUAMA, COTTIN ET AL. RESPIR MED 2011COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005

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Função Pulmonar Declínio anual da CVF, DLCO e DL/VA foi maior que em DPOC (16 pac. com CFPE por 5 anos)

Preditores de mortalidade em PFP para FPI não se aplicam para CFPE

Apenas queda de 10% de VEF1 em 1 ano relacionou-se com mortalidade em CFPE (HR 3.7, p=0.046)

Queda de VEF1 não se relacionou com mortalidade em pacientes sem enfisema (CVF, DLCO e CPI sim)

SCHMIDT ET AL EUR RESPIR J 2011KITAGUCHI ET AL RESPIR MED. 2013

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Radiologia Enfisema: parasseptal, centrolobular e inclui também bolhas.

Extensão do enfisema correlaciona-se com perda de VEF1

Enfisema parasseptal mais comum que na DPOC (33,3% x 8,5%)

Faveolamento é frequente.

Vidro fosco foi observado em 66% com CPFE por Cottin

A alta prevalência de câncer em CPFE traz consigo nódulos e massas.

SCHMIDT ET AL. EUR RESPIR J 2011COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005

KITAGUCHI ET AL RESPIR MED. 2013

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Achados à TCAR

COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005

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JANKOVICH ET AL, CHEST 2011

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JANKOVICH ET AL, CHEST 2011

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COTTIN ET AL. THORAX, 2011

Page 24: Combinação de Fibrose Pulmonar e Enfisema

Patologia Entre outros:

UIP

NSIP

PID com fibrose

bronquiolite respiratória com fibrose (DPI-BR)

aumento dos espaços alveolares com fibrose

fibrose intersticial tabaco-relacionada não-classificável

COTTIN ET AL. EUR RESPIR J . 2005KAWABATA ET AL HISTOPATHOLOGY . 2008

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GRUBSTEIN ET AL RESPIR MED 2005

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Complicações Hipertensão Pulmonar:

mais frequente e mais grave na CPFE que em FPI

valores médios ao cate de 40(+-9)

IC <2,4 e RVP >485 foram preditores de pior prognóstico◦ mediana de 7,5 e 6,6 MESES, sobrevida em 1 ano de 60%

quantidade de enfisema na TC se correlaciona com maior PSAP.

COTTIN ET AL EUR RESPIR J 2010MEJÍA ET AL CHEST 2009

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Complicações Câncer de pulmão: Triple hit (cigarro, enfisema e fibrose) maior prevalência comparado a DPOC (46,8% x 7,3%, com referral bias).

há mais mortes por câncer que em FPI (33% x 12%). CPFE mais frequente que fibrose em portadores de câncer (8,9% x 1,3%).

Sobrevida pior em CPFE com câncer que em enfisema isolado com câncer.

USUI ET AL RESPIROLOGY . 2011

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Complicações SDRA e Risco Cirúrgico: em cerca de 5% de ARDS no pós-operatório de lobectomia (n=487), 70% tinham CFPE

não há estudos que validem ventilação protetora nesses casos maior tempo de dreno, reintubação e internação comparando com enfisema isolado

20% dos CPFE+câncer tiveram ARDS pós-quimioterapia, cirurgia ou radioterapia.

SAITO ET AL EUR J CARDIOTHORAC SURG . 2011KAWABATA ET AL HISTOPATHOLOGY . 2008

KELLER ET AL CHEST . 1997USUI ET AL RESPIROLOGY . 2011

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Tratamento Imunossupressão em casos selecionados Tratamento de HP não surte efeito com as drogas atuais Oxigenoterapia

◦ Em uma série de 20 pacientes, 80% precisaram de O2 domiciliar ao final de 5 anos.

Transplante de pulmão◦ transplante uni? ◦ “boa” espirometria pode adiar listagem

JANKOWICH ET AL LUNG 2010

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Mortalidade e Perspectivas

Causa mortis: insuficiência respiratória crônica, HP, exacerbação aguda e câncer

Avaliação pré-TxP deve incluir variáveis como piora do DLCO, PAPm e VEF1

KL-6 e SFPTD são bons indicadores de extensão da fibrose e para predizer exacerbação aguda

O prognóstico comparado com FPI e DPOC ainda discutível (vieses de seleção, tempo ganho, etc).

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MEJÍA ET AL CHEST 2009

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TODD ET AL FIBR TIS REPAIR 2011

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JANKOWICH ET AL CHEST 2012

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JBP, junho/14

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Obrigado!

Agradecimento especial a

André Nathan◦ apoio pedagógico

Fred Fernandes◦ PFP do ICESP