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Doenças da Aorta Instituto de Cardiologia de Porto Alegre Dr. Paulo Roberto Lunardi Prates

Doenças da aorta

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Doenças da Aorta

Instituto de Cardiologia de Porto Alegre

Dr. Paulo Roberto Lunardi Prates

Ascending Aorta and Aortic Root

Doenças da Aorta

■  Dissecção ◆  I ◆  II ◆  III

Dissecção de Aorta ■  A mais letal das patologias da

aorta, 40 % de mortalidade imediadata

■  Mortalidade quando não tratada de 33% em 24 h e 50% em 48 h

■  1% por hora de mortalidade dos pacientes nas primeiras 24 h

Epidemiologia ■  Incidência: 2,9/100000/ano ■  60 – 80 anos ■  Homens:Mulheres 1,6:1 ■  Hipertensão: 70% ■  Doenças do colágeno (Marfan, Ehlers-

Danlos) ■  Válvula aórtica bicúspide ■  Coarctação da aorta ■  Síndrome de Turner ■  Gravidez (3o trimestre) ■  Trauma

■  Laceração na íntima ■  Propagação distal e/ou

proximal ■  Comunicações entre a

luz verdadeira e a falsa ■  Variantes: laceração da

íntima sem hematoma, hematoma intramural

Fisiopatologia

Classificação ■  De Bakey ■  Stanford

A B

Apresentação Clínica §  Dor torácica súbita

palidez,sudorese e hipertensão

§  Déficit de pulsos progressivo e recente

§  Insuficiência aórtica

§  Déficits neurológicos

Diagnóstico §  A maioria dos casos podem ser diagnosticados

baseados em três achados: 1)  Dor de início súbito 2)  Alargamento da aorta ou mediastino no Rx 3)  Variação do pulso/TA entre MS §  Incidência 7% com os 3 achados negativos §  Incidência 31 – 39% se 1 ou 2 presentes §  Incidência >83% com 2 dos achados ou achado 3 §  Incidência 99% se todos achados presentes

Manejo inicial ■  CTI (ECG, PAM, sondagem vesical, PVC) ■  Exame neurológico ■  Volume urinário > 1/kg/h ■  Vasodilatadores e Betabloqueadores ■  PA sistólica entre 90 e 100 mmHg ■  FC entre 60 e 70 bmp ■  Mapa dos pulsos periféricos ■  Presença ou ausência de sopro de insuf. aórtica

Dissecção de Aorta Diagnóstico e Estratégia

Estável Instável

Eco

confirmação do diagnóstico

não sim

cirurgia

ETT TC ETE

confirmação do diagnóstico

não sim

Tipo A Tipo B

cirurgia

complicada

sim não

Tratamento clínico

Exames Complementares • Rx simples anormal em 80% dos casos

• Ecocardiograma TT sensibilidade 85% especificidade 96% TE sensibilidade 99% especificidade 98%

•  TC: sensibilidade 94% especificidade 87%-100% • Ressonância magnética sensibilidade e especificidade 98%-100%

• Aortografia sensibilidade 88% especificidade 94%

Outros Exames §  ECG inespecífico; 4% mostram IAM

(cuidados com o diagnóstico antes da administração de trombolíticos em pacientes com dor torácica e alteração do ECG)

§  Cinecoranariografia raramente é realizada

Indicação Cirúrgica ■  Dissecção tipo I e II ( A )

◆  sempre cirúrgica ◆  dilatação sino-tubular e pacientes com

síndrome de Marfan possibilidade de usar tubo valvado

◆  dissecção tipo I: prótese até curvatura inferior do arco

◆  avaliação coronariana no transoperatório ◆  dissecção distal com extensão proximal:

substituir aorta ascendente ■  Dissecção tipo III ( B )

◆  só nas complicações ◆  tratamento clínico

Dissecção de Aorta ■  Correção cirúrgica tipos I e II ■  Ressuspensão ou troca da valva

aórtica ■  Substituição da aorta ascendente

e/ou arco aórtico ■  Fenestrar, mantendo fluxo nas

duas luzes quando nescessário

Ascending Aorta and Aortic Root

Option 1 Aortic valve

repair

Ascending Aorta and Aortic Root

Option 1 Aortic valve

repair

Ascending Aorta and Aortic Root

Option 2 Separate aortic graft and valve

replacement

Transverse Aortic Arch

Option 2 Beveled hemiarch

replacement

Transverse Aortic Arch

Option 3 Total arch

replacement

Transverse Aortic Arch

Option 3 Total arch

replacement

Dissecção de Aorta

Dissecção de Aorta

Dissecção de Aorta

Dissecção tipo III (B)

■  Progressão da dissecção ■  Risco de ruptura ■  Derrame pleural ■  Impossibilidade de controle da

dor e/ou TA

Problemas

■  Proteção cerebral ■  Proteção da medula ■  Sangramento

Proteção cerebral

■  Hipotermia profunda 18o a 20o C

■  Perfusão anterograda seletiva

■  Perfusão retrógrada

Dissecção de Aorta 40%

27%

0%5%

10%15%20%25%30%35%40%

Dez 87 Dez 97

Mortalidade

IC-FUC

Canulação Axilar ■  Canulação da Artéria Axilar no

sulco delto-peitoral ou infraclavicular

■  Fluxo cerebral anterógrado pela carótida direita

Quadro Atual ■  Mortalidade hospitalar 27,4% ■  Mortalidade dos pacientes com dissecção do

tipo A tratados com cirurgia 26% ■  Mortalidade dos paciente com dissecção tipo A

não operados 58% ■  Mortalidade dos pacientes com dissecção do

tipo B tratados com cirurgia 31,4% ■  Mortalidade dos pacientes com dissecção do

tipo B tratados clínicamente 10,7% ■  Mortalidade no IC-FUC (jan-set 2004) 25,6%

The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) JAMA, February 16, 2000 – vol 283, No 7

Doenças da Aorta

■  Aneurismas

■  Ascendente ■  Arco Aórtico ■  Torácica ■  Toracoabdominal ■  Abdominal

Aneurismas de Aorta ■  Galeno descreveu aneurismas

arteriais ■  John Hunter 1800 ligadura das

artérias aneurismaticas ■  Cooley e DeBakey 1956 primeira

substituição da aorta ■  Bentall e De Bono 1968 uso de

conduto valvado

Aneurismas de Aorta Incidência ■  13o causa de mortalidade ■  5.9 casos de aneurismas torácicos

100.000 pessoas ano. Substituição da aorta ascendente é o procedimento mais comum

■  Idade do diagnóstico 59 a 69 anos ■  Homens 2:1 a 4:1 mulheres

Aneurismas de Aorta Fatores de Risco ■  Tabagismo ■  HAS ■  Aterosclerose ■  Distúrbios genéticos ( Ehlers-Danlos e

Síndrome de Marfan) ■  Sífilis já foi a etiologia predominante de

aneurismas de aorta ascendente, antes do uso de antibióticos

Aneurismas de Aorta Etiologia e Patofisiologia ■  Degeneração da camada média

◆  Perda/fragmentação das fibras elásticas ◆  Perda de células musculares ◆  Tabagismo está associado ao aumento

da velocidade de degeneração da camada média

◆  Essas mudanças patológicas resultam na dilatação da aorta, risco de dissecção e ruptura

Aneurismas de Aorta Desordens Genéticas ■  Síndrome de Marfan

◆  1 para 10.000 nascimentos ◆  Degeneração precoce da camada média

e ectasia anuloaórtica ■  Síndrome de Ehlers-Danlos

◆  Ruptura arterial espontânea, principalmente nos vasos mesentérios

◆  Menos comum desenvolvem aneurismas torácicos e abdominais

■  Aneurismas familiares

Aneurismas de Aorta ■  Arterosclerose ■  Aneurismas associados com dissecção

aórtica ■  Aneurismas associados com doença

valvar aórtica ◆  Dilatação pós estenótica, Valva aórtica

bicúspide ou monocúspide ■  Infecções

◆  Aneurisma micótico, aneurisma sifilítico ■  Arteritis ■  Trauma ■  Pseudoaneurismas

Aneurismas de Aorta Apresentação Clínica ■  Geralmente assintomáticos ■  Achado ocasional no Rx ou

ecocardiograma ■  Dor torácica ■  Compressão de veia cava ou vias

aéreas

Aneurismas de Aorta Exame Físico ■  Praticamente inalterado ■  Sopro em foco aórtico ■  Raramente pode ocorrer necrose

por compressão do esterno ou costelas

■  Massa pulsátil no abdome.

Aneurismas de Aorta Estudos diagnósticos ■  ECG ■  Rx ■  Ecocardiografia ■  Aortografia ■  Tomografia computadorizada ■  Ressonância magnética

Aneurismas de Aorta História Natural ■  Tratamento cirúrgico

Aneurismas de Aorta ■  Lei de Laplace

◆ Tensão na parede do vaso e o diâmetro crescem proporcionalmente

Aneurismas de Aorta Ascendente ■  Aneurismas que comprometem a

primeira porção da aorta. ■  Podem ou não comprometer o anel

da valva aortica. ■  Quando o aneurisma e restrito ao

trecho proximal da aorta ascendente não é preciso realizar parada circulatória.

Aneurismas de Aorta Ascendente Tratamento Cirúrgico ■  Sintomas

◆  Cirurgia valvar aórtica com aorta com diâmetro maior que 5 cm

■  Diâmetro e Crescimento ◆  Diâmetro maior que 5.5 cm ◆  Crescimento maior 1 cm por ano

■  Pacientes com síndrome de Marfan ou dissecção crônica preconiza-se intervenção precoce

Aneurismas de Aorta Ascendente

Procedure Potential indications

Simple tube graft Ascending aortic aneurysm with normal aortic root

Composite valve-graft conduit May correct central AI resulting from dilation of the ST junction Involvement of ascending aorta and the root with aortic valve that cannot be spared

Separate ascending aorta-aortic valve replacement

Ascending aortic aneurysm with normal root and aortic valve that requires replacement

Aortic allograft Endocarditis with root destruction or infection of previous composite graft Root replacement for younger patients with active lifestyle or patients with contraindications to warfarin

Pulmonary autograft Root replacement for young patients who will benefit from growth potential of autograft Root replacement for younger patients with active lifestyle or patients with contraindications to warfarin

Aortic valve-sparing procedure Reimplantation Root remodeling

Diseased ascending aorta and root with grossly normal aortic valves

External wrapping of the ascending aorta Debilitated patients with limited survival who may not tolerate more extensive procedures

Aneurismas de Aorta Ascendente Complicações ■  Sangramento ■  AVC ■  Disfunção Pulmonar ■  Insuficiência Coronariana

Aneurismas de Aorta Ascendente Resultados Cirúrgicos ■  Mortalidade Perioperatória

◆  1.7% a 17.1% ■  Mortalidade Tardia

◆  Sobrevida de 81% a 95% em 1 ano e 60% a 73% em 10 anos

■  Reoperação ◆  Pseudoaneurismas, trombose,

endocardite e progressão da doença

Doenças da Aorta Aneurismas de Arco Aórtico

Aneurismas de Arco Aórtico ■  Aneurimas que comprometem o

arco aórtico podendo também afetar os vasos da base.

■  Sempre associados com aneurismas da aorta ascendente.

■  A substituição do arco aórtico é realizado em parada circulatória

■  Aneurismas maiores que 6 cm de diâmetro.

Aneurismas de Arco Aórtico ■  Principal complicação são os

danos neurológicos. ■  Mortalidade de perioperatória de

6% a 18%. ■  Mortalidade tardia 9% a 25%.

Doenças da Aorta Aneurismas de Aorta Torácica Aneurisma Toracoabdominal

Aneurismas de Aorta Descendente e Toracoabdominal ■  Aneurismas de aorta descendente

envolvem aorta da subclávia esquerda ao diafragma.

■  Aneurismas que simultaneamente envolvem a aorta abdominal são denominados aneurismas toracoabdominais.

Aneurismas de Aorta Descendente e Toracoabdominal ■  Indicação cirurgica

◆ Pacientes sintomáticos ◆ Aneurismas maiores que 6 cm de

diâmetro. ◆ Complicações de dissecções do

tipo III ou B.

The risks depend on the extent of aortic involvement

Elephant Trunk Repair (2nd Stage)

Reversed Elephant Trunk Repair

Profound Hypothermic Circulatory Arrest for TAAA Repair

CPB via Femoral Vessels

Proximal Anastomosis During HCA

Proximal Perfusion During Remainder of Repair

Aneurisma de aorta torácica

Aneurisma Toracoabdominal

Proteção da medula

■  Artéria radicular Magna ou de Adamkiewcz (T6 a T12 - 75%)

■  Fatores Preditivos Hipotermia Tempo de clampeamento

Hipotensão PO Drenagem do LCR

■  Hipotermia ■  Drenagem Liquórica ■  Manitol e corticóides

■  Mortalidade 13% nos casos eletivos e 47% nas cirurgias de emergencia.

■  Mortalidade operatória de 4% a 5%. E 10% a 12% nos primeiros 30 dias.

■  7% a 9% dos pacientes necessitam hemodiálise.

■  8% de paraplegia.

Aneurismas de Aorta Descendente e Toracoabdominal

Doenças da Aorta Próteses Endovasculares

Próteses Endovasculares

■  Aneurismas com pequena extensão.

■  Colos proximais e distais favoráveis.

■  Pacientes com muitas comorbidades associadas.

Próteses Endovasculares

Critérios

•Clínicos • Dissecção tipo B com diâmetro > que 5,5 cm •Dissecção tipo B complicada com dor persistente, expansão rápida ou ruptura •Aneurisma aterosclerótico com diâmetro maior ou igual a 5,5 cm •Aneurisma aterosclerótico complicado por dor, expansão, rotura ou compressão sintomática de estruturas contíguas

•Anatômicos • Segmento aórtico compreendido entre a subclávia esquerdo e o tronco celíaco ou abaixo das artéria renais •Diâmetro do colo proximal e distal compatível •Sistema arterial ilíaco-femoral compatível com a introdução do cateter

Braile Biomédica

Conclusões ■  Apesar do avanço do diagnóstico e das

técnicas terapêuticas a mortalidade nas dissecções continua alta

■  Idade > 60 anos com risco de HAS e doenças vasculares degenerativas são importantes fatores de risco

■  Como a população acima de 60 anos continua aumentando mais pacientes potencialmente estarão em risco da doença

Conclusões ■  Prevenção da HAS e da

aterosclerose são fatores decisivos no controle da doença

■  Tratamento clínico inicial agressivo na suspeita diagnóstica pode diminuir a mortalidade

■  Novos métodos como os “stents” aorticos e a fenestração com cateter pode diminuir a mortalidade cirurgica