Epidermodisplasia Verruciforme, Pênfigo e Epidermólise Bolhosa

UNIBH – 1º Período de Medicina – 05 de Maio de 2014

Seminário de Citologia e Histologia

Epidermodisplasia Verruciforme, Pênfigo e Epidermólise Bolhosa

Docente: Profa. Dra. Daniela Longo Gargiulo Discentes: Carolina Milan, Geovani Pinto, Hortência Gomes da Silveira, Jéssica Macedo, Lorena Duval, Lúcio Moreira, Maísa Braga, Rebeca Furtado e Selma Coelho

EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME

O QUE É?

É uma genodermatose rara caracterizada por infecção disseminada por tipos específicos de vírus papiloma humano (HPV).

Imagem: http://hypescience.com/wp-content/uploads/2011/03/hpv.jpg, acesso em 29/04/2014.

Fonte: Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis WALMAR RONCALLI P. DE OLIVEIRA1, CYRO FESTA NETO2, STEPHEN K TYRING3

VERRUGA Verrugas são tumorações benignas de pele

causadas pelo (HPV). Esse vírus ativa o crescimento anormal de células da epiderme, que são lançadas para a superfície do corpo formando as verrugas.

Fonte: http://drauziovarella.com.br/letras/v/verrugas/

Imagem: http://www.dermatologia.net/novo/base/fotos/verruga2.jpg, acesso em 01/05/2014

O HPV NO TECIDO

Imagem:http://www2.ufpel.edu.br/biotecnologia/gbiotec/site/content/paginadoprofessor/uploadsprofessor/c401f68d6a4dca14727ed94bde868b69.pdf?PHPSESSID=8214aa197cd46b1acf0081913feb02d7, acesso em 29/04/2014

VISTA A NÍVEL TECIDUAL

Imagem: http://piel-l.org/blog/19511, acesso em 29/04/2014


Imagem: http://dermatopatologiaparainiciantes.blogspot.com.br/2011/06/virus.html, acesso em 29/04/2014


Imagem: Sá NB, Guerini MB, Barbato MT, Giunta G, Nunes DH. Epidermodisplasia verruciforme: apresentação clínica com variadas formas de lesões. An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S57-60, acesso em 29/04/2014

TRATAMENTO

Não há terapêuticas presentes que constituem uma cura permanente, ainda que haja trata-mentos que apresentem resultados tempo-rários.

Os tratamentos existentes visam apenas impedir que a forma benigna avance para a forma maligna.

Fonte: Sá NB, Guerini MB, Barbato MT, Giunta G, Nunes DH. Epidermodisplasia verruciforme: apresentação clínica com variadas formas de lesões. An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S57-60.

CASOS CLÍNICOS

Paciente de 35 anos, com queixas desde a infância.

Fonte: Sá NB, Guerini MB, Barbato MT, Giunta G, Nunes DH. Epidermodisplasia verruciforme: apresentação clínica com variadas formas de lesões. An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S57-60.

CASOS CLÍNICOS “Homem árvore” Dede Koswara - Indonésia

Imagem: http://3.bp.blogspot.com/_h92F2a-n9aY/SjRHe8Y98KI/AAAAAAAAF_s/WlP-Tkb1sgs/s1600-h/anomalia+homem+arvore.jpg, acesso em 29/04/2014

CASOS CLÍNICOS

“Homem árvore” Dede Koswara - Indonésia

Imagem: http://4.bp.blogspot.com/_h92F2a-n9aY/SjRH2giLb-I/AAAAAAAAF_0/eDbwjoVeop0/s1600-h/verruga+doenca.jpg, acesso em 29/04/2014

COMPLEXOS UNITIVOS

Ancoragem

Desmossomo

Filamentos intermediários +

Caderinas

Hemidesmossomo

Filamentos intermediários +

Integrinas

Zônula de Adesão

Microfilamentos + Caderinas

Fonte: http://mbiocel.wordpress.com; acesso: 28/04/2014

COMPLEXOS UNITIVOS

Comunicante

Junção GAP

Conexinas

Oclusiva

Zônula de Oclusão

Fusão de membranas adjacentes;

Ocludina e Claudina

Fonte: http://mbiocel.wordpress.com; acesso: 28/04/2014

COMPLEXOS UNITIVOS

Imagem: Bruce Alberts - Biologia Molecular da Célula, 5ª Edição (Artmed)

PÊNFIGO

A doença dissemina no sentido crânio-caudal de forma gradual, podendo evoluir para forma generalizada.

Imagem: http://www.fogoselvagem.org/picts/penfigo_antes2.jpg, acesso em 28/04/2014.

O QUE É?

Fonte: Teixeira TA, Fiori FCBC, Silvestre MC, Borges CB, Maciel VG, Costa MB. Penfigo foliaceo endemico refratario na adolescencia- sucesso terapeutico com imunoglobulina intravenosa.An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S133-3.

Em casos avançados pode levar ao surgimento de infecções diversas;

Tem menor incidência em crianças e maior incidência em indivíduos entre 3ª a 5ª décadas de vida.

Imagens: http://prnildairsantos.files.wordpress.com/2012/02/56576.jpg, acesso em 28/04/2014.

O QUE É?

Fonte: Carvalho CHP, Santos BRM, Vieira CC, Lima ENA, Santos PPA, Freitas RA. Estudo epidemiológico das doenças dermatológicas imunologicamente mediadas na cavidade oral. An Bras Dermatol. 2011;86(5):905-9)

Pode ter causas genéticas, estressantes, algum tipo viral e drogas.

Imagem: http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/b1/Enalapril.svg/409px-Enalapril.svg.png, acesso em 28/04/2014.

CAUSAS

Fonte: Adriano AR, Gomes Neto A, Hamester GR, Nunes DH, Di Giunta G. Pênfigo vegetante induzido por uso de enalapril. An Bras Dermatol. 2011;86(6):1197-200.

DIAGNÓSTICO

Fonte: Carvalho CHP, Santos BRM, Vieira CC, Lima ENA, Santos PPA, Freitas RA. Estudo epidemiológico das doenças dermatológicas imunologicamente mediadas na cavidade oral. An Bras Dermatol. 2011;86(5):905-9.

Histopatológico;

Imunofluorescência de IgG.

Auto-anticorpos da classe IgG atacam as glicopro-teínas desmossômicas (desmogleína 1 e 3), encontradas nas junções epiteliais dos tecidos de revestimento.

Imagem: http://www.sobiologia.com.br/figuras/Histologia/desmossomos.jpg, acesso em: 28/04/2014.

Fonte: Estudo epidemiológico das doenças dermatológicas imunologicamente mediadas na cavidade oral; Carvalho CHP, Santos BRM, Vieira CC, Lima ENA, Santos PPA, Freitas RA An Bras.

VISTA A NÍVEL CELULAR

Imagem: http://www.pucrs.br/fabio/histologia/atlasvirtual/maxim/t-e-r-simp-quer-17a-8.jpg, acesso em 28/04/2014.

VISTA A NÍVEL TECIDUAL NORMAL

AFETADO

Está classificado em diferentes variantes clínicas:

• Pênfigo Vulgar

• Pênfigo Foliáceo (Fogo Selvagem)

• Pênfigo Vegetante

• Pênfigo Paraneoplásico

TIPOS DE PÊNFIGO

Fonte: Patologia: Bases Patológicas das Doenças – Robins e Cotran, 2010

Pênfigo Vulgar

Responsável por mais de 80% dos casos em todo o mundo.

Imagem: http://www.dermis.net/bilder/CD196/550px/img0149.jpg, acesso em 28/04/2014.

Imagem: http://201.49.216.136/wp-content/uploads/2013/08/penfigo-vulgar-300x206.jpg, acesso em 28/04/2014.

TIPOS DE PÊNFIGO


Pênfigo Foliáceo (Fogo Selvagem)

• Inicia-se apresentando bo-lhas superficiais que se rompem facilmente deixan-do erosões, com escamas e crostas finas e aderentes.

Imagem: http://1.bp.blogspot.com/-xC8X89pzx8Q/UY1f29PhHnI/AAAAAAAALGg/zRzj3uwlm-w/s1600/37367-0550x0475.jpg, acesso em 28/04/2014.

TIPOS DE PÊNFIGO


Possui endemicidade elevada no Brasil, particular-

mente na região Centro Oeste, mais freqüente na área rural.

Gráfico: https://portais.ufg.br/uploads/59/original_CamillaBorges-2008.pdf, acesso em 28/04/2014.

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Pênfigo Vulgar Pênfigo Foliácio Linear (Pênfigo Vulgar) Exponencial (Pênfigo Foliácio)

Fonte: https://portais.ufg.br/uploads/59/original_CamillaBorges-2008.pdf

Fonte: Pênfigo foliáceo endêmico refratário na adolescência - sucesso terapêutico com imunoglobulina intravenosa; Teixeira TA, Fiori FCBC, Silvestre MC, Borges CB, Maciel VG, Costa MB

CASO CLÍNICO


CASO CLÍNICO

Pênfigo Vegetante

• Os tipos de pênfigo vegetantes são carac-terizados pelo desen-volvimento de placas vegetantes, especial-mente, em dobras (axila, inguinal, peria-nal).

TIPOS DE PÊNFIGO


Pênfigo Paraneoplásico

• Das principais variantes do pênfigo, a mais grave e a paraneoplásica, con-siderando-se a sua as-sociação com maligni-dade conhecida ou oculta.

Imagem:

http://img4.wikia.nocookie.net/__cb20111201155534/infomedica/pt-br/images/9/9e/Imagem5paraneoplasico.jpg, acesso em 28/04/2014.

TIPOS DE PÊNFIGO


As condutas terapêuticas envolvem uso de corticóides com ou sem imunossupressores.

TRATAMENTO


EPIDERMÓLISE BOLHOSA HEREDITÁRIA

O QUE É?

Distúrbios causados por defeitos hereditários em proteínas estruturais que conferem a estabilidade mecânica da pele.

Formação de bolhas

Tipos: – E.B.H. Simples – E.B.H. Juncional – E.B.H. Distrófica

Diferenciam-se pelo(a): Nível de clivagem das bolhas; Padrão genético; Morfologia das lesões; Biópsia cutânea.

Fonte: Boeira VLSY, Souza ES, Rocha BO, Oliveira PD, Oliveira MFSP, Rêgo VRPA, Follador I. Epidermólise bolhosa hereditária: aspectos clínicos e terapêuticos. An Bras Dermatol. 2013;88(2):185-99.

• Traumas • Espontâneas


E.B.H. Simples

Herança Autossômica Dominante

E.B.H. Juncional

Herança Autossômica

Recessiva

E.B.H. Distrófica

Herança Autossômica Dominante

ou Recessiva



E.B.H. Simples

Proteína deficiente:

Queratina K5 e K14 e Plectina (E.B.H. Simples com Distrofia

Muscular)

E.B.H. Juncional

Proteína deficiente:

Laminina 332, Colágeno Tipo

VII e α6β4 integrina

E.B.H. Distrófica

Colágeno Tipo VII



E.B.H. Simples E.B.H. Juncional E.B.H. Distrófica

Imagens: emedicine.medscape.com, acesso em 28/04/2014.


Imagem: Boeira VLSY, Souza ES, Rocha BO, Oliveira PD, Oliveira MFSP, Rêgo VRPA, Follador I. Epidermólise bolhosa hereditária: aspectos clínicos e terapêuticos. An Bras Dermatol. 2013;88(2):185-99.

E.B.H. Juncional


Imagem: Neville, Damm, Allen, Bouquot - Patologia Oral e Maxilofacial , 3ª Edição (Saunders)

E.B.H. Distrófica


Imagem: Imunomapeamento . http://dermatopatologiaparainiciantes.blogspot.com.br/2012/03/51-qual-o-seu-diagnostico.html, acesso em 28/04/2014.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Anemia Trato

gastrointestinal e geniturinário

Infecções

Olhos: erosões recorrentes

Oclusão parcial das vias aéreas

Tumores cutâneos

Contratura progressiva das mãos e dos pés

TRATAMENTO Avaliação cutânea semestral, no mínimo;

Crianças:

• Prevenção de traumas; • Manipulação cuidadosa.

Uso de curativos estéreis (de acordo com a lesão): • Antiaderentes; • Alta capacidade absortiva.

Prevenção de infecções.


ALIMENTAÇÃO

ALIMENTAÇÃO

Importância da amamentação.

A alimentação é muito importante para uma doença, na qual a perda se secreção continua, leva também à perda de proteínas e sangue.

Fonte: http://pediatriasaopaulo.usp.br/upload/html/1120/body/04.htm

Fonte: Apostila “Informações e Apoio Aos Familiares e Portadores das Pessoas com EPIDERMÓLISE BOLHOSA” – cedida pela AMPAPEB

ALIMENTAÇÃO

É necessário tomar cuidado com alimentos protéicos, apesar da perda de proteína, o excesso desta também pode ser altamente prejudicial, principalmente para crianças.

Em alguns casos é necessário a suplementação de vitaminas e minerais, como o zinco, ferro,vitamina C B6 e B12.



ALIMENTAÇÃO Vitamina C: tem como função potencializar a

absorção de ferro.

Vitamina B12: auxilia na formação dos glóbulos vermelhos.

Zinco: sítio ativo de muitas enzimas sendo necessário para o funcionamento adequado do sistema imunológico.

Folato: Síntese de determinados aminoácidos, reações metabólicas-chave. Formação dos glóbulos vermelhos (hematopoiese).



ALIMENTAÇÃO

Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas devem ser evitados.

Frequente formação de bolha e fissuras na região anal provocam dores ao evacuar, a criança tende a prisão de ventre.

Alimentação rica em fibras, liquido, frutas e legumes



Agradecemos a atenção!

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