Epilepsia benigna da

infânciaFocal

Marcus PetindáEstagiário

Neurologia InfantilHBDF

Conceito

•Epilepsias ficais com características eletroclínicas bem definidas, acometendo crianças, com evolução favorável e tendência a desaparecerem com o tempo

Critérios diagnósticosepilepsia focal benigna da infância• Exame neurológico normal

antes e após o início da epilepsia

• Ausência de déficit cognitivo• História familiar de epilepsia

idiopática(não necessário)• Crises iniciadas entre 2 e 13

anos de idade• Crises de curta duração e

com manifestações clínicas estereotipadas

• Crises frequentemente noturnas e facilmente controladas

• Remissão das crises na adolescência

• Ausência de lesão cortical evidenciada por exames de neuroimagem

• Ausência de lesão cortical evidenciada por exames de neuroimagem

• Atividade elétrica cerebral de base normal

• Organização da atividade elétrica durante o sono

• Presença de ondas agudas ou espículas localizadas com morfologia característica

• Ativação da atividade epiléptica durante a sonolência ou sono

• Presença ocasional de descarga generalizada

Critérios diagnósticosepilepsia focal benigna do lactente

• Crises focais complexas com ou sem generalização secundária

• Desenvolvimento psicomotor e exame neurológico normais antes e depois do quadro epilético

• EEG interictal norma• Exame de neuroimagem normal• Crises iniciadas após a 4ª semana de vida

Classificação

• Em 1981– 2 síndromes epilépticas focais

idiopáticas• Epilepsia parcial benigna da

infância com ponta centrotemporal• Epilepsia da infância com

paroxismos occipitais

– Exclusão das epilepsias benignas iniciadas no 1º ano de vida

• Em 1989– Epilepsia primária da leitura

Classificação atual

• Epilepsia da infãncia com paroxismos occipitais– De início precoce – Panayiotopoulos– De início tardio – Gastaut

• Crises neonatais benignas(não familiares)• Epilepsias focais isiopáticas do lactente e da

criança• Epilepsia benigna da infância com descargas

centrotemporais • Epilepsias focais familiares(autossômicas

dominantes)– Crises neonatais familiares benignas– Crises familiares benignas do lactente– Epilepsia noturna autssômica dominante do lobo

frontal– Epilepsia fammiliar do lobo temporal – Epilepsia focal familiar com foco de projeção variável

Epilepsias focais do primeiro ano de vida

• Epilepsia parcial benigna do lactente com crises parciais complexas ou síndrome de Watanabe– 3 e 20 meses de idade– Sem diferença entre os sexos– História familiar de crises febris e

afebris benignas

Epilepsias focais do primeiro ano de vida – Sd de Watanabe

• Crises focais complexas, mais frequentes na vigília, de curta duração, no 1º ano de vida

• Em salvas, 1 a 10 x/dia, por 1 a 3 dias, ou 1 a 8 semanas

• Interrupção das movimentação espontânea, fixação ocular, desvio cefálico ou ocular, movimentos clônicos discretos(face, pálpebras ou membros)

• Automatismos orais na fase tardia

Epilepsias focais do primeiro ano de vida – Sd de Watanabe

• EEG – Interictal – normal– Ictal – descarga focal de ondas rápidas de

baixa voltagem ou ondas das faixas alfa ou teta, rítmicas ou repetitivas, de grande amplitude e reduzida frequencia, seguidas por ondas teta e delta misturadas a espículas ou ondas agudas com envolvimento gradual e rápido de outras regiões

– Foco inicial – temporal ou occipital• Menos frequente - central

• Exame neurológico normal antes e depois da epilepsia

• Boa evolução– DNPM norma– Ausência de crises epilépticas

Tratamento

• Carbamazepina• Fenobarbital• Ácido valpróico• Duração – 18 a 24 meses

Epilepsia parcial benigna com crises secundariamente generalizadas

• 3 a 20 meses – antes dos meses• Sem predomínio de sexo• 50% - história de crises afebris

benignas ou crises febris

• Crises parciais complexas coma generalização secundária

• Em salvas, 2 a 3x/dia, por 1 a 3 dias• Interrupção da movimentação

espontânea,fixação ocular seguida por crise TCG

• Duração – 40 a 120 segundos• Recorrência – 1 a 5 meses

• EEG– Interictal – normal– Ictal – atividade paroxística focal na

região central, parietal ou occipital com generalização

Tratamento e prognóstico

• Carbamazepina• Fenobarbital• Duração – 2 a 3 anos• Prognóstico

– DNPM normal

Crises benignas familiares do lactente

• História familiar de crises de curso benigno e com semelhante idade de início, sem anormalidade neurológica de base

• Autossômico dominante – cromossomo 19

• 4 e 8 meses; pico no sexto mês• Sexo feminino• Em salva, breves e repetidas,8 a 10/dia• Duração – 10 a 15 minutos ; reduz com

o tratamento• Interrupção de movimentos

espontâneos, desvio lateral ocular e cefálico, cianose e abalos musculares que tendem a generalizar-se

• EEG– Interictal – normal– Ictal – ritmo recrutante, com início

centro-occipital unilateral e posterior generalização

Tratamento e prognóstico

• Fenobarbital• Ácido valpróico• DNPM normal

EFBI com descargas centro parietais(rolândica)

• 3 e 13 anos – pico entre 9 e 10 anos

• Sexo masculino• Desaparecimento das crises das

alterações do EEG na adolescência

• Crises focais simples, orofaciais, relacionadas com o sono

• Motoras e/ou sensitivas• Face, língua, lábio e orofaringe• Sialorréia intensa, incapacidade para

falar • Sem perda de consciência• Rápidas e pouco frequentes

• EEG– Atividade de base normal, associada

a espículas ou ondas agudas de alta voltagem, com máxima negatividade na região centrotemporal, ativadas pelo sono

Tratamento

• Carbamazepina• Oxcarbazepina• Sulthiame

EBI com paroxismos occipitais de início precoce(tipo Panayiotopoulos)

• 2ª mais frequente• Mais precoce das epilepsias

idiopáticas• 2 e 8 anos; pico aos 5 anos• Sexo feminino• desaparecem após os 12 anos

• Crises noturnas raras com desvio tônico dos olhos e vômitos, podendo evoluir para crise TCG ou hemigeneralizada

• Palidez, sudorese e cianose• Duração – segundos até 1 hora

• EEG– Complexos de espícula-onda occipital

– 80%– Descargas em regiões médio-

temporal ou frontal – Ativada pelo sono

Tratamento

• Fenobarbital• Carbamazepina• Ácido valproico

EBI com paroxismos occipitais de início tardio(tipo Gastaut)

• Mais rara• 15 meses e 17 anos; pico 7 e 9 anos• Crises

– Vigília; alucinações visuais; < 3 minutos

– Sem perda de consciência– Desvio cefálico, dos olhos e corpo

• EEG– Interictal – complexos espícula-onda

em região occipital; bloqueado pela fixaçãoou abertura ocular; atividade de base normal

Tratamento

• Carbamazepina• oxcarbazepina

Epilepsia do lobo frontal autossômica dominante noturna

• Autossômica dominante – 20q13.2• Primeiros 8 anos• Persistem até a vida adulta• Sem predomínio de sexo

• Crises motoras – início do sono ou despertar

• 60 segundos• Em salvas – 4 a 11/noite• Grunhidos, olhosabertos e fixos,

abalos clônicos, e/ou hipertonia

• EEG• Ictal – regiões frontais – ondas

agudas e lentas• Interictal – normal – 84%

– 16% - atividade bifrontal, frontocentral bilateral, frontotempotral bilateral

Tratamento

• Carbamazepina• Ácido valproico

Epilepsia com potencial gigante

• EEG • Ondas agudas, alta voltagem,

parietais ou parassagitais, deflagradas pela percussão plantar ou palmar

• 1 e 13 anos; pico entre 4 e 6 anos• Sexo feminino

• Crises – versão cefálica e do corpo, generalização secundária

• Vigília

tratamento

• Fenobarbital• Carbamazepina• PHT• ACTH• Desaparecem em 1 ano

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