Linfoma de Pele

Linfoma de Pele

Linfoma é um câncer que começa nas células denominadas linfócitos, que fazem parte do sistema imunológico do corpo. Existem dois tipos principais de linfomas:• Linfoma de Hodgkin.• Linfoma não Hodgkin, que contém todos os outros linfomas, incluindo os linfomas

cutâneos.Quando o linfoma não Hodgkin se inicia apenas na pele é denominado linfoma de pele. Um linfoma que começa nos nódulos linfáticos ou outra parte do corpo e em seguida, se espalha para a pele não é considerado um linfoma de pele.

Sinais e Sintomas

Os linfomas de pele podem aparecer como:

• Pápulas (lesões pequenas, similares a espinhas).

• Manchas (lesões planas).

• Placas (lesões em relevo).

• Nódulos ou tumores (protuberâncias ou inchaços sob a pele).

As lesões provocam muitas vezes coceira, descamação e vermelhidão.

Diagnóstico do Linfoma de Pele: Imagem

Os principais exames utilizados para o diagnóstico ou estadiamento do linfoma de

pele são:

• Radiografia de tórax.

• Tomografia computadorizada.

• Ressonância magnética.

• Ultrassom.

• Tomografia por emissão de pósitrons.

Diagnóstico do Linfoma de Pele: Laboratório

Estes exames podem ser realizados em amostras de biópsia ou em alguns casos, em amostras de sangue para diagnosticar e determinar o tipo de linfoma:• Imunohistoquímica - Distingue os diferentes tipos de linfoma.• Citometria de fluxo - Determina o tipo exato de linfoma.• Citogenética – Avalia os cromossomos nas células do linfoma, para identificar o tipo de

linfoma.• Testes genéticos moleculares - Análise do DNA das células do linfoma, permitindo a detecção

das alterações visíveis e outras não visíveis nos testes citogenéticos.• Hibridização fluorescente in situ (FISH) - Detecta a maioria das alterações cromossômicas,

assim como alterações não visualizadas na citogenética normal.• Reação em cadeia da polimerase - Detecta os genes que estão contribuindo para o crescimento

das células anormais do linfoma.• Exames de sangue - Determinam as quantidades de certos tipos de células e substâncias

químicas presentes no sangue.

Diagnóstico do Linfoma de Pele: Biopsia

A biópsia é a única maneira de fazer o diagnóstico definitivo do linfoma de pele. Os principais tipos de biópsia de pele são:• Biópsia em cunha - Nesta técnica, utiliza-se uma ferramenta que se parece com um

pequeno cortador de biscoito em forma de cunha. Uma vez que a pele está anestesiada, o médico roda a ferramenta na superfície da pele até atravessar todas suas camadas e recolher amostras do tecido. Em alguns casos o local da biópsia é posteriormente fechado com pontos cirúrgicos.

• Biópsias incisional e excisional - A biópsia incisional retira apenas uma parte do tumor, enquanto que a biópsia excisional remove todo o tumor.

Independentemente do tipo de biópsia, as amostras retiradas são enviadas para análise em um laboratório de patologia, além de outros testes para diagnóstico.

Estágios do Linfoma de Pele

O sistema de estadiamento para os tipos de linfoma de pele diferente de micose

fungóide e da síndrome de Sezary ainda é relativamente novo, e os médicos estão

tentando determinar sua utilidade. Esse sistema inclui três fatores:

• T - Descreve o quanto da pele é afetada pelo linfoma.

• N - Descreve se existem gânglios linfáticos comprometidos.

• M - Indica se existe a disseminação da doença em outros órgãos.

Tratamentos Sistêmicos do Linfoma de Pele

Os tratamentos sistêmicos têm potencial para afetar o corpo inteiro, sendo úteis para os linfomas mais avançados ou que crescem rapidamente na pele:• Fotoférese - Às vezes é usado para linfomas de pele de células T, especialmente para a

síndrome de Sezary. Tem o objetivo de destruir células do linfoma aumentando a resposta do sistema imunológico contra as células do linfoma.

• Quimioterapia sistêmica - Não é muito usada para o linfoma de pele inicial, mas pode ser útil para a doença avançada, que não responde a outros tratamentos. Também pode ser útil quando o linfoma se disseminou para os gânglios linfáticos, sangue ou outros órgãos. Diversos medicamentos podem ser utilizados para tratar o linfoma de pele, como gemcitabina, doxorrubicina lipossomal, metotrexato, clorambucil, ciclofosfamida, pentostatina, etoposide, temozolomida e pralatrexato.

Tratamentos Direcionados para Linfoma de Pele

• Cirurgia - Raramente é o único tratamento para o linfoma de pele. Pode ser usado para realizar a biópsia de um linfonodo ou outro tecido para diagnosticar o linfoma.

• Radioterapia - O tipo de radiação usado na maioria dos linfomas de pele é o feixe de elétrons. Fototerapia - Podem ser utilizados 2 tipos de radiação ultravioleta (UVA e UVB) para tratar o linfoma de pele, ambos administrados com lâmpadas fluorescentes especiais.

• Medicamentos tópicos - Administração do medicamento diretamente na pele.• Quimioterápicos tópicos - Utilização de quimioterápicos para tratar linfomas de pele. • Retinoides tópicos - Medicamentos relacionados com a vitamina A.• Terapias imunológicas tópicas - O imiquimod, usado principalmente para tratar outros

tipos de câncer de pele, também pode ser usado para tratar formas precoces da doença.

Tratamento: Terapia Alvo

Os medicamentos alvo funcionam de forma diferente dos quimioterápicos padrões e têm efeitos colaterais diferentes:• Vorinostat - Inibidor de histonas deacetilase (HDAC), administrado via oral. Usado para

tratar os linfomas de pele de células T.• Romidepsin - Inibidor HDAC usado no tratamento de linfomas de células T.• Bortezomib - Inibidor de proteassoma usado para tratar alguns linfomas de pele. • Denileukin diftitox - Medicamento que combina parte da interleucina-2 com a molécula da

toxina da difteria. Usado em pacientes com recidiva após outro tratamento. • Rituximabe - Anticorpo monoclonal, que pode ser usado sozinho ou com outros

medicamentos para o tratamento de linfomas de células-B. • Alemtuzumab - Anticorpo monoclonal que tem como alvo a proteína CD52.• Interferons - Proteínas semelhantes aos hormônios, normalmente produzidas pelas células

brancas para ajudar no combate às infecções.

Tratamento: Transplante de Células Tronco

O transplante de células tronco é algumas vezes realizado para tratar os linfomas quando o paciente não está mais respondendo aos tratamentos normais. Este tipo de terapia é utilizada raramente em pacientes com linfoma de pele, mas pode se tornar mais comum no futuro. Os transplantes podem ser:• Alogênico - Se as células tronco do próprio paciente não são adequadas para o

transplante, será necessário ter um doador saudável, isto é conhecido como transplante alogênico.

• Autólogo - No transplante autólogo são utilizadas as próprias células tronco do paciente, que após serem colhidas serão tratadas com altas doses de radiação ou quimioterapia para garantir que não existam células cancerígenas.

Vivendo com Linfoma de Pele

O câncer é uma experiência de mudança de vida. E, embora não exista nenhuma

maneira infalível de prevenir a recidiva, você pode tomar medidas para se sentir e

manter saudável. Comer frutas, legumes, grãos integrais e porções modestas de carne

magra é um grande começo. Se você fuma, pare. Evite ou diminua o consumo de

álcool. O exercício diário e exames regulares são importantes ajudam a sua saúde e

dão paz de espírito.

Novos Tratamentos

• Terapia fotodinâmica - Neste tratamento, o ácido aminolevulínico ativado pela luz é aplicado às lesões da pele. Um tipo especial de laser é focalizado às lesões provocando alterações no medicamento que pode destruí-las.

• Tacrolimus tópico - A aplicação em linfomas parece ser tão eficaz quanto o uso de corticosteroides.

• Quimioterapia - Em estudo, o uso de pralatrexate, medicamento usado no tratamento de alguns linfomas de células T, que se mostrou promissor no tratamento de linfomas de pele.

• Terapia alvo - As drogas vorinostat, romidepsin e bortezomibe podem ajudar a tratar alguns linfomas de pele. Outros medicamentos também estão em desenvolvimento.

• Anticorpos monoclonais - Novos anticorpos monoclonais estão sendo desenvolvidos, por exemplo zanolimumab e o brentuximab vedotin.

• Vacinas - Em estudo, como aumentar a reação imunológica com vacinas.