Universidade Federal do Rio Grande do Norte – UFRN

Departamento de Pediatria

Internato em Pediatria I

Malformações extra-cardíacas em

pacientes com cardiopatias congênitas

atendidos em ambulatório de Pediatria

Geral e PuericulturaGeral e PuericulturaAutores:

Luiz Gonzaga de Oliveira Júnior1

Monica Larissa Padilha Honório1

José Écio Batista Rosado Júnior1

Renata Araújo de Lucena1

1Alunos de graduação do Curso de Medicina – UFRN regularmente matriculados no 10º período

Natal/RN, 10 de abril de 2015

Orientador:Dr. Leonardo Moura Ferreira de Souza2

2Professor do Departamento de Pediatria da UFRN. Médico Pediatra da Unidade de Atenção à Saúde da Criança e ao Adolescente do Hospital Universitário Onofre Lopes (HUOL)

Introdução

� Conceito: cardiopatia congênita� Anomalia estrutural macroscópica do coração ou dos grandes

vasos intratorácicos com repercussões funcionais significantes (1).

� São as alteração congênitas mais comum em recém-nascidos;� Segunda causa de mortalidade do primeiro ano de vida (2).

� Responsáveis por cerca de 40% dos defeitos congênitos (3).

� Aumento da prevalência em todo o mundo (4)� Diagnóstico mais precoce

� Advento de métodos ecográficos

� Melhoria nos cuidados clínicos, cirúrgicos e anestésicos

� Necessidade de novos estudos

Introdução

� Realidade brasileira� Poucos trabalhos, resultados divergentes� Prevalência dos tipos de cardiopatias não é bem estabelecida

Epidemiological characteristics of congenital heart diseases in Londrina, Parana south Brazil (2000)

• 80.262 nascidos vivos• 414 apresentaram cardiopatias congênitas• 5,5 : 1000 nascidos vivos entre 1989 e 1998

Presentation of congenital heart disease diagnosed at birth: analysis of 29,770 newborn infants (2008)

• 29.770 nascidos vivos• 277 apresentaram cardiopatias congênitas• 9,58 : 1000 nascidos vivos entre 1990 e 2003

Introdução

� Malformações extra-cardíacas em pacientes comcardiopatias congêntivas� 7 a 50% dos portadores de cardiopatia congênita (8 – 12)� Frequência das malformações extra-cardíacas é variável entre

estudos

� Acarretam risco ainda maior de morbi-mortalidade (9)

� Tornam a cirurgia cardíaca mais arriscada (9)

Objetivos

� Geral� Obter o perfil clínico e demográfico dos pacientes com

cardiopatias congênitas acompanhados no ambulatório depediatria geral e puericutura da Unidade de Atenção à Saúde daCriança e do Adolescente do Hospital Universitário Onofre Lopes(HOSPED/HUOL)

� Específicos� Específicos� Determinar a frequência dos principais tipos de defeitos cardíacos

da amostra

� Avaliar presença de malformações e manifestações clínicasassociadas

� Determinar a relação com síndromes clínicas

Métodos

� Caracterização do estudo� Transversal� Descritivo� Observacional� Individuado

� Sujeitos da pesquisaPacientes atendidos no ambulatório de pediatria geral e� Pacientes atendidos no ambulatório de pediatria geral epuericutura no HOSPED/HUOL diagnosticados comcardiopatia congênita através de ecocardiografia

� Instrumento de pesquisa� Coleta de dados de prontuários dos pacientes

� Período de análise� Setembro de 2013 a setembro de 2014

Métodos

� Variáveis do estudo

Sexo

Idade

Tipo de cardiopatiaTipo de cardiopatia

Tipo de malformação extra-cardíaca

Tipo de diagnóstico sindrômico associado

Peso ao nascer

Idade Gestacional

Resultados

Caracterização clínica e socio-demográfica da amostraVariáveis Total

Número de participantes (n) 10

Sexo masculino 4 (40%)

Sexo feminino 6 (60%)

Idade 7,29 anos ± 5,62Idade 7,29 anos ± 5,62

Peso ao nascer

Adequado (2,500 – 3,999 kg)Baixo peso ao nascer (1,500 - 2,499 kg)Muito baixo peso ao nascer (1,000 – 1,499 kg)Extremo baixo peso (< 0,999 kg)

2,930 kg ± 0,68

3,440 kg ± 0,475 (50%)2,263 kg ± 0,205 (50%)0 (0%)0 (0%)

Idade gestacional

Adequada (37 semanas – 41 semanas 6 dias)Pré-termo (< 37 semanas)Pós-termo (> 42 semanas)

6 (60%)4 (40%)0 (0%)

Resultados

Perfil das Cardiopatias Congênitas da amostra

Resultados

Perfil das Cardiopatias Congênitas da amostra

Resultados

Perfil de apresentação das Cardiopatias Congênitas

Resultados

Perfil das manifestações/malformações extra-cardíacas

Resultados

Perfil das síndromes clínicas apresentadas

Discussão� Prevalência dos tipos de cardiopatias congênitas

� Divergem do principal estudo nacional� É coerente com a maioria dos estudos (30-35%) (2) e (1)

� Prevalência de manifestações extra-cardíacas� Resultados análogos obtidos em outros estudos

� Prevalência de síndromes clínicas associadas� Ausência de casos de síndrome de Down

� Peso ao nascer e idade gestacional� Menores em portadores de cardiopatias congênitas quando

comparado à crianças saudáveis (5) e (6)� Maioria dos trabalhos na literatura é retrospectiva e não

padronizada� Triagem de malformações extra-cardíacas entre os pacientes

portadores de cardiopatia congêntica ainda não é umconsenso

Discussão

Congenital heart defects and major structural noncardiac anomalies, Atlanta, Georgia, 1968 to 2005.(2011)

• 7.984 pacientes com cardiopatia congênita estudados• 71,3% cardiopatia isolada• 13,5% associada a outras malformações extra-cardíacas• 13,1% associada a síndrome• 13,1% associada a síndrome

Defeitos extra-cardíacos mais comuns (por sistema)

35%: musculoesquelético

25,2%: gastrintestinal

23,1%: urinário

Discussão

A amostra ambulatorial de pediatria geral

� Vantagens� Não sofre o viés do ambulatório especializado� Tende a ser mais representativo da população geral

� Limitações� Maior concentração de pacientes menos graves� Maior concentração de pacientes menos graves� Número de pacientes estatisticamente pequeno� Necessita de amostras maiores e mais diversificadas

Conclusão

� Demonstrou o perfil clínico dos pacientes comcardiopatia congênitas atendido em serviço de pediatriageral

� Resultados coerentes com alguns trabalhos, edivergentes de outros

� Estudo pioneiro no HOSPED/HUOL� Estudo pioneiro no HOSPED/HUOL

� Evidenciou a necessidade de estudos que demonstrem oimpacto das comorbidades extra-cardíacas na qualidadede vida dos pacientes.

Muito Obrigado!

Referências1. Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW. Congenital heart disease in 56,109 births. Incidence and natural history. Circulation 1971;43:323-32.2. Brasil, Ministerio da Saude, MS/SVS/DASIS. Sistema de informacoes sobre mortalidade (SIM). http:// tabnet.datasus.gov.br. Acesso em: 23 /06/2006.3. Tennant PW, Pearce MS, Bythell M, Rankin J. 20-year survival of children born with congenital anomalies: a population-based study. Lancet 2010; 375:649.4. Grech V. The evolution of diagnostic trends in congenital heart disease: a population-based study. J Paediatr Child Health 1999;35:387-915. Acharya G, Sitras V, Maltau JM, Dahl LB, Kaaresen PI, Hanssen TA et al. Major congenital heart disease in Northern Norway: shortcomings of pre- and postnatal diagnosis. Acta Obstet Gynecol Scand 2004;83:1124-9.6. Guitti JC. Epidemiological characteristics of congenital heart diseases in Londrina, Parana south Brazil. ArqBras Cardiol. 2000;74(5):395-404.Bras Cardiol. 2000;74(5):395-404.7. Amorim LF, Pires CA, Lana AM, Campos AS, Aguiar RA, Tiburcio JD, et al. Presentation of congenital heartdisease diagnosed at birth: analysis of 29,770 newborn infants. J Pediatr (Rio J). 2008;84(1):83-90.8. Grech V, Gatt M. Syndromes and malformations associated with congenital heart disease in a population-based study. Int J Cardiol 1999;68:151-6.9. Marino B, Digilio MC. Congenital heart disease and genetic syndromes: specific correlation between cardiac phenotype and genotype. Cardiovasc Pathol 2000;9:303-15.10. Begić H, Tahirović H, Mesihović-Dinarević S, Ferković V, Atić N, Latifagić A. Epidemiological and clinical aspects of congenital heart disease in children in Tuzla Canton, Bosnia-Herzegovina. Eur J Pediatr 2003;162:191-3. 11. Meberg A, Hals J, Thaulow E. Congenital heart defects – chromosomal anomalies, syndromes andextracardiac malformations. Acta Paediatr 2007;96:1142-5.12. Gonzalez JH, Shirali GS, Atz AM, Taylor SN, Forbus GA, Zyblewski SC et al. Universal screening for extracardiac abnormalities in neonates with congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2009;30:269-73.