PATIENTS WITH MUCOPOLYSACCHARIDOSIS

HAVE TENDENCIES TOWARDS VERTICAL FACIAL GROWTH

Fonseca FR, Sarmento DJ, Vasconcelos Medeiros PF, Diniz DN, Dos Santos MT. J Oral Maxillofac Surg. 2014 Jul 16. pii: S0278-2391(14)01161-6

UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA

Bolsista: Imara Juliane N. Q. Silva

Introdução Doenças genéticas;

Distúrbios no metabolismo de mucopolissacarídeos.◦ Acúmulo em diferentes orgãos◦ Retardo mental progressivo Comprometimento do

desenvolvimento neurológico do primeiro ano

Autossômica recessiva◦ Síndrome de Hunter é recessiva ligada ao

cromossomo X.Alpcoz AR, Coker M, Celen E, et al, 2006

Introdução A cabeça e o pescoço são locais comuns de deposição

de GAG.

Problemas articulares e dentários.

Deformidades esqueléticas.

http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=mucopolissacaridose+ii&lang=3

http://www.maroteauxlamy.com/portuguese/HCP/AboutMPS.aspx

Introdução Alterações dentárias:

◦ Hipertrofia dos alvéolos◦ Hiperplasia gengival◦ Dentes pequenos◦ Atraso da erupção

◦ Macroglossia◦ Palato ogival◦ Mandíbula curta e

larga, com côndilos anormais

http://lucimarestreladamanha.blogspot.com.br/2012/05/mucopolissacaridose.html

http://bomdiamatogrosso.com/alimentacao-e-saude/mucopolissacaridose/

Objetivo O objetivo do estudo foi avaliar as alterações

morfológicas no complexo craniofacial de pacientes com MPS com base em parâmetros cefalométricos para identificar as principais alterações cefalométricas nestes pacientes. Os objetivos específicos do estudo foram observar as medições angulares e lineares, comparar essas medidas entre os grupos caso e controle, e avaliar as principais diferenças entre os grupos. Este é o primeiro estudo que analisa a cefalometria craniofacial de pacientes com MPS. A maioria dos artigos na literatura sobre esta doença são relatos de casos.

Materiais e métodos Estudo Design e da Amostra◦ Caso controle; transversal; observacional◦ População do estudo: todos os pacientes matriculados no Estado

da Paraíba, do Brasil e tratados no Hospital Universitário Alcides Carneiro, de janeiro de 2010 a dezembro de 2011

◦ Critétio de exclusão: ter recebido algum tipo de tratamento cirúrgico ou ortodôntico.

◦ O grupo controle: indivíduos selecionados aleatoriamente sem alterações no exame radiográfico, sem histórico de tratamento ortodôntico, a cooperação com o procedimento telerradiográficos, e um termo de consentimento assinado pelos pais ou responsáveis legais.

◦ Neste estudo, não foi feita qualquer distinção entre os tipos de MPS.

Variáveis◦ Medidas angulares e lineares identificadas a partir de marcos

anatômicos dentárias e esqueléticas.Faria PT, de Oliveira Ruellas AC, Matsumoto MA, et al. 2002Gandini LG Jr, Santos-Pinto A, Raveli DB, et al. 2005

Materiais e métodos

Materiais e métodos

Materiais e métodos Coleta de dados

◦ Para a análise da morfologia craniofacial, telerradiografias laterais padrão foram obtidos para avaliar as características dentárias e esqueléticas dos grupos caso e controle

◦ Foram analisados utilizando Radiocef Estúdio software 2.0 (Radiomemory, Floresta, Belo Horizonte, Brasil).

  Casos e controles avaliados em uma seqüência

aleatória.

Único examinador experiente e calibrado

Resultados Perfil Epidemiológico

◦ 17 pacientes com MPS foram avaliados (6 homens e 11 do sexo feminino.

◦ A idade média da amostra foi de 13,29 anos (variação de 3 a 32 anos).

◦ Grupo controle composto por 34 pacientes (64,7% do sexo feminino), e a idade média foi de 13,29 anos.

Incisivos mais inclinados para vestibular em indivíduos com MPS.

Maxila e mandíbula com comprimentos menor no grupo caso comparado com o grupo controle

Em pacientes com MPS:

◦ Medidas lineares mais curtas para o tecido mole e espaço da nasofaringe, indicando um padrão de desarmonia facial

◦ Tendência à respiração bucal, especialmente quando considerado com o resultado NFA-PFN.

Discussão Identificação do distúrbios mais difícil nos estágios

iniciais ou em casos mais brandos

Um grupo controle pareados por idade e sexo, com dois controles por caso

◦ Variações genotípicas e fenotípicas que poderiam afetar os resultados.

MPS com predomínio em pacientes do sexo feminino.◦ Maior número de casos de MPS VI, que foi mais prevalente

em pacientes do sexo feminino ◦ Sem predileção por sexo foi observada em MPS IV◦ Um caso de MPS I diagnosticada em uma mulher.

Estes resultados discordam com os obtidos por Bicalho et al (2001), que encontrou uma predominância do sexo masculino da doença (85,7%).

Oussoren E, Brands MM, Ruijter GJ, et al, 2011

Discussão Média de idade de 8 a 15 anos de pacientes com

MPS.

Padrão esquelético de Classe II em pacientes com MPS, com a maxila e mandíbula de estar localizado em uma posição mais posterior em relação ao plano ântero-posterior

◦ Kuratani et al (2005) encontrou Classe I como padrão esquelético em paciente com MPS VI, o que corresponde a um posicionamento mais anterior do maxila e da mandíbula.

◦ McGovern et al (2010) encontraram anomalias esqueléticas Classe III e mordida aberta.

Guimar~aes MC, Farias SM, Costa AM, et al, 2010

Gokhan et al. 2006

Discussão A respiração bucal em pacientes com MPS é

consequência da ineficiência muscular, que por sua vez altera a posição da mandíbula e da maxila◦ Dificuldade respiratória, devido às mudanças no

crescimento vertical ea diminuição do espaço da nasofaringe

Menor comprimento da mandíbula, resultando na inclinação dos dentes para compensar a deficiência mandibular.

Crescinmento comprometido da mandíbula e da maxila◦ alterações funcionais e estéticos

Gokhan et al. 2006

Moyers RE, 1969

Conclusão Pacientes com MPS apresentam uma tendência de

crescimento vertical, que resulta em um padrão de dolicocéfalo facial.

Essas características morfológicas e espaciais levam a alterações sagitais e verticais no esqueleto craniofacial e alterações dentoalveolares verticais, tais como inclinação vestibular dos incisivos inferiores, além de uma diminuição do espaço da nasofaringe.

Estes fatores podem ser responsáveis pela respiração bucal observada nesses pacientes.

Esses dados são importantes porque permitem que o médico a compreender melhor o padrão facial de pacientes com MPS e, portanto, para criar melhores planos de tratamento ortodôntico e cirúrgico.

REFERÊNCIAS