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SINDROME NEFROTICO Cesar David Galindo R. Medicina VI

Sindrome nefrotico

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SINDROME NEFROTICO

Cesar David Galindo R.Medicina VI

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SINDROME NEFROTICO

El síndrome nefrótico es la consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, que se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia y se acompaña de grados variables de edema, hiperlipemia y lipiduria.

Es, por tanto, una manifestación de enfermedad glomerular renal. Otros términos alternativos que se han utilizado para definir este síndrome son nefrosis y nefrosis lipoidea.

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SINDROME NEFROTICO

De forma arbitraria se considera que es un Estado clínico caracterizado por la presencia una proteinuria es superior a 3,5 g/ 24 h/1,73 m2 en adultos o 40 mg/h/m2 en niños (proteinuria en rango nefrótico). O 50 mg/kg/día en orina de 24 horas

proteinemia inferior a 6gm/dl y albuminemia igual o inferior a 2.5gm/dl .

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síndrome caracterizado por:

PROTEINURIA

HIPOALBUMINEMIA

EDEMA

HIPERLIPIDEMIA

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Niños <8 años 80% S.N de cambios mínimos

Frecuente entre los 2-8 años, disminuye a partir de los 10 años

Máxima incidencia 3-5 años

Relación de sexo 2:1

En <1 año es mas frecuente la forma primaria

Tendencia familiar 3.35%

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El síndrome nefrótico constituye la respuesta homogénea a estímulos muy heterogéneos. Cualquier enfermedad glomerular, primaria o secundaria, puede producir síndrome nefrótico en algún momento de su evolución

PRIMARIAS

SECUNDARIAS

CLasificacion

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1. Glomerulonefritis primarias*

Niños (%) Adultos (%)

- Nefropatía de cambios mínimos

52.2 14.8

- Glomerulonefritis esclerosante y focal

33.3 15.1

- Glomerulonefritis membranosa

5.8 22.2

- Glomerulonefritis mesangiocapilar

4.3 7

- Nefropatía IgA - 4.9

- Otras lesiones glomerulares primarias

- 10.3

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Enfermedades glomerulares secundarias

- Enfermedades sistémicas:

Lupus eritematoso sistémico **Enf. mixta del tejido conectivoSíndrome de GoodpastureVasculitis sistémicasDermatitis herpetiformeLipodistrofia parcialSarcoidosis

DermatomiositisArtritis reumatoidePúrpura de Schönlein-HenochCrioglobulinemia esencial mixtaColitis ulcerosaSíndrome de SjögrenGlomerulonefritis inmunotactoide

 

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- Enfermedades metabólicas y genético-familiares:Diabetes mellitus **Enfermedad de Graves BasedowSíndrome de AlportDéficit de α1-antitripsinaSíndrome nefrótico congénito

Amiloidosis **HipotiroidismoEnfermedad de FabryCistinosisEnfermedad de células falciformesSíndrome nefrótico familiar

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- Enfermedades infecciosas:

Bacterianas (GN postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, "nefritis de shunt", sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica)Víricas (VHB, VIH, CMV, VEB, herpes zóster, VHC)Otras (paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis

- Neoplasias:

Tumores sólidos (carcinomas y sarcomas)*Linfomas y leucemias

 

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BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR

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LESION GLOMERULAR

ESTRUCTURAL

DAÑO MORFOLOGICO

PROTEINURIA NO

SELECTIVA

ELECTROQUIMICO

PERDIDA DEIONES (-)

AUMENTO DE PERMEABILIDAD

APROTEINAS DE

BAJO PESO MOL.

PROTEINURIA

SELECTIVA

AUMENTO DECARGAS (-)

FUSION DE PODOCITOSPERDIDA DE

HENDIDURAS DE FILTRACION

• Edema

• Perdida de Antitrombina III, factores anticoagulantes

• Hipoalbuminemia

• Hiperlipemia

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Teoría clásica Teoría de expansión de volumen

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TEORIA CLASICA

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LESION GLOMERULAR

RETENCION 1ªAGUA Y Na

VOLUMEN PLASMA

EDEMA

PROTEINURIA

HIPOPROTEINEMIA

TRANSUDACION CAPILAR

TEORIA DE EXPANSIÓN DE VOLUMEN

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Se presenta con niveles de albúmina <2.7

Inicialmente es palpebral y matutino Fascie abotagada Aumento de peso <1.2 hipotensión ortostatica,

taquicardia, vasoconstricción periférica oliguria, dolor abdominal, vómito, diarrea.

EDEMA

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Edema

La aparición de edemas es el signo clínico más llamativo y suele ser el motivo de consulta, especialmente, en los niños pequeños.

Es un edema blando, con fóvea y que se acumula en zonas declives (pies, sacro) y en regiones con presión tisular pequeña, como en la región periorbitaria. Si la hipoalbuminemia es grave puede aparecer ascitis y derrame pleural.

El edema pulmonar no se produce a menos que exista alguna otra condición añadida (insuficiencia renal o cardíaca).

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Hipoproteinemia

La albúmina es la proteína plasmática más abundante y representa el 70-90% de la proteinuria detectada en el síndrome nefrótico.

Este incremento se correlaciona con la albuminuria, pero no con la presión oncótica del plasma o con la concentración sérica de albúmina, y se abole si la ingesta proteica está disminuida, lo que explica por qué las dietas hipoproteicas disminuyen la proteinuria, pero no aumentan la concentración de albúmina en el plasma.

Para compensar las pérdidas, el hígado aumenta la tasa de síntesis de albúmina hasta en un 300% por mecanismos de transcripción.

La albúmina filtrada es catabolizada en parte por el túbulo renal, cuya tasa catabólica aumenta, pudiendo representar hasta un 20% de la albúmina filtrada en el síndrome nefrótico.

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Hipoproteinemia

La hipoalbuminemia (albúmina inferior a 3 g/dl) aparece cuando la proteinuria y el catabolismo renal de la albúmina superan la capacidad de síntesis hepática.

El grado de hipoalbuminemia se correlaciona con la magnitud de la proteinuria, aunque no de forma constante, ya que otros factores como la edad, el estado nutricional y el tipo de lesión renal también influyen, lo que justifica que haya pacientes con proteinurias muy elevadas sin hipoalbuminemia. Este hallazgo es característico

de algunas lesiones glomerulares que cursan con hiperfiltración, como la nefropatía de la obesidad, la nefropatía de reflujo o la secundaria a reducción de masa renal

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Hiperlipidemia: Producto del aumento de la síntesis de precursores

de los transportadores de lipoproteínas a nivel hepático al producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis de albúmina.

Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL puede estar aumentado, normal o disminuido. La hiperttrigirtrigliceridemia es rara y ocurre cuando la albunina dismunuye de 1-2 gr/dL

Colesterol serico > 300mg/dl Lipiduria, cilindros grasos.

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MANIFESTACIONES EXTRARRENALES

El significado clínico de la hiperlipemia en el síndrome nefrótico no está claro, pero se piensa que contribuye al porcentaje elevado de mortalidad cardiovascular observada en el síndrome nefrótico.

De hecho, se ha comunicado un riesgo de enfermedad coronaria 5,5 veces superior al de la población general.

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Inestabilidad plaquetaria y endotelial, déficit de antitrombina III, pérdida de factores anticoagulantes por la orina.

Hemoconcentración.

Complicaciones tromboembolicas 1.8% en niños

Hipercoagulabilidad

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La tendencia a formar trombos en la vena renal se cree que se debe a la hemoconcentración de la circulación postglomerular en pacientes que ya tienen una situación de hipercoagulabilidad por el propio síndrome nefrótico.

Frecuente en Glomérulonefritis membranosa dolor flanco, hematuria microscópica, aumento del tamaño renal, función renal

Tromboembolia pulmonar:

Casi siempre asintomático.

Trombosis de la vena renal

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Entre los gérmenes más comunes se encuentran Streptococos Pneumonie, Streptococos B-hemolitico, y (26%) Gram negativos

Infecciones

Hay varios factores que condicionan una elevada

susceptibilidad a las infecciones en los pacientes nefróticos

incluyendo déficit de IgG (por disminución de su síntesis y aumento de las pérdidas por filtración y catabolismo renales), opsonización inadecuada por disminución en el factor B del complemento

así como trastornos en la inmunidad celular favorecidos por el déficit de vitamina D, la malnutrición, y las carencias de transferrina y zinc, ambos esenciales para la adecuada función linfocitaria.

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TROMBOEMBOLIA INFECCIONES FALLA RENAL (IRA) DESNUTRICION IATROGENICAS

COMPLICACIONES

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Historia clínica Examen físicoSignos vitales: Frecuencia cardiaca Frecuencia respiratoria Tensión arterial Temperatura Balance hídrico Peso inicial y actual.

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*Parcial de orina proteinuria en 24h, sedimento urinario, estudio microscópico, PH

*Azohados *Hemograma leucocitos, plaquetas, Hb*Perfil lipidico *Rayos X de tórax*Ecografía renal

Paraclinicos

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•Anamnesis:•Antecedentes, signos y síntomas de enfermedades sistémicas (lupus eritematoso sistémico, vasculitis, amiloidosis, diabetes)•Antecedentes de enfermedades infecciosas (infección faríngea, VHC o VIH)•Ingesta de fármacos (sales de oro, captopril, penicilamina, AINE) y exposición a fármacos•Exploración física:•Signos de enfermedad sistémica•Situación hemodinámica (presión arterial, ortostatismo, frecuencia cardíaca, ingurgitación yugular)•Intensidad de edemas. Peso y diuresis diarios

Evaluación clínica y de laboratorio del síndrome nefrótico

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Evaluación clínica y de laboratorio del síndrome nefrótico

Pruebas serológicas específicas:

Fracciones C3 y C4 del complementoAnticuerpos antinuclearesANCA*HBAg*#Anticuerpos frente al estreptococo (ASLO, anti-ADNasa B, anti-hialuronidasa)*Serología frente a sífilis*Ac frente a VIH y VHC*

Técnicas de imagen:

Ecografía renal• * No deben determinarse de forma sistemática sin que exista cierto

grado de sospecha clínica.• # Especialmente en niños.

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Alteración en la composición del plasma de los pacientes con síndrome nefrótico

ProteínaConsecuencia clínica

↓ Albúmina - Edemas, hiperlipidemia, descenso del anión GAP, balance nitrogenado negativo

↓ IgG - Inmunodeficiencia, tendencia a infecciones

↓ Factores del complemento:

- Déficit de opsonización bacteriana

- (Factor B, C1q, C2, C8, C9)

 

Alteraciones de proteínas del sistema hemostático:

- Predisposición a trombosis arteriales y venosas

- ↑ Fibrinógeno,  

- ↑ Factores procoagulantes: V, VII, VIII

 

- ↓ Factores IX y XI  

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- ↓ Inhibidores de la coagulación:  

- ↓ Antitrombina III (aunque ↑ Proteína C y Proteína S)

 

- Alteración del sistema fibrinolítico: ↓ plasminógeno, ↑ α2 antiplasmina

 

↓ proteínas de transporte  

Transferrina - Anemia microcítica, hipocrómica

Zinc - Disgeusia, impotencia, trastornos en la inmunidad celular

TBG - Sin trascendencia clínica

VDBP (proteína ligadora de vit. D) - Hipocalcemia, hiperparatiroidismo secundario

↓ Eritropoyetina - Anemia

* Estas alteraciones no aparecen de forma constante en todo síndrome nefrótico, ya que depende de la gravedad de la proteinuria y de factores individuales.

 

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Relación Proteinuria/Creatinuria en nuestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples.J. Pediatr, 104.1984:845

SUJETOS PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dl

Normal en < 2 años Normal en > 2 años Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa

< 0,5< 0,2

0,2 a 0,50,5 a 2

>2

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Reposo en cama

Dieta disminuir sal, ingesta proteica inicialmente normal, hipercalorica, hipolipidica.

Liquidos 400cc/m2, diureticos 1200cc/m2 preferiblemente ahoradores de K, previa expansión de volumen.

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Albúmina y expansores plasmáticos

Edema escrotal doloroso, edema de prepucio o uretra, bronconeumonía, infecciones severas, sepsis, peritonitis, ascitis severa o derrame pleural con dificultad respiratoria, inminencia de ruptura cutánea o erisipela.

albúmina al 25% sin electrolitos (toma inicial de Hemoglobina y hematocrito) <4h. riesgo edema pulmonar.

Hcto < del inicia l expansión de volumen bolo de 2 mg/Kg de furosemida, en mínimo 30 minutos

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Corticoides Prednisona 60 mg/m2/día x 4 sem; al pasar estas 4 semanas se continúa con

40 mg/m2 durante 4 semanas La respuesta a los corticoides se

manifiesta por una diuresis profusa con resolución de los edemas.

Ausencia de proteinuria en tres muestras de orina de 12 horas recolectadas en la noche estando el paciente en reposo.

Uso previo a desparasitación con 400mg de Albendazol 3dìas

Prueba de tuberculina

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CorticoidesDe acuerdo a la respuesta terapéutica a la prednisona se clasifican los pacientes:

Corticosensible: Cuando hay respuesta clínica y paraclínica en las primeras 8 semanas de tratamiento (negativización de la proteinuria).

Respondedor inicial: Con respuesta adecuada en los 7 a 10 primeros días de tratamiento.

Respondedor tardío: Con respuesta en las últimas semanas de la terapia.

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Corticoides

Corticoresistente: Persistencia de proteinuria después de 8 semanas

Corticointolerante: Si presenta hipertensión, necrósis aséptica de cadera o rodilla, cataratas subcapsulares, fenómenos trombóticos e incluso embólicos, aumento excesivo de peso.

Corticodependiente: Si presenta proteinuria al disminuir la dosis de esteroides o presenta recaída antes de dos meses de suspendida la medicación.

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Inmunosupresores

Sólo deben utilizarse en el síndrome nefrótico de recaídas frecuentes (más de dos en seis meses o más de cuatro en un año) o en los corticodependientes o en los corticointolerantes con contraindicación absoluta de esteroides (osteoporosis intensa, diabetes mellitus, tromboembolismo e hipertensión arterial .

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Inmunosupresores En los dos primeros antes de iniciarlos

se debe dar tratamiento prolongado con prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal en días alternos por 6 meses, de no haber respuesta se inicia prednisona 60 mg/m2 día hasta negativizar la proteinuria reduciendo progresivamente la dosis hasta llegar a 10 mg/m2 día.

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Inmunosupresores Al negativizarse la proteinuria se inicia

ciclofosfamida 3 mg/Kg día en dosis única por la mañana durante 8 semanas o 2 mg/Kg por 12 semanas, al terminar las 8 semanas se suspende la ciclofosfamida y se inicia suspensión gradual de esteroides.

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