Síntese e Processamento de

Biomoléculas

Sistema endomembranas

Albertis et al. 3ª ed.

Retículo Endoplasmático

SÍntese, modificação e transporte de proteínas e lipídios

Comparação entre lipídios presentes em membranas celulares de hepatócitos (%)

Lipídios Fosfolipídios Colesterol Glicolipídios Outros

MP 57 15 6 22

CG 57 9 0 34

RE 85 5 0 10

Retículo Endoplasmático

Composição química

• 70% proteínas

• estruturais, receptores e enzimas

• Enzimas oxidativas = face

citoplasmatica

• Glicoproteínas e enzimas

modificadoras de produtos de secreção

(peptidases, hidrolases, transferases) =

face luminal;

• Citocromo P450

• hidroxilação

• Citocromo b5

• dessaturação de ácidos graxos

Retículo Endoplasmático

Principais produtos de secreção

Tipo Celular Produto de secreção

Hepatócitos Albumina, lipoproteínas,

fibronectina, transferrina

Linfócitos Imunoglobulinas

Fibroblastos Colágeno, fibronectina e

proteoglicanos

Células β-pancreáticas Insulina

Células α-pancreáticas Glucagon

Células pancreáticas

exócrinas

Tripsina, quimiotripsina,

amilase, Dnases, Rnases

Células neurossecretoras Endorfinas, encefalinas

Célula secretora da

glândula salivar

Amilase

Célula secretora da

glândula mamária

Caseína, lactoalbumina

Fases da síntese protéica associadas ao RE

1- Reconhecimento – ligação da PRS ao ribossomo e reconhecimento do

peptídeo sinal;

2- Direcionamento – a conformação adotada pela PRS facilita o seu

reconhecimento pelo seu receptor ancorado na superfície do RE;

3- Associação – o ribossomo se ancora ao seu receptor e o peptídeo

nascente se associa ao poro de translocação;

4- Clivagem – a peptidase do sinal cliva o peptídeo sinal da estrutura da

proteina;

5- Tranferência – o peptídeo em formação é transferido vetorialmente através

do poro para a luz do RE.

http://www.curtisbiologia.com/node/1478

Fases da síntese protéica associadas ao RE

Alberts et al. 3aed.

Translocação de proteínas solúveis

Sequência sinal

(aminoterminal)

Alberts et al. 3aed.

Sintese de proteína integral (RER) unipasso

Sequência sinal

(aminoterminal) Sequência de parada de transferência

Alberts et al. 3aed.

Sequência sinal

(não aminoterminal) Sequência de parada de transferência

Sintese de proteína integral (RER) multipasso

Alberts et al. 3aed.

Modificação das proteínas no RER GLICOSILAÇÃO

Alberts et al. 3aed.

Controle de qualidade das proteínas pelo RE

Proteínas incorretamente dobradas:

• direcionadas para o citosol para degradação ou re-

enoveladas corretamente

Proteínas corretamente formadas:

• direcionadas ao CGolgi

Alberts et al. 3aed.

Controle de qualidade das proteínas pelo RE

Alberts et al. 3aed.

Retículo Endoplasmático Liso

Síntese de Lipídeos

Alberts et al. 3aed.

REL – Síntese de lipídeos de membrana

Alberts et al. 3aed.

REL e a quebra de glicogênio

Alberts et al. 3aed.

REL e a desintoxicação da célula

Alberts et al. 3aed.

Funções do Retículo endoplasmático

• Síntese protéica

• Síntese e modificações de lipídios

• Síntese de hormônios esteróides

• Comunicação entre organelas

• Modificações de proteínas

• Destoxificação

• Armazenamento de Cálcio

• Glicogenólise

Complexo de Golgi

Alberts et al. 3aed.

Complexo de Golgi – Visão geral

Campbell et al. 8aed.

Complexo de golgi Vesículas transportadoras

Alberts et al. 3aed.

Complexo de Golgi

Céulas secretórias – Vias regulada e constitutiva

Alberts et al. 3aed.

Complexo de Golgi

Céulas secretórias – Via regulada

Alberts et al. 3aed.

Funções do Complexo de Golgi

• Processamento de proteínas e lipídios

– Glicosilação, sulfatação, fosforilação

• Síntese de polissacarídeos

– Componentes da membrana plasmática, da parede

celular e/ou da matriz celular

• Transporte e seleção de substâncias secretadas

da célula

• Formação do acrossomo

Brefeldina A – bloqueia transporte anterógrado no CG

• Controle de infecções por vírus;

Brefeldin A from Penicillium brefeldianum, ≥99%

(HPLC and TLC)

Lisossomos

Alberts et al. 3aed.

Lisossomos Digestão intracelular

Campebell et al. 8aed.

Endocitose mediada por receptor

Alberts et al. 3aed.

Relações entre organelas do sistema endomembranas

Campebell et al. 8aed.

Doenças relacionadas aos lisossomos

Substrato/processo envolvido Nome da doença

Glicosaminoglicanos Síndrome de Hurler

Esfingolipídios Gangliosidose generalizada

Doença de Tay-Sachs

Doença de Fabry

Doença de Gaucher

Doença de Niemann-Pick

Coelsterol Aterosclerose – ausência da colesteril-

esterase

Glicoproteínas (olissacarídeos) Fucosidose

Manosidose

Deficiência da B-neuramidase

Sialolipidose

Galactosidose