Tumor Carcinoide de Pulmão

O que é Tumor Carcinoide de Pulmão

O tumor carcinoide de pulmão é um tipo de câncer raro que se inicia nas células

neuroendócrinas dos pulmões. Esse tipo de tumor se desenvolve mais lentamente

do que os outros tipos de tumores do pulmão.

Fatores de Risco

A causa exata da maioria dos tumores carcinoides pulmonares não é conhecida, mas os pesquisadores descobriram vários fatores de risco que causam câncer, como produtos químicos ou exposição às radiações podem causar alterações nas células pulmonares que levam ao carcinoma, o tipo mais comum de câncer de pulmão. Mas estes fatores não têm um papel importante no desenvolvimento dos tumores carcinoides pulmonares. Os tumores carcinoides provavelmente se desenvolvem a partir de aglomerados de pequenas células neuroendócrinas nas vias aéreas do pulmão denominadas tumorlets carcinoides. Os tumorlets são diagnosticados de modo inesperado em biópsias pulmonares realizadas para tratar ou diagnosticar outras patologias.

Tipos de Tumor Carcinoide de Pulmão

Existem 4 tipos de tumores neuroendócrinos de pulmão:• Câncer de pulmão de pequenas células - Tem crescimento rápido e se dissemina

facilmente.• Carcinoma neuroendócrino de grandes células – É um tipo raro e embora tenha

algumas características do câncer de pulmão de pequenas células é normalmente considerado como um tipo de câncer de pulmão de não pequenas células.

• Tumores carcinoides típicos - Tendem a crescer lentamente e raramente se disseminam. Cerca de 90% são carcinoides típicos.

• Tumores carcinoides atípicos - Crescem um pouco mais rápido e são um pouco mais propensos a se disseminar para outros órgãos.

Sinais e Sintomas do Tumor Carcinoide de Pulmão

Cerca de 70% das pessoas com tumores carcinoides terão sinais ou sintomas que levam ao diagnóstico da doença. Mas, como os tumores carcinoides têm crescimento lento, eles podem não causar sintomas durante muitos anos ou podem ser diagnosticados por meio de exames realizados por outras razões clínicas. Os sintomas dependerão da localização do tumor e se produz hormônios, podendo incluir tosse, chiado, expectoração com sangue, pneumonia, Síndrome carcinoide (rubor facial, diarreia, sibilância e batimentos cardíacos acelerados), Síndrome de Cushing devido à produção de hormônio ACTH (ganho de peso, fraqueza, diabetes e aumento de pêlos faciais e corporais).

Diagnóstico de Tumor Carcinoide de Pulmão – Imagem

Os principais exames de imagem realizados para o diagnóstico do tumor carcinoide de pulmão são:• Radiografia de tórax.• Tomografia computadorizada.• Cintilografia com radionuclídeos.• Cintilografia dos receptores da somatostatina. • Cintilografia com I-131-MIBG. • Tomografia por emissão de pósitrons.• Citologia de escarro.

Diagnóstico do Tumor Carcinoide de Pulmão – Outros Exames

• Exames de sangue e urina - Como o tumor carcinoide pode produzir substâncias químicas similares ao hormônio, como a serotonina, histamina, adrenalina, bradicinina, a suspeita de tumor pode às vezes ser feita por um simples exame de sangue ou urina. Cromogranina A (CgA), enolase neurônio-específico, cortisol e substância podem ser solicitados.

• Prova de função pulmonar - As provas de função pulmonar são realizadas para avaliar a função e capacidade respiratória do paciente. Estas provas permitem que o médico decida se a cirurgia é (ou não) uma boa opção terapêutica.

Diagnóstico do Tumor Carcinoide de Pulmão - Biópsia

Os procedimentos mais comuns utilizados para obter o diagnóstico e estadiamento são:• Broncoscopia - Retira amostras de fluído ou tecido para análise. • Ultrassom endobrônquico - Permite avaliar os gânglios linfáticos e outras estruturas

no mediastino e guiar a biópsia.• Biópsia por agulha - Tumores que não estão localizados próximos às vias aéreas são

frequentemente biopsiados com agulha, geralmente guiada por tomografia. • Biópsias Cirúrgicas:

a) Toracotomia - Consiste na abertura da parede torácica. b) Toracoscopia - Um método menos invasivo, realizado através de um toracoscópio

em lesões pulmonares periféricas.c) Mediastinoscopia - Retira amostras da região do mediastino.

Estágios do Tumor Carcinoide de Pulmão

O estadiamento descreve aspectos do câncer, como localização, se disseminou, e se está afetando as funções de outros órgãos do corpo:• Estágio 0 - Tis, N0, M0.• Estágio IA - T1, N0, M0.• Estágio IB - T2a, N0, M0.• Estágio IIA - T1, N1, M0; T2a, N1, M0; ou T2b, N0, M0.• Estágio IIB - T2b, N1, M0; ou T3, N0, M0.• Estágio IIIA - T1 a T3, N2, M0; T3, N1, M0; ou T4, N0 ou N1, M0.• Estágio IIIB – Qualquer T, N3, M0; ou T4, N2, M0.• Estágio IV – Qualquer T, qualquer N, M1a; ou Qualquer T, qualquer N, M1b.

Tratamento do Tumor Carcinoide de Pulmão - Cirurgia

Os principais tipos de procedimentos cirúrgicos são:• Ressecção local - Para tumores carcinoides das vias aéreas centrais, pode ser retirada

parte ou totalidade do pulmão, de modo a preservar a função pulmonar.• Ressecção em cunha ou segmentectomia - Para tumores carcinoides pequenos

localizados nas bordas externas dos pulmões, é retirado um segmento ou lobo.• Lobectomia - Consiste na remoção de um lobo inteiro do pulmão. É o tipo de cirurgia

mais eficaz, mesmo que o tumor seja muito pequeno.• Pneumonectomia - Consiste na remoção de todo o pulmão do lado afetado.• Cirurgia torácica videoassistida - É menos invasiva do que uma toracotomia,

Recomendada apenas para tumores em fase inicial, com tamanho máximo de 3 a 4 cm, localizados na parte externa do pulmão.

Tratamento do Tumor Carcinoide de Pulmão - Quimioterapia

Os tumores carcinoides geralmente não respondem muito bem à quimioterapia. O tratamento quimioterápico é usado principalmente para tumores carcinoides que se disseminaram para outros órgãos, que estão causando sintomas importantes e que não responderam a outros medicamentos. Em alguns casos, a quimioterapia pode ser administrada após a cirurgia. Alguns dos medicamentos quimioterápicos que podem ser utilizados para tumores carcinoides pulmonares avançadas incluem: estreptozocina, etoposido, cisplatina, temozolomida, ciclofosfamida, 5-fluorouracil, doxorrubicina e dacarbazina.

Tratamento do Tumor Carcinoide de Pulmão – Radioterapia

A radioterapia geralmente tem apenas um efeito limitado sobre os tumores

carcinoides pulmonares. A cirurgia é o principal tratamento para a maioria dos

tumores carcinoides, mas a radioterapia pode ser uma opção para pacientes que não

podem fazer a cirurgia. A radioterapia também pode ser administrada para aliviar

sintomas como dor, se a doença se espalhou para os ossos ou outros órgãos.

Tratamento do Tumor Carcinoide de Pulmão – Outros medicamentos

• Octreotide - Este medicamento está relacionado com a somatostatina, hormônio natural, que parece retardar o crescimento de células neuroendócrinas. É muito útil no tratamento dos sintomas da síndrome carcinoide.

• Lanreotida - É um medicamento semelhante ao octreotide. • Interferon - Normalmente ativa o sistema imunológico e suprime o crescimento de

alguns tumores. O interferon alfa é útil para diminuir ou retardar o crescimento de tumores metastáticos e melhorar os sintomas da síndrome carcinoide.

• Medicamentos alvo - Sunitibe e everolimus são medicamentos alvo que se mostraram promissores no tratamento de tumores neuroendócrinos que iniciam no pâncreas. E podem também ser úteis contra os tumores carcinoides de pulmão.

Novo Tratamentos

Os pesquisadores estão aprendendo a tratar tumores carcinoides pulmonares de forma mais eficaz, por exemplo, as novas técnicas cirúrgicas permitem a remoção de partes do pulmão através de incisões menores, o que pode resultar em períodos de internações hospitalares reduzidos e menos dor para os pacientes. As novas técnicas de radioterapia possibilitam tratar mais precisamente o tumor, diminuindo a dose de radiação nos tecidos normais e os efeitos colaterais. Entretanto, os tumores carcinoides metastáticos continuam sendo difíceis de serem tratados. A maioria dos tumores carcinoides se desenvolve muito rapidamente. O sunitinibe e o everolimus são dois medicamentos alvo que recentemente se mostraram úteis no tratamento de tumores neuroendócrinos que se iniciam no pâncreas. Os estudos desses medicamentos em tumores carcinoides estão em andamento.