Tumores del SNC

Xóchitl L. Alvarado Sánchez

NEUROBLASTOMA

• Tumor sólido pediátrico mas frecuente fuera del SNC

• Se origina en las células de la cresta neural, puede remitir espontáneamente o diferenciarse a ganglioneuromas benignos

• Edad promedio al momento del diagnostico: 2 años• Raza blanca• Sx de Beckwith-Wiedemann• Pérdida de la heterocigosidad para el brazo corto

del cromosoma 1• Amplificación del protoncogén n-myc

• Aparece en cualquier sitio donde exista tejido nervioso simpático

• La mayoría son abdominales, en gl. suprarrenal o ganglios linfáticos retroperitoneales

• Ocasionalmente en ganglios torácicos, cervicales y pélvicos

• Masa abdominal nodular, dura y lisa que causa molestias

• Calcificación o hemorragia• Metástasis: medula ósea, hueso, hígado y piel.• Enf. metastásica : fiebre, irritabilidad, dolor óseo,

nódulos subcutáneos azulados, proptosis orbitaria, equimosis periorbitaria.

• Síndrome de opsomioclono– Aka “síndrome de ojos y pies bailarines” – ovimientos oculares caóticos– Mioclono– Ataxia – Sínd paraneoplásico de origen autoinmune – Tumor primario en tórax o abdomen

• Elevación del ácido homovanílico y del ácido venililmandélico en orina

Sistema internacional de estadificación del Neuroblastoma

• Estadio 1: Tumores limitados al órgano o estructura de origen.

• Estadio 2– 2A: tumor más allá de la estructura de origen, que no atraviesa la

línea media, SIN afección a ganglios ipsolaterales. – 2B: tumor más allá de la estructura de origen, que no atraviesa la

línea media, CON afección a ganglios ipsolaterales. • Estadio 3: Se extiende mas allá de la línea media con o sin

afección bilateral de los ganglios.• Estadio 4: Están diseminados a distancia (hueso, medula

ósea, otros ganglios etc.) hay un estadio 4S para niños < de 1 año, con diseminación a hígado, piel o medula, sin afección ósea, y con tumor primario.

Tratamiento

• Extirpación qx• La quimioterapia puede convertir un tumor

irresecable en uno resecable. • Enfermedad en estadio precoz solo necesita

cirugía• Estadio tardío requieren además quimioterapia. • La radioterapia + quimioterapia -> niños en

estadio 3.

ASTROCITOMA

• El tumor cerebral más común en pediatría• Se clasifican en:– De bajo grado (pilocítico juvenil, fibrilar)• El más común• Sitio clásico de presentación: cerebelo, hipotálamo, 3er

ventrículo, n. óptico, quiasma• Nódulo que atrae contraste medianamente dentro de

la pared de una masa quística• Tejido compacto fibrilar con áreas esponjosas

microcísticas• Fibras de Rosenthal: masas condensadas de filamentos

gliales• Bajo potencial metastásico, raramente invasivo

• Patrón de infiltración difusa de células tumorales entre tejido neural normal• Potencial para progresión anaplásica• Celularidad incrementada• Pocas figuras mitóticas• Pleomorfismo nuclear• Microquistes • Casi no atrae al medio de contraste• Mutaciones de TP53 y sobreexpresión de PDGF

– Malignos (anaplásicos, glioblastoma multiforme)• Celularidad incrementada comparada con LGA• Atipia celular y nuclear• Presencia de mitosis• Proliferación microvascular• Celularidad densa• Alto índice mitótico• Proliferación microvascular• Focos de necrosis

Cuando obstruyen el acueducto del Silvio o el 4o ventrículo producen hidrocefalia e hipertensión endocraneal.

Tratamiento

• Cirugía + Radiación + Quimioterapia• Mejor pronóstico en astrocitoma pilocítico

juvenil• Cirugía!!! • Cuando una 2ª qx es necesaria pero no posible radioterapia (50-55 Gy diario, durante 6 semanas)

• Quimioterapia ?

MEDULOBLASTOMA

• Varones 5-7 años• Cerebelo: línea media• Masa medianamente contraste-atrayente

sólida, homogénea• Obstrucción 4º ventrículo hidrocefalia• Sábana monomórfica de células

indiferenciadas, pequeñas, azules, redondas• Rosetas de Homer Wright• Extremadamente celular. Anaplásicas• Escaso citoplasma, núcleos hipercromáticos

• Diseminación a través de L.C.R.• Metástasis en cola de caballo o en gota• maligno• SyS: presión intracraneal elevada (cefalea,

náusea, vómito, HT, cambios edo. Mental) y disfunción cerebelar (ataxia, balance pobre, dismetría)

Tratamiento

• Cirugía !!! • Sensible a quimio y radioterapia• Aunque la cirugía es la piedra angular del tx, no sirve si

no se combian con alguna de las otras dos• La dosis estándar de radiación es de 5400 cGy a la fosa

posterior y de 3600 cGy al neuroeje• Px con diseminación son tratados con qx + radiación +

quimioterapia (vincristina, ciclofosfamida, cis-platino y etopósido)

• Px riesgo normal solo se tratan con cirugía y radioterapia.