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Anemias
Investigação Laboratorial
Cristiano Valério Ribeiro
Universidade Vale do Rio Verde
Disciplina: Apoio Clínico – Medicina Laboratorial
Aspectos epidemiológicos
Estimativa mundial: 1,2 bilhão (1/3 da população)
(Mason et al, 2001)
• África: 35 a 56%
• Ásia: 37 a 75%
• América Latina e Caribe: 37% a 52%
Brasil (MS, 2000): • Gestantes anêmicas - 3 em 10
• Crianças: >50%
Dados mais recentes: • OMS – 30% população mundial é anêmica, em < 2 anos
pode chegar a 50% (FERROPRIVA).
Anemia – do grego, an = privação, haima = sangue
Redução na concentração de hemoglobina ou das
células vermelhas no sangue.
Considera-se que qualquer uma das medidas,
hemoglobina, hematócrito ou concentração de hemácias
por unidade de volume pode ser utilizada para
estabelecer o diagnóstico.
A hemoglobina é a preferida em virtude da maior
acurácia e reprodutibilidade comparada com os outros
parâmetros.
Definição
Estado de deficiência de hemoglobina no
sangue circulante para o transporte do
oxigênio requerido para a atividade normal
de um indivíduo, causando uma inadequada
oxigenação tecidual resultante de uma
deficiência na captação, transporte,
distribuição e/ou liberação de oxigênio.
(Souza & Batista Filho)
Definição
Definição
Síndrome clínica e quadro laboratorial caracterizado por:
• ↓ Hematócrito
• ↓ Hemoglobina
• ↓ Hemácias
O hematócrito e níveis de hemoglobina variam:
• Tensão de O₂ no ambiente
• Sexo
• Idade:
Na criança, uso de tabelas - variação fisiológica da eritropoese.
Em relação à massa total de hemácias, as
anemias podem ser classificadas:
Relativa: massa total de hemácias normais. Distúrbios
da regulação do volume plasmático e não desordens
hematológicas - aumento do volume plasmático.
Ex: gravidez.
Absoluta ou verdadeira: queda da concentração de
hemoglobina total com consequente diminuição da massa
eritrocitária.
Ex: ↓ produção / ↑ destruição ou perda
Definição
De acordo com a resposta medular, as
anemias absolutas podem ser:
Regenerativas: respondem ao estimulo da eritropoetina,
cursam com hiperplasia eritróide medular e reticulocitose
em sangue periférico.
Ex: perda sanguínea aguda, hemolíticas.
Hiporregenerativas e Arregenerativas: não levam a
eritropoese a termo, seja por falta de nutrientes,
deficiência ou ausência de resposta a eritropoetina.
Reticulócitos normais, reticulopenia ou ausência de
reticulócitos na circulação.
Ex: IRC / carenciais / aplasia MO.
Definição
Classificação
Classificação
VALORES HEMATIMETRICOS
(indivíduos adultos ao nível do mar)
Classificação Fisiopatogênica das Anemias
•Diminuição ou deficiência de produção das hemácias
•Destruição aumentada
•Perdas hemorrágicas agudas
• Perda aumentada de hemácias (trauma, cirurgias);
• Diminuição da produção normal de hemácias (deficiência nutricional, infecção por HIV, enfermidade crônica);
• Hemólise aumentada (malária, infecções bacterianas, drogas, enfermidades auto-imune);
Anemia – Causas
Perdas hemorrágicas
Agudas:
• Traumas
• Cirurgias
• Hemorragias nos tratos gastrintestinal e genital
Crônicas:
• Úlceras
• Tumores intestinais
• Parasitas intestinais
• Menstruações abundantes
Deficiência de produção de eritrócitos
Falta de tecido eritropoiético:
• Destruição
• Congênita
Invasão da medula óssea por elementos malignos.
↓ Elementos essenciais à eritropoese:
• Ferro
• Folato
• Vitaminas B 12, B 6 e C.
Excesso de destruição de eritrócitos (Hemólise)
Agressão ao eritrócito:
• Toxinas
• Parasitas
• Imunológica
Defeito do eritrócito:
• Arquitetura da membrana
• Enzimático
• Hemoglobina anormal
Hiperesplenismo.
Classificação Morfológica
Uso de índices hematimétricos é de grande valor.
Devem ser tomados como primeiro passo.
FUNÇÃO DO GLÓBULO VERMELHO
CARREGAR OXIGÊNIO ( OXIHEMOGLOBINA)
PARA OS TECIDOS.
Manifestações Clínicas
Manifestações Clínicas
Dependem de fatores como:
Redução da capacidade do sangue carrear oxigênio,
Grau de alteração do volume sanguíneo,
Capacidade compensatória do sistema pulmonar e
cardiovascular,
Manifestações associadas a doença de base.
Diagnóstico Clínico
As manifestações clínicas são decorrentes da
redução da capacidade transporte de O₂ no sangue
e menor oxigenação dos tecidos (hipóxia):
Palidez
Tontura
Astenia
Falta de interesse e atenção
Perversão do apetite e anorexia
Irritabilidade
Cefaléia
Debilidade física
Dispnéia aos esforços
Taquicardia
CASO CLÍNICO
Paciente sexo masculina, 34 anos, previamente hígido.
Acidente moto, amputação MID.
Admitido PA.
Hematócrito inicial
Hemoglobina / Hematócrito – 24 horas após.
5 dias após evento
HEMORRAGIA AGUDA
Perda simultânea de plasma e hemácias – sinais clínicos
para avaliar gravidade - Htc inicial
Retenção de líquidos/eletrólitos (ren-ang; ADH) =>
hemodiluição (Hb e Ht ↓)
Hipóxia renal => EPO => aumento produção pela MO =>
reticulocitose em torno do 3o-5o dia
Mobilização das reservas para a síntese de Hb
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Microcítica
Anemia Microcítica
Produção de hemácias com VCM normal depende:
Síntese de hemoglobina (requer mecanismos intactos de
formação das moléculas heme e de globina),
Suprimento adequado de Ferro,
Qualquer interferência na hemoglobinização das hemácias
causa ▼ de CHCM e está associada a células microcíticas.
Três causa mais frequentes:
Deficiência de ferro,
Talassemias (redução produção de globina)
Anemias Sideroblásticas (redução síntese de molécula heme)
Anemia Ferropriva
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Microcítica
Ferro:
Deficiência nutricional mais observada em seres humanos,
Anemia – manifestação tardia da carência,
microcitose/ hipocromia => processo avançado
Micromineral encontrado em todas as células,
Transporte de oxigênio
Energia – mitocôndria
Catalizar reações envolvidas na transferência de elétrons;
fixação de Nitrogênio e síntese de DNA.
Anemia Ferropriva
Ferro:
principal causa de anemia no planeta,
efeitos na atividade de inúmeras enzimas, nas crianças -
alterações do crescimento,
altamente reativo com O2, podendo causar toxicidade,
normal: 40 a 50 mg/kg (3 – 5 gramas)
80% no compartimentos metabolicamente ativos
(hemoglobina, mioglobina, transferrina, citocromooxidades,
catalases)
20% nos compartimentos de armazenamento (ferritina,
hemossiderina – que se localizam no fígado 30%, medula
óssea 30%, baço.
Anemia Ferropriva
Ferro:
principal causa de anemia na criança, especialmente até 2 anos:
o expansão acelerada da massa eritrocítica
o alimentação pode não suprir a demanda
o perdas sanguíneas gastrointestinais
prematuros, gêmeos e RN baixo peso
lactentes com alimentação fundamental baseada no leite não
materno
lactentes alimentados com leite materno exclusivo após 6 meses
perda intestinal crônica
adolescentes com alimentação inadequada - sexo feminino,
Anemia Ferropriva
Ferro - Compartimentos:
Hemoglobina – transporte de oxigênio
65 % ferro corporal
Mioglobina (armazenamento de oxigênio para contração)
10 % ferro corporal
Transferrina
transporte do ferro liberado do catabolismo da Hgb ou
absorvido pela mucosa intestinal até a medula para
síntese de Hgb
1 % ferro corporal
Anemia Ferropriva
Ferro - Compartimentos:
Estoque
Macrófagos (MO, fígado, baço), sob duas formas
ferritina
hemossiderina
Para manter a quantidade no limites adequados, a absorção
diária de ferro exógeno deve ocorrer em quantidades proximas
daquelas que foram perdidas. Não existe mecanismo de
excreção fisiológica.
Anemia Ferropriva
Ferro - Perdas:
0,9 mg/dia – adultos
Trato gastrointestinal – esfoliação das células da mucosa
Descamação da pele, epitélio urinário
Lactação, menstruação.
Anemia Ferropriva
Ferro - absorção:
dieta normal: 15 a 30 mg/dia,
absorção: 10% da quantidade ingerida; pode aumentar até 20
a 30% na deficiência,
local: duodeno e porção superior do jejuno,
Anemia Ferropriva
Ferro - absorção:
“Ferro Ferroso” / Ferro-heme (Fe2+)
de maior predominância na dieta;
encontrado nos alimentos de origem animal;
absorção mais fácil.
“Ferro Férrico” / Ferro não-heme (Fe3+)
encontrados em outras fontes alimentares,
reduzido a forma ferrosa para absorção.
Anemia Ferropriva
Ferro - absorção:
“Ferro Ferroso” / Ferro-heme (Fe2+)
elevada absorção na forma intacta,
não sofre influência de associações dietéticas
ou fatores endógenos.
Anemia Ferropriva
Ferro - absorção:
“Ferro Férrico” / Ferro não-heme (Fe3+)
Conversão para forma ferrosa é facilitada por
fatores endógenos como o ácido clorídrico
(secreção gástrica), e por outros fatores ligados a
dieta como o ácido ascórbico.
Em gastrectomizados, este ferro não é convertido,
resultando em má absorção intestinal ► anemia carencial
Fármacos
Anemia Ferropriva
Absorção do Ferro
Ferro - Depósitos:
O ferro se deposita ligado a duas proteínas:
ferritina / hemossiderina
A ferritina libera mais facilmente o ferro quando há
necessidade de fornecimento aos eritroblastos. A maior parte do
ferro em forma de depósito está ligado a ferritina. Armazena:
4.500 átomos de ferro.
A hemossiderina corresponde a agregados grosseiros de
ferritina, uma forma mais estável e menos acessível desse ferro
de depósito. Formada pela degradação de ferritina nos
lisossomos.
Anemia Ferropriva
Ferro - Depósitos:
O ferro se deposita ligado a duas proteínas:
ferritina / hemossiderina
Ambas presentes: sistema fagocítico mononuclear
Monócitos, macrófagos (medula óssea, fígado e baço)
Anemia Ferropriva
Ferro
Ciclo do
Ferro
Carência
Dietética
Maior
demanda
fisiológica
Maior Prevalência
Carência de Ferro - causas:
Fatores associados
Anemia Ferropriva
Crianças
Gestantes
Carência de Ferro
causas:
Anemia Ferropriva
Carência de Ferro
causas:
Anemia Ferropriva
Quadro Clínico:
A instalação é lenta e progressiva, desde que as perdas não
sejam agudas e abundantes.
Os sintomas são mais ou menos intensos de acordo com a
velocidade de instalação da anemia:
Palidez – sinal clínico mais comum
Cansaço
Adinamia
Sonolência
Cefaléia
Tonturas
Dispnéia
Anemia Ferropriva
Quadro Clínico:
Ferropenia pode dar sintomas mais típicos como: glossite
atrófica, perversão de apetite (geofagia).
Queilite angular, coiloníquias, unhas e cabelos quebradiços.
Pode ser acompanhado de disfagia, amenorréia, diminuição da
libido.
Alterações circulatórias + tardias
Sopros / taquicardia / B3
Anemia Ferropriva
Estágios / Alterações Laboratoriais
Os exames variam de acordo com o grau de carência do ferro.
Entre o estado eutrófico e a anemia, existem situações
intermediárias.
Ferritina Sérica
Ferro Medular
Ferro Sérico
Capacidade Total de Ligação do Ferro (CTLF)
Índice de Saturação de Transferrina (IST)
Volume Corpuscular Médio (VCM)
Índice de anisocitose (RDW)
Hemoglobina
Anemia Ferropriva
Ferritina Sérica
o Apesar de não ser uma proteina verdadeiramente
extracelular, o nível sérico reflete os estoques de ferro
teciduais
o métodos (ELISA, quimioluminescência)
o VR: 12 a 200 μg/L (sexo, idade e método)
o Apoferritina – forma circulante - proteína de fase aguda
▲ processos inflamatórios, infecciosos ou
neoplásicos
Visão crítica – contexto clínico epidemiológico
Anemia Ferropriva
Ferro Medular
o Estudo do depósito de ferro medular por técnicas
específicas de coloração com azul da Prússia.
o Esfregaço de MO bastante fidedigno na semiquantificação
do estoque de ferro.
o ▼ ou Ø – anemia ferropriva
o Uso clínico: DD anemias microcíticas superpostas, em
que a ferritina não é fidedigna para retratar os estoques
(associação de anemia ferropriva + anemia doenças
crônicas).
Anemia Ferropriva
Anemia Ferropriva
Ferro da medula óssea avaliado pela coloração de Perl
Depósitos normais de ferro
indicados pela coloração azul
nos macrófagos
Ausência de coloração azul
na deficiência de ferro.
Ferro Medular
Anemia Ferropriva
Ferro da medula óssea avaliado pela coloração de Perl
Depósitos normais de ferro
indicados pela coloração azul
nos macrófagos
Ausência de coloração azul
na deficiência de ferro.
Ferro Medular
Ferro Sérico
o Separação das proteínas de ligação e determinação de
sua concentração;
o VR: 50 a 160 μg/dL (de acordo com método),
o variação circadiana (30%); valores mais altos pela manhã
o Fatores que podem influenciar:
o ▼ infecção, inflamação, neoplasia, def. ác. ascórbico,
o ▲ dieta, doença hepática, contaminação (vidraria,
reagentes, água)
o Sempre realizar e interpretar em conjunto com CTLF, IST
e ferritina sérica.
Anemia Ferropriva
Capacidade Total de Ligação do Ferro (CTLF)
o Medida indireta (funcional) da transferrina, é inversamente
proporcional aos estoques de ferro;
o Normalmente 1/3 dos sítios ocupados
o Método (satura-se a transferrina com ferro, depois remove-se o excesso de
ferro não ligado – com um absorvente, que mantem intacto o ferro ligado a
transferrina. Determina-se o teor de ferro no filtrado)
o VR: 250 a 400 μg/dL (de acordo com método)
o Fatores interferentes ~ Fe sérico
o ▲ anemia ferropriva
Anemia Ferropriva
Índice de Saturação de Transferrina (IST)
o Relação: Fe sérico/CTLF x 100
o VR: 20% a 55%
o Índice um pouco mais confiável, reflete melhor o
conteúde de Fe no organismo
o ▼ anemia ferropriva
Anemia Ferropriva
Hemograma / Reticulócitos
o Inicialmente: anemia normocítica e normocrômica;
o RDW ↑ (alteração precoce)
o > 20% fortemente sugestivo de ferropriva
o Estágios finais: microcitose, anisocitose, poiquilocitose e
hipocromia
o Reticulócitos N ou ▼
o VCM ▼
o Global leucócitos: N ou ▼ (inversão na relação G:E)
o Plaquetas ▲ (frequentemente) ou ▼
Anemia Ferropriva
Medula Óssea
o Início: hiperplasia eritróide;
o Eritropoiese restrita aos níveis basais
o Ausência de depósitos de Fe (exame que confirma
especificamente a deficiência de ferro)
Anemia Ferropriva
Estágios
I. Depleção de Ferro
o perda sangue > absorção => balanço negativo =>
mobilização das reservas => ▼ reservas => ▲
absorção de Fe e CTLF
II. Anemia ferropriva inicial
o => Fe começa a ▼ => saturação transferrina ▼ (<
15%) => pode ainda não haver anemia
III. Anemia ferropriva avançada
o anemia, inicialmente normocítica e normocrômica
=> ▲ RDW => gradualmente microcítica e
finalmente hipocrômica
Anemia Microcítica - Ferropriva
Estágios
I. Depleção de Ferro
o perda sangue > absorção => balanço negativo =>
mobilização das reservas => ▼ reservas => ▲
absorção de Fe e CTLF
II. Anemia ferropriva inicial
o => Fe começa a ▼ => saturação transferrina ▼ (<
15%) => pode ainda não haver anemia
III. Anemia ferropriva avançada
o anemia, inicialmente normocítica e normocrômica
=> ▲ RDW => gradualmente microcítica e
finalmente hipocrômica
Anemia Microcítica - Ferropriva
Tratamento
o Identificação e correção da causa
o Fe ferroso para reposição
o avaliação laboratorial:
o reticulócitos - pico máx. 5 a 10 dias; ↓ gradual até
normal
o Hb - ↑ 0,1 a 0,2 mg / dia após 5º dia e pelo menos 2
g/sem nas 3 semanas subsequentes (melhor
parâmetro)
Anemia Ferropriva
Talassemias
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Microcítica
Anemia Microcítica - Talassemias
Introdução
Grupo heterogêneo de anemias hereditárias,
defeitos na síntese de uma ou mais subunidades das
cadeias de globina que formam o tetrâmero da Hb adulta
(HbA)
grupos étnicos: Mediterrâneo, Sudeste Asiático, africanos
e descendentes
Divisão:
β - talassemia: ↓ da produção das cadeias β
α - talassemia: ↓ da produção das cadeias α
Maior importância
clínica
Anemia Microcítica - Talassemias
Introdução
Produção inadequada da hemoglobina:
microcitose e hipocromia
Acúmulo de subunidades de globina,
eritropoiese inefetiva ► hemólise
Manifestações Clínicas
refletem a gravidade variável do defeito primário.
Equilíbrio fisiológico entre produção de α e β.
Anemia Microcítica - Talassemias
Introdução
Grande heterogeneidade de possíveis alterações
genéticas
α 04 genes
β 02 genes
Talassemias
Fisiopatologia
Excesso das cadeias globínicas normais
► precipitar no citoplasma da célula
Eritropoese Ineficaz
Alterações estruturais na hemácias
Destruição precoce das hemácias (hemólise)
Em alguns casos, antes do estágio final de maturação,
ainda na medula óssea.
Talassemias
Quadro Cínico
Extremamente variável, de anemia assintomática a anemia
profunda que pode levar a morte intra-útero;
depende do número de genes funcionantes na α –
talassemia;
depende do efeito quantitativo das mutações individuais
sobre a síntese da globina;
Traço - assintomático
Talassemias
Fisiopatologia // β - talassemia
excesso de cadeias α (extremamente insolúveis);
Danos aos precursores e eritrócitos => maturação
defeituosa => anemia profunda => ▲ Eritropoetina =>
expansão da MO inefetiva => graves efeitos no
desenvolvimento, formação óssea e crescimento
principal causa de morbi-mortalidade: efeitos da
deposição de Fe nos tecidos (▲ absorção intestinal e
transfusões repetidas)
Talassemias
Fisiopatologia // β - talassemia
Talassemia maior
► + grave / dois genes β afetados
Transfusões precoces
Talassemia intermediária
Talassemia menor (traço)
► assintomático
Talassemias
Talassemias
Fisiopatologia // α - talassemia
▲ da produção das cadeias β
acúmulo de moléculas β4 (HbH) => solúveis e não se
precipitam na medula, mas instáveis e precipitam no
eritrócito mais velho => anemia é mais hemolítica do que
diseritropoiética
Talassemias
Talassemias
Quadro laboratorial
DD: anemia ferropriva X talassemia menor
Anemia microcítica e hipocrômica
Alterações estruturais dos eritrócitos ocasionam
destruição precoce com consequente estimo medular
(hiperplasia eritróide).
Pacientes com níveis variados de Hgb e reticulócitos
Eritropoese ineficaz
Talassemias
Quadro laboratorial
Depósito de Ferro aumentado
(ferritina / ferro medular / biopsia hepática)
Defeito de hemoglobinização – déficit formação da cadeia
SEM déficit Ferro
CTLF + IST - NORMAL
Normalmente SEM▲ RDW
Talassemias
Quadro laboratorial
Eletroforese de Hemoglobina
Avaliação quantitativa das Hgb (A, A2, F)
As hemoglobinas, por possuírem carga
elétrica, movem-se quando submetidas a uma
corrente elétrica. Cada tipo de hemoglobina
move-se de maneira diferente.
Portador silencioso ou traço alfa-talassêmico
Estudo molecular - DNA
Talassemias
Talassemias
Talassemias
Tratamento
Transfusões
Terapia de quelação do Fe
Esplenectomia
Anemias Sideroblásticas
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Microcítica
Anemia Microcítica – Anemias Sideroblásticas
Introdução
São causadas por alterações no transporte e
metabolismo do ferro corporal e constituem um grupo
heretogêneo de doenças que têm em comum a presença,
na medula óssea, de sideroblastos em anel (eritroblastos
contendo numerosos grânulos de ferro arranjados em
torno do núcleo).
São caracterizadas por defeito na síntese da molécula
heme, essencial à hemoglobinização das hemácias,
levando à formação de células microcíticas e
hipocrômicas.
Anemia Microcítica – Anemias Sideroblásticas
Introdução
Causa pouco frequente de anemia microcítica e
hipocrômica,
Defeitos na produção da protoporfirina (oito enzimas
envolvidas - varias possibilidades de “defeitos”) =>
desequilíbrio entre suprimento de Fe e sua incorporação
ao heme => sobrecarga de Fe nas mitocôndrias,
Achados sugestivos: hiperferremia + saturação quase
total da transferrina e anemia microcítica e hipocrômica,
Ferritina aumentada.
Anemia Microcítica – Anemias Sideroblásticas
Síntese do Heme
Síntese defeituosa - causas:
deficiência enzimática
anormalidade na estrutura das mitocôndrias – local importante para uma das etapas de sintese do heme
hereditárias (mutações genéticas
mitocondriais ou nucleares) ou adquiridas
(deficiência de piridoxina - B6.)
Independente de serem genéticas ou adquiridas, todas as
formas levam ao acumulo de ferro nos precursores
eritroides ► Sideroblastos em anel
Confirmação diagnóstica
Sideroblastos em Anel
Anemia Microcítica – Anemias Sideroblásticas
Inclusões Eritrocitárias
Corpusculo de Pappenheimer (ou siderossoma):
composto de agregados de ferritina. São grânulos
de ferro dispersos de modo irregular na periferia do
eritrócito, vistos nas anemias sideroblásticas.
Coloração do azul da Prússia.
Siderócitos
.
Caso Clínico
Caso Clínico
Caso Clínico
Valores de Referência - Adulto
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Normocítica
Anemia Normocítica
Produção de hemácias com VCM normal
Fisiopatologia:
▲ destruição das hemácias
Sangramentos Agudos
Diminuição eritropoese – fase inicial de outros tipos de anemia
Classificação:
Anemias hemolíticas por defeitos intrínsecos do eritrócito.
Anemias por déficit de eritropoese associadas às doenças
crônicas e à insuficiência renal
Classificação
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Normocítica
Anemias hemolíticas por Defeitos
Intrínsecos do Eritrócito
Anemia Normocítica
Anemias Hemolíticas por Defeitos Intrínsecos do
Eritrócito
Eritrócitos: 90 a 120 dias até remoção (macrófagos – MO,
baço e fígado)
A sobrevivência depende tanto da garantia de sua atividade
metabólica, quanto da sua capacidade de deformabilidade e
resistência ao passar por capilares menores ou por
microambientes com diferentes osmolaridades.
Integridade da membrana e a solubilidade do conteúdo
citoplasmático constituem os principais determinantes da
maleabilidade.
Anemia Normocítica
Anemias Hemolíticas por Defeitos Intrínsecos do
Eritrócito
Assim, qualquer alterações na atividade enzimática dos
eritrócitos ou na sua maleabilidade, especialmente devido a
defeitos na estrutura da membrana ou na solubilidade de
seu conteúdo citoplasmático, culmina com sua morte
precoce.
A membrana do eritrócito normal possui capacidade de
manter constante o volume eritrocitário, mesmo em ambientes
osmoticamente inóspitos, por meio de troca de anions e água
através de canais específicos.
força,
deformabilidade
controle eletrólitos
e volume
forma
troca de ânions
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Normocítica
Anemias hemolíticas por Defeitos
Intrínsecos do Eritrócito
Esferocitose Hereditária
Esferocitose Hereditária
Anemias Hemolíticas por Defeitos de Membrana
Celular
+ Prevalente do grupo
1 / 1.000 a 2.500 nascidos vivos entre os
descendentes do norte europeu
Caracteriza-se por hemácias morfologicamente
esféricas e osmoticamente frágeis.
Anemia Normocítica
Anemias Hemolíticas por Defeitos Intrínsecos do
Eritrócito
grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pelo
formato esférico dos eritrócitos
principal causa de hemólise por defeito de membrana
herança autossômica dominante (2/3 dos casos),
autossômica recessiva ou mutação.
principal defeito - perda de área da superfície da
membrana => forma esférica e ↓ deformabilidade
Esferocitose Hereditária
Anemia Normocítica
Anemias Hemolíticas por Defeitos Intrínsecos do
Eritrócito
Causa básica - defeitos em proteínas estruturais que
acoplam o esqueleto protéico à dupla camada lipídica da
membrana (principalmente espectrina e anquirina),
Grande heterogeneidade clínica, laboratorial, bioquímica e
genética
Esferócitos: meia vida reduzida (20-30 dias) -
permeabilidade aumentada ao sódio. A menor
deformabilidade resulta em seqüestro nos capilares
esplênicos ►► HEMÓLISE
Esferocitose Hereditária
Anemia Normocítica
Esferocitose Hereditária
Diagnóstico laboratorial
Esferócitos no esfregaço de sangue periférico;
anemia leve a moderada (maioria)
▲ CHCM (50% dos pacientes)
Outros achados indicativos de hemólise
reticulocitose,
▲ Bb indireta,
▲ LDH,
▲ urobilinogênio urinário,
↓ haptoglobina
Esferocitose Hereditária
Anemia Normocítica
Quadro Clínico
Leve (o mais usual) a incompatibilidade com a vida.
Evidências de hemólise (anemia, icterícia, reticulocitose,
esplenomegalia), história familiar positiva
Complicações: litíase biliar (mais freqüente), crises
hemolíticas, aplásicas (infecções virais – parvovírus B19) e
megaloblásticas (deficiência de folato secundário ao
aumento da demanda – hiperplasia eritróide medular)
Esferocitose Hereditária
Anemia Normocítica
Ciclo das Hemáceas
Quadro Clínico
RDW ▲ (aumento de hemácias jovens circulantes) porém
em níveis inferiores a anemia falciforme.
Curva de fragilidade osmótica (muito útil p/ diagnóstico):
esferócitos - ▲ fragilidade em relação aos
eritrócitos normais quando incubados em soluções
salinas hipotônicas.
Esferocitose Hereditária
Anemia Normocítica
Curva de Fragilidade Osmótica
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Normocítica
Anemias hemolíticas por Defeitos
Intrínsecos do Eritrócito
Enzimopatias Eritrocitárias
Anemias Hemolíticas por Defeitos Intrínsecos do
Eritrócito
Hemácia madura possui um metabolismo peculiar
Ausência de núcleo e de organelas
citoplasmáticas essenciais para síntese
lipídica, protéica e fosforilação oxidativa
Energia necessária para exercer suas funções provem
exclusivamente do metabolismo da glicose citoplasmática
Assim, qualquer deficiência (qualitativa ou quantitativa) nas
enzimas envolvidas no ciclo metabólico da glicose eritrocitária
pode levar a morte precoce (hemólise) com espectro clínico muito
variado.
Enzimopatias Eritrocitárias
Anemia Normocítica
Anemias Hemolíticas por Defeitos Intrínsecos do
Eritrócito
Deficiência da glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD) é a
mais comum seguida pela deficiência de piruvatoquinase
(PK)
Enzimopatias Eritrocitárias
Anemia Normocítica
Enzimopatias
Eritrocitárias
Quadro clínico
Muitas variantes
Grande maioria assintomáticos
Crises - hemólise episódica (infecções, uso de drogas
oxidativas). Na maioria dos casos, crises autolimitadas e de
resolução espontânea em 3 a 6 semanas, dependendo da
proporção de hemácias destruídas.
Palidez, icterícia, hepatoesplenomegalia
Enzimopatias Eritrocitárias
Anemia Normocítica
Quadro clínico
Hemograma – anemia normocítica, normocrômica /
anisocitose / poiquilocitose.
Reticulócitos - ▲
Medida da atividade enzimática
Testes moleculares
Enzimopatias Eritrocitárias
Anemia Normocítica
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Normocítica
Anemias hemolíticas por Defeitos
Intrínsecos do Eritrócito
Anemia Falciforme
Introdução
Grupo de alterações genéticas caracterizadas pelo
predomínio da HbS.
mutação no cromossomo 11 que resulta na substituição do ácido
glutâmico pela valina na cadeia ß da globina, dando origem à
hemoglobina S, em substituição a hemoglobina A.
Doença hereditária mais prevalente no Brasil;
Estima-se 3 a 8%
Mais frequente na população negra;
Anemia Falciforme
Anemia Normocítica
Introdução
Doença autossômica recessiva, caracterizada por:
presença da HbS em homozigose (HbSS)
HbS em dupla heterozigose com outras hemoglobinas
anormais (HbSC)
HbS em interação com as talassemias (alfa ou beta);
Anemia Falciforme
Anemia Normocítica
Anemia Falciforme
Anemia Normocítica
Introdução
HbS e a HbA oxigenadas são igualmente solúveis, mas a
solubilidade da HbS desoxigenada é acentuadamente
reduzida.
Rigidez e distorção das hemácias (forma de foice ou meia-lua)
Destruição prematura das hemácias ◄ anemia
HbF protege contra a polimerização, por não interagir com a
HbS quando esta se precipita ⇒ ausência de sintomas no recém
nascido (até 5º-6º mês).
Anemia Falciforme
Anemia Normocítica
A polimerização é proporcional ao período de tempo de
desoxigenação.
Assim, nas regiões onde a circulação é mais lenta, como nos
sinusóides esplênicos, existe maior probabilidade de acontecer.
A polimerização é proporcional ao período de tempo de
desoxigenação.
Assim, nas regiões onde a circulação é mais lenta, como nos
sinusóides esplênicos, existe maior probabilidade de acontecer.
Pode ser revertido se
houver restauração do
aporte de oxigênio.
Na presença de acidose, a afinidade da
hemoglobina pelo oxigênio é
diminuída, causando desoxigenação
intracelular.
A desidratação celular
favorece o processo pois
aumenta o contato
intermolecular da HbS
A recorrência de episódios de falcização,
independente dos fatores que a causam,
leva a alterações definitivas na membrana
do eritrócito
Anemia Falciforme
Anemia Normocítica
Fisiopatologia
Vasoclusão
Dactilite Falcêmica – Síndrome Mão-Pé
Anemia Falciforme
Anemia Normocítica
Anemia Falciforme
Anemia Normocítica
Característica da Anemia
Falciforme – múltiplos
infartos no órgão.
Após os 5 meses e pouco
comuns após 2 anos
Característica da Anemia
Falciforme – múltiplos
infartos no órgão.
Após os 5 meses e pouco
comuns após 2 anos
Diagnóstico Laboratorial
Anemia Falciforme
Anemia Normocítica
Teste do pezinho
Diagnóstico Laboratorial
Hemograma com hematoscopia cuidadosa
Hemácias falciformes, em alvo
Poiquilocitose
Corpúsculo de Howell-Jolly
Contagem de reticulócitos ▲
Anemia Falciforme
Anemia Normocítica
Leptócitos ou target cells – são eritrócitos delgados com excesso de membrana. Ao distender-se na lâmina coram-se mais no centro e na periferia, por este motivo são chamadas target cells (hemáceas em alvo). O excesso de membrana pode ocorrer nas hemoglobinopatias C e S , na ß-talassemia.
Poiquilócitos
Corpúsculo de Howell-Jolly – fragmentos de material nucleares
remanescentes, vistos principalmente quando há hipofunção
esplênica, uma vez que é o órgão responsável pela remoção. Ex.
anemia falciforme.
Inclusões Eritrocitárias
Diagnóstico Laboratorial
Eletroforese de hemoglobina
Anemia Falciforme
Anemia Normocítica
IMPORTANTE Interferência de
transfusão prévia
Eletroforese de Hemoglobina
Normal Anemia
Falciforme Traço
Falcêmico
HbA (22) 97% - 57%
HbS (2s2) - 93% 40%
HbA2 (22) 2% 2% 2%
HbF (22) 1% 5% 1%
Anemia Falciforme
Anemia Normocítica
Caso clínico
ID: MVS, 40 anos, sexo masculino, negro, cozinheiro, casado, natural
do Rio de Janeiro.
QP: “Dor na perna esquerda” há dois dias.
HDA: Relata dor intensa na perna esquerda, com início há dois dias.
Tentou alívio com dipirona gotas, sem melhora. Observou desde
ontem um abaulamento na região pré-tibial esquerda, muito doloroso,
acompanhado de febre alta (39ºC). Hoje, apresenta dor torácica à
esquerda, que piora com a inspiração. Sabe ser portador de doença
falciforme.
AD: Dispnéia aos esforços. Em uma escala de intensidade de 0 a 10,
considera a dor = 7. Nega tosse, expectoração, alterações urinárias
ou digestivas.
HPP: Submetido a esplenectomia aos 5 anos, e a colecistectomia aos
20 anos. Múltiplas internações ao longo da vida devido a crises
dolorosas, sendo quatro no último ano. Já recebeu várias transfusões
sangüíneas. Nega outras co-morbidades.
Caso clínico
ID: MVS, 40 anos, sexo masculino, negro, cozinheiro, casado, natural
do Rio de Janeiro.
QP: “Dor na perna esquerda” há dois dias.
HDA: Relata dor intensa na perna esquerda, com início há dois dias.
Tentou alívio com dipirona gotas, sem melhora. Observou desde
ontem um abaulamento na região pré-tibial esquerda, muito doloroso,
acompanhado de febre alta (39ºC). Hoje, apresenta dor torácica à
esquerda, que piora com a inspiração. Sabe ser portador de doença
falciforme.
AD: Dispnéia aos esforços. Em uma escala de intensidade de 0 a 10,
considera a dor = 7. Nega tosse, expectoração, alterações urinárias
ou digestivas.
HPP: Submetido a esplenectomia aos 5 anos, e a colecistectomia aos
20 anos. Múltiplas internações ao longo da vida devido a crises
dolorosas, sendo quatro no último ano. Já recebeu várias transfusões
sangüíneas. Nega outras co-morbidades.
Exame físico
Ectoscopia: LOTE, fácies de dor, taquipnéico, acianótico, hipocorado
2+/4+, ictérico 3+/4+, hidratado.
Sinais vitais: FR=25 irpm; PA=110x70 mmHg; FC= 110 bpm;
Tax=38ºC.
CP: Tireóide impalpável, ausência de linfadenomegalia.
AR: tórax atípico, som claro e atimpânico à percussão. FTV presente e
sem alterações. MVUA, presença de estertores grosseiros em bases.
ACV: Ictus visível e palpável no sexto EICE, na LHCE. RCR em 3T,
com B4, sopro sistólico 3+/6+, pancardíaco, turgência jugular
patológica.
Abdome: plano e flácido. Fígado palpável a 3cm do RCD, doloroso,
borda romba, hepatimetria = 18cm. Baço impalpável.
MMII: Edema 1+/4+, mole, frio e indolor. Presença de úlcera
perimaleolar à direita, com tecido de granulação, sem secreção.
Abaulamento doloroso na região pré-tibial esquerda.
Exame físico
Ectoscopia: LOTE, fácies de dor, taquipnéico, acianótico, hipocorado
2+/4+, ictérico 3+/4+, hidratado.
Sinais vitais: FR=25 irpm; PA=110x70 mmHg; FC= 110 bpm;
Tax=38ºC.
CP: Tireóide impalpável, ausência de linfadenomegalia.
AR: tórax atípico, som claro e atimpânico à percussão. FTV presente e
sem alterações. MVUA, presença de estertores grosseiros em bases.
ACV: Ictus visível e palpável no sexto EICE, na LHCE. RCR em 3T,
com B4, sopro sistólico 3+/6+, pancardíaco, turgência jugular
patológica.
Abdome: plano e flácido. Fígado palpável a 3cm do RCD, doloroso,
borda romba, hepatimetria = 18cm. Baço impalpável.
MMII: Edema 1+/4+, mole, frio e indolor. Presença de úlcera
perimaleolar à direita, com tecido de granulação, sem secreção.
Abaulamento doloroso na região pré-tibial esquerda.
Exames complementares
Hemácias: 2.531.000/mm3
Hemoglobina: 5,5 g/dL
Hematócrito: 22%
VGM: 87 fL
CHCM: 30,6 g/dL
Plaquetas: 663.000/mm3
Leucócitos totais: 20.000/mm3 (1-2-0-0-8-69-15-5)
Contagem de reticulócitos: 13%
Hematoscopia: anisopoiquilocitose intensa, hemácias em foice, eritroblastos
G: 98g/dL LDH: 550
U: 40 Cr: 0,9
TGO: 60 TGP: 70
Radiografia de tórax: infiltrado homogêneo em base esquerda
Radiografia simples de região pré-tibial não evidenciou alteração
Exames complementares
Hemácias: 2.531.000/mm3
Hemoglobina: 5,5 g/dL
Hematócrito: 22%
VGM: 87 fL
CHCM: 30,6 g/dL
Plaquetas: 663.000/mm3
Leucócitos totais: 20.000/mm3 (1-2-0-0-8-69-15-5)
Contagem de reticulócitos: 13%
Hematoscopia: anisopoiquilocitose intensa, hemácias em foice, eritroblastos
G: 98g/dL LDH: 550
U: 40 Cr: 0,9
TGO: 60 TGP: 70
Radiografia de tórax: infiltrado homogêneo em base esquerda
Radiografia simples de região pré-tibial não evidenciou alteração
Diagnósticos sindrômicos
Síndrome febril
Síndrome álgica
Síndrome anêmica
Síndrome respiratória
Síndrome torácica aguda
Febre, taquipnéia, dor torácica, leucocitose, infiltrado pulmonar
Classificação da anemia
Anemia normocítica e hipocrômica
Valores normais Paciente
Hemácias
(x1000000/mm3)
4,7 – 6,0 2,5
Hemoglobina (g/dL) 13,5 – 16,0 5,5
Hematócrito (%) 42 – 52 22
VCM (fL) 81 – 95 87
CHCM (g/dL) 32 –36 30,6
Complicações apresentadas
Anemia
Síndrome torácica aguda
Úlcera perimaleolar
Crise álgica em perna esquerda
Cardiopatia falcêmica – descompensação
Congestão hepática? Hepatite?
No passado...
Colelitíase?
Seqüestro esplênico?
Diagnóstico diferencial da dor
torácica
Pneumonia
Infarto pulmonar
Embolia gordurosa
TEP
Infarto ósseo
Isquemia miocárdica
Pericardite
Esofagite/DRGE
Síndrome torácica aguda
Febre, taquipnéia, dor torácica, leucocitose, infiltrado
pulmonar;
O aparecimento de alterações radiológicas pode ser tardio;
É uma forma de doença pulmonar potencialmente muito
grave;
Na anemia falciforme, a incidência correlaciona-se com
baixos níveis de HbF e altos níveis de leucócitos.
• Nos adultos há comumente crise dolorosa 2-3 dias
antes do aparecimento da STA.
• Fatores preciptantes mais comuns: infecção
(Chlamydia pneumoniae e Mycoplasma pneumoniae),
infarto pulmonar e embolia gordurosa por infarto de
medula óssea.
• Tem um bom prognóstico, se devidamente tratada.
Investigação da dor torácica
RX de tórax
Hemograma completo
Hemocultura
Lavado brônquico
Cintilografia ventilação-perfusão
ECG
ECO
Investigação da febre
Hemograma completo
RX tórax
Hemocultura
Urocultura
Punção lombar
Tratamento
Medidas gerais:
- Visitas clínicas de rotina;
- Aconselhamento genético;
- Ingestão hídrica adequada;
- Evitar frio excessivos;
- Evitar traumas e estresse;
- Ingestão diária de ácido fólico 1mg VO;
- Penicilina VO diária ou IM mensal até 6 anos;
- Vacinação contra pneumococo, meningococo, H. influenzae;
Tratamento
Hemotransfusão;
Tratamento das crises e complicações;
Hidroxiuréia;
Tratamento
Crise álgica: hidratação vigorosa, AINE, morfina
em casos graves, transfusão em casos
extremos;
Síndrome torácica aguda: hidratação, oxigenoterapia, hemotransfusão para manter hematócrito > 30 %;
Antibioticoterapia;
Úlcera: repouso, cuidados locais,
antibioticoterapia sistêmica (se infectada).
Indicações para hemotransfusão
Evento neurológico agudo
Seqüestro esplênico
Pneumonia grave ou infarto pulmonar
Anemia grave com descompensação
cardíaca
Anemia aplásica
Pré-operatório
Hidroxiuréia
É uma droga utilizada na terapia do
câncer (mielossupresor);
Age aumento da concentração de HbF,
diminuindo a polimerização da HBS e,
conseqüentemente, o afoiçamento.
Indicações do uso da
Hidroxiuréia
Episódios álgicos freqüentes;
História de síndrome torácica aguda;
Eventos vaso-oclusivos diversos,
principalmente SNC;
Anemia severa.
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Normocítica
Anemia de Doença Crônica
Introdução
É a segunda mais prevalente após ferropriva, exceto em
recém-nascidos.
Ocorre em pacientes com ativação imune aguda ou
crônica, secundário a processo inflamatório e/ou
infecciosos crônicos e neoplásicos.
Anemia de Doença Crônica
Anemia Normocítica
Fisiopatologia
Mecanismos multifatoriais
Doença de base
Infiltração da MO por células neoplásicas ou
microorganismos
Sangramentos
Deficiência de vitaminas
Radioterapia / Quimioterapia
Anemia de Doença Crônica
Anemia Normocítica
Fisiopatologia
Desregulação da
homeostase do Ferro
Desregulação da
homeostase do Ferro
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Desregulação da
homeostase do Ferro
Fisiopatologia
Proliferação diminuída
das células
progenitoras eritróides
Fisiopatologia
Proliferação diminuída
das células
progenitoras eritróides
Fisiopatologia
Resposta diminuída à
eritropoetina
Fisiopatologia
Resposta diminuída à
eritropoetina
Fisiopatologia
Manifestações Clínicas
Bastante heterogêneo – Doença de Base
Anemia de Doença Crônica
Anemia Normocítica
Tratamento
Diagnóstico
Diferencial
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Normocítica
Anemia da Insuficiência Renal
Importante complicação da doença renal, está associada
a piora da qualidade de vida e a maior morbidade e
mortalidade nesses pacientes.
Normocítica e normocrômica - consequente a várias
causas, sendo a deficiência de eritropoetina o fator mais
comum.
Células justaglomerulares
Anemia da Insuficiência Renal
Anemia Normocítica
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Macrocítica
Introdução
Álcool – cauda mais comum de macrocitose.
Mesmo em pequenas quantidades pode elevar o VCM,
sem anemia ou qualquer alteração hepática;
Mecanismo desconhecido.
Anemia Macrocítica
Anemia
Macrocítica
Reticulocitose – células precusoras com tamanho maior – pode elevar o VCM. Assim
qualquer situaçao, com reticulocitose pode estar associada a aumento VCM
Dificuldade da célula em concluir o
processo mitótico, podendo atingir
quase o dobro do tamanho habitual
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Macrocítica
Anemias Megaloblásticas
Introdução
Subgrupo das anemias macrocíticas nas quais a medula
óssea exibe eritropoese megaloblástica (presença de
eritroblastos maiores que o normal com núcleo mais
imaturo que o citoplasma);
Causadas por vários defeitos na síntese do DNA;
Linhagens eritrocítica, granulocítica e mega podem ser
afetadas; pancitopenia
Reconhecimento da causa é fundamental
Anemias Megaloblásticas
Anemia Macrocítica
Etiologia
Deficiência de cobalamina
Deficiência de folato – causa mais comum
Fármacos (inibição de enzimas envolvidas na síntese do
DNA)
Outras causas (leucemias agudas)
Anemias Megaloblásticas
Anemia Macrocítica
Anemias Megaloblásticas
Vitamina B12 e ácido fólico que são substâncias
essenciais para a síntese do DNA , pois participam
da formação da timina uma das 4 bases do DNA.
Inter-relação no metabolismo dos folatos e da
vitamina B12.
Na ausência de cobalamina, o tetraidrofolato não
pode ser liberado, havendo assim acúmulo de sua
forma metilada (metiltetraidrofolato)
METABOLISMO DA VITAMINA B12
E DO ÁCIDO FÓLICO
A vitamina B12 ou cobalamina está presente em alimentos de origem animal, especialmente leite, carne e ovos.
A necessidade diária é de 1-2µg/dia, quase sempre inferior a quantidade presente em uma dieta normal.
Existe uma reserva de vitamina B12 de cerca de 3000 µg, suficiente para manter os níveis plasmáticos por muito tempo.
Absorção da Vitamina B12
As células parietais do estômago secretam o fator intrínseco.
A vitamina B12 necessita deste para ser absorvida, formando um complexo F.I. - vit. B12 que será absorvido na mucosa ileal ► possui receptores para este complexo.
A cobalamina liberada do complexo penetra na mucosa unida a uma proteína celular que permite sua interiorização.
Associa-se ao Fator Intrínseco após sofrer
a ação das proteases pancreáticas
Causas de deficiência de Vitamina B12
Vegetarianos
estritos
Anemia Perniciosa
É uma doença auto-imune que ocorre por
ausência do fator intrínseco secretado pelas células
da mucosa gástrica.
Anticorpos contra as células parietais do estômago
levando a atrofia.
Ácido Fólico
São amplamente distribuídos nos alimentos animais e vegetais, mas podem ser destruídos pelo calor durante a preparação dos mesmos.
A dieta normal deve conter 200-400µg/dia , sendo a necessidade diária de 200-300µg/dia (quantidades maiores são necessárias na gravidez e lactação) Os depósitos no adulto são de 10-20 mg.
Absorção na metade superior do delgado.
Função dos Folatos
Atuam como coenzimas em eventos importantes das
células como:
- Doador de radical metila para a formação da
metilcobalamina
- O tetraidrofolato (resultante da perda do radical
metila) serve como substrato para a síntese de
purina e pirimidina, importantes na síntese dos
ácidos nucléicos
Ácido Fólico
Causas de Deficiência
Diminuição da ingestão - causa mais comum
alcoólatras, idosos, baixo nível socioeconômico
Distúrbios da absorção - doenças que afetam a mucosa
jejunal (doença celíaca)
Demanda aumentada - hipermetabolismo e rápido
crescimento celular (hipertireoidismo, gravidez, hemólise
crônica)
Perda aumentada - hemodiálise
Vitamina B12 e Ácido Fólico
Quadro Clínico
Quadro comum a outras anemias: cansaço, palidez,
atrofia de papilas da língua – glossite.
Neuropatia periférica (desmielinização – ▼ vitamina B12):
Parestesias, hiperreflexia ou hiporreflexia
Dificuldade de locomoção, fraqueza, memória
deficiente, demência.
Diagnóstico Laboratorial
Alterações hematológicas:
anemia, reticulocitopenia, ▲ VCM, neutropenia,
plaquetopenia
hiperssegmentação de neutrófilos, eritrócitos
(variação tamanho e forma, pontilhado basófilo, Corp.
Howell-Jolly)
MO hipercelular, maturação megaloblástica
Anemia Macrocítica
Anemias Megaloblásticas
Anemia Macrocítica
Anemias Megaloblásticas
Anemias Megaloblásticas
Triagem inicial
Exames adicionais
se reduzidos
Diagnóstico Laboratorial
Exames adicionais:
Ácido metil malônico (▲ na def. vit B12)
Homocisteína (▲ em ambas)
Folato eritrocitário
Anticorpos anti-FI
Teste de Schilling
Prova Terapêutica
Anemia Macrocítica
Anemias Megaloblásticas
Tratamento
Identificar causa
Vitamina B12
Ácido Fólico
Anemia Macrocítica
Anemias Megaloblásticas
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Macrocítica
Anemias hemolíticas por Defeito
Extrínseco do Eritrócito
Introdução
mediada por anticorpos
auto-imune
microangiopática – deposição de fibrina na microcirculação
CIVD
vasculites (raro)
macroangiopática
próteses valvares
enxertos arteriais
outras (infecções, venenos)
Anemias hemolíticas por Defeito
Extrínseco do Eritrócito
Podem ser classificada
como normocítica ou
macrocítica
dependendo da
intensidade da
reticulocitose
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Macrocítica
Anemias hemolíticas por Defeito
Extrínseco do Eritrócito
Anemias Hemolíticas Imunes
Introdução
Condição clínica na qual anticorpos IgG ou IgM se ligam a
antígenos de superficie da hemacia e promovem assim a
sua destruição via sistema do complemento ou sistema
mononuclear fagocitário.
50% dos pacientes não têm doenças associadas -
idiopática
doenças auto-imunes, malignidades, infecções,
anemia, reticulocitose.
Anemia Hemolítica Auto-imune
Diagnóstico Laboratorial
Bilirrubina, hemograma, reticulócitos.
Teste de Coombs
Direto: detecção de anticorpos fixados aos eritrócitos
in vivo;
Indireto: detecção de anticorpos no soro;
Anemia Hemolítica Auto-imune
Diagnóstico Laboratorial - Coombs direto:
Anemia Hemolítica Auto-imune
Diagnóstico Laboratorial - Coombs indireto:
Anemia Hemolítica Auto-imune
Anemia hemolítica induzida por drogas (ex: penicilina em altas doses)
Anemia hemolítica aloimune (reação transfusional aguda por sangue incompatível)
Anemia Hemolítica Imune
Investigação Laboratorial
do paciente com
Anemia Macrocítica
Anemia Aplástica
Introdução
Transtorno quantitativo de células precursoras
caracterizada por comprometimento freqüentemente de
todas as linhagens celulares: anemia, leucopenia e
trombocitopenia.
Classificação
Anemia Aplástica ou Aplásica
50 a 75% dos casos
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