Bronquiolites no Adulto António Segorbe Luís Sociedade Portuguesa de Pneumologia

Bronquiolites no AdultoAntónio Segorbe Luís

Sociedade Portuguesa de Pneumologia

Bronquiolite = processo inflamatório que atinge

as vias aéreas com ØØ < 2mm:

Bronquíolos terminaisBronquíolos terminais

Bronquíolos respiratóriosBronquíolos respiratórios

Bronchiolitis

Diseases in which an isolated pathologic process is limited to bronchioles anatomically

Jeffrey Myers

1mm

IrritantesVírus/BactériasDrogasFactores Endógenos…?....

Linfócitos B e TMacrófagos, PMN, células dendríticas

Quimiocinas e citocinas, Factores de crescimento e diferenciação

FibroblastosMiofibroblastosCéls epit./endoteliais

Oclusão do lúmen por células e

muco

Destruição do suporte alveolar

Lesões epiteliais e da membrana

basal

Hiperplasia de células mucíparas

Metaplasia escamosa

Colagenização/ fibrose

Morte celular

Bronquiolite

CLÍNICA das BronquiolitesDispneia de início agudo ou progressiva

Tosse persistente com ou sem expectoração

Febre, taquicardia, taquipneia (bronquiolites agudas e exacerbações)

Sibilâncias ou crepitações inconstantes

O hipocratismo digital é possível, mas não frequente

Opacidades nodulares

Miliar Pequenos nódulos dispersosPadrão nodular confluente

Padrão reticulonodular

Opacidades nodulares periféricas que não atingem a pleura

Opacidades alveolares

DifusasLineares (atelectasias subseg., fibrose, favo de mel)

Hiperinsuflação UnilateralBilateral

Normal

Bronquiolites: a radiologia torácica convencional tem sensibilidade e especificidade

baixas (Sobreposição de estruturas e reduzida discriminação de contraste)

Bronquiolites: TC de Alta Resolução

Sinais Directos• Espessamento das paredes

(inflamação, fibrose)

• Bronquíoloectasias

• Impactação intraluminal

(secreções, material

fibrótico) – Padrão Tree-in-

bud

Sinais Indirectos

• Atelectasias subsegmentares

• Air trapping– Padrão em mosaico *

* hipoventilação dos alvéolos distais à obstrução, com vasoconstrição

secundária e redistribuição do fluxo sanguíneo para áreas normais

Sinais Directos Sinais Indirectos

Padrão em mosaico

Bronquíolectasias

Contexto clínico

Sibilâncias/crepitaçõesPadrão funcional

TCARÁrvore em botãoVidro despolidoPadrão misto

Padrão em mosaicoAir trapping expiratório

LBA

BTB

Biópsia

Pulmonar

Cir./VATS

Bronquiolite

BRONQUIOLITES Classificação Histopatológica

Bronquiolites com marcador morfológicoBronquiolite Aguda PMN

Bronquiolite Constritiva Colagénio

Bronquiolite Oblierans (BOOP) Pólipos miofibroblásticos

Panbronquiolite Difusa Macrófagos intersticiais

Bronquiolite Respiratória Macrófagos pigmentados

Bronquiolite Eosinofílica PME

Bronquiolite Folicular Folículos linfóides

Bronquiolite Granulomatosa Granulomas

Bronquiolite por Poeiras Inorgânicas e outras Silicatos …/ nylon …

Bronquiolite Difusa de Aspiração Céls gigantes e macrófagos

Bronquiolites Inespecíficas PMN, linfócitos,…

BRONQUIOLITES – Classificação (T. Colby,JMyers, 2003)

Doença bronquiolar primária

Br. Aguda: Vírus (VSR), Mycopl.,

Clamyd.

Br. Respiratória (fumador)

Br. Poeiras minerais

Br. Folicular

Br. Aspiração difusa (aspirações

recorr.)

Panbronquiolite difusa

Br. Constritiva (Obliterativa)

Doença parenquimatosa c/ envolvimento bronquiolar

significativo

Pneumonias de hipersensibilidadeRB-ILDCOP/BOOPHistiocitoseACIF (Airway-Centered Intersticial Fibrosis)

Doença das grandes vias aéreas c/ envolvimento

bronquiolar

DPOCAsmaFibrose quísticaBronquiectasias

PMN na parede brônquica e com localização peri-vascular; distensão dos espaços alveolares. Movat X 100.

Bronquiolite Aguda

Idiopática ou estar dependente de agressão inalatória:

o infiltrado inflamatório é polimorfo. Movat X 100.

Bronquiolite Subaguda

Doença bronquiolar com nódulos centrolobulares difusos

• Pneumonite de hipersensibilidade

• RBILD

• Bronquiolite folicular

• Sarcoidose

• LIP

Pneumonia de Hipersensibilidade

W. Richard Webb, 2004

Inspiração

Expiração

Efeito de atenuação em mosaicoeencarceração aérea

História natural das PH (Criador de Aves)

Barbee 1968Braun 1979Cuthbert 1982Mönkäre 1987Bourke 1989De Gracia 1989Lalancette 1993E.Pekkanen 1996

44 FL92 FL27 FL86 FL

21 PBD22 PBD33 PBD89 FL

6

15

> 10

5

10

2

> 6

14

anos

após

15 % 31 %12 % 25 %

7 % 19 %14 % 7 %10 % 19 %32 % 18 %

3 % 39 % 5 % 33 %

32 % 11 %39 %

ND32 %

NDND

9 % 27 %17 % 23 %

Nº de casos PH

Função Respiratória

ImagiologiaFibrose / Enfisema.Autores / ano

Restr. Obst.

DIPBR RBILD

Bronquiolites do

tabagismo

René Magritte

Gran. Cél. Langerhans

DPOC

T.V.COLBY, 2004

Bronquiolite do Fumador (Bronquíolos Respiratórios)

Bronquiolite Respiratória com Doença Intersticial Pulmonar (RBILD)

Fumador de meia idade, com dispneia moderada em esforços ligeiros e tosse não produtiva. Fervores basais.

micronódulos centrolobulares e áreas de vidro despolido, com predomínio basal

RBILD versus Pneumonia Intersticial descamativa (DIP)

Opacidades micronodulares e áreas de vidro despolido

carácter mais focal na RBILD e mais difuso na DIP, com predomínio basal

Os nódulos são depois centrados por uma cavidade que não é mais que um remanescente do lumen brônquico, constituída por progressão do infiltrado inflamatório com retracção fibrótica.

Granulomatose de Células de Langerhans

Doença bronquiolar com nódulos centrolobulares difusos

• Pneumonite de hipersensibilidade

• RBILD

• Bronquiolite folicular

• Sarcoidose

• LIP

Bronquiolite Folicular

Doenças auto-imunes, IDCV e R.de hipersensibilidade

Pequenos nódulos centrolobulares e peribrônquicos e áreas devidro despolido

• Patologia

– estreitamento bronquiolar por folículos BALT e infiltração mural por linfócitos

• TCAR

– pequenos nódulos centrolubares e broncocêntricos

– Aspectos semelhantes à LIP

Bronquiolite Folicular

ERS, David M Hansell

Doença parenquimatosa c/ envolvimento bronquiolar significativo

• Pneumonite de hipersensibilidade

• RB-ILD

• COP/BOOP

• Histiocitose

• ACIF (Airway-Centered Intersticial

Fibrosis)

Bronquiolite obliterante com pólipos endoluminais

Corpos de Masson = COP (BOOP)

Doença bronquiolar com vidro despolido e/ou consolidação

ACIF / BIP (Airway Centered Interstitial Fibrosis / Bronchiolocentric Interstitial Fibrosis

Lina de Carvalho

ACIF: hiperplasia epitelial

DW. Visscher, JL. Myers - Proc Am Thorac Soc, 2006; 3: 41–47.

Doença bronquiolar com padrão “tree in bud” (árvore

em botão) • Infecciosa

– bactérias, Mycoplasma, Chlamydia, Myc.

Tuberculosis, CMV, Pn. Carinnii)

• Asma*

• ABPA*

• Panbronquiolite difusa

* Impactação mucóide das pequenas vias

“tree in bud”

Radiology, 239: 2, 2006

Bronquiolite Celular

Infiltrados inflamatórios que envolvem o lumen e/ou a parede dos bronquíolos:

Infecções ( bacteriana , viral, mycoplasma, aspergilose invasiva )

Fumos tóxicos

Doença crónica das

v.aéreas

Distal a obstrução

brônquica

Bronquiolite difusa

(aspiração)

Bronquiolite Crónica com infiltração mural de células MNC

Panbronquiolite Difusa

Chronic Coughdue to Nonbronchiectatic Suppurative

Airway Disease (Bronchiolitis)ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines

Kevin K. Brown - CHEST 2006; 129:132S–137S

Doença supurativa não bronquiectásica das vias aéreas (Bronquiolite)

Tosse crónica, produtiva de expectoração purulenta

Quadro obstrutivo pouco ou não reversível

Sinais directos ou indirectos de envolvimento bronquiolar

…about one-third of patients with thin-section CT findings of bilateralbronchiectasis and bronchiolitis have NTM pulmonary infection (MAC and M abscessus)

BILATERAL BRONCHIECTASIS AND BRONCHIOLITIS AT THIN-SECTION CT: DIAGNOSTIC IMPLICATIONS IN NONTUBERCULOUS MYCOBACTERIAL PULMONARY INFECTION.

Radiology, 2005; 135,1: 282-288

…black lung,shut down vessels, bronchiectatic airways,..

David M Hansell

DOENÇA BRONQUIOLAR COM DIMINUIÇÃO DA ATENUAÇÃO PULMONAR

Bronquiolite Constritiva

A forma mais “pura” de bronquiolite

Domina o quadro clínico inicial

• Volume pulmonar normal ou aumentado

• Parede brônquica espessada/dilatada

• Hipertransparência com redução das marcas

vasculares

• Ausência de distorção parênquima

• Sem distribuição dominante

Copyright ©2007 BMJ Publishing Group Ltd.

Cordier, J.-F. Thorax 2007;62:638-649

Constrictive fibrosing bronchiolitis preceding the clinical manifestations and diagnosis of rheumatoid arthritis.

Copyright ©2007 BMJ Publishing Group Ltd.

Cordier, J.-F. Thorax 2007;62:638-649

Constrictive bronchiolitis with fibrosis of the bronchiolar wall in a patient after haematopoietic stem cell transplantation.

Bronquiolite Constritiva

• Bronquiolite Constritiva Idiopática

• Pós-infecciosa de causa viral (adenovirus, RSV, influenza,

parainfluenza, etc.), Micoplasma • Doenças do Conectivo (AR,… , fasceíte eosinofílica)

• Agressão inalatória (óxidos de azoto e enxofre, amónia, cloro,…)

• Transplantes (pulmão, medula)

• Medicamentosa (penicilamina, cocaína, sais de ouro, penicilamina

etc.)

• Em associação — Doença Intestinal Inflamatória , Hiperplasia de

Células Neuroendócrinas c/ micro-carcinóides

Sociedade Portuguesa de Pneumologia