Cardiomiopatias

CARDIOMIOPATIAS

Dr Marco A P Freitas Filho

Cardiomiopatias

CONCEITO

Grupo de doenças de acometimento primário do

miocardiócito, distinguindo-se daquelas onde a disfunção do

miocárdio é secundária a outra doença cardiovascular.

Cardiomiopatias

CONCEITO

Disfunção cardíaca Insuficiência cardíaca

ACOMETIMENTO INICIAL NÃO É DO MIOCÁRDIO

- Isquemica: EUA: 38 – 54% Brasil: 30%

- Hipertensiva: EUA: 17 – 28% Brasil: 21%

- Valvar: EUA: 5 – 10% Brasil: 15% ( FR !!)

Characteristics and outcomes of patients hospitalized for heart failure in the United States: Rationale,

design, and preliminary observations from the first 100,000 cases in the Acute Decompensated Heart

Failure National Registry (ADHERE)

Insuficiência Cardíaca Descompensada na Unidade de Emergência de Hospital Especializado em

Cardiologia. INCOR: (Arq Bras Cardiol 2008; 90(6): 400-406)

Cardiomiopatias

CONCEITO

Disfunção cardíaca Insuficiencia cardíaca

ACOMETIMENTO INICIAL DO MIOCÁRDIO

- Cardiomiopatias: de 10 a 20% dos casos de IC

Cardiomiopatias

Cardiomiopatia

Dilatada

Cardiomiopatia

Hipertrófica

Cardiomiopatia

Restritiva

CLASSIFICAÇÃO ANÁTOMO-

FUNCIONAL

Etiológica: causas diferentes podem resultar em

cardiomiopatias com aspecto morfológico semelhante e

aspecto clínico semelhante.

Cardiomiopatias

Tipos Achados

Dilatada

As quatro câmaras estão aumentadas, havendo dilatação e também

hipertrofia. Geralmente ocorre disfunção sistólica. DD: MCP

isquemica, MCP hipertensiva, MCP valvar

Hiper-

trófica

Hipertrofia septal (simétrica ou assimétrica) que pode promover

obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo. DD: MCP

HIPERTENSIVA , ESTENOSE AORTICA, DOENÇAS COM

SOBRECARGA DE PRESSAO

RestritivaMiocárdio está infiltrado com um material que

resulta em comprometimento do enchimento ventricular.

DD: PERICARDITE CONSTRITIVA.

Cardiomiopatia Dilatada

• AC, 41 anos, masculino

• Procura consultório de clínico geral com história de 20 dias

de dispnéia progressiva aos esforços, dispnéia paroxística

noturna e ortopnéia. Sem antecedentes de cardiopatia prévia.

Refere quadro gripal 1 semana antes do início dos sintomas.

• Ao exame físico apresenta PA: 120 x 90 FC: 110 ipm. FR:

22 ipm. ACV: RCR em 3T (B3), SS 2+/6+ F. Mi. AR: MV +

estertores basais bilaterais. Abd: sem VMG, sem ascite,

RHA+. Ext: sem edemas

CASO 1

• Quais são os dados de história e exame

clínico relevantes para diagnóstico de IC?

CASO 1

Diagnosis of CHF requires the simultaneous presence of at least 2 major

criteria or 1 major criterion in conjunction with 2 minor criteria.

• Major criteria: • Paroxysmal nocturnal dyspnea ou ortopnéia

• Neck vein distention

• Rales

• Radiographic cardiomegaly (increasing heart size on chest radiography)

• Acute pulmonary edema

• S3 gallop

• Increased central venous pressure (>16 cm H2O at right atrium)

• Hepatojugular reflux

• Weight loss >4.5 kg in 5 days in response to treatment

CRITÉRIOS DE FRAMINGHAM

PARA ICC

• Minor criteria: • Bilateral ankle edema

• Nocturnal cough

• Dyspnea on ordinary exertion

• Hepatomegaly

• Pleural effusion

• Decrease in vital capacity by one third from maximum recorded

• Tachycardia (heart rate>120 beats/min.)

• Minor criteria are acceptable only if they can not be attributed to another

medical condition (such as pulmonary hypertension, chronic lung disease,

cirrhosis, ascites, or the nephrotic syndrome).

• The Framingham Heart Study criteria are 100% sensitive and 78% specific

for identifying persons with definite congestive heart failure

CRITÉRIOS DE FRAMINGHAM

PARA ICC

CASO 1

B3 – um sinal maior de

Miocardiopatia dilatada

Som DIASTOLICO

Indica disfunção SISTÓLICA

• Quais os dados de história que podem

sugerir uma etiologia da IC?

CASO 1

• Quais os exames complementares

indicados?

CASO 1

Radiografia Tórax: Aumento de área cardíaca, padrão de inversão

de trama vascular, discreto derrame pleural a direita.

• ECG: RS, FC: 106 spm, BDASE, ARV difusa, com ondas T

negativas em parede antero-lateral

• Eco TT: Hipocinesia difusa, FE: 30%; VEs: 54; VEd: 63; AE:

60; PSAP: 50 mmHg.Refluxos mitral discreto.

• Ressonância de Coração: FE: 23% (Simpson); -

Acinesia antero-septal e inferior. Hipocontratilidade dos

demais segmentos. Área de realce tardio em parede

ântero-septal basal, podendo ser compatível com lesão

por miocardite.

CARDIOMIOPATIA DILATADA

CAUSAS

InflamatóriasMiocardite Infecciosa

Viral

Riquétsias

Bacteriana

Micobactérias

Espiroquetas

Parasita

Fungos

Miocardite Viral Infiltrado linfocitário Intersticial

Agente: Coxsackie B

CASO 2

Paciente de 39 anos, masculino, natural de Minas Gerais , refere

que há 1 ano passou a sentir dispnéia progressiva aos esforços,

acompanhada de edema de MMII e DPN. Refere várias procuras

de P.S por este motivo, com diagnóstico de “coração inchado”. Tem

antecedente de esofagectomia há 1 ano por Megaesôfago (6 anos

com disfagia). Dá entrada no P.S em REG, descorado +/IV, com

estase jugular a 90º, BRNF em 3T, FC de 120 bpm. MVBD, com

estertores crepitantes em 2/3 inferiores, FR 30 ipm. Hepatomegalia

dolorosa. PA= 110x80 mmHg. MMII: edema +++/IV “

• Quais são os dados de história e exame

clínico relevantes para diagnóstico de IC?

CASO 2

• Quais os dados de história que podem

sugerir uma etiologia da IC?

CASO 2

ECG : RS , BRD , BDAS

RXTX: Cardiomegalia e congestão

Ecocardiograma: aumento de câmaras cardíacas esquerdas com

fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) de 22% e presença

de trombo no ventrículo esquerdo (VE). Ins mitral moderada.

Aumento de camaras direitas e ins. Tricúspide moderada

Sorologia para Chagas: positiva

CASO 2

CARDIOMIOPATIA DILATADA

CAUSAS

InflamatóriasMiocardite Infecciosa

Viral

Riquétsias

Bacteriana

Micobactérias

Espiroquetas

Parasita

Fungos

Paciente do sexo feminino , 22 anos, previamente hígida,

encaminhada ao Pronto Socorro pelo obstetra por quadro de

dispneia progressiva até mínimos esforços iniciada no

primeiro mês após o parto. Há 15 dias refere dor abdominal

em região HCD + náuseas.

Ao exame clínico apresentava-se ictérica, dispnéica, PA: 130

x 90, FC: 120 regular, estase jugular a 45 graus, abdome

ascítico e MMII com edema bilateral até joelhos.

CASO 3

• RXTX: Cardiomegalia e congestão

• ECG: Taquicardia sinusal.

• USG adbome: hepatomegalia homogenia, ascite volumosa e

homogenia e derrame pleural bilateral

• Ecocardiograma transtorácico: FEVE 17%; VE 67 ml;

insuficiência mitral moderada e insuficiência tricúspide leve;

hipocinesia moderada de VD.

CARDIOMIOPATIA DILATADA

CAUSAS

InflamatóriasMiocardite Infecciosa

Viral

Riquétsias

Bacteriana

Micobactérias

Espiroquetas

Parasita

Fungos

Miocardite Não-Infecciosa

Cardiomiopatia Peripartum

Miocardite por hipersensibilidade

Rejeição ao transplante

Doença Inflamatoria Granulomatosa

Sarcoidose

Miocardite por Células Gigantes

• Paciente de 58 anos, sexo feminino, com diagnóstico de

linfoma de baixo grau foi submetida a quimioterapia (QT) com

esquema CHOP que incluía doxorrubicina em 2008. Dois

meses após a última dose de QT, a paciente queixou-se de

cansaço e dispnéia aos esforços. Ecocardiograma realizado

na época constatava disfunção ventricular, de forma difusa, e

fração de ejeção do ventrículo esquerdo igual a 40%.

CASO 4

CARDIOMIOPATIA DILATADA

CAUSAS

Miocardite Infecciosa

Viral

Riquétsias

Bacteriana

Micobactérias

Espiroquetas

Parasita

Fungos

Miocardite Não-Infecciosa

Peripartum

Miocardite por hipersensibilidade

Rejeição ao transplante

Doença Inflamatoria Granulomatosa

Sarcoidose

Miocardite por Células Gigantes

TóxicasÁlcool

Agentes Quimioterápicos

Doxorubicina

Ciclofosfamida

Interferon

Metais pesados

Chumbo

Antimônio

Catecolaminas: Anfetaminas

Cocaína

Inflamatórias

CARDIOMIOPATIA DILATADA

CAUSAS

Miocardite Infecciosa

Viral

Riquétsias

Bacteriana

Micobactérias

Espiroquetas

Parasita

Fungos

Miocardite Não-Infecciosa

Peripartum

Miocardite por hipersensibilidade

Rejeição ao transplante

Doença Inflamatoria Granulomatosa

Sarcoidose

Miocardite por Células Gigantes

TóxicasÁlcool

Agentes Quimioterápicos

Doxorubicina

Ciclofosfamida

Interferon

Metais pesados

Chumbo

Antimônio

Catecolaminas: Anfetaminas

Cocaína

MetabólicasInflamatórias

Familiares

Deficiência tiamina,

carnitina, selênio

Defic. Ca++, Mg++,P

Endocrinopatias

Miopatias

esqueléticas com

envolvimento cardíaco

Displasia

arritmogênica do VD

Em até 50% das vezes, uma etiologia não será

identificada e o paciente tem o diagnóstico de cardiomiopatia

dilatada idiopática.

Papel genético importante.

Insultos ao miocárdio (fator ambiental) nem sempre

idenficáveis na história.

CAUSAS

CARDIOMIOPATIA DILATADA

CARDIOMIOPATIA DILATADA -

APRESENTAÇÃO

Caracteriza-se por dilatação, geralmente bi-ventricular,

associada a maior ou menor queda da função ventricular,

DISFUNCAO SISTOLICA (diminuição do débito cardíaco, da

fração de ejeção e aumento da pressão diastólica dos

ventrículos) : ICC . Exceção: beriberi / hipertireoidismo

Arritmias cardíacas, disfunções das válvulas átrio

ventriculares, com incompetência uni ou bilateral.

O aumento da cavidade, associado à estase nestas

câmaras, predispõe ao aparecimento de trombos, com a

possível ocorrência de fenômenos embólicos

Insuficiência mitral secundária a dilatação ventricular e disfunção sistólica. O

mecanismo causador da insuficiência mitral é o deslocamento dos músculos

papilares, ocasionando uma inadequada coaptação dos folhetos da valva mitral

CARDIOMIOPATIA DILATADA -

APRESENTAÇÃO

Não há alterações valvares primárias, quando estas

ocorrem resultam de dilatação secundárias das camaras

cardíacas.

CARDIOMIOPATIA DILATADA -

APRESENTAÇÃO

As alterações histológicas são inespecíficas e

freqüentemente não apontam para uma etiologia.

A hipertrofia de miócitos é freqüente , há fibrose intersticial

e endocárdica.

Há desbalanço de perfusão e demanda miocárdica e áreas

de necrose podem ocorrer.

1- Raio x de Tórax:

Cardiomegalia acentuada.

2- Cardiomegalia com dilatação e

moderada hipertrofia .

Trombos intracavitários.

3- microscopia:

a) fibrose difusa

b) infiltrado linfoplasmocitário

e edema discreto.

c) edema intersticial

1

3

ab

c

2

Microscopia

Fibrose intersticial.

Hipertrofia dos miócitos, que

possuem núcleo proeminente.

Sintomas retrógrados Sintomas anterógrados

QUADRO CLÍNICO – ICC

• Insuficiência à E congestão pulmonar

• Insuficiência à D congestão venosa

sistêmica

QUADRO CLÍNICO – SINTOMAS

RETRÓGRADOS

Confusão,

dificuldade de

concentração,

cefaléia, insônia

e ansiedade

Oligúria

Nictúria

Ins renal pré-

renal ; NTA

isquemica

Fadiga, astenia

Dispnéia,

ortopnéia,

Dispnéia

paroxística

noturna,

Respiração de

Cheyne – Stokes

QUADRO CLÍNICO – ICC ESQUERDA

CARDIOMIOPATIA DILATADA

Abordagem Clínica de paciente com CMD

Avaliação da habilidade em desempenhar atividades rotineiras

Classificação da Insuficiência Cardíaca (IC) segundo a Classe

Funcional (New York Heart Association -NYHA):

Classe I A IC não limita as atividades físicas. Normalmente, a atividade

física não desencadeia fadiga, palpitações ou dispnéia

Classe II Não ocorrem sintomas no repouso. A IC limita as atividades

físicas, causando fadiga, palpitações e dispnéia

Classe III Não ocorrem sintomas no repouso. A IC causa limitação

moderada das atividades físicas. Os sintomas ocorrem mesmo

com atividade física leve

Classe IV Sintomas presentes no repouso. Qualquer atividade física

aumenta os sintomas

SISTEMA RENINA ANGIOTENSINA

ALDOSTERONA

• Insuficiência à E D:

1. Fígado: peso, volume- congestão passiva crônica, pd necrose centrolobular , cirrose cardíaca

2. Rins: congestão

3. Sist portal: P na veia portal e tributárias , ascite

4. Tecido subcutâneo: edema periférico anasarca

QUADRO CLÍNICO – ICC DIREITA

EXAME FÍSICO

Dispnéia

Estase jugular

Ictus desviado para fora

Sopro mitral / Sopro tricúspide regurgitativos

B3 / B4

Estertoração pulmonar

Hepatomegalia dolorosa

Edema / Anasarca

Arritmias atriais e ventriculares

Fenomenos trombo-embólicos

Apresentação

Fração de ejeção (VN > 55%) < 30%

Dimensão diastólica de VE (VN <55mm) ≥ 60mm

Espessura Parietal VE Diminuída

Tamanho de Átrio Aumentado

Insuficiência Valvar Insuf. Mitral → Insuf. Tricúspide

Primeiros Sintomas Comuns Intolerância ao esforço

Sintomas Congestivos Esquerdo antes do direito

Risco de arritmias Taquiarritmia ventricular

Bloqueio de Condução

Fibrilação Atrial

Cecil Textbook of Medicine

CARDIOMIOPATIA DILATADA

EXAMES – RADIOGRAFIA DE TÓRAX

INDICE CARDIOTORÁCICO

Linhas de Kerley: são finas

opacidades lineares

pulmonares causadas por

fluido ou infiltração do

interstício pulmonar.

EXAMES – RADIOGRAFIA DE TÓRAX

Aumento da área cardíaca

Pulmões

Redistribuição do desenho vascular

Borramento hilar

infiltrado intersticial

Linhas B de Kerley

Edema alveolar

Derrame pleural

EXAMES - ECG

Dilatação ou hipertrofia das câmaras

. Ondas Q – zonas de fibrose

. Alteração da repolarização

ventricular (ondas T )

. Arritmias ventriculares

. Distúrbios da condução

EXAMES - ECOCARDIOGRAMA

Diâmetros e volumes das câmaras

. Espessura da parede e septo

. Contratatilidade e relaxamento ventricular

. Dinâmica das válvulas

. Função ventricular

. Trombos nas cavidades ventriculares

. Derrame pericárdico

EXAMES - OUTROS

Medicações que

antagonizam o sistema

neuro-humoral podem

levar a recuperação da

função ventricular ou

reverter o

remodelamento

PROGNÓSTICO

CARDIOMIOPATIA DILATADA

CAUSAS

Miocardite Infecciosa

Viral

Riquétsias

Bacteriana

Micobactérias

Espiroquetas

Parasita

Fungos

Miocardite Não-Infecciosa

Miocardiopatia Peripartum

Miocardite por hipersensibilidade

Rejeição ao transplante

Doença Inflamatoria Granulomatosa

Sarcoidose

Miocardite por Células Gigantes

TóxicasÁlcool

Agentes Quimioterápicos

Doxorubicina

Ciclofosfamida

Interferon

Metais pesados

Chumbo

Antimônio

Catecolaminas: Anfetaminas

Cocaína

MetabólicasInflamatórias

Familiares

Deficiência tiamina,

carnitina, selênio

Defic. Ca++, Mg++,P

Endocrinopatias

Miopatias

esqueléticas com

envolvimento cardíaco

Displasia

arritmogênica do VD

Cardiomiopatia Dilatada

Miocardite Viral

Cardiomiopatia Dilatada

Miocardite Viral

Vírus Coxsackie (A e B)

Echovírus

Influenza

Pólio

Herpes Simples

Varicela Zoster

Epstein-Barr

CMV

Adenovírus

Arbovírus

Sarampo

Rubéola

HIV

Hepatite B e C

Cardiomiopatia Dilatada

Miocardite Viral - Quando suspeitar ?

A apresentação clínica é variável podendo ocorrer casos subclínicos, outros com

exuberância de sintomas, e até morte súbita como única manifestação.

Quadro clínico de doença febril recente precedendo os sintomas cardíacos

Os sintomas prodrômicos variam desde febre com presença de infecções não

específicas do trato respiratório ou gastrointestinal, até quadros virais específicos

Anormalidades enzimáticas (elevação no nível sérico de CPK, MB eTroponina)

Fernandes F et al. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4): 418-425.

Cardiomiopatia Dilatada

Miocardite Viral - Quando suspeitar ?

Presença de taquicardia desproporcional ao quadro febril

Ausência de lesão cardíaca prévia

Aparecimento súbito de arritmias ou distúrbio de condução

Presença de aumento da área cardíaca ou sintomas de Insufic. Cardíaca (IC) sem

causa aparente

Dor torácica e IC em pacientes jovens

Fernandes F et al. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4): 418-425.

Cardiomiopatia Dilatada

Miocardite Viral – exames complementares

ELETROCARDIOGRAMA: Alterações da repolarização ventricular.

Sobrecargas; BAV; BRE; BRD;

TV; TPSV; FA;

Normal

RADIOGRAFIA DO TÓRAX: Silhueta cardíaca normal ou aumentada

Congestão pulmonar

ECOCARDIOGRAMA: Avaliar o grau de comprometimento cardíaco

Seguimento evolutivo da miocardite.

CINTILOGRAFIA com Gálio-67

RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA

BIÓPSIA ENDOMIOCÁRDICA

Fernandes F et al. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4): 418-425.

Assintomática

Miocardiopatia

dilatada

ICC

Disfunção S

Recuperação

completa

Arritmias Dor torácica(Coronárias e

Função Ventricular

Normais)

Morte

súbita

Recuperação

Completa.

vs

Miocardiopatia

Dilatada

vs

Arritmia

Vs

Morte súbita

Miocardite Viral – prognóstico

Cardiomiopatia Dilatada

CARDIOMIOPATIA DILATADA

CAUSAS

InflamatóriasMiocardite Infecciosa

Viral

Riquétsias

Bacteriana

Micobactérias

Espiroquetas

Parasita

Fungos

Miocardite Não-Infecciosa

Periparto

Miocardite por hipersensibilidade

Rejeição ao transplante

Doença Inflamatoria Granulomatosa

Sarcoidose

Miocardite por Células Gigantes

Cardiomiopatia Dilatada

Cardiomiopatia Chagásica

Cardiomiopatia Dilatada

Doença de Chagas

1922 – Carlos Chagas e Eurico Vilela

Doença de Chagas: Megaesôfago/ Megacólon/ Insuficiência Cardíaca

Mecanismo essencial de transmissão (transmissão vetorial): excretas eliminados por insetos da família Reduviidae (subfamília Triatominae), contaminadas com o Trypanossoma cruzi, permitem sua inoculação no local da picada hematófaga.

Mecanismos adicionais de transmissão: Vertical (transplacentária – Congênita)

Transplante de Órgãos

Transfusão Sangüinea

ORAL: caldo de cana / açai fresco.

Foto: Maguire JH. N Engl J Med 2006; 355: 760-761

Espécies de Triatomíneos no Brasil

> 40 espécies catalogadas no Brasil

Trinta espécies já foram encontradas

no ambiente domiciliar

Cinco espécies tem participação direta

na transmissão da doença:

Triatoma infestans

Triatoma brasiliensis

Triatoma pseudomaculata

Triatoma sordida

Panstrongylus megistus

Cardiomiopatia Dilatada

Doença de Chagas - Brasil

Vinhaes MC, Dias JCP. Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 16 (Sup.2): 7-12, 2000.

Cardiomiopatia Dilatada

Doença de Chagas - Brasil

Focos principais da doença: Goiás (nordeste do estado)

Tocantins (sul do estado)

Piauí (sudeste do estado)

Bahia (regiões além do Rio São Francisco)

Rio Grande do Sul (norte do estado)

Mortalidade específica para a Doença de Chagas: 5,2/100000 em 1980

3,5/100000 em 1997

Número de internações Hospitalares no SUS: 1836 internações – 1990

1343 internações - 1998

Vinhaes MC, Dias JCP. Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 16 (Sup.2): 7-12, 2000.

Em 2006, o Ministério da Saúde do Brasil recebeu a

Certificação Internacional de Eliminação da

Transmissão da Doença de Chagas pelo Triatoma

infestans, conferida pela Organização Pan-Americana

da Saúde. A certificação representa somente a

eliminação (interrupção momentânea) da transmissão

da doença especificamente pelo triatomíneo da

espécie T. infestans e não a erradicação

Doença de Chagas – História Natural da Doença

FASE AGUDA

(Miocardite Aguda)FASE CRÔNICA

FASE INDETERMINADA

( 10- 30 anos)

Doença de Chagas – História Natural da Doença

FASE AGUDA

Após inoculação do agente etiológico, segue-se período de incubação de 7-10 dias

Apenas cerca de 10% dos pacientes tem manifestações clínicas na FASE AGUDA

Edema cutâneo/mucosa no local de inoculação= Chagomas (sinal de Romaña)

Alterações cardíacas –

-Dissociação entre a gravidade da miocardite e a escassez de sintomas

-ECG: Taquicardia Sinusal/ batimentos ectópicos ventriculares

BAV incompleto/ alterações difusas da repolarização/ Baixa voltagem.

Marin-Neto JA et al. Arq Bras Cardiol 1999; 72(3): 247- 263.

Doença de Chagas – História Natural da Doença

FASE AGUDA

Sintomas e sinais sistêmicos de infecção (reação imunológica sistêmica):

febre, sudorese, linfadenopatia, aumento de fígado e baço, mialgias

Alterações Laboratoriais (inespecíficas): Leucocitose

Testes sorológicos são negativos nas primeiras semanas

Radiografia: Pode evidenciar cardiomegalia

Mortalidade varia 3,0 – 13,8% entre os estudos

Sinais e sintomas desaparecem em 1-3 meses

ECG normaliza em 1 ano

Marin-Neto JA et al. Arq Bras Cardiol 1999; 72(3): 247- 263.

MIOCÁRDIO NORMAL

Fonte: anatpat.unicamp.br

MIOCARDITE CHAGÁSICA AGUDA

Fonte: anatpat.unicamp.br

MIOCARDITE CHAGÁSICA AGUDA

Fonte: anatpat.unicamp.br

(a) –Promastigota – o flagelo emerge da parte

anterior da célula.

(b) – Epimastigota - o flagelo emerge ao lado do

núcleo da célula.

(c) – Tripomastigota - o flagelo emerge da parte

posterior da célula.

(d) – Amastigota – somente o cinetoplasto é visível.

Não há flagelo.

http://www.coccidia.icb.usp.br/disciplinas/BMP222/aulas/Aula_Pratica_4_Protozoarios.doc

Doença de Chagas – História Natural da Doença

FASE CRÔNICA

1- Insuficiência Cardíaca – Geralmente de padrão biventricular, com manifestações

de congestão direita (estase jugular, hepatomegalia, edema, ascite) so-

brepondo-se aos sintomas de disfunção ventricular esquerda (dispnéia, ortopnéia,DPN)

Fatigabilidade/Intolerância aos esforços;

Desdobramento da 2ª bulha

Insuficiência Mitral / Tricúspide

Marin-Neto JA et al. Arq Bras Cardiol 1999; 72(3): 247- 263.

Doença de Chagas – História Natural da Doença

FASE CRÔNICA

2- Arritmias - Extra-sístoles e BAV causam palpitação, lipotimia e síncope.

Na cardiopatia chagásica, pode-se encontrar pacientes com arritmias

ventriculares e com preservação da FE de VE.

Morte Súbita – incidência não determinada para a população chagásica

(taquicardia que degenera para FV e, menos freqüente, BAV completo/assistolia.

Marin-Neto JA et al. Arq Bras Cardiol 1999; 72(3): 247- 263.

Doença de Chagas – História Natural da Doença

FASE CRÔNICA

3- Tromboembolismo Pulmonar e/ou Sistêmico - origem nas câmaras cardíacas

ou de trombose venosa profunda;

Marin-Neto JA et al. Arq Bras Cardiol 1999; 72(3): 247- 263.

MIOCÁRDIO NORMAL

Fonte: anatpat.unicamp.br

CARDIOMIOPATIA CHAGÁSICA CRÔNICA

Fonte: anatpat.unicamp.br

São considerados portadores da forma indeterminada (FI)

da doença de Chagas:

- Indivíduos soropositivos e/ou com exame parasitológico positivo para T.

cruzi que não apresentam quadro sintomatológico próprio da doença, e

com resultados de eletrocardiograma de repouso, estudo radiológico de tórax,

esôfago e cólon normais.

(1a. Reunião Anual de Pesquisa Aplicada em doença de Chagas, 1984).

- Não são necessários outros exames complementares para a classificação

do portador da FI.

Doença de Chagas – FORMA INDETERMINADA

CONSENSO BRASILEIRO EM DOENÇA DE CHAGAS

Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical

Vol. 38 (Suplemento III), 2005

Cardiomiopatia Dilatada- Doença de Chagas

Fisiopatologia

Mecanismos neurogênicos (Disautonomia): Redução absoluta de neurônios (sistema parassimpático intramural cardíaco);

3 mecanismos: parasitismo direto do neurônio

degeneração por inflamação periganglionar

reação autoimune antineuronal

Fibrose do sistema especializado de condução do estímulo elétrico

Distúrbio Microvascular: rarefação capilar, agregados plaquetários

Injúria do miocárdio dependente do parasita (mecanismos de ativação

antigênica)

Mecanismos de agressão imunológica (Injúria do miocárdio imuno-mediada)

Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas

Diagnóstico Laboratorial da Infecção pelo Trypanossoma cruzi

Fase Aguda

I. Critério parasitológico

II. Critério sorológico

Consenso brasileiro em doença de chagas. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical; Vol. 38 (Supl III), 2005

Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas

Diagnóstico Laboratorial da Infecção pelo Trypanossoma cruzi

Fase Aguda

I. Critério parasitológico: é definida pela presença de parasitos circulantes

demonstráveis no exame direto do sangue periférico.

TESTE DIRETO A FRESCO

Diagnóstico molecular da doença de Chagas (PCR – Polymerase Chain Reaction,

PCR acoplado à hibridização com sondas moleculares) . Disponível em centros de

referência.

Consenso brasileiro em doença de chagas. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical; Vol. 38 (Supl III), 2005

Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas

Diagnóstico Laboratorial da Infecção pelo Trypanossoma cruzi

Fase Aguda

II. Critério sorológico: a presença de anticorpos anti-T.cruzi da classe IgM no sangue

periférico é considerada indicativa da fase aguda, particularmente quando

associada a alterações clínicas e epidemiológicas sugestivas.

Consenso brasileiro em doença de chagas. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical; Vol. 38 (Supl III), 2005

Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas

Diagnóstico Laboratorial da Infecção pelo Trypanossoma cruzi

Fase CrônicaI. Critério parasitológico: devido à parasitemia subpatente na fase crônica, os

métodos parasitológicos convencionais são de baixa sensibilidade, o que implica

em pouco valor diagnóstico, tornando desnecessária a sua realização para o

manejo clínico dos pacientes.

Um exame negativo não afasta a possibilidade da infecção, mas um exame

positivo tem valor diagnóstico absoluto.

II. Critério sorológico: considera-se indivíduo infectado na fase crônica aquele

que apresenta anticorpos anti-T. cruzi da classe IgG detectados por meio de dois

testes sorológicos de princípios distintos ou com diferentes preparações

antigênicas.

O diagnóstico na fase crônica é essencialmente sorológico e deve ser

realizado utilizando-se um teste de elevada sensibilidade (ELISA com antígeno

total ou IFI) em conjunto com outro de alta especificidade. Os testes de HAI

(hemaglutinação Indireta), IFI (Imunofluorescência Indireta) e ELISA podem

determinar o diagnóstico em virtualmente 100% dos casos.

Consenso brasileiro em doença de chagas. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical; Vol. 38 (Supl III), 2005

Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas

Tratamento

Farmacológico

da IC

CONSENSO BRASILEIRO EM DOENÇA DE CHAGAS

Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical

Vol. 38 (Suplemento III), 2005

Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas

2 – Outros aspectos da abordagem terapêutica da Miocardiopatia Chagásica

2.1 - Tratamento Cirurgico para IC refratária ao tratamento clínico

(Estimulação Ventricular; Transplante Cardíaco; Terapia Celular (perspectiva)

2.2 – Prevenção Primaria/ Secundária do tromboembolismo – segue as

recomendações para IC não-chagásica da Sociedade Brasileira de Cardiologia.

2.3 – Tratamento das arritmias.

3- Terceiro aspecto - Tratamento etiológico na fase aguda

Nifurtimox

Benzonidazol (ROCHAGAN)

Na Fase Crônica os potenciais efeitos protetores da terapêutica antiparasitária não

foram ainda demonstrados – O Estudo BENEFIT poderá trazer essas respostas (The

BENEFIT Trial: Evaluation of the Use of an Antiparasital Drug (Benznidazole) in the

Treatment of Chronic Chagas' Disease)

CASO 5

Jovem do sexo masculino, 21 anos, apresentou queda súbita

durante corrida matinal , presenciada por colegas, e encaminhado

ao setor de emergencia com tempo aproximado de 25 minutos

após a queda. Na entrada ao hospital, constatado óbito pelo

plantonista. Ao interrogatório com familiares, não havia história de

patologias prévias, uso de medicações ou drogadição. Paciente

tinha vida absolutamente normal desde a infancia. De acordo com

os colegas, estava assintomático na manhã do óbito.

CASO 5

Caso encaminhado para necrópsia no após 4 horas.

Córneas foram doadas

Dados positivos:

- Hemorragia subaracnóide difusa

-Coração esquerdo com parede de 20 mm e septo interventricular

de 28 mm, espessado e com áreas de fibrose. Peso do coração

300g. Microscopia mostrou miócitos hipertrofiados , dessaranjo de

fibras miocárdicas no septo.

-Não havia evidencia de congestão pulmonar

Cardiomiopatia Hipertrófica

Cardiomiopatia Hipertrófica

Prevalência: 0,2% (1: 500 adultos com idade entre 23-35 anos)

Anormalidade Genética

A maioria ocorre em um padrão autossômico dominante

Gênese heterogênea, podendo ter diferentes sítios de mutações; resulta de

uma das 140 mutações conhecidas em pelo menos 10 genes que têm como

produto de codificação proteínas sarcoméricas: cadeia pesada da β-miosina,

Troponina cardíaca T,

α-tropomiosina,

proteína C ligadora de miosina.

Cardiomiopatia Hipertrófica

Nomes prévios: Hipertrofia Septal Assimétrica

Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva

Estenose Subaórtica Hipertrófica Idiópática

-Caracterizada por hipertrofia ventricular acentuada, na ausência de elevação

da pós carga

- Músculo cardíaco com desorganização celular e de miofibrilas

Cardiomiopatia Hipertrófica

CARACTERÍSTICAS:

-Disfunção DIASTÓLICA

- Função sistólica hiper-dinâmica.

Hipertrofia do VE (e/ou do VD) geralmente assimétrica,

envolvendo predominantemente o septo interventricular.

. Obstrutiva ou não.

. Volume do VE normal ou reduzido.

. Gradiente sistólico intraventricular.

. Contratilidade normal, função diastólica reduzida

Cardiomiopatia Hipertrófica

Fonte: anatpat.unicamp.br

Cardiomiopatia Hipertrófica

Fonte: anatpat.unicamp.br

Cardiomiopatia Hipertrófica

Fonte: anatpat.unicamp.br

Cardiomiopatia Hipertrófica

Mortalidade: - a cardiomiopatia hipertrófica é considerada a causa

mais freqüente de morte súbita em atletas

A desorganização das fibras na área alterada

Interfere na condução elétrica normal (areas

De fibrose e desorganização) , levando a estímulos

Desorganizados que podem gerar taquiarritmias

E ectopias. As arritmias são responsáveis pela

Morte súbita (pode ser a PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DA

DOENÇA)

- Na população geral é considerada de prognóstico favorável em

longo prazo com taxa de mortalidade anual de 1%.

Cardiomiopatia Hipertrófica

Diagnóstico

História Clínica – Dispnéia

Dor precordial

Palpitação

Tontura

Síncope

Morte Súbita

História familiar de morte súbita ou de diagnóstico de

cardiomiopatia hipertrófica em parentes de 1º grau.

Cardiomiopatia Hipertrófica

Diagnóstico

Exame físico :

Frêmito sistólico, ápice, borda esternal esquerda

B4 (bulha atrial); B2 desdobrada

Sopro sistólico de ejeção para-esternal

Sopro sistólico de regurgitação mitral

B4 – um sinal de IC diastólica

Miocardiopatia hipertrófica

Septo

interventricular

assimétrico.

Hipertrofia

concêntrica

do

ventrículo

esquerdo

Dispnéia

EAP

Arritmias ventriculares

Hipertrofia

septal

Aumento da pressão

e tamanho do átrio E

Restrição

diastólica

Angustiamento

variável da via

de saída

Diminuição do

volume sistólico

Obstrução

dinâmicaM.A.S.

Mitral

Angina

Síncope

Tontura

Fadiga

Arritmia

Cardiomiopatia Hipertrófica

Cardiomiopatia Hipertrófica

Diagnóstico

RXTX: . ICT normal ou aumentado (HVE)

. Aumento de AE

. Botão aórtico pequeno

Cardiomiopatia Hipertrófica

Diagnóstico

ECG: Hipertrofia VE (50%)

. Ondas Q patológicas em paredes inferior e lateral

. Arritmias (fibrilação atrial, ventriculares)

HOLTER: Avalia presença de arritmias

Cardiomiopatia Hipertrófica

Diagnóstico

Ecocardiograma – avalia o grau e a localização da hipertrofia

- relação septo parede > 1,3 a 1,5

- movimento anterior da valva mitral ; Relação com

insuficiencia mitral

- determina a presença de obstrução dinâmica à

ejeção ventricular, o que permite classificar a doença em duas formas

fisiopatológicas fundamentais: 1- Obstrutiva – cerca de 25% do casos

gradiente sistólico máx.

acima de 30mmHg, em condições de repouso.

2- Não-Obstrutiva

Cardiomiopatia Hipertrófica

Tratamento

Objetivos - Aliviar os sintomas e melhorar qualidade de vida

Retardar a progressão da doença

Reduzir o risco de morte súbita

Cardiomiopatia Hipertrófica

Fatores preditores de Morte Súbita na CMH:

Parada cardiorespiratória recuperada

Taquicardia Ventricular Sustentada

Síncope Recorrente

Taquicardia ventricular não-sustentada

Genótipo de risco ou de morte súbita em dois ou mais parentes de

primeiro grau

Jovens

Hipertrofia ventricular acima de 30 mm, principalmente em jovens

Resposta hipotensora ao exercício

Cardiomiopatia Hipertrófica

Tratamento

Sintomas Obstrutivos: β-Bloqueador

Sintomas não-obstrutivos: Verapamil ou β-Bloqueador

Amiodarona na FA

Disopiramida

* Sintomas refratários à terapia Farmacológica: Miectomia

Alcoolização do SIV

Cardiomiopatia Hipertrófica

Tratamento - Estratégias

Assintomáticos Sintomáticos

Sem

Obstrução

Com

Obstrução

Sem

MedicaçãoΒ-Bloqueador

Risco de

Morte Súbita

Desfibrilador

Implantável

Β-Bloqueador

Verapamil

Amiodarona

Disopiramida

Resposta

Favorável

Refratários

à medicação

Sem

Obstrução

Com

Obstrução

Marcapasso

Oclusão Art. Septal

Miectomia Septal

Transplante

Cardíaco

Arteaga E, Araújo AQ.Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4):499-508.

Cardiomiopatia Hipertrófica

Tratamento

Eugene Braunwald. N Engl J Med 2002, Vol. 347(17)

Arteaga E, Araújo AQ.Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4):499-508.

Cardiomiopatia Hipertrófica

Tratamento

Apresentação Clínica Cardiomiopatia

Dilatada

Cardiomiopatia

Hipertrófica

Fração de ejeção

(VN > 55%)

< 30% > 60%

Dimensão diastólica de VE

(VN <55mm)

≥ 60mm Frequentemente diminuída

Espessura Parietal VE Diminuída Acentuadamente

aumentada

Tamanho de Átrio Aumentado Aumentado

Insuficiência Valvar Insuf. Mitral → Insuf.

Tricúspide

Insuficiência Mitral

Primeiros Sintomas Comuns Intolerância ao esforço Intolerância ao esforço

Pode ter dor torácica

Sintomas Congestivos Esquerdo antes do direito Dispnéia primária aos

esforços

Risco de arritmias Taquiarritmia ventricular

Bloqueio de Condução

Fibrilação Atrial

Taquiarritmia ventricular

Fibrilação Atrial

Cecil Textbook of Medicine

Cardiomiopatia Restritiva

Cardiomiopatia Restritiva

Doença de ocorrência rara – é a menos freqüente das três categorias

Resultam da deposição de substâncias anormais no miocárdio, seja

predominantemente entre os miócitos (doenças infiltrativas), seja por depósito de

substâncias anormais dentro dos miócitos (doenças de armazenamento)

Tem como principal característica a diminuição da distensibilidade miocárdica

(disfunção diastólica), mas também apresentam algum grau de depressão da

contratilidade e redução da FE ( disfunção sistólica)

Cardiomiopatia Restritiva

Infiltrativas: Amiloidose, Sarcoidose, Doença de Gaucher (macrófagos

carregados de glicocerebrosídeos) Doença de Hurler (macrófagos carregados de

mucopolissacarídeos)

Armazenamento: Hemocromatose

Doença de Fabry

Doença do armazanamento da glicose.

Idiopáticas

Fibróticas: Doxirrubicina, Radiação e esclerodermia

Endomiocárdicas: Fibrose endomiocárdica tropical

Síndrome hipereosinofílica (Endocardite de Loffler)

Síndrome Carcinóide

Radiação

Hemocromatose: Miocardiopatia restritiva

Microscopia, coloração pelo azul da Prússia.

Excessivo depósito de ferro, levando ao aumento do coração e,

à falência cardíaca.

Amiloidose Primária

do

Coração

1- ECG:

. Complexos QRS de baixa

voltagem

. Ondas T achatadas

2- Microscopia:

a) Depósito focal de material

amilóide

b) Depósitos amilóides

perivasculares

no miocárdio

2

1

a b

Miocardiopatia Restritiva

Miocardiopatia restritiva: Amiloidose

Depósito amorfo de material rosa pálido entre os miócitos.

Cardiomiopatia Restritiva

Déficit de relaxamento

ventricular

Pressão diastólica

final dos ventrículosPressão Atrial

Aumento de Câmaras

Atrias , com dimensões

ventriculares normais

(Apresentação Clássica)

Preservação da FE

até fases avançadas

da doença quando

ocorre algum grau de

dilatação

Cardiomiopatia Restritiva

Déficit de relaxamento

ventricular

Pressão diastólica

final dos ventrículosPressão Atrial

Aumento de Câmaras

Atrias , com dimensões

ventriculares normais

(Apresentação Clássica)

Relativa preservação da FE

até fases avançadas

da doença quando

ocorre algum grau de

dilatação

Anormalidades no enchimento ventricular com B4 pronunciada

Sintomas Congestivos (direita) – estase jugular, hepatomegalia,

ascite, edema periférico

Cardiomiopatia Restritiva

Cardiomiopatia Amilóide

Rodney H. Falk. Circulation 2005;112;2047-2060

Cardiomiopatia Restritiva

Cardiomiopatia Amilóide

Rodney H. Falk. Circulation 2005;112;2047-2060

Um importante diagnóstico diferencial

das cardiomiopatias restritivas são as

pericardites constritivas.

Cardiomiopatia Restritiva

Apresentação

Clínica

Cardiomiopatia

Dilatada

Cardiomiopatia

Hipertrófica

Cardiomiopatia

Restritiva

Fração de ejeção

(VN > 55%)

< 30% > 60% 25-50%

Dimensão diastólica de VE

(VN <55mm)

≥ 60mm Frequentemente

diminuída

< 60 mm

Espessura Parietal VE Diminuída Acentuadamente

aumentada

Normal ou Aumentada

Tamanho de Átrio Aumentado Aumentado Aumentada

Insuficiência Valvar Insuf. Mitral → Insuf.

Tricúspide

Insuficiência Mitral raramente graves

Primeiros Sintomas

Comuns

Intolerância ao esforço Intolerância ao esforço

Pode ter dor torácica

Intolerância ao esforço

Retenção hídrica

Sintomas Congestivos Esquerdo antes do direito Dispnéia primária aos

esforços

Direito frequentemente

excede o esquerdo

Risco de arritmias Taquiarritmia ventricular

Bloqueio de Condução

Fibrilação Atrial

Taquiarritmia ventricular

Fibrilação Atrial

Taquiarritmia ventricular

é incomum exceto na

sarcoidose; Bloqueio de

Condução na sarcoidose

e na amiloidose;

Fibrilação Atrial

Cecil Textbook of Medicine