CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO

Lilian Tiemi KuranishiPós graduanda da Disciplina de Pneumologia - UNIFESP

História clínica

Sexo feminino, 34 anos, doméstica

Asma desde a infância

Há 5a iniciou tratamento com formoterol 12mcg +

budesonida 400mcg 2xd com melhora

significativa dos sintomas.

Há 2a notou dispnéia aos esforços, às vezes

associado a chiado, com piora progressiva,

limitando atividades do trabalho.

História clínica

Escala de dispnéia (Mahler) = 9

Nega tabagismo

Exposição prévia a pássaros

Nega sintomas para colagenose

Relata epigastralgia com frequência

Exame físicoBEG eupneica corada alerta

PA: 130x80 mmHg FC: 55bpm f: 16irpm SpO2: 95%

MV + com sibilos esparsos RCR2TNF

Abd sem alterações significativas

Lesão hipercrômica em face (nasal)

STEP:

FCi = 52bpm FCf = 102 bpm

SpO2i = 95% SpO2f = 93%

Exames Laboratoriais

Hemograma: Hb= 14 Ht= 43% L= 6300 E5%

N61% L23% Plq=190000

U=56 Cr=0,6

TGO=26 TGP=31

Urina 1 = normal

Prova de Função Pulmonar

CVF VEF1 VEF1/CVF

Pré BD 1,92 (53%) 1,25 (42%) 0,67

Pós BD 2,31 (64%) 1,48 (48%) 0,64

Tomografia de Tórax

Tomografia de Tórax

Tomografia de Tórax

Tomografia de Tórax

Tomografia de Tórax

Tomografia de Tórax

Tomografia de Tórax

Tomografia de Tórax

Tomografia de Tórax

DISCUSSÃO

Hipóteses Diagnósticas

Conduta

Broncoscopia

Sem alterações anatômicas

BTB = processo inflamatório crônico de parede de via

aérea, parênquima alveolar sem alterações.

LBA = pesquisa e culturas negativas

74% macrófagos

10% linfócitos

16% granulócitos

Laboratório complementar

IgE = 490 KU/L

RAST para Aspergillus sp= negativo

Provas Reumatológicas = negativas

Biópsia Pulmonar Cirúrgica

Biópsia Pulmonar Cirúrgica

Biópsia Pulmonar Cirúrgica

DIAGNÓSTICO

GRANULOMATOSE BRONCOCÊNTRICA

Granulomatose Broncocêntrica

Liebow (1973) – 9 casos

lesão caracterizada por granulomas com necrose centrados em

brônquios e bronquíolos, sem inflamação vascular significativa

Etiologia – indefinida

Asmáticos – ABPA (50%)

Não asmáticos

Liebow, A. Am Rev Respir Dis 1973.Myers, JL. Chest 1996.

Causas e condições associadas a GB

• Aspergilose broncopulmonar alérgica

Alérgica

• Tuberculose, Micobacteriose atípica• Histoplasmose, blastomicose, mucormicose,• Equinococose• Influenza A

Infecciosas

• Artrite reumatóide• Granulomatose com poliangeíte• Carcinoma broncogênico• Outras dçs granulomatosas• Glomerulonefrite, aplasia de células vermelhas, diabetes insipidus

Outras

Up To Date 2013.

Manifestações clínicas

• Idade entre 20-40 anos• Sintomas respiratórios: tosse, dispnéia e dor

torácica

Asmáticos

• Idade entre 30-70 anos• Sintomas respiratórios raros• Fadiga, mal estar

Não asmáticos

Liebow, A. Am Rev Respir Dis 1973.Myers, JL. Chest 1996.

Avaliação clínica

Exames Laboratoriais

Eosinofilia

IgE total sérica elevada

IgE específica para Aspergillus sp

Pesquisa de agentes em escarro/ LBA

Liebow, A. Am Rev Respir Dis 1973.Myers, JL. Chest 1996.

Avaliação clínica

Achados Radiológicos

Variável

Nódulos

Massas/consolidações

Predomínio lobos superiores

Uni ou bilateral

Ward, S et al Clin Radiol 2000.Robinson RG et al. Am Rev Respir Dis. 1982.

Bronchocentric Granulomatosis: computed tomographic findings in five patients.

Ward, S et al Clin Radiol 2000.

Bronchocentric Granulomatosis: computed tomographic findings in five patients.

Ward, S et al Clin Radiol 2000.

Dois padrões radiológicos:

Massas

Consolidação lobar com

atelectasia

Avaliação clínica

Achados Histopatológicos

Inflamação granulomatosa necrosante em brônquios e

bronquíolos

Destruição da parede da via aérea

Geralmente não afeta vasos pulmonares

ABPA – impactação mucóide, pneumonia eosinofílica

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICOLiebow, A. Am Rev Respir Dis 1973.Myers, JL. Chest 1996.

Tratamento

Doença de base

Remissão espontânea

Corticosteróides

Liebow, A. Am Rev Respir Dis 1973.Myers, JL. Chest 1996.