CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOJeanne Braz da Silveira

Larissa Rávila Sacch de OliveiraINTERNATO EM PEDIATRIA

Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS

HRAS/HMIB/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

Brasília, 5 de outubro de 2012

Púrpura na Infância

IDENTIFICAÇÃO

PRRM, 9 anos, natural do Gama, procedente de Luziânia

Peso: 46,5 Kg Informante: mãe

QP/HDA Menor previamente hígida abriu quadro de

pápulas eritematosas e pruriginosas em região de tornozelo de MID há 2 semanas. As lesões evoluíram para pústulas e crostas. A mãe iniciou banho com permanganato de potássio nas lesões, porém sem melhora. Há 7 dias a menor começou a apresentar edema dos pés com hiperemia no local das lesões, associados a hiporexia.

Há 3 dias a menor evoluiu com o aparecimento de púrpuras em MMII até coxas, bilateralmente, simétricas e pruriginosas.

A mãe nega ao longo de todo processo a presença de febre, tosse, adenomegalias, assim como oligúria e outras queixas.

Refere dor abdominal leve quando questionada.

ANTECEDENTES Nascida de parto normal, a termo, AIG. A mãe

refere que ao longo da gestação apresentou ITUs de repetição e DHEG. No entanto, o parto ocorreu sem intercorrências e a menor e a mãe receberam alta após 24 horas do parto.

AME até os 6 meses de vida e complemento até os 5 anos.

Trata-se da primeira internação hospitalar. Nega alergias medicamentosas e transfusões

prévias e cirurgias. Vacinação em dia. Alimentação variada, porém muito rica em

carboidratos.

HISTÓRIA FAMILIAR

Pai: hígido Mãe: asma Irmão (parte de pai): asmático

HISTÓRIA SOCIAL Menor reside com os avós, a bisavó e a

tia em casa de alvenaria com 6 cômodos, com saneamento básico e água encanada. A família ingere água filtrada.

Tem contato com dois cães devidamente vacinados contra raiva.

Presença de tabagismo passivo (avós). Mãe refere controle ambiental

inadequado – no domicílio possui cortinas e poeira.

EXAME FÍSICO BEG, ativa, reativa, eupneica, hidratada, corada,

acianótica, anictérica, afebril. Pele e fâneros: presença de púrpuras em MMII, simétrica,

que não desaparecem à digitopressão. Algumas apresentam crostas no centro. Vizualizo lesões até as coxas. Presença de lesões crostosas, enegrecidas em tornozelo de MID.

Oroscopia e Otoscopia: sem alterações. AR: MV +, sem ruídos adventícios. Sem sinais de

desconforto respiratório. FR: 26 irpm/ SatO2 em aa: 99%. ACV: RCR, em 2T, BCNF, sem sopros. FC: 108 bpm. ABD: plano, depressível, normotenso, indolor, sem

massas ou visceromegalias palpáveis. RHA+ e normais. Traube livre.

Extremidades: bem perfundidas, sem edemas. Pulsos palpáveis e cheios.

EXAMES COMPLEMENTARES23/09/2012

Bioquímica: Ur: 18/ Cr: 0,6/ Glicemia: 87 Cl: 101/ Na: 141/ K: 4,4 TGO: 23/ TGP: 23

Hemograma: Hg: 13,1/ Ht: 38,4%/ VCM: 88,9 Leuco: 7.400/ Seg: 56/ Bast: 0/ E:0/ B:0/ M:5/

L:38 Plaquetas: 338.000 VHS: 50 mm/h

EAS: sem alterações.

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE [PTI]

Doença hematológica frequente que se caracteriza pela produção de auto-anticorpos dirigidos contra glicoproteínas da membrana plaquetária que leva à sua destruição pelo sistema macrofágico-monocitário, à plaquetopenia e ao distúrbio hemorrágico.

Epidemiologia Incidência de 4 a 6 casos por 100.000

crianças menores de 15 anos.

Igual entre meninos e meninas.

Pico nas idades de 2-6 anos.

Principal causa de trombocitopenias em crianças.

Fisiopatologia

A gravidade da trombocitopenia é reflexo do balanço entre a produção de plaquetas e sua

elevada destruição

Diagnóstico

Investigar na história: Sangramentos (tipo, gravidade e duração) Sintomas sistêmicos, doença viral recente ou exposição a

viroses, imunização recente por vírus vivo, infecções recorrentes

Trombocitopenia sem causa aparente...

Equimoses, petéquias e ocasionalmente epistaxes de início súbito em crianças previamente saudáveis.

Tratamento

A maioria das crianças não requer tratamento.

Não reduz mortalidade ou o curso da doença.

Objetivo: “prevenir” sangramento no SNC e reduzir perdas sanguíneas em casos prolongados de epistaxes, menorragias, hematúrias e sangramentos do TGI.

MENINGOCOCCEMIAColonização nasofaríngea

Pneumonia

Invasão da corrente

sanguínea

Meningites

Meningite + Meningococcem

ia

Meningococcemia fulminante

Neisseria meningitidis

55%

30%

15%

6 meses a 5 anos de idade Forma mais rapidamente letal de choque

séptico Endotoxina Deposição de fibrina

Trombose intravascular S. Waterhouse-Friderichsen – choque

irreversível + CIVD com hemorragias cutânea e de mucosa

Exantema – 42 - 70% LCR pode ser normal e com cultura

negativa

ExantemaTronco/

Membros

Róseo-maculopapula

rPetéquias

Tornozelos – Pulsos – Axilas -

Mucosas - Conjuntivas palpebrais e

bulbares

Purpúrico, Bolhoso-hemorrágico,

UlceradoNECROSE

CIVD – FMO - Choque

Espectro de apresentaçãoBacteremia

oculta - autolimitada

Sepse severaMorte

Diagnóstico

Cultura – sangue / LCR / aspirado da lesão cutânea

PCR – detecção do DNA do meningococo (especialmente em pacientes que fizeram uso de antibióticos)

Gram stain of buffy coat preparations of blood, CSF60 or skin lesion biopsy/aspirate

Mau Prognóstico Idade ≥ 60 anos Inexistência de meningite Sem resposta da fase aguda

VHS normal PCR reduzida

Leucócitos – normais ou reduzidos Erupções purpúricas ou equimóticas Choque Coma

Tratamento

Isolamento respiratório nas primeiras 24h de tratamento

Suporte Ceftriaxona 100mg/Kg/dia

(12/12h) por 5 a 7 dias

DOENÇA MENINGOCÓCICA É UMA EMERGÊNCIA MÉDICA!

PÚRPURAS+

FEBRE

CEFTRIAXONA

ANTIBIOTICOTERAPIA PRECOCE DIMINUI EM 2,5 VEZES A CHANCE

DE MORTE!

Profilaxia Primária

Vacinação Meningocócica C conjugada 2 doses – 3 meses e 5 meses de idade 1 reforço entre 12 e 18 meses de idade Após os 12 meses de vida - dose única

Profilaxia Secundária Caso índice, caso não tenha sido

tratado com ceftriaxona Comunicantes de risco

Residentes no mesmo domicílio Comunicantes de creches/berçários/ escolas expostos Exposição direta a secreções Proximidade > 8h

Rifampicina Ceftriaxona - gestantes Ciprofloxacino

Até 7 dias antes do início dos sintomas

PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN (PHS)

Infecção(viral, bacteriana,

parasitose)Vacinação

Imunocomplexos antígeno-anticorpo (IgA)

Pele

TGI

Drogas

Autoimunidade

Depósito em tecidos e nas paredes dos vasos

Rins

Articulações

Ativação da via alternativa do complemento

VASCULITE DE PEQUENOS VASOS

Inflamação

(PÚRPURA ANAFILACTOIDE)

Vasculite sistêmica mais comum na infância

<17 anos (pico: 4 – 6 anos de idade) 1,2 H : 1,0 M 10–20 casos/100.000 crianças/ ano Autolimitada Bom prognóstico

Etiologias associadas a PHS

Manifestações Clínicas e Evolução

Critérios Diagnósticos

Critério mandatório: Púrpura palpávelPelo menos um: Dor abdominal difusa Qualquer biópsia com

deposição de IgA Artrite / Artralgia Envolvimento renal

(hematúria e/ou proteinúria)

Três ou mais: Idade de início ≤ 20 anos Púrpura palpável Dor abdominal aguda com

sangramento gastrointestinal Biópsia de camadas cutâneas

superficiais mostrando granulócitos nas paredes de pequenas arteríolas ou vênulas

Sociedade Européia (2006) Colégio Americano de Reumatologia (1990)

Paciente 1 – A. Admissão [Bolhas, úlceras e necrose em ambas as pernas]. B. Perna

direita após 45 dias [Púrpuras palpáveis].

Paciente 2 – C. Admissão [Múltiplas lesões bolhosas e

hemorrágicas]. D. Após 45 dias [Máculas eritematosas].

Exames complementares[Inespecíficos] Anemia Leucocitose VHS, PCR – elevadas ou normais Plaquetas – elevadas ou normais IgA – pode estar elevada EAS – hematúria micro (dismorfismo

eritrocitário) / macro; proteinúria Creatinina sérica / clearance US abdominal – invaginação intestinal

Tratamento

OBRIGADAS!!"E viu Deus tudo quanto tinha feito, e eis "E viu Deus tudo quanto tinha feito, e eis que era muito bom..." Gênesis 1:31que era muito bom..." Gênesis 1:31

Larissa Rávila Sacch de Oliveira e Jeanne Braz da Silveira