Caso Clínico: Desnutrição com hipoproteinemia Internato de Pediatria – HRAS Escola Superior de...

Caso Clínico: Desnutrição com hipoproteinemia

Internato de Pediatria – HRASEscola Superior de Ciências da saúde

Aluno: Gustavo Lessa BatistaCoordenação: Elisa de Carvalho

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS0/SES/DF)

www.paulomargotto.com.br (Pediatria ESCS)

Caso Clínico • Identificação:

– J.M.S.R., 1 ano e 9 meses de idade, natural de Brasília-DF, procedente de Pedregal.

• QP: vômitos e febre há 3 dias• HDA:

– Criança com história de vômitos e febre há 3 dias, internado no Hospital do Guará com diagnóstico de pneumonia e sepse, tratado com diversos esquemas terapêuticos, sem melhora.

– Transferido para enfermaria de DIP do HRAS, com tratamento para pneumonia por Pneumocistis jiroveci.

– Apresentou piora clínica, caracterizada por edema e insuficiência respiratória, sendo transferido para UCIP do HRAS.

Caso Clínico• HPP: varicela com 1 ano e 5 meses. • HFis: Pré-natal 3 consultas, sem

intercorrências. GII PII AO. Parto cesariano.chorou ao nascer. PN:2770g. E:51cm. PC: 33cm. Eliminação de mecônio no 1º dia de vida. queda do coto umbilical com 3 dias.

• Vacinação em dia.• HF:Mãe,21 anos, traço falcêmico, HIV

negativo– Pai, 22 anos, saudável. Tabagista.– Irmã, 5 anos, saudável.– Nega consangüinidade.

Caso Clínico • HS: reside em casa de alvenaria, com

água e esgoto encanado, luz elétrica. Água filtrada.

• H alimentar:– Leite materno exclusivo até 6 meses– Introdução de leite de vaca, carne, trigo e

guloseimas antes de 1 ano de vida.– Antes da internação: Leite materno + 2

refeições de sal (arroz, feijão, legumes, caldo da carne) + 2 lanches (suco, pão, biscoito) + 1 mamadeira com mucilagem.

Caso Clínico• Na UCIP apresentava hepatomegalia, ascite,

desnutrição e edema generalizado.

• Intubado, Ventilação mecânica, Suporte hemodinâmico, NPT.

• Tratado com SMX-TMP (10 dias), Fluconazol IV (7 dias) e Anfotericina B lipossomal (8 dias), e Meropenem (14 dias). Hemoconcentrados.

• Imunoglobulina IV para reposição por 3 dias.

Caso Clínico • Manteve evolução grave e edema

generalizado, suscitando suspeita de Sd veia cava superior. Ecocardiograma:

• Albumina 1g/kg/dia (24/01 a 03/02) e furosemida (25/01 a 13/02), com regressão do edema.

• Paracentese espironolactona.

Disfunção ventricular esquerda leve a moderada- FEj=47%

Caso Clínico • Tentado dieta trófica vômitos

fecalóides. • Avaliado pela Cirurgia Pediátrica que

suspeitou de semi-obstrução intestinal ou distúrbio hidroeletrolítico (hipocalemia na ocasião), porém radiografia de abdome não apresentava indicação cirúrgica.

• Evoluiu com 2 paradas cardiorrespiratórias nesta noite, com rápida recuperação após manejo volumétrico, respiratório e medicamentoso.

Caso Clínico • Evoluiu com melhora clínica, radiológica e

laboratorial. Extubado com sucesso. • Manteve drenagem de líquido bilioso por

SNG, mas apresentando evacuações raras e abdome sempre flácido.

• Tentado dieta enteral por diversas ocasiões, porém com aumento do débito por sonda. Necessitou reposições de potássio devido perda gástrica.

Caso Clínico • Houve piora clínica e suspeita de semi-

obstrução intestinal em mais 2 ocasiões.– Dificuldade fechar diagnóstico

• Não distendia• Evacuações• Sonda produtiva sem vômitos• Progressão lenta do contraste

• Intervenção cirúrgica dia 13/02: Estenose de jejuno com várias aderências locais. Ressecção de segmento de jejuno (10 cm) + anastomose jejuno-jejunal.

Caso Clínico • Recuperação pós-operatória sem

intercorrências.

• Recebeu alta para enfermaria e encaminhado para ambulatório.

Caso Clínico 2• Recuperação pós-operatória sem

intercorrências.• Recebeu alta para enfermaria e

encaminhado para ambulatório da gastroenterologia pediátrica.

132/2,

62/121

28/01

4,2/ 2,93,6/ 1,33,2/ 1,02,8/ 1,3PT/Alb

133/2,5137/2,8134/3,4110/3,7133/4,1Na+/K+

36/ 7178/14343/ 8243/ 5230/ 35AST/ALT

8000055000125000152000Plaq

13900103001890021900Leuc

8/ 24,49,3/ 2811/ 3712,6/ 38Hb/Htc

30/0127/0126/0123/0122/01Data

Sorologias:VDRL, Toxoplasmose, CMV, Hepatite A, B e HIV: negativos

Exames Laboratoriais

• Diferencial do leucograma inicial:

02%Mono

01%Bas

02%Eos

25%Linf

05%Bast

65%Seg

• Diferencial do leucograma final:

03%Mono

02%Bas

03%Eos

30%Linf

01%Bast

61%Seg

Exames Laboratoriais

• TAP: 100%• EAS: normal (sem proteinúria)• EPF: negativo

Resumo• Pcte de 1 ano e 9 meses.• Antecedentes de varicela (1 ano) e erro

alimentar.• Vômitos e febre há três dias.• Pneumonia grave.• Insuficiência respiratória.• Desnutrição, com hipoproteinemia.• Septicemia.• Hepatomegalia.• Anasarca, com ascite.

Resumo• Insuficiência cardíaca.• Semi-obstrução intestinal.• Intervenção cirúrgica que revelou uma

estenose de jejuno com várias aderências locais.

• Ressecção de segmento de jejuno (10 cm) + anastomose jejuno-jejunal.

• Melhora clínica.

Pneumonia grave Septicemia

+ Desnutrição Causa?

+ Estenose de jejuno Semi-obstrução intestinal

aspiração?Pneumonia grave imunodeficiência secundária? desnutrição (hipoproteinemia)

Septicemia hepatomegalia edema + ascite insuficiência cardíaca

Desnutrição (hipoproteinemia)

primária: secundária: - ingestão inadequada - perda gastrointestinal - má absorção - falha na síntese protéica (hepatopatias) - catabolismo aumentado (neoplasias) - doença renal

(proteinúria) - lesões cutâneas (queimaduras) - doenças cardíacas (aumento da pressão ou obstrução linfática)

Diagnósticos Diferenciais mais prováveis

• Estão entre as doenças infecciosas ou inflamatórias que cursam com má absorção ou perdas gastrointestinais de proteína e que podem apresentar estenose de jejuno.

• Devemos lembrar que o quadro pulmonar é um acometimento agudo e a desnutrição um acometimento mais crônico.

Diagnósticos Diferenciais mais prováveis

• Fibrose cística má absorção

• Gastroenteropatias perdedoras de proteínaAlterações linfáticasAlterações da mucosa intestinalvasculites

Gastroenteropatias perdedoras de proteínas

Alterações linfáticas- Linfangiectasia intestinal primária- Linfangiectasia intestinal secundária- Carcinomas retroperitoneais- Insuf. cardíaca direita grave- Intoxicação por arsênio- Má rotação- Pericardite constritiva- Pós-cirurgia de Fontan- Quimioterapia- Radioterapia- Sarcoidose

Gastroenteropatias perdedoras de proteínasAlterações da mucosa intestinal

- Causas infecciosas- Clostridium difficile, Helicobacter pylori, Salmonella, Shigella- Tuberculose extra-pulmonar- Supercrescimento bacteriano- Vírus (rotavírus)- Parasitas (Giardia lamblia, Strongyloides stercoralis)- Causas inflamatórias e imunológicas- Doença de Ménétrier- Gastroenteropatia eosinofílica- Alergia alimentar- Doença celíaca- Doença do enxerto vs hospedeiro- Enterite por irradiação- Imunodeficiência comum combinada- Jejunite ulcerativa- Enterocolite necrosante- Doença de Hirschsprung- Doença inflamatória intestinal

Gastroenteropatias perdedoras de proteínas

Vasculites- Artrite reumatóide- Dermatomiosite- Doença de Behçet- Doença mista do tecido conjuntivo- Esclerodermia- Lúpus eritematoso sistêmico- Poliarterite nodosa- Púrpura de Henoch-Schönlein- Síndrome hemolítico-urêmica- Vasculite pós-transplante de medula óssea

Fibrose Cística• Doença de herança autossômica recessiva.• População caucasiana, 1: 2.500 nasc. Vivos.• Mutação no gene FS1, que codifica a proteína

reguladora da condutância transmembrana (CFTR).

• Altera o transporte de água e eletrólitos nas células dos aparelhos respiratório, digestório, hepatobiliar, reprodutor e das glândulas sudoríparas.

• Pneumonias bacterianas recorrentes + DPOC (muco viscoso com diminuição do clerance mucociliar + aumento da resp. inflamatória)

Fibrose Cística• Elevação do cloro no suor. • Azoospermia obstrutiva.• Insuficiência pancreática exócrina (diarréia,

esteatorréia, hipoproteinemia, edema, distúrbio de coagulação).

• Íleo meconial (distensão abdominal, vômitos e ausência de eliminação de mecônio 24-48hs).

• Síndrome de obstrução intestinal distal (obstrução ileal por material fecal cólica e distensão abdominal).

• Diagnóstico: teste do suor (Cl ≥ 60 mEq/L).• Não cursa com estenose de jejuno.

Tuberculose Extra-pulmonar• Agente etiológico: Mycobacterium tuberculosis

ou M. bovis ou M. africanum.• Disseminação linfo-hematogênica (primo

infecção) ou mais raramente por deglutição de bacilos pulmonares (forma gastrointestinal).

• Focos extra-pulmonares estão em um ambiente inóspito para o BK (↓ tensão de O2).

• Forma muito mais rara que a pulmonar e quando ocorre, é caracteristicamente pauci-bacilar, dificultando o seu diagnóstico bacteriológico.

Tuberculose Extra-pulmonarTuberculose Gastrointestinal

• Pode acometer qualquer segmento do tubo digestivo, além das ‘glândulas’ digestivas fígado e pâncreas.

• Dois tipos principais: hepatite granulomatosa e tuberculose íleo-cecal.

• O primeiro é diagnosticado por biópsia. A clínica é de febre, dor abdominal, hepatomegalia e aumento das enzimas hepáticas, especialmente a fosfatase alcalina.

Tuberculose Extra-pulmonar• O segundo (TB íleo-cecal) tem um quadro muito

semelhante à doença de Crohn, com alteração dos hábitos intestinais (diarréia ou constipação), má absorção com esteatorréia, obstrução intestinal (estenose), massa palpável em FID, dor abdominal, perda ponderal (desnutrição/hipoproteinemia) com febre baixa, fístula.

• O jejuno e íleo próximo às placas de Peyer e o apêndice são os locais mais acometidos. Os achados típicos são úlceras rasas.

• A adenite mesentérica geralmente complica a infecção. Os nodos aumentados podem causar obstrução intestinal ou erodir o omento, causando peritonite generalizada.

Tuberculose Extra-pulmonar• Antigamente, a ingestão de leite não

pasteurizado associava-se freqüentemente à TB íleo-cecal pelo M. bovis.

• Cultura de fezes positiva pode ocorrer na TB pulmonar, mesmo sem haver o comprometimento intestinal.

• O diagnóstico é pela biópsia guiada por colonoscopia ou laparotomia.

• Deve-se suspeitar da doença em qualquer criança com queixas gastrointestinais crônicas e um PPD reator.

Tuberculose Extra-pulmonar

Dados negativos:• Sem história ou evidências de TB pulmonar

prévia. • Sem PPD.• Ausência de queixas gastrointestinais

crônicas.• Rápida recuperação clínica após a cirurgia.

Gastroenteropatia Eosinofílica• Doença crônica, benigna, rara, de etiologia

desconhecida.• Predominante em adultos jovens, embora também

ocorra em crianças.• Caracteriza-se por densos infiltrados eosinofílicos do

trato gastrointestinal e, habitualmente, eosinofilia no sangue periférico (pode estar ausente).

• Acomete com mais freqüência o estômago e o intestino delgado (íleo, jejuno e duodeno respectivamente) e, mais raramente, o colon e o reto, sendo possível o acometimento de uma ou várias dessas áreas.

• Os sinais e sintomas relacionam-se ao local, à extensão e à camada da parede intestinal envolvida.

Gastroenteropatia Eosinofílica

Mucosas (comumente idiopática e por sensibilidade a proteínas):

- Vômitos, diarréia, retardo do crescimento, dor abdominal, atopia, alergia alimentar, disfagia, pirose, edema periférico, hipoalbuminemia, anemia, perda de sangue oculto, colite eosinofílica.

- Forma mais comum.- Envolvimento habitual do estômago (antro)

e/ou do intestino delgado

Gastroenteropatia Eosinofílica

• Cerca de ⅓ dos pctes pediátricos têm história pessoal ou familiar de doença atópica e/ou alergia alimentar, com elevação de IgE total ou específico para alimentos, ou testes cutâneos positivos.

Gastroenteropatia EosinofílicaCom acometimento da camada muscular (idiopática e por sensibilidade a proteínas):

- Vômitos, dor abdominal, perda de peso e obstrução intestinal decorrente do espessamento e da rigidez da parede gastrointestinal, sendo a estenose pilórica e obstrução cecal as mais comuns.

- Estenoses em outros locais no intestino podem mimetizar os estreitamentos da doença de Crohn, bem como os seus sintomas e a sua resposta ao tratamento.

Gastroenteropatia Eosinofílica

Serosas (menos comuns, idiopáticas):- Distensão e dor abdominal, ascite eosinofílica

(típico) e maior contagem de eosinófilos.- Sem sintomas gastrointestinais significativos.- Derrames pericárdicos e mesmo pleurais

podem ocorrer, simulando um polisserosite.- A eosinofilia tissular pode raramente envolver

órgãos extra-intestinais, como o peritônio, a vesícula biliar, o baço, o pancreas, a bexiga e o pericárdio.

Gastroenteropatia Eosinofílica

Diagnóstico:• Biópsia, com significativa eosinofilia tissular.• Níveis elevados de IgE sérica e eosinofilia

periférica (cerca de 75% dos casos).• Ausência de eosinofilia periférica (25%):

- Infiltração tecidual por eosinófilos focal.- Degradação dos eosinófilos (↑ inflamação, levando a uma permeabilidade anormal da mucosa intestinal).

Gastroenteropatia EosinofílicaTratamento:

• Classificada nas formas sensível à proteína e idiopática.

• Dieta de exclusão (isenta de produtos bovinos e proteína de soja).

• Corticoterapia (predinisona, inicialmente na dose de 1 mg/kg/dia, podendo haver redução gradual após 1 a 4 semanas).

• Agentes estabilizadores de mastócitos (cromoglicato de sódio ou cetotifeno) têm sido usados em ensaios clínicos.

• A cirurgia, com ressecção completa do segmento afetado, é indicada para os casos de obstrução, perfuração gastrointetinal ou doença refratária.

Gastroenteropatia Eosinofílica

Dados negativos:• Doença rara,predominante em adultos jovens.• Ausência de eosinofilia no sangue periférico

(25%).• Ausência de história pessoal ou familiar de

doença atópica ou alergia alimentar.

Doença de Crohn• Doença intestinal inflamatória crônica de

etiologia desconhecida.• Fatores ambientais (desmame precoce,

infecções perinatais, alergia ao leite de vaca,etc), genéticos, agentes infecciosos (Mycobacterium paratuberculosis, Listeria monocytogenes, paramixovírus), mecanismos imunológicos (↑ citocinas pró-inflamatórias, ↓ relativa de citocinas antiinflamatórias) e células não-imunes estão envolvidos no desenvolvimento da doença.

Doença de Crohn• O pico de incidência está situado na segunda

década de vida.• Pouco freqüente em idades precoces. Marx et

al. relataram a ocorrência de sete casos que foram diagnosticados antes dos dois anos de idade.

• O acometimento é transmural (estenose, fístulas) e pode envolver qualquer segmento do trato gastrointestinal, da boca ao ânus.

• É assimétrico, com áreas de mucosa normal intercalando áreas acometidas pela doença.

Doença de Crohn• Em crianças, a área mais acometida é o íleo

terminal (75% dos casos), sendo que mais de 50% dos pacientes pediátricos têm envolvimento colônico, geralmente ceco e cólon ascendente.

• Os sinais e sintomas dependem da área do intestino acometida.

• As manifestações extra-intestinais são observada em 25% a 35% dos pacientes, e podem ser o único sintoma em alguns casos.

Doença de Crohn

Manifestações Clínicas:• Tipicamente pode cursar com dor abdominal

em cólica, agravada pela alimentação. Em alguns a dor pode ser agravada pela defecação, que pode, então, trazer algum alívio.

• Fezes amolecidas e numerosas.• A urgência para defecar, diarréia noturna e

evacuações com sangue e muco estão presentes quando o colon é acometido.

Doença de Crohn• Sangramento digestivo baixo maciço é raro,

mas pode ser muito grave.• Diminuição do apetite durante os estágios

iniciais ou durante as exacerbações agudas da doença, levando à anorexia.

• Náuseas e vômitos podem ser devido ao quadro anorético ou podem indicar uma colite severa ou uma obstrução.

• Massa palpável no quadrante inferior direito (alça edemaciada ou abscesso).

Doença de Crohn

• As manifestações extra-intestinais são: febre (70%), lesões aftosas orais, lesões perianais, queilite, artralgia ou artrite, eritema nodoso, pioderma gangrenoso, conjuntivite ou uveíte.

• Déficit de ganho ponderal e estatural (< p3 ao diagnóstico).

• Desnutrição causada por: ingesta diminuída, má absorção, perdas intestinais aumentadas (hipoproteinemia, dist. hidroeletrolítico, anemia), interações droga-nutrientes, aumento das necessidades.

Doença de CrohnDiagnóstico:

• História detalhada e exame físico.• Exames laboratoriais, estudos radiológicos e

endoscópicos (ileocolonoscopia), assim como avaliação histopatológica da mucosa são utilizados para confirmar o diagnóstico e verificar a extensão e a distribuição da doença.

• Devemos excluir as infecções bacterianas e parasitárias através das biópsias, de coproculturas e EPF.

Doença de Crohn

Tratamento:• Objetiva induzir e manter a remissão da

doença, além de permitir o desenvolvimento e o crescimento normal da criança.

• Cada caso deve ser avaliado individualmente e tratado de acordo com a extensão e a gravidade da doença.

Doença de Crohn• Alternativas terapêuticas incluem: formulações

com ác. 5-aminossalicílico (5-ASA), corticóides, incluindo budesonida, drogas imunomoduladoras, como azatioprina, 6-mercaptopurina e talidomida, metronidazol e outros antibióticos, imunossupressores, como metotrexate e ciclosporina, e novas terapias biológicas, como os anticorpos TNF-α monoclonais em adição à terapia nutricional e a cirurgia.

Doença de Crohn

• A cirurgia é útil em casos selecionados de doença complicada ( estenoses, fístulas e abscessos), entretanto não é curativa.

Doença de Crohn

Principais Dados Negativos:• Pouco frequente em crianças menores de dois

anos.• Ausência de dor abdominal ou diarréia crônica.• Ausência de febre.• Ausência de relatos de déficits ponderais e

estaturais. • Sem lesões extra-intestinais.

Hipótese Diagnóstica

• Gastroenteropatia eosinofílica ???• Doença de Crohn???

Bibliografia

1. Gastroenterologia e Hepatologia em Pediatria. Autores: Cristina T. Ferreira, Elisa de Carvalho, Luciana R. Silva. Medsi, 2003.

2. Nelson Tratado de Pediatria. Autores: Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson. Ed. 16, Guanabara, 2002.

3. Cecil Tratado de Medicina Interna. Lee Goldman, Dennis Ausiello. Ed 22, Elsevier,2004.

Obrigado!

Internato de Pediatria – HRAS

Sessão clínica

Elisa de CarvalhoEscola Superior de Ciências da

Saúde(ESCS)/SES/DF

Distrófico

Pneumonia

UTI

Obstrução intestinal

• Vômitos: parecer da cirurgia pediátrica • Avaliado pela Cirurgia Pediátrica que

suspeitou de semi-obstrução intestinal ou distúrbio hidroeletrolítico (hipocalemia na ocasião), porém radiografia de abdome não apresentava indicação cirúrgica.

• Conduta conservadora

• Evoluiu com 2 paradas cardiorrespiratórias com rápida recuperação após manejo volumétrico, respiratório e medicamentoso.

• Evoluiu com melhora clínica, radiológica e laboratorial.

• Extubado com sucesso.

Caso Clínico 2

• Recuperação pós-operatória sem intercorrências.

• Recebeu alta para enfermaria e encaminhado para ambulatório da gastroenterologia pediátrica.

Data 22/01 23/01 26/01 27/01 28/01 30/01Hb/Htc

12,6/ 38

11/ 37 9,3/ 28

8/ 24,4

Leuc 21900 18900 10300 13900Plaq 15200

0125000

55000 80000

AST/ALT

30/ 35 43/ 52 43/ 82 78/143

62/121

36/ 71

Na+/K+ 133/4,1

110/3,7

134/3,4

137/2,8

132/2,

133/2,5

PT/Alb 2,8/ 1,3

3,2/ 1,0

3,6/ 1,3

4,2/ 2,9

Sorologias:VDRL, Toxoplasmose, CMV, Hepatite A, B e HIV: negativos

• Erro inato do metabolismo?

• Hepatopatia?

• Parecer da Gastro/Pediátrica

• Tentado dieta enteral por diversas ocasiões, porém sem sucesso.

• SNG: alto débito.Aumento do débito após dieta

• Líquido: amarelo (bilioso)

• Necessitou reposições de potássio devido perda gástrica.

• Sem vômitos e sem distensão abdominal.

• Evacuações raras e abdome sempre flácido.

• Houve piora clínica e suspeita de semi-obstrução intestinal em mais 2 ocasiões.– Dificuldade fechar diagnóstico

• Não distendia• Evacuações• Sonda produtiva sem vômitos

Caso Clínico 2

• Recuperação pós-operatória sem intercorrências.

• Recebeu alta para enfermaria e encaminhado para ambulatório da gastroenterologia pediátrica.

Data 22/01 23/01 26/01 27/01 28/01 30/01Hb/Htc

12,6/ 38

11/ 37 9,3/ 28

8/ 24,4

Leuc 21900 18900 10300 13900Plaq 15200

0125000

55000 80000

AST/ALT

30/ 35 43/ 52 43/ 82 78/143

62/121

36/ 71

Na+/K+ 133/4,1

110/3,7

134/3,4

137/2,8

132/2,

133/2,5

PT/Alb 2,8/ 1,3

3,2/ 1,0

3,6/ 1,3

4,2/ 2,9

Sorologias:VDRL, Toxoplasmose, CMV, Hepatite A, B e HIV: negativos

• Rx contrastado:• Progressão lenta do contraste, com “stop”

em jejuno.

• Intervenção cirúrgica dia 13/02: Estenose de jejuno com várias aderências locais. Ressecção de segmento de jejuno (10 cm) + anastomose jejuno-jejunal.

• Recuperação pós-operatória sem intercorrências.

• Reavaliação da Gastro/Pediátrica

• Laudo da histologia

• Doença de Crohn?

• Enterite necrosante e obstrução por granuloma reacional?

• Sepse grave com complicação intestinal?

• Na 2ª consulta trouxe exames, resgatado pANCA e ASCA e marcado EDA e internação no HBDF para recuperação nutricional e tratamento.

IgA: 59%IgG: 16,3%

• Desnutrição

• Complicações

Clínica ASCA +

Histopatológico

Doença de Crohn

• Dieta por SNG• Hidrolisado: bom ganho ponderal

inicial, porém com distensão abdominal.

• Elementar (Neocate) Semi-elementar após melhora

• Dieta de sal (papa salgada sem proteína animal): distensão abdominal suspensão.

Doença de Crohn

• Mesalazina e Prednisolona

• Azatioprina

• Profilaxia para Pneumocistis carinii com SMX-TMP.

Data 21/03/06 07/04/06 03/05/06 21/03/06Hg/Htc 12,3/ 38 11,6/ 36,4 13/ 40,3

Leucócito

19000 23000 24400

Plaquetas

492000 458000 471000

AST / ALT

21/ 32 34/ 15 24/ 35 42/ 65

GGT/ FAL

31/ 528 21/ 251 21/ 251 34/ 348

BbT/BD/BI

0,5/ 0,3/ 0,2

0,5/0,07/0,5

0,4/ 01/ 0,3

PT/Alb/Glb

6,5/ 2,9/ 3,6

6,5/ 3,3/ 3,2

6,1/ 3,6/ 2,4

6,3/ 3,9/ 2,4

TAP 100%PCR 1,4

Colest/TG

129/ 174

Doença Inflamatória Intestinal

Doença Inflamatória Intestinal

• Doença de Crohn (DC) e Retocolite ulcerativa inespecífica (RCUI).

• 10% colite indeterminada

Doença Inflamatória Intestinal

• Etiologia desconhecida• > freqüência de 20 – 40 anos• DC de 1 para 6,9/100000 habitantes

(EUA)– Taxa mortalidade→ prevalência 46% – nº casos pediátricos

• RCUI →pouco mudou

Patogênese

• Fatores ambientais– Desmame precoce– Infecções perinatais– Países industrializados– Ambiente limpo– Fumo – Contraceptivo oral– Dieta

Patogênese• Permeabilidade intestinal

– Parentes de 1º grau tem – Predisposição ou secundária?

• Agentes infecciosos possíveis– Mycobacterium paratuberculosis– Listeria monocytogenes– Paramixovírus

Patogênese• Fatores genéticos

– HF+: fator isolado mais importante– Fator genético intrínseco direciona a

susceptibilidade e tipo específico– Doença de transmissão complexa– Alta concordância com gêmeos homozigotos– Associação com outras doenças

geneticamente determinantes• Síndrome de Turner, Fibrose Cística, Espondilite

Anquilosante• Psoríase, Atopia, Doença Celíaca, Diabetes Tipo 1,

Esclerose Múltipla, Anemia Hemolíca Auto-imune, Hepatite Auto-imune, Colangite Esclerosante

• Mecanismos imunológicos– Desregulação da resposta imune da

mucosa a fatores presentes no lúmenAG alimentares ou microbianos GALT

Resposta inflamatória

Patogênese

Patogênese

• citocinas pró-inflam– IL1, 6, 8, 12, 15 e TNFα

• citocinas anti-inflam– IL4, 10 e TGFβ

• Histamina, PGs, Leucotrienos→ secr Cl-

• Lesão celular e apoptose

Patogênese

Manifestações clínicas

• DC– Depende da área acometida– Início precoce pouco freqüente (< 2 anos)– Qualquer sintoma TGI– Extra-intestinal 25-35%– Febre

• RCUI– Extra-intestinais podem preceder TGI– Hepatite auto-imune e Colangite esclerosante mais

comum – Eritema Nodoso 2%

Sintomas intestinais

DC RCUI

Sangramento retal + +++Diarréia + +++Dor abdominal +++ +Anorexia +++ +Vômitos ++ +Envolvimento intestinal

Focal, transmural, granulomas

Homogêneo, inflam

superficial da mucosa

Intestino proximal + -Íleo distal +++ +Cólon ++ +++Reto ++ +++Ânus +++ -

Extra-intestinal DC RCUILesões perianais +++ -

Déficit crescimento +++ +

Aftas orais +++ +

Artrite ++ ++

Eritema nodoso + +

Baqueteamento digital ++ +

Espondilite anquilosante + +

Pioderma gangrenoso + +

Episclerite, uveíte + +

Colangite esclerosante primária + +

Esteatose hepática + +

Pericardite - +

Doença tromboembólica + +

Pancreatite + +

Amiloidose Rara Rara

Diagnóstico

Testes de triagem

• Coprocultura• Pesquisa de sangue oculto ou leucócitos• Hemograma – Anemia, trombocitose• Bioquímica – Albumina, K+, Uréia• Proteínas de fase aguda – Proteína C reativa,

VHS→ mais na DC• Vitaminas, micronutrientes - desnutridos

DiagnósticoSorologias• pANCA

– Ac perinucleares anti-citoplasma de neutrófilos → RCUI

– DC com colite distal: pequena proporção

• ASCA– Ac Antisaccharomyces cerevesiae →DC– Se IgG e IgA positivos: 100% específico

• Valor preditivo positivo (>95%)• Uso combinado → concordância final 68%

Diagnóstico por imagem

• EED• Trânsito intestinal• Clister opaco – pré-operatório fístulas

e estenoses– Contra-indicado contraste em dilatação

colônica

Diagnóstico por imagem

• TC – abscessos; fleimão; fístulas intestinais, bexiga ou vagina

• RNM – abscesso perineal, formação fístula• USG com Doppler – densidade vasos:

atividade da doença

Diagnóstico Endoscópico

• EDA • Colonoscopia

visualizar lesão e biópsia

• Retossigmoidoscopia flexível - se paciente grave, sem insuflação de ar

Avaliação de gravidade

• VHS e PCR: sensíveis, pouco específicos• Albumina• Interleucina 6• Alfa 1 Antitripsina fecal: pouco sensível• Citocinas fecais• PCDAI: índice de atividade da Doença de

Crohn adaptado à Pediatria

Tratamento

Tratamento

Tratamento

• Imunossupressor– 6 mercaptopurina

(6MP)– Azatioprina (AZA)– Metotrexate

• LT– Ciclosporina

(CSA)– Anti TNF– Tacrolímus

• Terapia biológica

• Terapia nutricional

• Antibioticoterapia

• Cirurgia

OBRIGADA!