Caso Clínico HRAS: Anemia Falciforme

Caso ClínicoCaso ClínicoHRAS: Anemia HRAS: Anemia

FalciformeFalciforme

Thiago Blanco VieiraThiago Blanco Vieira

Escola Superior de Ciências Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFda Saúde (ESCS)/SES/DF

Coordenação: Luciana SugaiCoordenação: Luciana Sugai

Historia ClínicaHistoria ClínicaAdmissão: 19/09/07Admissão: 19/09/07

Informante: mãeInformante: mãe

► IdentificaçãoIdentificação VFL, 8 anos, sexo feminino, natural e VFL, 8 anos, sexo feminino, natural e

procedente de Santa Maria – DF;procedente de Santa Maria – DF;

►Q.P.:Q.P.: ““Tosse, febre e está amarela” há 3 dias;Tosse, febre e está amarela” há 3 dias;

► H.D.A.:H.D.A.: Iniciou quadro de icterícia há 3 dias;Iniciou quadro de icterícia há 3 dias; Evoluiu com febre (39Evoluiu com febre (39ººC) e tosse seca C) e tosse seca

esporádica;esporádica; Nega dor, dispnéia ou queixas Nega dor, dispnéia ou queixas

gastrintestinais;gastrintestinais; Oferecido paracetamol com melhora perene Oferecido paracetamol com melhora perene

do quadro febril;do quadro febril; Piora da icterícia com a evolução do quadro;Piora da icterícia com a evolução do quadro; Procurou atendimento medico;Procurou atendimento medico; Portadora de anemia falciforme desde 3 Portadora de anemia falciforme desde 3

meses;meses;

► Revisão de Sistemas:Revisão de Sistemas: Obstrução nasal há 12 horas;Obstrução nasal há 12 horas;

►Antecedentes Pessoais:Antecedentes Pessoais: Gestação sem intercorrências;Gestação sem intercorrências; Nascida de parto normal, a termo, chorou Nascida de parto normal, a termo, chorou

ao nascer; peso: 3140g; comprimento: ao nascer; peso: 3140g; comprimento: 53cm; PC: 33cm53cm; PC: 33cm

Sem intercorrências no período neonatal;Sem intercorrências no período neonatal; Desenvolvimento neuropsicomotor Desenvolvimento neuropsicomotor

normal;normal;

►Antecedentes Pessoais:Antecedentes Pessoais: Calendário vacinal atualizado;Calendário vacinal atualizado; Historia familiar: irmãos com traço falsifico;Historia familiar: irmãos com traço falsifico;

►Hábitos de Vida e Condição Hábitos de Vida e Condição

SocioeconômicaSocioeconômica Dieta equilibrada e balanceada: 6 refeições Dieta equilibrada e balanceada: 6 refeições

diárias;diárias; Mora em casa, 5 cômodos, rede de esgoto Mora em casa, 5 cômodos, rede de esgoto

presente, presença de animais em presente, presença de animais em domicilio (cão e aves)domicilio (cão e aves)

► Exame Físico:Exame Físico: BEG, eupneia, acianótica, icterícia discreta de BEG, eupneia, acianótica, icterícia discreta de

mucosas, pálida, hidratada, afebril ao toque, mucosas, pálida, hidratada, afebril ao toque, consciente e orientada;consciente e orientada;

AR: MVF s/ RA, bilateral e universalmente AR: MVF s/ RA, bilateral e universalmente distribuído;distribuído;

ACV: Tórax hiperdinâmico, íctus visível. RCR, 2T, ACV: Tórax hiperdinâmico, íctus visível. RCR, 2T, sopro holossistólico. FC: 124 bpm;sopro holossistólico. FC: 124 bpm;

ABD: plano, normotenso, indolor a palpação. RHA ABD: plano, normotenso, indolor a palpação. RHA presentes. Baco não palpável; Trauble livre. presentes. Baco não palpável; Trauble livre. Fígado palpável a 3 cm do RCD;Fígado palpável a 3 cm do RCD;

EXT: sem edema, boa perfusão;EXT: sem edema, boa perfusão; Oroscopia: eritema e hipertrofia de amígdalas, Oroscopia: eritema e hipertrofia de amígdalas,

com gotejamento de secreção purulenta posterior;com gotejamento de secreção purulenta posterior; Seios da Face: indolores a palpação;Seios da Face: indolores a palpação;

Condução do CasoCondução do Caso

► Impressão diagnostica:Impressão diagnostica: Anemia falciforme + infecção a/eAnemia falciforme + infecção a/e

►Conduta:Conduta: Exames complementares: ?Exames complementares: ? Prescrição: ?Prescrição: ?

► Hemograma:Hemograma: LEU LEU 31 400 31 400

►SEG SEG 8282►BAS BAS 0404►LINF LINF 0909►MONO MONO 0404►EOS EOS ––►BAS BAS 0101

HT HT 14,8%14,8% HG HG 5,0 g/dL5,0 g/dL HM HM 1,421,42 * Policromasia e drepanócito grau 1 (leve) * Policromasia e drepanócito grau 1 (leve) PLAQ PLAQ 405 000405 000 VHSVHS 26 mm26 mm

Exames ComplementaresExames Complementares

► Radiografia de TóraxRadiografia de Tórax

Laudo: ASPECTO RADIOGRÁFICO NORMAL;Laudo: ASPECTO RADIOGRÁFICO NORMAL;

Exames ComplementaresExames Complementares

1)1) Dieta livre para idadeDieta livre para idade2)2) HV – fase únicaHV – fase única

SG 5% 210 mL IV 40 gts/minSG 5% 210 mL IV 40 gts/min

3)3) Papa de Hemácias Papa de Hemácias 210 mL IV 35 gts/min 210 mL IV 35 gts/min

4)4) Penicilina cristalina 600 000 UI IV 4/4hPenicilina cristalina 600 000 UI IV 4/4h5)5) Acido Fólico 5 mg/dia VO Acido Fólico 5 mg/dia VO 6)6) Paracetamol 20 gts VO (SOS)Paracetamol 20 gts VO (SOS)7)7) HV – 2 etapasHV – 2 etapas

SG 5%SG 5% 400 mL400 mL SF 0,9%SF 0,9% 80 mL IV 60mcgts/min 80 mL IV 60mcgts/min KCl 10%KCl 10% 7,2 mL7,2 mL

PrescriçãoPrescrição

► 22º DIH:º DIH: Criança evoluiu com melhora do quadro após transfusão Criança evoluiu com melhora do quadro após transfusão

sanguínea. Assintomática. Aceita dieta. Eliminações sanguínea. Assintomática. Aceita dieta. Eliminações presentes, de aspecto e padrão normais. Deambula sem presentes, de aspecto e padrão normais. Deambula sem limitações.limitações.

Ao exame: BEG, anictérica, corada, hidratada, afebril.Ao exame: BEG, anictérica, corada, hidratada, afebril.►AR: MVF bilateral, universalmente distribuído;AR: MVF bilateral, universalmente distribuído;►ACV: RCR, 2T, sopro holossistólico. FC: 80bpmACV: RCR, 2T, sopro holossistólico. FC: 80bpm►ABD: plano, flácido, indolor. RHA +. Fígado palpável a 3 ABD: plano, flácido, indolor. RHA +. Fígado palpável a 3

cm do RCD, consistência fibroelástica, sem nodulações.cm do RCD, consistência fibroelástica, sem nodulações.►EXT: sem edema, boa perfusão.EXT: sem edema, boa perfusão.►OROFARINGE: amígdalas hipertrofiadas, presença de OROFARINGE: amígdalas hipertrofiadas, presença de

gotejamento de pus posteriormente.gotejamento de pus posteriormente.

CONDUTA: mantida prescrição anterior. CONDUTA: mantida prescrição anterior.

EvoluçãoEvolução

Anemia FalciformeAnemia Falciforme

► Hemoglobinopatia estrutural hereditária;Hemoglobinopatia estrutural hereditária; Gene Gene s: HbSs: HbS

Epidemiologia: Epidemiologia: África EquatorialÁfrica Equatorial

Eletroforese de Hemoglobina

NormalAnemia

Falciforme

Traço Falcêmic

o

HbA (22) 97% - 57%

HbS (2s2) - 93% 40%

HbA2 (22) 2% 2% 2%

HbF (22) 1% 5% 1%


► Patogênese: polimerização da HbSPatogênese: polimerização da HbS

Fatores determinantes:Fatores determinantes:►DESOXIGENACAODESOXIGENACAO ►pHpH►CHCM (concentração de hemoglobina por hemácia)CHCM (concentração de hemoglobina por hemácia)►Outras hemoglobinopatias (HgF, HgA, HgC, etc)Outras hemoglobinopatias (HgF, HgA, HgC, etc)

‘afoiçamento’ das hemácias

densidade da hemácia

elasticidade

deformabilidade

viscosidade sanguínea na microcirculação

Anemia FalciformeAnemia Falciforme► Fisiopatologia: Fisiopatologia:

HemóliseHemólise►Extravascular; meia vida eritrocitária: Extravascular; meia vida eritrocitária: 20 dias20 dias

Perda de elasticidade e deformabilidadePerda de elasticidade e deformabilidade Opsonização por IgGOpsonização por IgG

Fenômenos VasoclusivosFenômenos Vasoclusivos►Adesão endotelial Adesão endotelial lentificação do fluxolentificação do fluxo

InfecçãoInfecção Estresse CirúrgicoEstresse Cirúrgico DesidrataçãoDesidratação FrioFrio Estresse emocionalEstresse emocional


►Manifestações Clinicas:Manifestações Clinicas: Fenômenos VasoclusivosFenômenos Vasoclusivos

►Agudos : crises vasoclusivasAgudos : crises vasoclusivas

Dactilite falcêmicaDactilite falcêmica: : 5-6 meses de idade5-6 meses de idade Crise ÓsseaCrise Óssea: : isquemia medula óssea/ossos longos, isquemia medula óssea/ossos longos,

coluna vertebral e arcos costaiscoluna vertebral e arcos costais Crise AbdominalCrise Abdominal Crise hepáticaCrise hepática Síndrome torácica agudaSíndrome torácica aguda: : infarto pulmonar + infarto pulmonar +

infecçãoinfecção PriapismoPriapismo: : 5-13 anos / 21-29 anos5-13 anos / 21-29 anos


►Manifestações Clinicas:Manifestações Clinicas: Acidente Vascular Encefálico (AVE)Acidente Vascular Encefálico (AVE)

► 5-15% dos pacientes5-15% dos pacientes► Crianças: Crianças: AVE isquêmicoAVE isquêmico

Déficit neurológico focal súbitoDéficit neurológico focal súbito Sincope/perda de consciênciaSincope/perda de consciência• AVE hemorrágicoAVE hemorrágico: cefaléia, convulsões, rigidez de : cefaléia, convulsões, rigidez de

nuca, déficits focais e perda de consciêncianuca, déficits focais e perda de consciência

► Fisiopatologia: Fisiopatologia: lesão macrovascularlesão macrovascular Lesão da parede vascular Lesão da parede vascular proliferação da camada proliferação da camada

intima intima rotura da lamina elástica interna rotura da lamina elástica interna oclusão tromboembolica


►ManifestaçõesManifestações Clinicas: Clinicas:

DisfunDisfunçãção Esplênicao Esplênica► auto-esplenectomiaauto-esplenectomia

Maior susceptibilidade a infecção por Maior susceptibilidade a infecção por germes germes encapsuladosencapsulados (pneumococo) – bacteremia (pneumococo) – bacteremia►Profilaxia com penicilina V oralProfilaxia com penicilina V oral►Vacina antipneumocócicaVacina antipneumocócica


►Manifestações Clinicas:Manifestações Clinicas: Anemia Hemolítica e Crises AnêmicasAnemia Hemolítica e Crises Anêmicas

►Icterícia leve: Icterícia leve: hiperbilirrubinemia indiretahiperbilirrubinemia indireta

►Crise do Seqüestro EsplênicoCrise do Seqüestro Esplênico Vasoclusão dos sinusóides esplênicos: Vasoclusão dos sinusóides esplênicos: ausência de ausência de

drenagem venosa do baçodrenagem venosa do baço Hipovolemia e anemia graveHipovolemia e anemia grave

Hb: 6-10g/dL

HT: 18-30%

Reticulócitos: 4-24%


►Manifestações Clinicas:Manifestações Clinicas: Anemia Hemolítica e Crises AnêmicasAnemia Hemolítica e Crises Anêmicas

► Crise AplásicaCrise Aplásica Parvovirus B19 – Parvovirus B19 – hipoplasia eritróidehipoplasia eritróide ( (HT, sem HT, sem

reticul.)reticul.) Auto-limitadoAuto-limitado Tratamento: Tratamento: hemotransfusãohemotransfusão

► Crise MegaloblásticaCrise Megaloblástica Consumo intermitente das reservas de Ac. FólicoConsumo intermitente das reservas de Ac. Fólico


►Manifestações Clinicas:Manifestações Clinicas: DisfunDisfunçãção Orgânica Crônicao Orgânica Crônica

► Atraso no Crescimento e DesenvolvimentoAtraso no Crescimento e Desenvolvimento Idade óssea atrasadaIdade óssea atrasada Estatura final preservadaEstatura final preservada Déficit ponderal mantidoDéficit ponderal mantido

► Degeneração Óssea: infartos repetidosDegeneração Óssea: infartos repetidos Metáfises, epífises, ossos planos e vértebras (‘boca Metáfises, epífises, ossos planos e vértebras (‘boca

de peixe’)de peixe’)

►Manifestações Clinicas:Manifestações Clinicas: ►Envolvimento Renal:Envolvimento Renal:

Hematúria: Hematúria: necrose de papilanecrose de papila Isostenúria: Isostenúria: isquemia da medula renalisquemia da medula renal Glomeruloesclerose focal e segmentar: Glomeruloesclerose focal e segmentar: síndrome síndrome

nefrótica e insuficiência renal (rins aumentados)nefrótica e insuficiência renal (rins aumentados)

► Envolvimento Hepatobiliar:Envolvimento Hepatobiliar: Colelitíase/coledocolitíase: Colelitíase/coledocolitíase: cálculos de bilirrubinato de cálculos de bilirrubinato de

cálciocálcio Crise hepática vasoclusivaCrise hepática vasoclusiva Hepatite viral: Hepatite viral: hepatite Ahepatite A Hepatopatia falcêmica crônica: Hepatopatia falcêmica crônica: fenômenos isquêmicos fenômenos isquêmicos

repetidos/fibrose periportalrepetidos/fibrose periportal


►Manifestações Clinicas:Manifestações Clinicas:

►Envolvimento Cardiovascular:Envolvimento Cardiovascular: Sobrecarga cardíaca: Sobrecarga cardíaca: anemia crônicaanemia crônica CardiomegaliaCardiomegalia Síndrome hiperdinâmica: Síndrome hiperdinâmica: sopro sistólico funcional, sopro sistólico funcional,

33ª bulha, ruído de ejeção pulmonarª bulha, ruído de ejeção pulmonar;;

►Envolvimento do SNC:Envolvimento do SNC: Déficits de função neuropsicológica: Déficits de função neuropsicológica: atenção, atenção,

concentração, memória, aritmética e integração concentração, memória, aritmética e integração visual e motoravisual e motora► Infartos silenciososInfartos silenciosos


►Manifestações Clínicas:Manifestações Clínicas:

►Envolvimento OcularEnvolvimento Ocular Retinopatia falcêmicaRetinopatia falcêmica

►Hemorragias: ‘Hemorragias: ‘cor de salmãocor de salmão’ e ‘’ e ‘manchas negras manchas negras irradiantesirradiantes’’

►NeovascularizaNeovascularizaçãçãoo



►Diagnóstico:Diagnóstico:

Laboratório InespecíficoLaboratório Inespecífico►Anemia moderada; normocítica normocrômica; Anemia moderada; normocítica normocrômica;

reticulócitos aumentadosreticulócitos aumentados►Esfregaço periférico: Esfregaço periférico: drepanócitos, hemácias em alvo, drepanócitos, hemácias em alvo,

corpúsculos de Howell-Jolly e de Pappenheimer, corpúsculos de Howell-Jolly e de Pappenheimer, policromatofilia, eritroblastosepolicromatofilia, eritroblastose

►TrombocitoseTrombocitose►VHS caracteristicamente baixoVHS caracteristicamente baixo

Teste do afoicamentoTeste do afoicamento Eletroforese de Hemoglobina: Eletroforese de Hemoglobina: confirmação confirmação

diagnosticadiagnostica


► Tratamento:Tratamento: Medidas Gerais:Medidas Gerais:

►Prevenção de infecçõesPrevenção de infecções Imunizações: Imunizações: Hepatite B, anti-hemófilo, anti-Hepatite B, anti-hemófilo, anti-

meningocócica, anti-pneumocócicameningocócica, anti-pneumocócica (aos 2 anos, reforço 3-5 (aos 2 anos, reforço 3-5 anos)anos)

Profilaxia: Profilaxia: Pen-V-oralPen-V-oral, a partir 2-3 meses de idade, a partir 2-3 meses de idade► 125mg 2x/dia ate 3 anos125mg 2x/dia ate 3 anos► 250mg 2x/dia ate 5 anos250mg 2x/dia ate 5 anos

►Acido Fólico 1-5 mg/diaAcido Fólico 1-5 mg/dia►Crises Álgicas VasoclusivasCrises Álgicas Vasoclusivas

Hidratação vigorosaHidratação vigorosa OpiáceosOpiáceos

►se febre alta: se febre alta: ceftriaxonaceftriaxona venosa ou intramuscular venosa ou intramuscular


► Tratamento:Tratamento: Hemotransfusão:Hemotransfusão:

►Crise anêmica (aplásica, seqüestro esplênico)Crise anêmica (aplásica, seqüestro esplênico)►Crise álgica refratariaCrise álgica refrataria►Hematúria prolongadaHematúria prolongada►Pré-operatório (manter Hb Pré-operatório (manter Hb > 10g/dL)> 10g/dL)

• Hemotransfusão crônica:Hemotransfusão crônica:• Historia de AVEHistoria de AVE• Retinopatia graveRetinopatia grave• Doença renal progressivaDoença renal progressiva• Pacientes com alteração do Doppler intracranianoPacientes com alteração do Doppler intracraniano

Obrigado!Obrigado!Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF

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