Anemia Falciforme IISLIDES

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    Anemia FalciformeAnemia Falciforme

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    ConceitoConceito

    A Anemia Falciforme doena gentica e hereditria, causada poranormalidade de hemoglobina dos glbulos vermelhos do sangue.Esses glbulos vermelhos perdem a forma discide, enrijecem-se edeformam-se, tomando a forma de " FOICE ". Os glbulosdeformados, alongados, nem sempre conseguem passar atravs depequenos vasos, bloqueandoos e impedindo a circulao do sanguenas reas ao redor. Essa anormalidade ocorre devidodevido aa umaumamutaomutao nono cromossomocromossomo 1111 queque resultaresulta nana substituiosubstituio dodo cidocidoglutmicoglutmico pelapela valinavalina nana cadeiacadeia BB dada globina,globina, dandodando origemorigem hemoglobinahemoglobina SS.. Como resultado causa dano ao tecido circunvizinhoe provoca dor. O curso da doena varivel. H doentes que

    apresentam problemas com mais freqncia e outros tmproblemas espordicos de sade.A Anemia Falciforme no deve ser confundida com o traofalciforme. Trao falciforme significa que a pessoa to somenteportadora da doena, com vida social normal.

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    ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

    Cotran et al. Robbins: Patologia estrutural e funcional; 2000.

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    http://www.anvisa.gov.br

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    OrigemOrigem

    Freqente em indivduos de origem africana.Freqente em indivduos de origem africana.

    Na frica Equatorial 40% da populao Na frica Equatorial 40% da populao portadora.portadora.

    a doena hereditria mais prevalente no Brasil. a doena hereditria mais prevalente no Brasil. mais freqente nas regies sudeste e nordeste. mais freqente nas regies sudeste e nordeste.

    http://www.drashirleydecampos.com.br

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    Anemia FalciformeAnemia FalciformeManifestaes ClnicasManifestaes Clnicas

    http://www.drashirleydecampos.com.br

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    Manifestaes ClnicasManifestaes ClnicasDactilite falciforme aguda (sndrome moDactilite falciforme aguda (sndrome mo--p):p):primeira evidncia em um lactente. Tumefaoprimeira evidncia em um lactente. Tumefaodolorosa e, em geral, simtrica das mos e ps.dolorosa e, em geral, simtrica das mos e ps.

    Sndrome torcica aguda decorrente de infartoSndrome torcica aguda decorrente de infartopulmonar.pulmonar.

    Seqestro esplnico agudo em que grandeSeqestro esplnico agudo em que grande

    quantidade de sangue acumulaquantidade de sangue acumula--se agudamente nose agudamente nobao com sinais de colapso circulatrio. Mais comumbao com sinais de colapso circulatrio. Mais comumem crianas pequenas.em crianas pequenas.

    lceras crnicas nos MMII, mais comum emlceras crnicas nos MMII, mais comum em

    adolescentes.adolescentes.

    Anemia FalciformeAnemia Falciforme

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    Manifestaes ClnicasManifestaes Clnicas

    Episdios Vaso Oclusivos( dolorosos )

    A doena se manifesta por ataques episdicos de cor, com crisesdolorosas. A dor geralmente atinge mais freqentemente os ossos e as

    articulaes das mos e dos ps (especialmente em crianas maisnovas), braos e pernas, costas e trax, (especialmente em crianasmaiores), ou no abdome. Quando os pequenos vasos sangneos soobstrudos (vaso-ocluso) pelos glbulos falcizados as reas adjacentesse tornam privadas de oxignio e o tecido fica lesado (enfarte). A dor

    resultante da leso ao tecido provocada pela falta de oxignio.Infeces e Febre

    As crianas com Anemia Falciforme tm maior incidncia de

    infeco bacteriana, particularmente pneumonia, septicemia,

    meningite e osteomielite, que as crianas que no tm doena.

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    Acidente vascular cerebral

    Aproximadamente 6% das crianas com Anemia Falciforme

    sofrem de acidente vascular cerebral. Existe a tendncia de serepetir quando j se teve derrame uma vez. A causa mais

    freqente o enfarte cerebral (bloqueio dos vasos sangneos

    ao crebro, resultando em leso ).

    Incapacidade para concentrar urina

    Leses causadas por repetidas obstrues de pequenosvasos faz com que os rins percam sua capacidade de

    concentrar urina. Portanto, esses pacientes eliminam

    sempre grandes quantidades de urina, em qualquer

    situao. O resultado a mico freqente, em algunsenurese ( urinar na cama ) e a desidratao quando houver

    aumento das atividades em dias quentes. Quando os

    lquidos forem eliminados de outras maneiras, como

    transpirao excessiva, diarria ou vmitos, a desidratao

    ocorre e pode surgir um episdio doloroso vaso-oclusivo.

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    Seqestrao esplnica

    a complicao da doena falciforme, que envolve risco de vidaimediato, exigindo rpido tratamento de emergncia. Grandequantidade de sangue retida no bao, que se torna bastanteaumentado. Pode ser comparado hemorragia com sangue indo

    para o bao. Uma criana com seqestrao esplnica torna-seplida, fraca e prostrada; tem o abdome distendido e doloroso,transpirando muito. O nvel de hemoglobina cai drasticamente, acriana pode entrar em estado de choque e morrer. Raramenteocorre com crianas com mais de 5 anos, pois nesta idade o bao

    geralmente est destrudo pelos freqentes episdios defalcizao. Entretanto, a seqestrao esplnica pode ocorrer emcrianas mais velhas, portadoras de outras variantes da doenafalciforme.

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    Atraso na maturao fsica

    Algumas crianas com doena falciforme apresentam um atrasono desenvolvimento fsico e sexual. O atraso no crescimentotorna-se aparente na primeira dcada da vida. Geralmente, maistarde recuperam a altura, sendo que os adultos com doenafalciforme so com freqncia to altos quanto os outros. Emboraa causa seja desconhecida, supe-se que o atraso do crescimento edesenvolvimento possa ser decorrente de um aumento nademanda calrica, causada pelo excesso de atividadecardiovascular para compensar a anemia, alem de hiperatividade

    da medula ssea para repor glbulos vermelhos que tm vidamdia diminuda.

    A maturidade sexual retardada em ambos os sexos. A fertilidadeparece ser normal tanto nos homens como nas mulheres.

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    Ictercia

    As crianas com doena falciforme freqentemente tm umacolorao amarela na parte branca dos olhos. Esta caracterstica

    causada pelo aumento dos nveis sangneos da bilirrubina(produto resultante da quebra da hemoglobina). Se a criana tiverdor abdominal, vmitos ou estiver prostrada, torna-se necessrio

    procurar auxlio mdico. Muitas crianas com Anemia Falciforme

    tm clculos biliares.Problemas nos ossos e articulaes

    O crnio, os ossos longos, vrtebras e as grandes articulaessofrem mudanas tpicas da doena. Necrose assptica (morte dotecido no relacionada infeco) do osso devido leso causada

    por enfartes pode ocorrer em qualquer osso, acometendoparcialmente a cabaa do fmur. Esta complicao pode se iniciarem crianas com mais de 5 anos de idade; todavia, mais comumsurgir bem mais tarde.

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    DiagnsticoDiagnsticoExames de triagem: teste do afoiamento ou teste daExames de triagem: teste do afoiamento ou teste damancha.mancha.Exame confirmatrio: eletroforese de hemoglobina.Exame confirmatrio: eletroforese de hemoglobina.

    Identificao da Hb S em cada um dos pais.Identificao da Hb S em cada um dos pais.Mielograma: acentuada hiperplasia da srieMielograma: acentuada hiperplasia da srievermelha.vermelha.Provas de funo heptica alteradas comProvas de funo heptica alteradas com

    hiperbilirrubinemia e hipergamaglobulinemia.hiperbilirrubinemia e hipergamaglobulinemia.adiografias de trax com expanso dos espaosadiografias de trax com expanso dos espaos

    medulares, osteoporose difusa e espessamento damedulares, osteoporose difusa e espessamento daimagem trabecular.imagem trabecular.

    Anemia FalciformeAnemia Falciforme

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    TratamentoTratamentoPrevenir as complicaes.Prevenir as complicaes.

    Episdios dolorosos: acetaminofeno ou codena.Episdios dolorosos: acetaminofeno ou codena.

    Corrigir distrbios hidroeletrolticos e cidoCorrigir distrbios hidroeletrolticos e cido--bsicos.bsicos.Transfuso sangnea: seqestro esplnico agudo eTransfuso sangnea: seqestro esplnico agudo eaplasia medular.aplasia medular.

    Tratamento de quelao do ferro para evitarTratamento de quelao do ferro para evitarhemossiderose.hemossiderose.

    Suplementao com cido flico.Suplementao com cido flico.

    Processo curativo: transplante de medula ssea.Processo curativo: transplante de medula ssea.

    Anemia FalciformeAnemia Falciforme

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    Diagnsticos de EnfermagemDiagnsticos de Enfermagemisco de disfuno perifrica em decorrncia daisco de disfuno perifrica em decorrncia da

    obstruo vascular.obstruo vascular.isco de comportamento desorganizado do beb emisco de comportamento desorganizado do beb em

    decorrncia da dor.decorrncia da dor.

    isco de confuso aguda em decorrncia deisco de confuso aguda em decorrncia deanormalidade metablicas.anormalidade metablicas.

    isco de infeco em decorrncia da destruio dosisco de infeco em decorrncia da destruio dostecidos.tecid