Anemia Falciforme IISLIDES

8/6/2019 Anemia Falciforme IISLIDES

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Anemia FalciformeAnemia Falciforme


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ConceitoConceito

A Anemia Falciforme doena gentica e hereditria, causada poranormalidade de hemoglobina dos glbulos vermelhos do sangue.Esses glbulos vermelhos perdem a forma discide, enrijecem-se edeformam-se, tomando a forma de " FOICE ". Os glbulosdeformados, alongados, nem sempre conseguem passar atravs depequenos vasos, bloqueandoos e impedindo a circulao do sanguenas reas ao redor. Essa anormalidade ocorre devidodevido aa umaumamutaomutao nono cromossomocromossomo 1111 queque resultaresulta nana substituiosubstituio dodo cidocidoglutmicoglutmico pelapela valinavalina nana cadeiacadeia BB dada globina,globina, dandodando origemorigem hemoglobinahemoglobina SS.. Como resultado causa dano ao tecido circunvizinhoe provoca dor. O curso da doena varivel. H doentes que

apresentam problemas com mais freqncia e outros tmproblemas espordicos de sade.A Anemia Falciforme no deve ser confundida com o traofalciforme. Trao falciforme significa que a pessoa to somenteportadora da doena, com vida social normal.


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ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

Cotran et al. Robbins: Patologia estrutural e funcional; 2000.


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OrigemOrigem

Freqente em indivduos de origem africana.Freqente em indivduos de origem africana.

Na frica Equatorial 40% da populao Na frica Equatorial 40% da populao portadora.portadora.

a doena hereditria mais prevalente no Brasil. a doena hereditria mais prevalente no Brasil. mais freqente nas regies sudeste e nordeste. mais freqente nas regies sudeste e nordeste.

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Anemia FalciformeAnemia FalciformeManifestaes ClnicasManifestaes Clnicas

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Manifestaes ClnicasManifestaes ClnicasDactilite falciforme aguda (sndrome moDactilite falciforme aguda (sndrome mo--p):p):primeira evidncia em um lactente. Tumefaoprimeira evidncia em um lactente. Tumefaodolorosa e, em geral, simtrica das mos e ps.dolorosa e, em geral, simtrica das mos e ps.

Sndrome torcica aguda decorrente de infartoSndrome torcica aguda decorrente de infartopulmonar.pulmonar.

Seqestro esplnico agudo em que grandeSeqestro esplnico agudo em que grande

quantidade de sangue acumulaquantidade de sangue acumula--se agudamente nose agudamente nobao com sinais de colapso circulatrio. Mais comumbao com sinais de colapso circulatrio. Mais comumem crianas pequenas.em crianas pequenas.

lceras crnicas nos MMII, mais comum emlceras crnicas nos MMII, mais comum em

adolescentes.adolescentes.



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Manifestaes ClnicasManifestaes Clnicas

Episdios Vaso Oclusivos( dolorosos )

A doena se manifesta por ataques episdicos de cor, com crisesdolorosas. A dor geralmente atinge mais freqentemente os ossos e as

articulaes das mos e dos ps (especialmente em crianas maisnovas), braos e pernas, costas e trax, (especialmente em crianasmaiores), ou no abdome. Quando os pequenos vasos sangneos soobstrudos (vaso-ocluso) pelos glbulos falcizados as reas adjacentesse tornam privadas de oxignio e o tecido fica lesado (enfarte). A dor

resultante da leso ao tecido provocada pela falta de oxignio.Infeces e Febre

As crianas com Anemia Falciforme tm maior incidncia de

infeco bacteriana, particularmente pneumonia, septicemia,

meningite e osteomielite, que as crianas que no tm doena.


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Acidente vascular cerebral

Aproximadamente 6% das crianas com Anemia Falciforme

sofrem de acidente vascular cerebral. Existe a tendncia de serepetir quando j se teve derrame uma vez. A causa mais

freqente o enfarte cerebral (bloqueio dos vasos sangneos

ao crebro, resultando em leso ).

Incapacidade para concentrar urina

Leses causadas por repetidas obstrues de pequenosvasos faz com que os rins percam sua capacidade de

concentrar urina. Portanto, esses pacientes eliminam

sempre grandes quantidades de urina, em qualquer

situao. O resultado a mico freqente, em algunsenurese ( urinar na cama ) e a desidratao quando houver

aumento das atividades em dias quentes. Quando os

lquidos forem eliminados de outras maneiras, como

transpirao excessiva, diarria ou vmitos, a desidratao

ocorre e pode surgir um episdio doloroso vaso-oclusivo.


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Seqestrao esplnica

a complicao da doena falciforme, que envolve risco de vidaimediato, exigindo rpido tratamento de emergncia. Grandequantidade de sangue retida no bao, que se torna bastanteaumentado. Pode ser comparado hemorragia com sangue indo

para o bao. Uma criana com seqestrao esplnica torna-seplida, fraca e prostrada; tem o abdome distendido e doloroso,transpirando muito. O nvel de hemoglobina cai drasticamente, acriana pode entrar em estado de choque e morrer. Raramenteocorre com crianas com mais de 5 anos, pois nesta idade o bao

geralmente est destrudo pelos freqentes episdios defalcizao. Entretanto, a seqestrao esplnica pode ocorrer emcrianas mais velhas, portadoras de outras variantes da doenafalciforme.


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Atraso na maturao fsica

Algumas crianas com doena falciforme apresentam um atrasono desenvolvimento fsico e sexual. O atraso no crescimentotorna-se aparente na primeira dcada da vida. Geralmente, maistarde recuperam a altura, sendo que os adultos com doenafalciforme so com freqncia to altos quanto os outros. Emboraa causa seja desconhecida, supe-se que o atraso do crescimento edesenvolvimento possa ser decorrente de um aumento nademanda calrica, causada pelo excesso de atividadecardiovascular para compensar a anemia, alem de hiperatividade

da medula ssea para repor glbulos vermelhos que tm vidamdia diminuda.

A maturidade sexual retardada em ambos os sexos. A fertilidadeparece ser normal tanto nos homens como nas mulheres.


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Ictercia

As crianas com doena falciforme freqentemente tm umacolorao amarela na parte branca dos olhos. Esta caracterstica

causada pelo aumento dos nveis sangneos da bilirrubina(produto resultante da quebra da hemoglobina). Se a criana tiverdor abdominal, vmitos ou estiver prostrada, torna-se necessrio

procurar auxlio mdico. Muitas crianas com Anemia Falciforme

tm clculos biliares.Problemas nos ossos e articulaes

O crnio, os ossos longos, vrtebras e as grandes articulaessofrem mudanas tpicas da doena. Necrose assptica (morte dotecido no relacionada infeco) do osso devido leso causada

por enfartes pode ocorrer em qualquer osso, acometendoparcialmente a cabaa do fmur. Esta complicao pode se iniciarem crianas com mais de 5 anos de idade; todavia, mais comumsurgir bem mais tarde.


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DiagnsticoDiagnsticoExames de triagem: teste do afoiamento ou teste daExames de triagem: teste do afoiamento ou teste damancha.mancha.Exame confirmatrio: eletroforese de hemoglobina.Exame confirmatrio: eletroforese de hemoglobina.

Identificao da Hb S em cada um dos pais.Identificao da Hb S em cada um dos pais.Mielograma: acentuada hiperplasia da srieMielograma: acentuada hiperplasia da srievermelha.vermelha.Provas de funo heptica alteradas comProvas de funo heptica alteradas com

hiperbilirrubinemia e hipergamaglobulinemia.hiperbilirrubinemia e hipergamaglobulinemia.adiografias de trax com expanso dos espaosadiografias de trax com expanso dos espaos

medulares, osteoporose difusa e espessamento damedulares, osteoporose difusa e espessamento daimagem trabecular.imagem trabecular.



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TratamentoTratamentoPrevenir as complicaes.Prevenir as complicaes.

Episdios dolorosos: acetaminofeno ou codena.Episdios dolorosos: acetaminofeno ou codena.

Corrigir distrbios hidroeletrolticos e cidoCorrigir distrbios hidroeletrolticos e cido--bsicos.bsicos.Transfuso sangnea: seqestro esplnico agudo eTransfuso sangnea: seqestro esplnico agudo eaplasia medular.aplasia medular.

Tratamento de quelao do ferro para evitarTratamento de quelao do ferro para evitarhemossiderose.hemossiderose.

Suplementao com cido flico.Suplementao com cido flico.

Processo curativo: transplante de medula ssea.Processo curativo: transplante de medula ssea.



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Diagnsticos de EnfermagemDiagnsticos de Enfermagemisco de disfuno perifrica em decorrncia daisco de disfuno perifrica em decorrncia da

obstruo vascular.obstruo vascular.isco de comportamento desorganizado do beb emisco de comportamento desorganizado do beb em

decorrncia da dor.decorrncia da dor.

isco de confuso aguda em decorrncia deisco de confuso aguda em decorrncia deanormalidade metablicas.anormalidade metablicas.

isco de infeco em decorrncia da destruio dosisco de infeco em decorrncia da destruio dostecidos.tecidos.

Confuso crnica em decorrncia de A C.Confuso crnica em decorrncia de A C.Memria prejudicada em decorrncia do dbitoMemria prejudicada em decorrncia do dbitocardaco diminudo.cardaco diminudo.


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Diagnsticos de EnfermagemDiagnsticos de EnfermagemAtraso no crescimento e no desenvolvimento emAtraso no crescimento e no desenvolvimento em

decorrncia das conseqncias de incapacidadedecorrncia das conseqncias de incapacidadefsica.fsica.

Fadiga em decorrncia do estado da doena.Fadiga em decorrncia do estado da doena.

HipertermiaHipertermia em decorrncia do aumento da taxaem decorrncia do aumento da taxametablica.metablica.Intolerncia atividade em decorrncia doIntolerncia atividade em decorrncia dodesequilbrio entre a oferta e a demanda de oxignio.desequilbrio entre a oferta e a demanda de oxignio.

Dficit noDficit no autocuidadoautocuidado para alimentao,para alimentao,banho/higiene em decorrncia da dor.banho/higiene em decorrncia da dor.

Deambulao prejudicada em decorrncia da dor.Deambulao prejudicada em decorrncia da dor.


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Diagnsticos de EnfermagemDiagnsticos de Enfermagem

Desesperana em decorrncia da deteriorao daDesesperana em decorrncia da deteriorao dacondio fisiolgica.condio fisiolgica.

Proteo ineficaz em decorrncia de distrbiosProteo ineficaz em decorrncia de distrbiosimunolgicos.imunolgicos.

Perfuso tissular ineficaz renal, cerebral,Perfuso tissular ineficaz renal, cerebral,cardiopulmonar, gastrintestinal e perifricas emcardiopulmonar, gastrintestinal e perifricas emdecorrncia do transporte prejudicado de oxignio.decorrncia do transporte prejudicado de oxignio.


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Obrigada!Obrigada!

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