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Crises convulsivas no recém-nascido

Danilo SantiagoHugo DantasSarita Lima

Orientadora: Dra.. Janeusa Chagas

Caso Clínico

Identificação

• GMO, 1 mês de vida, branco, natural e procedente de Morro do Chapéu.

Queixa Principal

• Abalos musculares desde o nascimento.

HMA

• Paciente com história de abalos musculares isolados desde o nascimento. Segundo a genitora, a criança apresentava abalos em MMSS e MMII, alternadamente, que duravam alguns segundos, várias vezes ao dia. Não apresentava outros sintomas associados. Procurou assistência médica em Irecê, onde foi prescrito Fenobarbital e encaminhado ao HCRS. Sendo introduzido Ampicilina, Gentamicina e Hidantal, e posteriormente transferido para UPL para investigação diagnóstica.

Antecedentes obstétricos e neonatais

• Nascido de PSNV, a termo, em maternidade, sem intercorrências, trabalho de parto de 8 horas. Peso de nascimento: 2900g.

• Genitora, 21 anos, realizou pré-natal ( incompleto ). Nega doenças durante gestação ou uso de drogas. G2P2A0. GS: O+.

Antecedentes vacinais e alimentares

• Hepatite B e Sabin.• Leite materno exclusivo.

Antecedentes familiares

• Nega história de convulsão na família, bem como DM, HAS e outras patologias.

Exame Físico

• Paciente em BEG, sonolento, reativo, acordando fácil ao estímulo, eupnéico, hidratado,corado, acianótico, anictérico, afebril. Peso: 2580g.

• PC: 37cm FA: 4x5cm• AR: MVBD, sem RA.• ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros.• Abd: globoso, flácido, fígado 2cm do RCD, baço não

palpável, RHA presente.• Ext: perfundidas e sem edema.• SN: Tônus adequado, sucção presente, reflexos sem

alterações.

Suspeita Diagnóstica

• Crise convulsiva secuncundario a:– Distúrbios eletrolíticos?– Infecção adquirida do SNC?– Infecção congênita? – Encefalopatia hipóxico-isquêmica?– Malformações?– Erro Inato do Metabolismo?

Exames complementares• 19/09: Ht:33,3%; Hb: 11,6; leuco: 8.300; seg: 20; lin:64;

eos: 9; mon: 7• 19/09: Na: 138; K: 4,3; Ca: 8,8; glc: 105• 19/09: VDRL não reagente• 19/09: LCR: límpido, incolor, 12 céls ( mononucleares),

glc: 60mg%, prot:35mg%, globulinas: negativo.• 23/09: US tranfontanela: sem alteração.• 24/09: EEG: padrão descontínuo sugestivo de

encefalopatia epiléptica infantil precoce tipo Ohtahara.• 25/09: Ca: 9,0; Mg: 1,8

Exames complementares• TORCHS:

– CMV IgG: Positivo– CMV IgM: Negativo– HSV IgG: Negativo– HSV IgM: Negativo– Rubéola IgG: Negativo– Rubéola IgM: Positivo– Toxoplasmose IgG: Negativo– Toxoplasmose IgM: Negativo

Diagnóstico

• Rubéola congênita• Crise convulsiva mioclônica

– Síndrome de Ohtahara

Evolução

• Durante o internamento, fez uso de Ampicilina ( 200mg/kg/dia ) e Gentamicina ( 5mg/kg/dia ) por 8 dias, além de Fenobarbital ( 4mg/kg/dia ). Evoluiu sem intercorrências, não apresentado episódios convulsivos no período.

Discussão

Incidência

• Dificuldade diagnóstica• Crises eletrográficas sem manifestações

clínicas• Inversamente proporcional a idade

gestacional

Classificação• Crises sutis• Crises clônicas

– focais– multifocais

• Crises tônicas– focais– generalizadas

• Crises mioclônicas– focais – multifocais– generalizadas

Crises sutis• Mais freqüentes• Difícil reconhecimento• RN a termo e principalmente no pré-termo• Fenômenos assimétricos• Movimentos:

– orobucolinguais (sucção, mastigação); – nistagmóides (desvios oculares tônicos ou

clônicos); – estereotipados (natação, pedalagem).

• Apnéia

Crises clônicas

• Crises clônicas focais– contrações musculares clônicas, irregulares,

restritas a um lado do corpo– mais comuns no RN a termo– não há perda da consciência– pode NÃO indicar localização

Crises clônicas

• Crises clônicas multifocais– migram de um membro a outro– simultaneamente ou em seqüência– tipicamente de forma anárquica– mais no RN a termo

Crises tônicas

• Crises Tônicas Focais– menos freqüentes que as generalizadas– extensão assimétrica de um membro, tronco ou

pescoço– maioria associada a atividade epiléptica no

EEG

Crises tônicas

• Crises Tônicas Generalizadas– extensão dos membros com hipertonia– associada com apneia e desvios dos olhos para

cima– mais no RN prematuro– relacionam-se freqüentemente com patologia

grave do SNC – podem não demonstrar alteração no EEG

Crises mioclônicas

• Abalos musculares sincrônicos• Focal: acomete uma extremidade• Multifocal: acomete todas as extremidades• Generalizada: acomete os quatro membros• Raras no período neonatal• Grave comprometimento do SNC• Prognóstico reservado

Etiologia• Asfixia perinatal• Hemorragias intracranianas• Distúrbios metabólicos

– Hipoglicemia– Hipocalcemia– Hipomagnesemia– Hipernatremia– Hiponatremia

• Dependência de piridoxina• Deficiência de piridoxina• Deficiência de biotinidase• Desordens do transporte da

glicose• Erros inatos do metabolismo• Distúrbios peroxissomiais• Distúrbios mitocondriais

• Neuroesoectodermoses: esclerose tuberosa, neurofibromatose

• Infecções adquiridas do SNC: meningite, encefalites, abscesso cerebral

• Infecções congênitas do SNC: rubéola, toxo, CMV, HSV, sífilis

• Anormalidades congênitas ósseas-cerebrais

• Displasias corticais• Tóxicos: anestésicos• Síndrome da abstinência a drogas• Crises convulsivas neonatais

familiares benignas• Crises convulsivas neonatais

idiopáticas benignas• Idiopáticas

Tabela I- etiologia das crises epilépticas neonatais no HCFMRP-USP no período 1982 a 1986

N° de casos %Anoxia perinatal 41 51,2 Anoxia+ hemorragia 04 5,0Anoxia + Ca baixo 02 2,5Anoxia + glicose baixa 02 2,5Malformação 05 6,2Infecção do SNC 05 6,2Hipocalcemia 02 2,5Hiperglicinemia 01 1,2Hipernatremia 01 1,2Hiperglicemia 01 1,2Encefalopatia bilirrubinica 01 1,2Indeterminado 14 17,4

Síndrome de Ohtahara• Encefalopatia epiléptica grave• Início das crises antes dos três meses de

idade, geralmente antes dos vinte dias de vida

• Etiologia variada - malformações cerebrais congênitas e lesões pré-natais graves

• Padrão da crise: espasmo tônico que ocorre geralmente em agrupamentos

• Freqüência das crises é elevada - 100 a 300 vezes por dia, isoladas ou em série.

Síndrome de Ohtahara

• Aparece como uma condição clínica subaguda que progressivamente piora em dias ou semanas

• Ocorre óbito em 50% dos casos no primeiro ano de vida

• EEG com padrão surto-supressão• Crises são refratárias às drogas anti-

epilépticas

Diagnóstico

• Anamnese• Exame físico geral e exame neurológico• Exames complementares

– glicemia, Ca, Mg, Na, K, hemogasometria, hemograma completo, plaquetas, função renal, função e perfil hepáticos, PCR

Diagnóstico• Exames complementares

– Punção lombar• auxilia no diagnóstico de infecção do SNC,

hemorragia subaracnóidea e intraventricular

– EEG• imprescindível para o diagnóstico• clínica x EEG

– USG transfontanela• exame simples• avalia hemorragias e tamanho dos ventrículos e

ecogenicidade do parênquima cerebral

Diagnóstico– TC

• solicitada de acordo com a evolução clínica do paciente

• auxilia tanto no diagnóstico quanto no prognóstico

– RNM• melhor resolução para o estudo do parênquima

cerebral• pode diagnosticar casos de mal formações do SNC

Diagnóstico

– SPECT cerebral• demonstra a perfusão encefálica• indicação significativa nos casos de insulto

hipóxico-isquêmico (áreas de hipoperfusão)• pode detectar alterações precoces

– Screening metabólico

Tratamento

• Patologia de base• Estimulação por:

– Fonoaudiologia• trabalha com a alimentação, coordenação da sucção,

da deglutição e da respiração

– Fisioterapia (motora e respiratória)

Tratamento• Anticonvulsivantes

– Fenobarbital• droga de escolha no RN• diminuição do metabolismo cerebral• melhora do fluxo sangüíneo cerebral nas áreas

lesadas• previne ou reduz o edema cerebral• menor probabilidade de crises convulsivas

incontroláveis• Uso: ataque - 20 mg/kg/dose IM ou EV

manutenção - 3 a 5 mg/Kg/dia IM, EV ou VO 12/12h

Tratamento

• Anticonvulsivantes– Fenitoína

• indicação• má absorção via oral• Uso: ataque - 20 mg/Kg/dia EV única adm.

manutenção - 5 a 7 mg/Kg/dia EV duas adm. (infusão lenta)

• infusão não deve ultrapassar 1 mg/Kg/min

Tratamento• Anticonvulsivantes

– Midazolam• terapêutica de eleição no status epilepticus• poucos efeitos colaterais• ação rápida - tempo curto de duração• eliminação mais rápida• pode ser associada ao fenobarbital, com risco menor

de depressão respiratória• Uso: ataque - 0,15 mg/Kg/dose, podendo ser feito

até duas vezes, com intervalo de 5 min Se persistir a crise - 1 a 18 µg/Kg/min (de acordo com a evolução) em infusão contínua

• pode ser usada intramuscular ou intranasal

Tratamento• Anticonvulsivantes

– Diazepam• pouco utilizada no RN• associação com fenobarbital aumenta o risco de

depressão respiratória• aumenta o risco de Kernicterus• Uso: 0,3 mg/Kg/dose

– Tionembutal• status epilepticus que não responde ao midazolam• Uso: ataque - 1 a 2 mg/Kg/dose

manutenção - 1 a 10 mg/Kg/min em infusão contínua

Tratamento• Anticonvulsivantes

– Valproato de sódio• preconizado para Síndrome de Ohtahara• hepatotoxicidade• meia vida curta (três doses)• Uso: 10 a 40 mg/Kg/dia

– Vigabatrina• crises refratárias• constrição do campo visual e anormalidades

eletrorretinográficas• Uso: 50 a 100 mg/Kg/dia

Seguimento• Exame neurológico

– tônus muscular– perímetro cefálico– reflexos próprios da idade– exame oftalmológico

• uso prolongado de oxigênio - fibroplasia retrolenticular• infecção pré-natal - coriorretinite

• EEG

Seguimento• Potencial evocado visual e auditivo

– RN de alto risco - ventilação mecânica– repetido ao final do primeiro ano– muito valor quando há detecção precoce

• USG transfontanela– RN de alto risco - evolução de hemorragia

intraventricular, hidrocefalia e ventriculites• TC do encéfalo• RNM• Estimulação precoce

Conclusão• Diagnóstico precoce• Exames complementares precisos• Medicação específica• Acompanhamento ambulatorial

Conclusão

• Manutenção da medicação– crises esporádicas e ocasionadas por distúrbios

transitórios (metabólicos, sepsis, hiperbilirrubinemia)

– casos resistentes ou que requisitaram o uso de duas ou mais drogas

– crises neonatais e lesões cerebrais estabelecidas

Artigo

CRISES CONVULSIVAS NEONATAIS: UMA VISÃO GERAL DO CLÍNICO

Cesare T. Lombroso

Brazilian Journal of Epilelsy and Clinical Neurophysiology 2 (3) 143-166.1996

Classificação das crises neonataisSutil, mínima, fragmentar

ClônicaUnifocalMultifocalHemiconvulsivaTônicaFocalGeneralizadaMioclônica

Críticas a classificação anterior

Tendência ao superdiagnóstico.Uso excessivo de drogas antiepilépticas.Classificação deveria ser baseada em: classificaçãoeletroclínica ( EEG), com vídeo monitoramento si-multâneo.

Classificação das crises convulsivas

Epiléptico- são aqueles comportamentos que demonstramíntima correlação com a descarga do EEG.

Não epiléptico- aqueles comportamentos que demonstramuma relação inconsistente ou nenhuma re-lação com um evento ictal do EEG.

Epilepsia

Condição em que existe uma fenomenologia ictal recorrente,geralmente não provocada, devido a um limiar de crise con -vulsiva mais ou menos alterado cronicamente, dentro de uma

área ou sistema neuronal do cérebro.

Evolução do prognóstico:

Fatores etiológicosAsfixia perinatal.Hemorragias e traumas intracranianos.Hemorragias subaracnóides.Hemorragia intraventricular.Infartos cerebrais.Infecções do SNC.Mal formações congênitas do SNC.Fatores metab;olicos.Hipoglicemia neonatal.Hiper/ Hiponatremia.Erros inatos do metabolismo.Induzida por drogas.Miscelânias.

EPILEPSIA E NEURODENSENVOLVIMENTO:CONTRIBUIÇÕES DOS MODELOS EXPERIMENTAIS.

Magda L. Nunes; Jana Velískova; Solomon L. Moshé

Brazilian Journal of Eplepsy and Clinical Neurophysiology 1999.