DOENCA HEMOLITICA PERINATAL

Universidade Estadual de Santa CruzFaculdade de Medicina

Estágio Curricular em Saúde da Mulher II

Doença Hemolítica Perinatal

Naiana Andrade

Introdução

Incompatibilidade materno-fetal

ABO e RH

Variedade de antígenos eritrocitários

Diminuição da incidência após advento da imunoglobulina

Sistema ABO

Antígenos: A e B Anticorpos anti-A e anti-B Grupo AB – receptor universal Grupo 0 – doador universal Incompatibilidade ABO Localização antígenos A, B e O Incompatibilidade ABO: proteção parcial

contra incompatibilidade RH Inutilidade do Coombs indireto para ABO

Sistema RH

Pares de genes: RhD e RhCE Aloimunização: antígeno D Presença de D = Rh + Anti-C: 2a maior causa Variante Du

Antígenos Atípicos

2% casos de doença hemolítica Transfusão sanguínea Pesquisa de anticorpos irregulares

Anti-Kell, anti-Duffy, anti—M e anti-N

Fisiopatologia e Clínica

Doença Hemolítica Perinatal – critérios:

1- Incompatibilidade sanguínea materno-fetal

2- Aloimunização materna

3- Anticorpos da gestante no organismo fetal

4- Ação dos anticorpos no concepto

Fisiopatologia e Clínica

1- Incompatibilidade sanguínea materno-fetal:

Antígeno eritrocitário ausente no organismo materno capaz de imunizá-la.

Fisiopatologia e Clínica

2- Aloimunização materna: Anticorpos circulantes anti-D em

gestantes Rh - Contato do sangue fetal com o materno →

sensibilização Volume mínimo necessário: 0,25ml Hemácias fetais no sangue materno: 8-10

semanas Teste de Kleihauer

Fisiopatologia e Clínica

2- Aloimunização materna:

Fisiopatologia-Resposta imunológica primária-IgM x IgG-Dois contatos: resposta imunológica

secundária 4 tipos de IgG Maior gravidade em exposições

subsequentes

Fisiopatologia e Clínica

3- Anticorpos da gestante no organismo fetal:

Anticorpos IgG na circulação fetal → hemólise e hematopoiese extramedular

Anemia fetal leve, moderada, grave Sistema RH: IgG Sistema ABO: IgM

Fisiopatologia e Clínica

3- Anticorpos da gestante no organismo fetal:

Fisiopatologia e Clínica

4- Ação dos anticorpos no concepto:

Hemólise → aumento de eritropoetina e eritropoese medular

Anemia fetal → viscosidade sanguínea → hipóxia tissular → vasodilatação periférica → hipercinesia → falência miocárdica

Hematopoiese extramedular → hipertensão porta e hipoproteinemia → hidropsia fetal

Fisiopatologia e Clínica

4- Ação dos anticorpos no concepto:

Propedêutica - Diagnóstico

Anamnese: paridade, evolução do partos e abortos

Características da incompatibilidade Rh Gravidade progressiva do quadro:

– 1 natimorto: 75% 2 natimortos: 90%

Acompanhamento pré-natal:– Compatibilidade sanguínea do casal– Tipagem sanguinea paterna por PCR

Propedêutica - Diagnóstico

Teste de Coombs indireto = marcador de risco de doença e não de gravidade

Repetir teste com 28, 32, 36 e 40sem Pós-parto imediato, teste de Coombs

direto e fator Rh do RN Teste de Coombs indireto + :

– < 1:8 – repetir mensalmente até parto– > 1:8 – investigar anemia fetal

Propedêutica - Profilaxia Prevenção da aloimunização com

imunoglobulina anti-D Dose: 300mcg IM Indicações:

– Gestantes Rh – não sensibilizadas após parto

– Hemorragia durante gestação– Interrupção precoce da gravidez– Procedimentos invasivos– 28a semana se Teste Coombs indireto

negativo– Ameaça de abortamento ??

Propedêutica - Profilaxia

Coombs indireto 24-48h: identificação de imunoglobulina exógena– Se - : repetir– Se + : - em 3 meses – mãe não

sensibilizada– Se + após 3 meses: falha na profilaxia

(sensibilização materna)

Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal

MÉTODOS INVASIVOS

Amniocentese (Espectrofotometria)– Concentração de bilirrubina no LA– Curva de Liley modificada

• Zona I: doença leve ou Rh -• Zona II: doença moderada• Zona III: doença grave, repetir exame,

TIV seriadas, risco de óbito• Não realizar antes de 27 semanas

Propedêutica – Avaliação da Anemia FetalMÉTODOS INVASIVOS

Curva de Liley modificada

Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal

MÉTODOS INVASIVOS

Cordocentese– Padrão-ouro– Dosagem de hemoglobina e hematócrito– Confirmação de tipagem sanguínea fetal e

quantificação de anticorpos eritrocitários– Terapêutica intrauterina transfusional– Indicada quando grave acometimento

fetal

Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal

MÉTODOS NÃO INVASIVOS

Cardiotocografia– Casos terminais: oscilação lisa e DIPs

tardios– Padrão terminal característico: oscilação

sinusoide– Alteração em fases avançadas – não define

conduta

Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal

MÉTODOS NÃO INVASIVOS Ultrassonografia

– Alterações morfológicas fetais:• Sinal do suplo contorno da bexiga• Aumento da circunferência abdominal• Alterações placentárias• Polidramnia

– Sem valor no seguimento e diagnóstico pois detecta alterações tardias

– Útil para guiar amniocentese e cordocentese

Propedêutica – Avaliação da Anemia Fetal

MÉTODOS NÃO INVASIVOS

Dopplervelocimetria– Artéria cerebral média: resposta mais

rápida à hipoxemia– Maior facilidade de medição e detecção – Início a partir de 20 semanas– Feto anêmico: velocidade máxima de pico

sistólico acima do limite esperado– Maior sensibilidade e especificidade para

anemia severa– Indicada quando Coombs indireto > 1:8

Tratamento do Feto

Intrauterino ou após nascimento IG X risco de permanência intraútero Indicações de antecipação do parto:

– Fetos maduros ou próximos da maturidade

– Transfusão intrauterina quando doença grave (Ht<30% ou Hb<10g/dL) em fetos muito prematuros

Tratamento do Feto

TRANSFUSÃO INTRAUTERINA

Adm pela veia umbilical por cordocentese A partir de 20 semanas, sangue O- Manter hematócrito entre 40-45% Cordocentese para seguimento fetal Repetir com intervalos de 21 dias de

acordo com hematócrito Via intraperitoneal

Tratamento do Feto

PARTO E EXSANGUINEOTRANSFUSÃO

Antecipação do parto se fetos maduros Escolha de via de parto:

– Via vaginal se acompanhamento fetal

Tratamento do RN

Grupo sanguíneo e fator Rh após o parto Teste de Coombs Exsanguineotransfusão:

– Hb<12g/dL– Bilirrubina>4,5mg/dL no cordão umbilical

Fototerapia auxiliar

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