Estenosis hipertrófica del píloro

Estenosis hipertrófica del píloro

Christian Pérez Pulgar

Píloro

• Es una estructura valvular que separa al estómago del duodeno.

• Normalmente mide hasta 15 mm de longitud y su pared hasta 3mm de grosor.

Definición

• La estenosis hipertrófica del píloro (HPS) es una condición que afecta a lactantes, en el que la porción pilórica del estómago se vuelve anormalmente gruesa y se manifiesta como una obstrucción para el vaciado gástrico.

Estenosis hipertrófica del píloro

Estenosis hipertrófica del piloro

Estenosis hipertrófica del píloro

• La primera descripción clínica de EHP fue por Fabricio Hildanus en 1627.

• Pero fue HaraldHirschsprung en un artículo publicado en 1888 que condujo a la comprensión moderna de esta condición.

Hernanz-Schulman M. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. Radiology 2003;227:319-31.

Epidemiología

• La incidencia de EHP es alrededor de 2 a 4 por 1.000 nacidos vivos en la población occidental, siendo menos común en poblaciones de África y Asia.

• Tiene una relación hombre-mujer de aproximadamente 4:1.

• La razón para la mayor susceptibilidad masculina es desconocida.

• Existe evidencia tanto a favor como en contra de una aumento de la incidencia en el primer hijo.

• Parece ser más común en los bebés alimentados con biberón, en poblaciones rurales, y en los meses de verano.

To T, Wajja A, Wales PW, et al. Population demographic indicators associated with incidence of pyloric stenosis. Arch Pediatr Adolesc Med 2005;159:520-5.

Etiología

• Sigue siendo desconocida• La causa de esta hipertrofia muscular se ha estudiado

desde hace varias décadas. • Se cree que el problema es inducido por la incapacidad de

la musculatura del píloro para poder relajarse. • Los resultados de los estudios sobre la inervación del

músculo pilórico no son concluyentes, pero posiblemente habría una tendencia tener células ganglionares en menor cantidad o inmaduras en los individuos afectados.

• La desregulación de péptido intestinal vasoactivo (VIP) y el óxido nítrico se ha demostrado en pacientes con estenosis pilórica, aunque si estos factores son asociativos o causal no está clara.

Chung E. Infantile hypertrophic pyloric stenosis: genes and environment. Arch Dis Child. Dec2008;93(12):1003-4

• Factores ambientales sospechosos incluyen hipergastrinemia infantil, anormalidades en la inervación del plexo mientérico, alergia a la proteína de leche de vaca, y la exposición a los antibióticos macrólidos (eritromicina).

• Los factores hereditarios podría también desempeñar un papel dado que la EHP se produce en hasta un 7% de los hijos de los padres afectados.

Chung E. Infantile hypertrophic pyloric stenosis: genes and environment. Arch Dis Child. Dec2008;93(12):1003-4

Etiología

Clínica

• El cuadro se presenta en un bebé en las primeras 2 y 12 semanas de vida con vómitos no biliosos en proyectil después de comer.

• Si los vómitos son prolongados, la emesispuede teñirse de sangre a causa de la gastritis.

• La ictericia ocurre en aproximadamente el 2% de los recién nacidos con EHP secundaria a defectos de la actividad de la glucuroniltransferasa hepática, que se resuelve después.

O’Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, et al (eds). Principles of Pediatric Surgery (ed 2, chapter 45). St. Louis, MO: Mosby, 2004; 467-70.

Clínica

• Los pacientes no suelen ser mal aspecto ni fiebre.

• El bebé en las primeras etapas de la enfermedad sigue sintiendo hambre y succiona con fuerza después de los episodios de vómitos.

• La demora en el diagnóstico puede conducir a la deshidratación, perdida de peso, alteraciones metabólicas, y letargo.

• Los padres a menudo informan que han probado varias fórmulas para alimentar a su bebé asumiendo que los vómitos se deben a intolerancia.

Examen físico

• En la exploración física el niño puede mostrar signos de deshidratación o incluso shock.

• Se puede ver el peristaltismo gástrico hasta en la mitad de los casos en la parte superior del abdomen si se observa al niño durante unos minutos.

• Esta onda se dirige de izquierda a derecha y de arriba hacia abajo.

Onda de lucha peristáltica

Examen físico

• Un píloro agrandado, clásicamente descrito como "oliva", se puede palpar en el cuadrante superior derecho o epigastrio del abdomen en el 60-80% de los niños.

• Para evaluar el píloro, el paciente debe estar tranquilo en posición supina y el examinador en el lado izquierdo del niño, se debe palpar suavemente el borde del hígado cerca del apéndice xifoides.

• Previamente se puede dar agua azucarada o solución glucosada al niño.

• Si se encuentra es patognómonico en el 80-90% casos.

Kawahara H, Takama Y, Yoshida H, et al. Medical treatment of infantile hypertrophic pyloric stenosis: should we always slicethe "olive"?. J Pediatr Surg. Dec 2005;40(12):1848-51.

Palpación de oliva pilórica

Consecuencias hidroelectroliticas y metabólicas

• Los vómitos del contenido gástrico conducen al agotamiento de sodio, potasio, y ácido clorhídrico lo que resulta en alcalosis metabólica hipoclorémica .

• Los riñones conservan el sodio a expensas de iones de hidrógeno, dando lugar a aciduriaparadójica.

• En la deshidratación más severa, las pérdidas de potasio renales también se aceleran debido a un intento de retener líquidos y sodio.

Rice HE, Caty MG, Glick PL. Fluid therapy for the pediatric surgical patient. Pediatr Clin North Am 1998;45:719-27.

• Un bicarbonato > 29 mEq / l y cloruro sérico < 98 mEq / l se consideran indicativos de la alcalosis metabólica hipoclorémica en la estenosis pilórica.

• La gravedad de la alcalosis metabólica y deshidratación

• Leve: NaHCO3- <32 mEq / l, Cl-> 100 mEq / L

• Moderado: NaHCO3- 32-42 mEq / l, Cl- 90-100 mEq / L

• Grave: NaHCO3-> 42 mEq / l, Cl- <90 mEq / L

Consecuencias hidroelectroliticas y metabólicas

Diagnóstico imagenológico

Ecotomografía abdominal

• Es no invasivo, se puede realizar de forma rápida y no hay exposición a la radiación .

• La precisión se acerca al 100% en manos experimentadas, con una sensibilidad del 99,5% y 100% de especificidad.

• Un grosor de la pared >= 5 mm o un diámetro >= 15 mm como un sólo valor tienen un valor predictivo positivo de 100%.

Hernanz-Schulman M, Sells LL, Ambrosino MM, et al. Hypertrophic pyloric stenosis in the infant without a palpable olive: accuracy of sonographic diagnosis. Radiology 1994;193:771-6.

Diagnóstico imagenológico

El canal pilórico hipertrófico puede variar de 14 mm amás de 20 mm de longitud y el espesor del músculo esvariable (de 3 a 5 mm).

Diagnóstico imagenológico

Longitud 16 mm

Ancho 3mm

Estudio imagenológico

• Estudio con contraste: Fluoroscopía• Propuesto por primera vez en 1918, y se realiza dando

medio de contraste con un biberón.• El paso del medio de contraste por el estrecho canal

pilórico genera una imagen en ‘’doble riel’’• El engrosamiento del músculo causa una impresión

externa en el antro gástrico, llamado el "signo del hombro."

• La fluoroscopia puede llevar mucho tiempo e implica la radiación.

• Tiene una Sensibilidad de hasta un 95% , pero depende de la experiencia y habilidad del examinador.

Hernanz-Schulman M. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. Radiology 2003;227:319-31.

• Fluoroscopía

Estudio imagenológico

Signo del hombro

Doble riel

Estudio imagenológico

• Radiografía de Abdomen

• Se aprecian signos indirectos como un estómago dilatado o en reloj de arena, indicio de las ondas de lucha gástrica.

Diagnóstico diferencial

Manejo médico

• Colocar acceso intravenoso y tomar muestras para gases y electrolitos.

• Sonda nasogástrica .• Se recomienda usar un bloqueador antiH2,

puesto que tienen hiperacidez gástrica y algunos presentan úlceras gástricas.

• El manejo de fluidos es acorde al grado de deshidratación: leve, moderado, severo.

• Los niños con deshidratación severa deben inicialmente recibir bolos con solución salina isotónica 20 ml/kg.

• Objetivos

• CL mayor o igual a 106 mmol/L

• Na mayor o igual 135 mmol/L

• Na HCO3 > mayor o igual 26 mmol/L

• Diuresis > 1 ml/kg

Manejo médico

Manejo médico

• Para cumplir estas metas, se puede usar Dextrosa al 5% con 75 mEq/L de sodio y 30 mEq/L de potasio.

• Las necesidades basales se calculan a razón de 100 cc/kg/día y se calculan las necesidades adicionales de líquidos de acuerdo con el grado de deshidratación.

• La hipokalemia conlleva a arritmias perioperatorias .

• La alcalosis metabólica conlleva a apnea postoperatoria .

• La deshidratación predispone a hipotensión y subsecuente acidosis .

Manejo médico

Tratamiento quirúrgico

• Piloromiotomia

• Establecida por Ramstedt en 1912

• cirugía simple, elegante y de bajo costo altamente eficaz.

• Descrita como uno de los procedimientos más fáciles y gratificantes realizadas por los cirujanos pediátricos.

• Piloromiotomia

• Consiste en abordar el píloro por una pequeña laparotomía transversa supraumbilicalderecha (o umbilical) y hacer una incisión de la capa serosa y muscular respetando la mucosa.

Tratamiento quirúrgico

Piloromiotomia

Piloromiotomia

Open pyloromyotomy. Source: Paul R V Johnson, John RadcliffeHospital, Oxford, UK.

Piloromiotomia

Piloromiotomia laparoscópica

Manejo post operatorio

• Monitorización

• Después de la anestesia general, el bebé necesita monitoreo con una alarma de apnea y SaO2 continua.

• Analgesia

• Luego de la anestesia, se sugiere el uso de paracetamol oral o rectal.

• Se debe iniciar biberones de leche materna sin diluir o fórmula 6 horas después de la piloromiotomía con la mitad del volumen normal.

• Posteriormente se aumenta el volumen en forma progresiva hasta suspender el flebo.

Manejo post operatorio

Complicaciones

• Infección de la herida en aproximadamente el 5% de los casos (más alto si se utiliza la vía umbilical).

• Perforación de la mucosa gástrica: 1% de los casos.

• Dehiscencia de herida en 0,5% de los casos.

• Piloromiotomía incompleta 0.4% de los casos.

Yagmurlu A, Barnhart DC, Vernon A, et al. Comparison of the incidence of complications in open and laparoscopic pyloromyotomy: a concurrent single institution series. J Pediatr Surg 2004;39:292-6.

Tratamiento no quirúrgico

• Antes de el uso generalizado de piloromiotomía, la EHP era tratada médicamente con atropina.

• Sin embargo, los excelentes resultados asociado con el procedimiento del Ramstedt han llevado a un virtual abandono del tratamiento no quirúrgico .

• De acuerdo con la teoría, la atropina suprime temporalmente las contracciones musculares y disminuye el peristaltismo gastrointestinal, y por lo tanto se rompe el ciclo que que causó los síntomas.

• Kawahara usó atropina por vía intravenosa (0,01 mg / kg / día), en 19 pacientes 6 veces al día, 5 min. antes de la alimentación.

• El tratamiento con atropina fue exitoso en 17 de los 19 pacientes .

• El total de la estancia hospitalaria media fue de 13 días (rango 6-20) días.

• La duración media de la vía intravenosa y posterior atropina oral fue 7 y 44 días, respectivamente.

Tratamiento no quirúrgico

Kawahara H, Takama Y, Yoshida H, et al. Medical treatment of hypertrophic pyloric stenosis: should wealways slice the “olive”? J Pediatr Surg 2005;40:1848-51.

Gracias