View
216
Download
1
Category
Preview:
Citation preview
Maria do Socorro Viana de Sá
• Mecanismos responsáveis pela imunidade:
• Linfócitos B → Igs;
• Linfócitos T → Citocinas;
• Sistema monocítico-macrofágico;
• Complemento.
• Imunodeficiências (ID) são defeitos qualitativos e/ou quantitativos em um ou mais sistemas responsáveis pela proteção do organismo!
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
• Infecções recorrentes;
• Infecções graves;
• Infecções longas;
• Neoplasias.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imun
odefi
ciên
cias
Pr
imár
ias
- In
vest
igaç
ão
OMS: 3 ou mais pneumonias por
ano após os 2 anos de idade.
Fundação Jeffrey Modell - 10
sinais de alerta na criança:
1) Quatro ou mais novas otites em
um ano2) Duas ou mais sinusites
infecciosas graves em um ano
3) Uso de antibióticos por dois ou
mais meses com pouco efeito
4) Duas ou mais pneumonias por
ano5) Comprometimento ponderal ou
estatural6) Abscessos recorrentes,
profundamente na pele ou em
outros órgãos7) Estomatite ou infecção fúngica
da pele persistentes8) Necessidade de antibióticos
intravenosos para eliminar
infecções9) Dois ou mais episódios de
infecção sistêmica grave
(meningite, osteoartrite,
septicemia)10) História familiar de
imunodeficiência primária
Imun
odefi
ciên
cias
Pr
imár
ias
- In
vest
igaç
ão
Fundação Jeffrey Modell - 10
sinais de alerta no adulto:
1) Duas ou mais novas otites
em um ano2) Duas ou mais novas
sinusites infecciosas em um
ano na ausência de alergia
3) Uma pneumonia por ano
por mais de um ano4) Diarreia crônica com perda
de peso5) Infecções virais recorrentes
(resfriados, herpes, HPV)
6) Abscessos recorrentes,
profundamente na pele ou em
outros órgãos internos
7) Necessidade recorrente de
antibióticos intravenosos para
eliminar infecções8) Estomatite ou infecção
fúngica persistentes9) Infecção por micobactérias
normalmente não nocivas
10) História familiar de
imunodeficiência primária
• Determinadas geneticamente;
• História familiar;
• Manifest. clínicas (infecções de repetição) entre 6 meses a 2 anos de vida;
• Existem + de 150 tipos!!!
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
• Deficiência da imunidade humoral (64%);
• Deficiência da imunidade celular;
• Deficiências combinadas da imunidade celular e humoral.
• Defeitos da fagocitose;
• Defeitos da quimiotaxia;
• Defeitos do complemento
• Hipogamaglobulinemia ligada ao sexo (Bruton);
• Hipogamaglobulinemia ligada ao sexo com hiper-IgM;
• Imunodeficiência variável comum;• Deficiência isolada de IgA;• Deficiência seletiva de IgM (RARA).
Maior susceptibilidade a bactérias piogênicas!!!!
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
• Nº de céls pré-B na M.O. é normal;
• Bloqueio na maturação pré – B → LB:
↓ ou ausência de LB no sangue;
• Ausência virtual de Igs séricas;
• Nº de LT é normal (imunidade celular preservada).
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
• Lig. ao Cr X: restrita ao sexo MASCULINO;• MC iniciam no 8º- 9º mês de vida → ↓Igs
maternas (infecções de repetição graves);• Agressores +comuns: S. aureus e H.
influenzae;• Conjuntivite, faringite, otite média, bronquite,
PMN, piodermites. • Tto.: Infusão de gamaglobulinas (EV) por toda
a vida.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Autossômica; Ambos os sexos; Base molecular (MECANISMOS MÚLTIPLOS):
LB defeituosos (+ IMPORTANTE); OU Alterações funcionais dos LT CD4 ou CD8; OU Produção anormal de IL-2 e IFN-γ, etc.
Nº de LB normal, mas não se diferencia em PLASMÓCITOS;
Hipogamaglobulinemia (todas Igs).
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
MC iniciam na infância ou adolescência: Infecções bacterianas de repetição; Tecidos linfóides hiperplásicos.
Tto.: ATB profilática precoce; Infusão de gamaglobulinas, EV, 1x/mês, toda
a vida.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
É a + comum das IDPs; ↓↓↓ Níveis de IgA sérica e secretória; Defeito na diferenciação de LB para IgA; Congênita ou adquirida (toxo, sarampo, rubéola,
fenitoína); Infecções nos tratos RESPIRATÓRIO, GI E
UROGENITAL; Tto.: Leite materno; ATB se infecções de
repetição.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Não é hereditária (Idiopática); ↑↑↑ freqüente em prematuros; 6m - 6anos; ↓ [ ] de Igs; Imunidade celular normal; Tto.: Gamaglobulina EV (↑ custo) por 3-6m.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Aplasia ou hipoplasia congênita do timo (Síndrome de DiGeorge);
Candidíase mucocutânea crônica, com ou sem endocrinopatia associada*.
Maior susceptibilidade a bactérias e outros microorganismos
intracelulares: vírus, fungos !!!!
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Ausência de desenvolvimento da 3ª e 4ª bolsas faríngeas → timo e paratireóides;
Defic. seletiva de céls T → ↓ RI celular; MC: Fáscies sindrômica +
Infecções virais, fúngicas de repetição. Tetania; Anomalias cardíacas e grandes vasos*;
Tto.: Transplante de timo (RN graves). T.M.O.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunodeficiência grave combinada: Imunodeficiência celular com síntese anormal de
Igs (Sd. de Nezelof); Imunodeficiência com trombocitopenia e eczema
(Sd. de Wiskott-Aldrich); Imunodeficiência com timoma; Imunodeficiência com nanismo e membros curtos; Imunodeficiência com deficiências enzimáticas. Ataxia-Telangiectasias
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Mais comum das SIC Lesões degenerativas: cerebelo,
hipotálamo, hipófise anterior Telangiectasia ocular e cutânea Ataxia cerebelar progressiva D.A., eczema numular Alterações IC e IH, timo hipoplásico Processo auto-imune
Ataxia-telangiectasia
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Ataxia-telangiectasia
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
É a ID + GRAVE!!! Autossômica recessiva e recessiva ligada
ao X; Defeito LT e LB; Tecidos linfóides hipoplásicos → linfopenia
persistente; Óbito no 1º ano; T.M.O.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunodeficiência combinada Grave ligada ao X
Recessiva ligada ao X (sexo masculino); ↓ LT e LB; IgM ↓↓↓, mas IgG normais; Trombocitopenia, eczema, infecções
bacterianas, virais ou fúngicas recorrentes; Morte precoce; Vulneráveis a linfomas e leucemias. Tto.: ATB + Ig EV; T.M.O. é o + eficaz!!!
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Dça. granulomatosa crônica: Rara (1:250.000); Defeito no metabolismo oxidativo dos fagócitos
(NADPH oxidase) → ↓ prod. peróxidos e superóxidos → ↓ capac. bactericida;
Neutrófilos → formação de granulomas. Infecções bacterianas e fúngicas de repetição; PELE e PULMÕES; Tto.: ATB profilática; T.M.O.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Deficiência de G6PD;
Deficiência de mieloperoxidase;
Sd. de Job ou de Hiper-IgE;
Neutropenias congênitas.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Sd. de Job ou de Hiper-IgE;
• Abscessos estafilocóccicos de repetição• Alta concentração de IgE• Infecções acometem: pele, pulmões articulações• Osteopenia • IgE aumentada, IgA, IgM e IgG normais• Eosinofilia • Diminuição da resposta as imunizações • Deficiência quimiotaxia
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Sd. de Job ou de Hiper-IgE;
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Sd. do LCT preguiçoso:
Piodermites de repetição.
Defeito de QTX + IgE, eczema
Sd. de Chediak-Higashi
ID + Albinismo parcial óculo-cutâneo + def. neurológicos.
Processos infecciosos na pele e pulmão
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Sd. de Chediak-Higashi
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Deficiência de C1, C2, C3, C5: ↑ suscetibilidade infecções bacterianas:
Neisseria (gonococ. e menigoccemia). Deficiência do inativador da C1- esterase:
Ativação descontrolada da C1-esterase → ↑↑↑ aminas vasoativas
Angioedema Hereditário: edema ocular, labial, generalizado + dor abdominal + proc. infecciosos
Tto.: Plasma fresco.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
• Cadidiáse mucocutânea crônica (CMC)
• Infecções fungícas superficiais, persistentes (Candida albicans)
• Reflatária aos tratamentos com os anti-fúngicos usuais
• Anergia ao teste de hipersensibilidade tardia.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Anamnese + exame físico;
Idade de início:
Lactentes < 6m: Alt. LT (+ graves).
Crianças maiores: Alt. LB/acs.
Etiologia das infecções;
Avaliação laboratorial.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
HEMOGRAMA Nº e morfologia dos LFCs, NTFs, MONO, plaquetas
Níveis séricos de Igs Dosagem de IgG, IgM e IgA.
Dosagem de acs específicos Rubéola, sarampo, pólio
Testes cutâneos de hipersensibilidade tardia
PPD, tricofitina, candidina
Avaliação de fagócitos Teste de oxidação, do NBT.
Dosagem de complemento C3, C4, C5...
Radiologia de tórax e cavum Avaliação do timo e tecido linfóide
Sorologia para HIV
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Higiene corporal;
Bom estado nutricional;
Evitar contato com doentes;
Evitar aglomerações;
Evitar vacinas de germes vivos;
ATB profilática em alguns casos.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Imunidade humoral: ↓ IgG: Repor Ig EV, 300-600mg/kg, por 3-4
semanas. Opção: plasma fresco, 20ml/kg
Imunidade celular: Imunod. combinada grave: T.M.O. Hormônios tímicos e produtos dos LFCs (IFN
e ILs): sem bons resultados! ATB e antifúngico agressivo.
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
Deficiências do complemento: Reposição c/ PLASMA FRESCO somente se
infecção; Se ↓ C3: ATB profilático!
Terapia gênica (IDP): Em estudo; Mais promissor!
Imunodeficiências
PrimáriasMaria do Socorro Viana de Sá
OBRIGADA!!!!
Recommended