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Neuropatias periféricas

Dra. Marta Regina Clivati

Introdução

O SNP é constituído por todos os componentes nervosos que se localizam fora do SNC. São seus componentes os nervos cranianos, com exceção do II, os componentes simpático e parassimpático do SNA, as raízes nervosas, os nervos espinhais, os nervos periféricos, as terminações nervosas ao nível dos músculos e dos fusos musculares, das glândulas e vasos sanguíneos e os receptores de estímulos periféricos.

Introdução

Qualquer afecção que acometa componentes do SNP recebe a denominação de neuropatia periférica.

Glossário de termos

axonopatia: atrofias axonais distais disestesia: distúrbio da qualidade da percepção

sensitiva fasciculações: mov. involuntários de feixes de

fibras musculares hiperalgesia hiperestesia mioquimias: mov. musculares involuntários, mais

lentos e grosseiros que as fasciculações mielinopatia:desmielinização segmentar

Glossário de termos

mononeuropatia: lesão focal limitada a um nervo periférico

monorradiculopatia: uma raiz nervosa afetada neuronopatia: dist. do pericário parestesias: sensações de formigamento plexopatia: afecção do plexo nervoso polineuropatia: síndrome que resulta em dist.

bilaterais, simétricos e de predomínio distal polirradiculoneuropatia: acomete múltiplas raízes radiculopatia: mono ou polirradiculopatia

Manifestações clínicas

pode ter início abrupto, com comprometimento de intensidade máxima

evolução clínica variável: aguda, subaguda e crônica

Distribuição do comprometimento

quadro típico inicia com sintomas localizados nas plantas dos pés, com sensação de picada, formigamento ou queimação

alterações na sensibilidade, ascendente e simétrica (bota ou meia) – sensibilidade vibratória, termo-algesia

déficit motor – dificuldade para dorsiflexão de ambos os pés e marcha com os pés caídos

sintomas em quirodáctilos – luva, bilateral e simetricamente

Distúrbios metabólicos associados com polineuropatias

deficiência vitamínica (tiamina, niacina, piridoxina, vitamina B12)

diabetes mellitus uremia carcinoma mieloma má absorção intestinal porfiria

Intoxicações exógenas associadas com polineuropatia

abuso crônico de álcool medicamentos (nitrofurantoínas, vincristina,

isoniazida, hidralazina, dapsona, fenitoína, cloranfenicol)

metais pesados (arsênico, chumbo, tálio, mercúrio)

agentes industriais (solventes, organofosforados) miscelânea de toxinas que causam

desmielinização (toxina diftérica, hexaclorofeno)

Seletividade funcional

algumas polineuropatias podem ter comprometimento por determinadas populações de fibras nervosas

na maioria há lesão de fibras grossas, finas e autonômicas

Seletividade funcional

neuropatias mistas (sensitivo-motoras) predomínio de comprometimento motor

(síndrome de Guillain Barrè, porfiria, difteria, prnpatia desmielinizante inflamatória crônica, nsm hereditária I e II)

predomínio de comprometimento sensitivo(hanseníase, diabetes mellitus, amiloidose, def. de B12, neuropatia sensitiva hereditária, heredoataxias espinhais)

as três possiblidades anteriores (neuropatias periféricas paraneoplásicas)

predomínio de comprometimento no sistemanervoso autônomo (amiloidose, diabetes mellitus, síndrome de Riley- Day)

Diagnóstico

anamnese exame físico exame neurológico exames laboratoriais eletroneuromiografia investigação para determinadas etiologias exame do líquor biópsia de nervo periférico - sural

Aspectos fisiopatológicos

degeneração walleriana desmielinização segmentar degeneração axonal

Degeneração walleriana

reação celular 24 horas após secção do axônio, com proliferação do perineuro; o segmento proximal prolifera em direção ao distal

no 2º e 3º dias a bainha de mielina começa a se segmentar e há fagocitose do fragmento distal

alterações no pericário, com núcleo excêntrico e aumento do corpo celular, dispersão da subst. de Nissl, com aumento do c. de Golgi - cromatólise

a regeneração se inicia horas após a seção axonal, se o axônio atinge o tubo de células de Schwann

Desmielinização segmentar

degeneração da bainha de mielina de um espaço internodal

nas neuropatias desmielinizantes, a somatória ds desmielinizações segmentares nas fibras de grosso calibre constitui a base anatômica do bloqueio de condução nervosa e redução da velocidade de condução

Degeneração axonal

resulta de um distúrbio metabólico que compromete o conjunto axônio-pericário

os axônios de calibre e comprimento maiores necessitam de maior atividade metabólica para sua manutenção, por essa razão, as extremidades desses axônios sofrem a conseqüência de tais processos

a degeneração começa da ponta do axônio e progride retrogradamente

Afecções do SNP - topografia

I. radiculopatias:monorradiculopatiaspolirradiculopatias

I. plexopatiasII. outras possibilidades:

mononeuropatiasneuropatias múltiplaspolineuropatias

Radiculopatias

síndrome radicular L5 síndrome radicular S1 síndrome radicular C6 síndrome radicular C7 síndrome de comprometimento de várias

raízes

Síndrome radicular L5

compressão da raiz entre as vértebras L4 a L5

lombociatalgia com irradiação da dor pela face posterior da coxa e face lateral da perna, geralmente até o maléolo lateral

parestesias do hálux, Lasègue positivo a déficit de dorsiflexão do hálux

Síndrome radicular S1

compressão da raiz entre as vértebras L5 a S1

lombociatalgia com irradiação da dor pela face posterior da coxa e face posterior da perna

parestesias da borda lateral do pé abolição do reflexo aquileu déficit de dorsiflexão dos dedos do pé a

sinal de Lasègue positivo

Síndrome radicular C6

comprometimento da raiz entre as vértebras C5 a C6

dor na face lateral do pescoço, borda medial da omoplata, face lateral do braço a dorso do antebraço

parestesias no polegar e indicador diminuição do reflexo bicipital a déficit de

conração do bíceps

Síndrome radicular C7

comprometimento da raiz entre as vértebras C6 a C7

dor na face lateral do pescoço, borda medial da omoplata, face lateral do braço a dorso do antebraço

parestesias no indicador e médio déficit do tríceps e abolição do seu reflexo

Síndrome de comprometimento de várias raízes

exemplo: síndrome da cauda eqüina. As raízes dentro do canal raquidiano são lesadas por algum processo patológico (neoplasias). Compõe-se de lombociatalgia bilateral assimétrica, déficit motor assimétrico nos membros inferiores, anestesia em sela no períneo, retenção urinária e fecal e abolição dos reflexos aquileus.

Radiculopatias

As síndromes radiculares têm como causa mais freqüente a compressão. O elemento que comprime a raiz nervosa costuma sero núcleo pulposo de um disco vertebral herniado, mas pode ser neoplasias , estreitamento do forame de conjugação, além de outros

Raio X eletroneuromiografia: determinação daraiz lesada tomografia / mielografia / ressonância nuclear

magnética

Plexopatias

As plexopatias quase sempre são traumáticas ou compressivas

O plexo braquial é o mais exposto a traumatismos – abertos ou fechados – os quais determinam lesões diretas ou por distensão

distensão do plexo braquial em partos com apresentação de ombro. Há lesão do tronco superior que causa paralisia do ombro a músculos proximais do membro superior

Plexopatias

As raízes C8 a T1 podem ser comprimidas nas proximidades de sua origem. Costela cervical ou trave fibrosa entre C7 e inserção do músculo escaleno na primeira costela podem desencadear compressão – síndrome do desfiladeiro torácico

pode haver dor nos membros superiores com atrofia dos antebraços. hipoestesia na face medial dos braços até dedos mínimos a anular pode ocorrer.

ENMG

Mononeuropatias

paralisia facial periférica paralisia do radial paralisia do ulnar paralisia do mediano paralisia fibular

Classificação etiológica(aspectos nosológicos)

causas mecânicas isquemia agentes físicos doenças infecciosas e sistêmicas neoplasias doenças endócrinas e metabólicas intoxicações pós-infecciosas e inflamatórias geneticamente determinadas

Causas mecânicas(neuropatias compressivas)

síndrome do túnel do carpo (mediano) síndrome do túnel cubital (ulnar) síndrome do túnel do tarso (tibial

posterior) meralgia parestésica (n. cutâneo lateral da

coxa)

Isquemia

oclusão de grandes, médios e pequenos vasos (embolia arterial, compressões vasculares, doençass aterosclerótica)

poliarterite nodosa

Agentes físicos

feridas penetrantes, fraturas: distúrbio funcional até secção completa

estiramentos, injeções esfriamento:desmielinização segmentar

até lesão axonal radioterapia: 1 a 14 anos choque elétrico: efeitos imediatos ou

tardios

Doenças infecciosas e sistêmicas

difteria hanseníase

Neuropatias associadas a neoplasias

infiltração direta distância

neuropatias sensitivas neuropatias sensitivo-motoras

Doenças endócrinas e metabólicas

diabetes mellitus uremia deficiências nutricionais (B1, B6, B12)

Intoxicações: alcoolismo, chumbo, arsênico

Diabetes mellitus

polineuropatias distais simétricasneuropatia mista sensitivo-motora-autonômicapredominantemente sensitivapredominantemente motorapredominantemente autonômica

neuropatia motora proximal simétrica

neuropatias focal e multifocal

Pós-infecciosas e inflamatórias

Síndrome de Guillain-Barrè(polirradiculoneuropatia inflamatória crônica

desmielinizante) síndrome de natureza inflamatória,

subaguda, caracterizada por fraqueza muscular distal ascendente e dissociação liquórica proteína-citológica

Síndrome de Guillain-Barrè

sexo masculino acomete todas as idades, maior incid~encia

em adultos jovens e 5ª a 8ª década antecedentes de infecções virais, 1 a 3

semanas antes do quadro clínico membros inferiores, ascendente ROT abolidos ou hipoativos alterações sensitivas de caráter subjetivo

Síndrome de Guillain-Barrè

manifestações decorrentes do comprometimento do SNA: taquicardia, arritmias, hipotensão, hipertensão, sudorese

líquor eletroneuromiografia

Geneticamente determinadas

porfirias: componente axonal, motora e autonômica

amiloidose: AD neuropatias sensitivo-motoras

hereditárias (tipo I, II e III)

NSMH tipo I

atrofia muscular peroneal ou forma hipertrófica da doença de Charcot-Marie-Tooth

AD inicia na infância predomínio de distúrbio motor pé cavo atrofia distal - garrafa invertida em

pernas

NSMH tipo II

atrofia muscular peroneal ou forma neuronal da doença de Charcot-Marie-Tooth

AD inicia mais tardiamente e de evolução

lenta predomínio de distúrbio motor

NSMH tipo III

doença de Dégèrine-Sottas AR inicia na infância pé cavo e escoliose pacientes têm baixa estatura