(Vascular tumor) . . ˘ ˇˆmed.tu.ac.th/UserFiles/File/Data microsite/Clinic... · HEMANGIOMAS...

Preview:

Citation preview

����������������� (Vascular tumor)

�.��. ������ ����������� ����� ������������������� ��������������������������������������� �!"���� �#!�$��%!�������

�����&��'!�(�)��!�� ������"!�#�����*"%!���#!��(�#���!#���!)"����#�+,�$���)��!��%!�������-�� .�%!)�#�����!��!��(��!�#�+,�$��� �!���(���%!)�.,��/����.,��������0����!����!)1�"�!� -��.�!��(��!�#������ )������ "&�"���!������!��������'������ ������#�(���)1��� �����(�2!��!��(��!)��3""4�(�

����������������� (Vascular tumor)

"!�(�������������)���5�������� #�0�����1(� �!"�� �0�1#�, ���������#��� �#���$%!���$�����(birthmarks) "&�#�1���)�'!�!!$����! naevus maternus

"!�)���������!��!�����*#���!#���!)"0(�0�)��6*$���%!���� Virchow .,�+���� ����!��!� cellular pathology �1�����!�� � vascular anomalies "&���������'��� � angioma simplex,

angioma cavernosum ��� angioma racemosum $��#! Wegener ����0���������'�����#�� � lymphangioma 6&��+�!����������������������#����� cystic hygoma

)��$������� 19 ����#)1� histology �� �(�)��!��%!��1��� #��!������ angioma simplex �� �

“capillary hemangioma”( “strawberry hemangioma” ) angioma cavernosum �� � “cavernous hemangioma” -���%!(����!#)1��(� vascular anomalies ����#�#��!�9/�$(�(regression) ���"!�����(������#�����$!#(������������ �1�� Juvenile hemangioma, port-wine

stain "!����!#�!�$(��1���-��(nosology)���+,�$��� -����!##!� –oma �� ��%!�$�#��!�'!�!����

#!�+&� “swelling”���”tumor” 6&���3""4�(����!#)1�)� lesion���#�(���� hyperplasia �(��(��)��:1982 Mulliken et al ������������������������$!# endothelial characteristics ��(�����!�

�%!�������-��1 �� � 2 ����'���� hemangiomas �� vascular malformations 6&��$��#!#�.

0�(�0�4�"!��(��-�� immunohistochemistry, radiology ���!��&��!��!� hemodynamic2

3

Hemangiomas �� ����������������������"!� endothelial hyperplasia �!"�� �)�

���� antenatal ��� postnatal �5��� "�-$�&�����!������5�)������!�� ��#��!�9/�$(�)�1��������(���5� �#�������)�.,�)=�

Vascular malformations �� ����������������������"!���!#.����$���� endothelium �� �(������!������� (ectasia) ��$����$��%!�����$��!���(���!"�#�0(���$�5�1(� �#�#��!�9/�$(� ��#(�#��!���!���!��&��

HEMANGIOMAS Pathogenesis #� 2 1���������� proliferation �� regression )����� proliferation ����"!��!�����

$(����!������5���� vascular endothelium ��)����� regression #��!�� endothelial activity � ������ fibrosis$!##!

)��:1970 Folkman ���)��%!���!#����������! “angiogenesis dependent” -��)��!��&��!�!�����#� hemangiomas ��,�)����� proliferation ��cytokine����%!��!������$4��)�����

angiogenesis 1��� basic fibroblast growth factor(bFGF)0,� ��)����� regression ����!bFGF ���� ���$� 6&��)��4�# vascular malformations #� bFGF ��,�)����(���$�

)��!��&��! cellular markers3 ��)����� proliferation #� Type IV collagenase 0,� 6&��

0(����2!���!���� collagen breakdown �����)�����������!�$(� )����������� regression "��� mast

cell 6&��0(����2!���! mast cell ��!"�#�0���)��!�0��!��(��(���!�����$(������������

Clinical Feather )��!��#��4�($��!��*����� 8-12 %. ������#�&��)��!�� preterm ���

��%!�(���������������! 1000 ��(#4 ��)����=��#!����!���1!�)��($�!

3 :15 �������)���5�.���%! -���(����"�����)��!���!�41��� 2 0(��!*���

-���(�����#�������##�(���������"4������!��5� �!"#���!����#�(����0����1(��"�

�$��%!����(congenital hemangioma)6���������#!���#���!��5�

���#!� 80% ���� ����������� �� 60% ���������!�%!)�.,�������������!#�(��#!��������(���!#0���!# -��#�1��� 2 ������� ���� proliferation

������ regression Proliferation �������)�1����!�4 8 0(��!*��� ����"�-$�&�����!�

�����5� ���������,�)����(� superficial dermis "��,�-$����#! #�0����0� ('!����1) ���#������#����� capillary hemangioma �$�+�!��,�&�)$�.���(��!"�,��#�#!� 0��!"�5��� �0�#��������%!����"!�B ������#����� cavernous

hemangioma 6&���%!�����##!�+&� venous malformation ���� �3""4�(�"&�

����%!�#�)�)1� �3""4�(��(��#�0!#!�+��������!�����!�������"�0���04��#����� �%!)��#�0!#!�+"������!����-$)=����04����!�� ��$�)1���! 3-9 �����

Regression �!���(������� “involution” "�����#-��0(���$��0�"�0������ ����##�0�6���� ����#B �#������������"��,�0&����#� ('!����2) -����$�����"�)1���!9/��������B"���5��!�4 5-10 �: ('!����3) �($�!9/��#�0(#�(�E*�(���� $%!���� ��!� ���(����������������!�F �$�)� congenital hemangioma ����!9/���5����!����!�4 8-14 ����� -���(��������! 50% �����5��!�4 5 �:#��!�9/��0�5"0#�,��* ���#�����5��!�4 7 �: �($�!����#�� � 70%

������ 1 Hemangioma !"��

proliferation #���$���%� 2 �����

������ 2 '���(�)*+ regression

�,��������'+-���.���/0�%"�-

������ 3 Hemangioma 23���$�

4�,!(� #���$�5����%��(�������1

50% ����!�9/��0�5"0���"�#�.���(���$� �������!"�(�#� telangiectasia ��� hypo-elastic

scar )��4�# deep "�#������������������!)��4�# superficial dermis

Differential Diagnosis

-���(����0!#!�+����"G(���� -���!�6(�����($����!�$��"��!��!� �$�#�����&����(� ��� (1) Not

all hemangiomas look like strawberries (2) Not all straberries are hemangioma7

)�����������,�&� -���G�!�����������%!$(��!"����"G(����-���!�"!��4�# vascular

malformation ������(��$����!�(��!�$��" Duplex ultrasonography ��� Magnetic resonance

imagining (MRI) Pyogenic granuloma "�#���!��5� �G����0��.�!�,��*�!� 6.5 mm �� ����#!�)��!��

�!�4�������! 6 ����� ��#��.��crust ��!���,� �#���0����#�������������!�

Complication �����&��������#!� 20% �#���!�����!����"�#��3=!+&��0��1���$�5$!# �(�������

1. Ulceration )� cutaneous hemangioma ���!������.������ 5% �$�"���������

����������������#� trauma ��!� -���G�!���� lip ��� anogenital �������-$�(��%!)�#��!�.���,������(������ ('!����4)

2. Bleeding ��������(����������$���� ���(�"!����� necrosis ��$�0!#!�+�!#����

���-���!��� �$�#(�����6�%!���� 3. Obstruction of vital structure

�1�� eye, airway �!����������������(�$!�%!)����(��!�#���5� ����

deprivation amblyopia ('!����5) �������-$)� subglottic �� �0!�$4�4��(���!�!�)"���

4. Kasabach-Merritt Phenomenon �� � primary platelet trapping �%!)����� thrombocytopenia

�4���� �����$(���$��!��������� $%!��������� �������� shoulder, thigh �� retro-peritoneum �� ��$4)��������������� intracranial, pleural-

pulmonic, intraperitoneum, �� gastrointestine

5. High-output cardiac failure ����"!��!�#� blood flow .�!�$(������������������(�(�)"#!�

������ �����)� intrahepatic hemangioma ��� large cutaneous

hemangioma 6. Organ distortion

�������-$�(��%!)�#� skeleton change ������ �$��!"#��!�.���,�-���G�!���(������#� cartilage �� �-���0��!�(� �#���!(� regression �5#(�"������!�.���,�+!����� �1��)�, "#,�

������ 5 Hemangioma��� eyelid

/6��(����-���$� �������)�����regression

������ 4 Ulceration ��4�,�"�%#�!"��

proliferation '+-(��%7"#����'�"����

-� truama �"�%

����(�)� Hemangioma -��#!�0!#!�+�9J!��"�9/���� ��!#0%!�(=����!��E��!���0��!���!##(��)")�.,������� )�������������*$����9J!���(�'!������6������"������&�� ('!����6) �!��(��!�!��!�����*����%!)��3""4�(� ������

1. Corticosteroid therapy )��4�# cutaneous hemangioma �!�G�� intralesional triamcinolone

"!����0��!��*���.,������ )������#��!�$��0��������#!� ����� 1-2 ��(��G���!��(� 1-2 0(��!* "��5� regression ���('!����6,7,8) )�0���$(����.,������ �#����5� regression sign ���

"��4��!�)� steroid ��"!��!��(��,�!�!�$�������� $(�����"��������!���'!������6����������"����!#�4�����$!#%!�(�

)��4�#����� �#!� �!�)1� systemic corticosteroid +���� � first-line treatment �!")�

oral prednisolone 2 mg/kg OD. 4-6 0(��!* ���"&����!��(�#��!�$��0��� 6&����$�"��5��!�$��0���'!�)� 1 0(��!*

)��4�#����� � life threatening �1�� upper airway obstruction, Kasabach-Merritt

Phenomenon �!�)1� intravenous corticosteroid "��5�.�����5� -���(�����!��!����!�

$��0����� #� regression 30% �4��!�-$ 40% �����#�$��0��� 30%8

2. Interferon Alfa-2a ����%!)�)1� �#��������#�$��0��� ����#�0!#!�+)1� corticosteroid ���#�����%!)�)1�����#�(�

��!����)1���� 2-3 �!� units/m2 �!�$��0���1�!���! corticosteroid '!������6�������������� increased liver transaminase, transient neutropenia, �� anemia

3. Laser "�+&��3""4�(��(��#�#��!��!�0�(�0�4����"��%!)����� regression �#���!"�#� clinical trial

"!�!�0+!�(� �$��#���#��!�����4�# hemangioma ���"!� vascular malformation ���1(��"�

������ 7 ��$�8����%� 2 ����� -��,�%

proliferative hemngioma -�

/98� external otitis

������ 8 (��(����:�� Kenocort®

�(�����$���.���'����"�-� regression

������ 9 �(��7������"�����������$���%� 3 /;

������ 6 '���.,�����tissue necrosis ��� lip

hemangioma

.�!��(��!)��4�# hemangioma �#�������������� cost-benefit ���.�!��(��! steroid therapy "�����1(����!

4. Surgery ����%!�%!�����������#���!��5����#� contact bleeding �#���$(����#� surgical scar �����

�#�#� function loss VASCULAR MALFORMATIONS

Pathogenesis #��!��&��!!��!#0(#�(�E*�!���!� genetic �$��(��#�1(��"� �!�$��" immunohisto-

chemical markers "��#��� bFGF ��� TypeIV collagenase 3

)��3""4�(�#��!�"(�����$!# histology �����#!���������.�!� ���

�4�# Slow flow - Capillary malformation

- Telagiectases - Lymphatic malformation - Lymphaticovenous malformation - Venous malformation

�4�# Fast flow - Arterial: aneurysm, coarctation, ectasia, stenosis

- Arteriovenous fistula - Arteriovenous malformation

������"!��$������'� #�(�����!���������$�!��(� �!��(��!"�$�!��(������� �����#�)1��!�$��"

1���������!���!E� �!�$��"����#�������-��"�)1� Radiologic Imaging �� �(� ������ Duplex ultrasonography 1�������#����!� ��(���������������� ��� slow"!� fast flow

lesion MRI �3""4�(�"�)����#,���#!����04�

Angiography �3""4�(��#����)1�)��!�����"G(� �$�)1�)��!��(��!-�� embolization

Capillary Malformation (“Port-Wine Stain”) (������ � macular,red vascular stain �!"�,��������!� ��$(���$������������,�$��

1���$ #��(����!��5�"�+&�)=�#!� 0���#!��#�#��(�$�!� �$��!"#�.��!���!#0���!# $������-��"!� nevus flammeus

neonatorum ���"!�!������� Capillary malformation ���)���! #����-��#

"�#�0����#�&�� ���%!)�#� hypertrophy ���.���(�$��"���(���)��������(�� soft tissue �� skeleton �1�� lip,

gum,maxilla,mandible

������ 10 '���(�)*+ capillary malformation

Sturge-Weber syndrome #�(�����G�!���� Capillary malformation ���)���!$!#trigeminal dermatome �����#�(� leptomeningeal �� ocular vascular anomalies �%!)����� seizures, contralateral hemiplegia �� motor delay $��"� cognitive skill ���$!"����4�($��!��*��� retinal detachment, glaucoma

�!��(��! Surgery �����������#���!��5����#� contact bleeding �#���$(����#� surgical scar ����� �#�#� function

loss ����������� soft tissue �� skeleton hypertrophy $����!�(��!�.�!$(� contour resection �� ����#� malocclusion $����!�(��!�.�!$(� orthognathic correction

Laser Capillary malformation 0���#!�"� �� � superficial �!�)1� Pulsed dye laser #�. 70-

80% �%!)�"!�� -���G�!����)���! 9

Lymphatic Malformation

#�(����������� � lymphatic fluid ��,�)� dilated

dysplastic vesicle ��� pouches 6&���%!)������ � microcystic,

macrocystic ��� combined form #��%!���#����� microcystic ��! lymphangioma ������� macrocystic ��! cystic hygroma

Lymphatic malformation �#�#�����9/� (involution)

�!"������!���!�$!#���#!� lymphatic fluid '!�)� ���"�����#�#���#� inflammation, infection ��� intra-lesional bleeding

0���)=�"���$(������"�+&������!�4 2 �: macrocystic form"��������5����! -���G�!������������� +�!�#�#��!��(��0�"�-$�&��1�!B #��3=!$���!���� �!���� ����!�!�)"

+�!����)� skin ��� mucosa �� � vesicles �!"#� intralesional bleeding �%!)�#�0� dark-red -����� cheek,

forehead, �� orbit "��� � combined form ���"!�"��%!)����� facial soft tissue distortion �(����� bony hypertrophy �� �0!�$4

0%!�(=��� macrocheilia, macroglossia, macrotia ��

macromelia10

Macroglossia ������-$�%!)�#��3=!�!��,� #��!��(��0�"!��!�

$���1��� ������� ��� poor oral hygiene ����

Mandibular overgrowth �%!)����� typical malocclusion

��� anterior open bite �� class III occlusion

������ 11 '���(�)*+ vesicle

������ 12 �%!)����� macroglossia

������ 13 Mandibular overgrowth

�!��(��! ������(����� lymphatic malformation #��!��(��0�-$�&��"!��(�� bacterial ��� viral

lymphangitic �!"���� septicemia ��� .,��/�������� systemic antibiotics Surgery �3""4�(��� � curative ��E������

-������%! total resection -����"!��!+&�$%!���� anatomy �� post-operative function loss )���

Sclerotherapy #��!�����)1� sclerosant

agents )��!��(��! large cyst �4�#

cystic hygroma �$�.�!��(��!�#���

Venous Malformation ���#+,���������!��#�+,�$�����! cavernous hemangioma �$�"!� histology ���� � venous

ectasia "&����"(��� � malformation "�+,�$��� -���(����#�(���� solitary soft blue vascular

mass ��� patch �!" localized �$�-���(���� "���!���$!#��(����%!)���(����(��.���,���� ������������ face, limbs ��� trunk ������(����� skin ��� internal organs �1�� orophalynx, bladder, brain, spinal cord, liver, spleen, lungs, skeleton muscles �� bones

Venous malformation 0!#!�+#��!�+�!�����!�

�(�E4���# (hereditary) �1�� Familial

glomangiomatosis �� � autosomal dominant

syndrome �� multiple dermal venous nodule $��"�!���!E�#� glomus cells )� ectatic venous channel

Venous malformation -���G�!���� hands �� feet �!"�������#����)� gastrointestine �%!)����� recurrent GI bleeding

�!�$��"���� #�(���� easily compressible

0!#!�+-$�&������5������&���(����#!������������!�� �!��%!�� phleboliths ����5�)� plain film +���� �

pathognomonic sign ��� venous malformation )��4�#������������� craniofacial -��#!��� � unilateral ���� mass pressure effect .�%!

)����� facial asymmetry ������� distortion #��3=!��� dental mal-alignment ���#!�"�#� aerodigestive obstruction

������ 16 '��� phleboliths (7���) #�!��������

������ 15 '���(�)*+ venous ectasia

������ 14 �,��>�'+%��4�, #� macrocystic type (cystic hygroma)

��1��������"!��!�.�!$(�

MRI ����%!)����������,�&� "�0!#!�+�����!�������"�������� ���!�����0! #!�+���"!�$(����(������!�1�����!����������� ���������)�������������� $��"�0!#!�+���$%!���������!E�0'!����"!�������������$� �%!)�0!#!�+����#�������!�.�!$(�������&��

�!����� coagulopathy "���"%!��� platelet ���#�#!� �� ��! PT, PTT 0���#!���,�)����L*��$�

�!��(��!

�!��(��!#��(�������.��!� esthetic �� function -����"!��!"!���!�����(������������,�

Surgery )1�)�������!��5� ���$%!�������$(�����#�#�.$��

function ��� cosmetic �1�� extremities �!"�%!(�sclerotherapy )�����#���!#.����$��������,�-���G�!����)���! �1�� malocclusion$����!��!��,�orthodontic ��� orthognathic management

Sclerotherapy )1�����������#��#!��(��!�.�!$(� sclerosant ������#)1�

������ 100% ethanol, aethoxyskleral® '!������6���)��!�G�������� blistering, partial , full thickness skin necrosis

��� nerve damage �!�G��"%!���#!��(�������!�)=�$������(��(�$�!�"!� sclerosant ���!0,� systemic circulation ����

renal toxicity ��� cardiac arrest �������G���� � multiple sessions

Arteriovenous Malformation �� � most fast-flow malformation )���5� pure arterial malformation ������#!�

arteriovenous malformation "�#��������������� nidus ����������arterial feeders,micro-��macro-arteriovenous fistulas ��

veins ��!�)=� �!"�0���!�!�$(���$��������'!�(��5��� ��������� limbs, trunk�� viscera ��� head&neck "��� intracranial

#!����! extracranial

(�����������������!"��!� hemangioma �$��#�����5�-$���

+,����$4��"!� trauma "�#��!���!�$(�#�(���� fast-flow ��� ����-$#�0�������##!��&�� �����������4�� �%!��� thrill ���N3���� bruit .���(�#�

ischemic ���� ulceration, intractable pain ��� intermittent bleeding

������ 17 MRI !"�%'����%�������

�����+��%���>�54�,!(����

������ 18 (�)*+���5(8#� 7,/3�%��%���

5�� pulsatile mass

Arteriovenous malformation ��!�)=��1�� entire limbs ��� pelvic ���� increase

cardiac output �%!��0,� cardiac failure ��� �!��(��! -����$�)�1��� infant "��#�#��!�!� �$�+�!���������#���!�

�5������"!��!.�!$(����"���!� �$��#�������##��!�!� fast-flow ��� �#���!�!�.�!$(��(����� � treatment of choice �$����#��!��!��.��!��(��!����� ����#"!� angiography stud �, arterial feeder ����� MRI study

������,�����$���� ����#�� post-operative function loss

Ligation ��� embolization ��� proximal��� arterial

feeder "����$4��)����� arterial feeder "!� arteries ����#!��&�� )������������ cardiac failure ��� bleeding ����%! palliative embolization �������$���#.,��/���%!�!�.�!$(� )� 72 1(��-#� �!���(��"%!�� �$���$(�.���(����������� $�����"!��! reconstructive surgery

���#����

Vascular malformation ���"!������!�#! �(�#��4�#����������! Complex-combined type ���

�!���(���!����-�� light microscopic �5�%!����!� �!���1�� Klippel-Trenaunay syndrome �� � capillary-lymphatic-venous malformation #� limb hypertrophy (���� lesion �� multiple capillary malformation ��,��(� lymphatic vessels ���"!���� geographic pattern

��� anteriolateral ��� thigh, buttock ��� trunk

Vascular tumor �� � anomalies ������������)���5� -���G�!�������)���! ���������

"!�����!��!��(��!���!��%!�������-�����$�!��(� #���!#"%!�� ����"�$�������"G(����-������� ��4�#��� hemangioma ��� vascular malformation 6&��-���(����0!#!�+���-������($����!�$��"��!��!� ���!������-��$!#�%!���!#���+,�$���)��3""4�(� "�1������!#0(�0�)��!��(��!

������ 19 7���'������'�"�arterial

feeders

REFERENCES 1 Mulliken, J.B., and Glowacki,J. Hemangiomas and vascular malformations infants and children:

Classification based on endothelial characteristics. Plast.Reconstr.Surg.69:412,1982 2 Meyer, J.S., Hoffer, F.A., Barnes P.D.,and Mulliken, J.B. MRI-correlation of the biological

classification of soft tissue vascular anomalies. A.J.R. 157:559,1991. 3 Takahashi,K., Muliken, J.B., Kozakewich, H.P.W., et al. Cellular marker that distinguish the phases

of hemangiomas during infancy and children. J.Clin.Invest. 93:2357,1994 4 Greenhouse, J. M., : In discussion of a paper by B. Yaffe. A.M.A. Arch. Dermatol., 72:89, 1955

5 Bowers, R. E., Graham, E. A., and Tomlinson, K. M.: The natural history of the strawberry nevus.

Arch. Dermatol., 82:667,1960 6 Boon,L.M. Enjolras, O., and Muliken, J.B., Congenital hemangioma: Evidence for accelerated

involution. J.Pediatr. 128:329, 1996. 7 Muliken, J.B. Vascular Anomalies: Grabb and Smith’s Plastic Surgery 5th Edition. 193:1997

8 Enjolras, O.,Riche, M.C.,Merland, J.J., and Escande, J.p. Management of alarming hemangiomas in

infancy: A review of 25 cases. Pediatrics 85:491,1990 9 Tan, O.T., Sherwood, K., and Gilchrest, B.A.Treatment of children with portwine stains using the

flashlamp pumped tunable dye laser. N.ENG. J.Med. 320:416,1989. 10

Mulliken, J.B., and Young, A.E., Vascular Birthmarks : Hemangiomas and Malformations. Philadelphia: Saunders, 1988.

Recommended