Fibrose Cística

ACADÊMICOS:

Anastácia Soares

Caio Menezes

Ivan Mendes Ribeiro

Mariana Aragão

Mayne B. Fontes

FIBROSE CÍSTICA

O que é?

Sintomas

Diagnóstico

Tratamento

O QUE É?

Doença genética autossômica.

Também conhecida como Mucoviscidose.

Causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco).

O cromossoma afetado é o cromossomo 7, sendo este responsável pela produção de uma proteína que vai regular a passagem de cloro e de sódio pelas membranas celulares.

O QUE É?

A proteína afetada : CFTR (reguladora de condutância transmembranar de fibrose cística).

Mutação do canal do Cloro e transporte anormal de íons através dos ductos da cels. Sudoríparas e da superfície epitelial das mucosas.

Resultando dessa anormalidade, uma permeabilidade diminuída ao cloro, fazendo com que o muco da fibrose cística fique cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso.

A água vai seguir o movimento do sódio de volta ao interior da célula, provocando um ressecamento do fluido extracelular que se encontra no interior do ducto da glândula exócrina.

O QUE É?

As glândulas sudoríparas, as parótidas e as pequenas glândulas salivares secretam líquidos cujo teor em sal é superior ao normal.

Nos pulmões, as secreções obstruem a passagem de ar, retendo bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias.

O QUE É?

No trato gastrointestinal, a falta de secreções

adequadas compromete o processo

digestivo, levando a uma má função

intestinal devido a uma insuficiência

pancreática.

As secreções no pâncreas e nas glândulas

dos intestinos são tão espessas e por vezes

sólidas, que acabam por obstruir

completamente a glândula.

SINTOMAS

Ausência de mecônio nos dois primeiros dias

de vida;

Infecções respiratórias persistentes como a

pneumonia e sinusite;

Respiração difícil;

Insuficiência respiratória;

Insuficiência cardíaca;

Expectoração excessiva

com muco;

SINTOMAS

Tosse;

Sibilâncias;

Progressiva diminuição de resistência física;

Perda de peso;

Pele azulada;

Pele salgada;

Barriga em forma de barril;

Diminuição da capacidade reprodutora;

DIAGNÓSTICO

Os primeiros programas de Rastreamento para a Fibrose Cística foram instituídos em 1979.

Para diagnóstico da Fibrose Cística são necessários pelo menos dois dos quatro critérios básicos:

Doença pulmonar supurativa crônica.Insuficiência pancreática.Níveis elevados de sódio e cloro no suor.Histórico familiar de mucoviscidose.

Exame de suor (dosagem de sódio e cloro), exame de sangue,DNA e também através do exame do pezinho.

Presença de cristais de sódio na testa;

DIAGNÓSTICO

Método de Gibson e Cooke: dosagem de

sódio e cloro no suor.

Acima de 60mEq/l: Fibrose Cística

Entre 40 e 60mEq/l: duvidoso

Abaixo de 40mEq/l: normal

A eficiência do diagnóstico por este exame é

de 98%.

DIAGNÓSTICO

Gera possibilidade:

Alterar a evolução da doença

Instituição de medidas de apoio

Terapia profilática

Aconselhamento genético para

descendentes

TRATAMENTO

Os portadores desta patologia devem ser

seguidos, se possível, em centros

especializados de Fibrose Cística, por uma

equipe multidisciplinar constituída por:

Médico especialista, com experiência nesta

área e nesta patologia,

com assistência

principalmente de

fisioterapeutas e de

um nutricionista.

TRATAMENTOO tratamento deve levar em conta:

a idade do paciente e o grau de evolução da

doença.

Os objetivos da equipe :

manutenção adequada da nutrição e

crescimento normal, prevenção das

complicações pulmonares, estimular a

atividade física e fornecer suporte

psicossocial.

Fisioterapia obrigatória é parte integral no

manejo de paciente com Fibrose Cística e

isso contribui para a melhoria da sua

qualidade de vida.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

http://www.abcdasaude.com.br/artigo.php?20

1

http://www.fibrosecistica.com/

http://acam.org.br/table/o-que-e-fibrose-

cistica-/