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No âmbito das VI Jornadas da Unidade de Neuropsicologia do CHLO "Neuropsicologia de Intervenção", Dezembro de 2010.
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AFASIAS PRIMÁRIAS PROGRESSIVAS
Sugestão de Protocolo Diagnóstico Diferencial
Teresa Alfama, Sandra Pimenta, Góis Horácio
Lisboa, 17 Dezembro de 2010
VI Jornadas da Unidade de Neuropsicologia do CHLO“Neuropsicologia de Intervenção”
Quando a Perturbação da Linguagem
é a característica mais saliente
de uma Doença Neurodegenerativa
Definição de Afasia Primária Progressiva
AFASIA
PRIMÁRIA
PROGRESSIVA
Memória episódica recente inicialmente preservada, ainda que os resultados
obtidos em provas verbalmente mediadas possa estar deficitários;
Atrofia selectiva assimétrica da rede da linguagem no hemisfério dominante;
Apresentação clínica similar pode resultar de processos patológicos diferentes
(ex. Doença de Alzheimer, Degeneração Lobar Fronto-Temporal).
Diagnóstico Clínico e Classificação APP
1. Dificuldades de Linguagem como característica inicialmente mais saliente
no contexto de doença degenerativa?
• Sim: diagnosticar APP e seguir para 2.
2. Défices na compreensão da palavra e fluência normal?
• Sim: classificar de APP Semântica
• Não: seguir para 3.
3. Diminuição uniforme da fluência e défices selectivos na produção e
compreensão da sintaxe?
• Sim : classificar de APP Agramatical
• Não: seguir para 4.
4. Défices na nomeação de objectos ou fluência intermitentes por
dificuldade em encontrar a palavra?
• Sim: classificar de APP Logopénica
• Não: classificar de APP não-especificada.(Mesulam e Weintraub, 2008)
Proposta de Protocolo Diagnóstico Diferencial
1. Anamnese / Evolução das dificuldades.
• Competência verbal prévia (bilinguismo, escolaridade, ocupação, dif. de aprendizagem)
• Caracterização do problema
(evolução, contextos, iniciativa, comunicação, escrita, leitura,
flutuações, qualidade vocal…)
• Presença de outros problemas cognitivos, comportamentais e
neurológicos.
• História familiar
2. Análise do discurso espontâneo.
• Produção da mensagem verbal
(iniciativa, fluência, hesitações/pausas para encontrar a palavra, ecolálias)
• Sentido, conteúdo e vocabulário
(parafasias semânticas, circunlóquios, neologismos, jargon, estereotipias)
• Estrutura, gramática e fonologia
(simplificação gramatical, da sintaxe, erros morfológicos, de conjunção e
parafasias fonémicas);
• Programação motora, articulação e prosódia
(discurso forçado, erros fonéticos, volume, ritmo, entoação).
Proposta de Protocolo Diagnóstico Diferencial
3. Tarefas de avaliação específicas.
• Nomeação
(familiaridade, frequência e categoria)
• Repetição
(palavras mono/polisilábicas e frases)
• Compreensão / competência gramatical
(palavras e frases)
• Leitura e ditado
Proposta de Protocolo Diagnóstico Diferencial
APP variante Semântica
VarianteCaracterísticas
Clínicas
Atrofia
CorticalPatologia
Nomenclatura
Alternativa
APPvs Má nomeação por
confrontação
Défice compreensão de
palavras
3 ou + dos seguintes:
- défice de conhecimento
de pessoas e/ou objectos
- dislexia superficial
- repetição mantida
- aspecto motor da fala
mantido
Lobo Temporal
anterior
DLFT – TDP (69%)
DA (25%)
DLFT – tau (6%)
Demência
Semântica
(Bonner et al, 2010)
APP variante Não-Fluente | Agramatical
VarianteCaracterísticas
Clínicas
Atrofia
CorticalPatologia
Nomenclatura
Alternativa
APPvnão-fluente
agramatical
Simplificação gramatical e
erros na produção palavras.
Discurso forçado com
interrupções e erros
fonéticos.
2 ou + dos seguintes:
- défice compreensão sintáctica
- compreensão conteúdo da palavra mantida
- conhecimento de objectos mantido
Fronto-insular
Posterior
Esquerda
DLFT – tau (52%)
DA (25%)
DLFT–TDP (19%)
Outros (4%)APP Agramatical
APP Não-Fluente
(Bonner et al, 2010)
APP variante Logopénica
VarianteCaracterísticas
Clínicas
Atrofia
CorticalPatologia
Nomenclatura
Alternativa
APPvl
Dificuldade para encontrar
palavra.
Défice na repetição de
palavras e frases.
3 ou + dos seguintes:
- erros fonéticos no discurso- aspecto motor da fala
mantido- conhecimento de pessoas e
objectos mantido- ausência de agramatismo.
Perisilvica
posterior e
Parietal inferior
Esquerda
DA (50%)
DLFT – TDP (38%)
DLFT – tau (12%)AP Logopénica
AP Mista
APP Logopénica
(Bonner et al, 2010)
Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas
Análise do discurso: descrição de figura
“That’s the father, playing with his son, that thing (points to ball) . . . hitting the thing in the air. (Pointing to boy falling out of boat)He’s in the garden isn’t he, playing that game again. I hope he doesn’t fall down. Looks as if he’s wobbling. (Pointing to sandcastle)”
APP variante Semântica
“A beach scene . . . playing on the beach. A pier . . . (pause) and a building on the pier and a row of beach (pause) things. (long pause) In the middle ground, a father and child playing with a large ball on the . . . (pause). On the left..erm . . . a rower has overbalanced next to the beach
APP variante Logopénica
“The sea . . . er . . . er . . . er . . . um . . . a man in a soup . . . no suit . . . with a panner (pointing at paddle) falling out of the boat. Er . . . nice stand . . . no sand next to the sea and the boy making a nice h.. h.. house . . . houses. Another (long pause) m.. m.. m.. man . . . a big men . . . no man . . .”
APP variante Não-Fluente / Agramatical
(Roher et al, 2008)
Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas
Nomeação:
Anomia
Hesitações
Reconhece/descreve itens não nomeados - o que seria mais
sugestivo de défice lexical do que semântico
Beneficia de pistas fonéticas
Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas
“Repita e Aponte”:
Erros fonéticos
Conhecimento semântico (Adap. de Hodges et al, 2008)
Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas
“Competência gramatical”:
Quem está a ser salvo?
Quem está a salvar?(Adap. de Wientraub et al 2009)
Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, Ogar JF, Rohrer JD, Black S, Boeve B, Manes F, Dronkers NF, Vandenberghe R, Rascovsky K, Patterson K, Miller BL, Knopman DS, Hodges JR, Mesulam MM, Grossman M.
Recommendations for the diagnosis classification of primaryprogressive aphasia and its variants.
Neurology (accepted)
Aguardar…
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