AFASIAS PRIMÁRIAS PROGRESSIVAS

Sugestão de Protocolo Diagnóstico Diferencial

Teresa Alfama, Sandra Pimenta, Góis Horácio

Lisboa, 17 Dezembro de 2010

VI Jornadas da Unidade de Neuropsicologia do CHLO“Neuropsicologia de Intervenção”

Quando a Perturbação da Linguagem

é a característica mais saliente

de uma Doença Neurodegenerativa

Definição de Afasia Primária Progressiva

AFASIA

PRIMÁRIA

PROGRESSIVA

Memória episódica recente inicialmente preservada, ainda que os resultados

obtidos em provas verbalmente mediadas possa estar deficitários;

Atrofia selectiva assimétrica da rede da linguagem no hemisfério dominante;

Apresentação clínica similar pode resultar de processos patológicos diferentes

(ex. Doença de Alzheimer, Degeneração Lobar Fronto-Temporal).

Diagnóstico Clínico e Classificação APP

1. Dificuldades de Linguagem como característica inicialmente mais saliente

no contexto de doença degenerativa?

• Sim: diagnosticar APP e seguir para 2.

2. Défices na compreensão da palavra e fluência normal?

• Sim: classificar de APP Semântica

• Não: seguir para 3.

3. Diminuição uniforme da fluência e défices selectivos na produção e

compreensão da sintaxe?

• Sim : classificar de APP Agramatical

• Não: seguir para 4.

4. Défices na nomeação de objectos ou fluência intermitentes por

dificuldade em encontrar a palavra?

• Sim: classificar de APP Logopénica

• Não: classificar de APP não-especificada.(Mesulam e Weintraub, 2008)

Proposta de Protocolo Diagnóstico Diferencial

1. Anamnese / Evolução das dificuldades.

• Competência verbal prévia (bilinguismo, escolaridade, ocupação, dif. de aprendizagem)

• Caracterização do problema

(evolução, contextos, iniciativa, comunicação, escrita, leitura,

flutuações, qualidade vocal…)

• Presença de outros problemas cognitivos, comportamentais e

neurológicos.

• História familiar

2. Análise do discurso espontâneo.

• Produção da mensagem verbal

(iniciativa, fluência, hesitações/pausas para encontrar a palavra, ecolálias)

• Sentido, conteúdo e vocabulário

(parafasias semânticas, circunlóquios, neologismos, jargon, estereotipias)

• Estrutura, gramática e fonologia

(simplificação gramatical, da sintaxe, erros morfológicos, de conjunção e

parafasias fonémicas);

• Programação motora, articulação e prosódia

(discurso forçado, erros fonéticos, volume, ritmo, entoação).

Proposta de Protocolo Diagnóstico Diferencial

3. Tarefas de avaliação específicas.

• Nomeação

(familiaridade, frequência e categoria)

• Repetição

(palavras mono/polisilábicas e frases)

• Compreensão / competência gramatical

(palavras e frases)

• Leitura e ditado

Proposta de Protocolo Diagnóstico Diferencial

APP variante Semântica

VarianteCaracterísticas

Clínicas

Atrofia

CorticalPatologia

Nomenclatura

Alternativa

APPvs Má nomeação por

confrontação

Défice compreensão de

palavras

3 ou + dos seguintes:

- défice de conhecimento

de pessoas e/ou objectos

- dislexia superficial

- repetição mantida

- aspecto motor da fala

mantido

Lobo Temporal

anterior

DLFT – TDP (69%)

DA (25%)

DLFT – tau (6%)

Demência

Semântica

(Bonner et al, 2010)

APP variante Não-Fluente | Agramatical

VarianteCaracterísticas

Clínicas

Atrofia

CorticalPatologia

Nomenclatura

Alternativa

APPvnão-fluente

agramatical

Simplificação gramatical e

erros na produção palavras.

Discurso forçado com

interrupções e erros

fonéticos.

2 ou + dos seguintes:

- défice compreensão sintáctica

- compreensão conteúdo da palavra mantida

- conhecimento de objectos mantido

Fronto-insular

Posterior

Esquerda

DLFT – tau (52%)

DA (25%)

DLFT–TDP (19%)

Outros (4%)APP Agramatical

APP Não-Fluente

(Bonner et al, 2010)

APP variante Logopénica

VarianteCaracterísticas

Clínicas

Atrofia

CorticalPatologia

Nomenclatura

Alternativa

APPvl

Dificuldade para encontrar

palavra.

Défice na repetição de

palavras e frases.

3 ou + dos seguintes:

- erros fonéticos no discurso- aspecto motor da fala

mantido- conhecimento de pessoas e

objectos mantido- ausência de agramatismo.

Perisilvica

posterior e

Parietal inferior

Esquerda

DA (50%)

DLFT – TDP (38%)

DLFT – tau (12%)AP Logopénica

AP Mista

APP Logopénica

(Bonner et al, 2010)

Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas

Análise do discurso: descrição de figura

“That’s the father, playing with his son, that thing (points to ball) . . . hitting the thing in the air. (Pointing to boy falling out of boat)He’s in the garden isn’t he, playing that game again. I hope he doesn’t fall down. Looks as if he’s wobbling. (Pointing to sandcastle)”

APP variante Semântica

“A beach scene . . . playing on the beach. A pier . . . (pause) and a building on the pier and a row of beach (pause) things. (long pause) In the middle ground, a father and child playing with a large ball on the . . . (pause). On the left..erm . . . a rower has overbalanced next to the beach

APP variante Logopénica

“The sea . . . er . . . er . . . er . . . um . . . a man in a soup . . . no suit . . . with a panner (pointing at paddle) falling out of the boat. Er . . . nice stand . . . no sand next to the sea and the boy making a nice h.. h.. house . . . houses. Another (long pause) m.. m.. m.. man . . . a big men . . . no man . . .”

APP variante Não-Fluente / Agramatical

(Roher et al, 2008)

Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas

Nomeação:

Anomia

Hesitações

Reconhece/descreve itens não nomeados - o que seria mais

sugestivo de défice lexical do que semântico

Beneficia de pistas fonéticas

Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas

“Repita e Aponte”:

Erros fonéticos

Conhecimento semântico (Adap. de Hodges et al, 2008)

Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas

“Competência gramatical”:

Quem está a ser salvo?

Quem está a salvar?(Adap. de Wientraub et al 2009)

Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, Ogar JF, Rohrer JD, Black S, Boeve B, Manes F, Dronkers NF, Vandenberghe R, Rascovsky K, Patterson K, Miller BL, Knopman DS, Hodges JR, Mesulam MM, Grossman M.

Recommendations for the diagnosis classification of primaryprogressive aphasia and its variants.

Neurology (accepted)

Aguardar…