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Aula de Imudeficiências Primárias. Apresentação realizada em 2011 no Ambulatório de Imunologia da FAMEMA.
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Imunodeficiências Primárias
Ambulatório de Imunologia
Guilherme Costa Munhoz
4º ano de Medicina
RA: 101467
Síndromes de Imunodeficiência
Imunodeficiência Primária (1ª) Quase sempre genéticas
Imunidade Específica (adaptativa) ou Não-Específica (inata)
Maioria se manifesta na infância (6 meses - 2 anos)
Imunodeficiência Secundária (2ª) Infecção Desnutrição Envelhecimento Efeitos colaterais de imunossupressão
Imunodeficiência Comum Variável
Doença do Sistema Imunológico caracterizada por:• ↓ níveis de imunoglobulinas séricas• ↑ suscetibilidade à infecções
Alguns doentes apresentam (“variável”):• ↓ níveis de IgG• ↓ níveis de IgG e IgA• ↓ níveis de IgG, IgA, IgM
CLASSIFICAÇÃO
Imunodeficiência Comum Variável
IMUNOGLOBULINAS
Imunodeficiência Comum Variável
• Genética (maioria), natureza pouco clara• Pouco definido padrão de hereditariedade
* Não é raro uma IDCV com pais com Deficiência Seletiva de IgA
• (Maioria dos casos): Níveis normais de Linfócitos B, mas sem maturação para plasmócitos (diferencial com Agamaglobulinemia de Bruton Ligada ao X)
• (Outros casos): ↓ função de Linfócitos T auxiliares• (Outros casos): ↑ número de Linfócitos T citotóxicos,
papel pouco claro
ETIOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
Imunodeficiência Comum Variável
* Semelhantes a Agamaglobulinemia ligada ao X
(≠ atinge ambos os sexos igualmente e inicia sintomas mais tarde)* Sinais e sintomas nos 1º anos de vida, outros somente na 2ª-3ª
década.
• (Maioria) Infecções recorrentes nos ouvidos, seios paranasais, brônquios e pulmões• Principalmente por bactérias: Haemophilus influenzae, pneumococo e estafilococo
• ↑ gânglios linfáticos no pescoço, tórax e abdome • ↑ baço e placas de Peyer• Auto-anticorpos (≈20%)• Infecções recorrentes por herpes vírus (20%)• Queixas gastrointestinais
• Dor abdominal, distensão abdominal, náusea, vômito, diarréia e perda de peso
* Primeiro achado normalmente são as infecções recorrentes, mas em 20% dos casos é a plaquetopenia ou anemia grave
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Imunodeficiência Comum Variável
Suspeita-se em crianças e adultos quando estes apresentam infecções recorrentes nos ouvidos, seios paranasais, brônquios e pulmões.
Confirma-se por detecção de níveis baixos das imunoglobulinas séricas, incluindo a IgG, IgA e, geralmente, a IgM.
* O número de linfócitos T também pode ser determinado e a sua função examinada em amostras de sangue.
DIAGNÓSTICO
* Pode ser feito uso de Eletroforese de Proteínas, avaliar hipogamaglobulinemia
Imunodeficiência Comum Variável
ELETROFORESE DE PROTEÍNAS
HIPOGAMAGLOBULINEMIA
Imunodeficiência Comum Variável
Concentração no Plasma
Albumina
Globulinas
Imunodeficiência Comum Variável
* Similar às outras doenças que cursam com ↓níveis de imunoglobulinas séricas
• A substituição com imunoglobulinas quase sempre resulta em grandes melhorias dos sintomas
• O concentrado é feito a partir de grande quantidade de doadores de plasma humano (sobretudo IgG)
TRATAMENTO
Imunodeficiência Comum Variável
Terapia com IgG + Terapia com Antibióticos, tem melhorado significativamente as perspectivas.
O objetivo do tratamento é manter o doente sem infecções e prevenir o desenvolvimento de doença pulmonar crônica.
Perspectivas dependem da dimensão dos danos que ocorreram nos pulmões ou outros órgãos antes do diagnóstico e do tratamento.
EXPECTATIVAS
Imunodeficiência Comum Variável
1) 2 ou + pneumonias no último ano;2) 8 ou + episódios novos de otite no último ano;3) Estomatites de repetição ou monilíase por + de 2 meses;4) Abscessos de repetição ou ectima;5) 1 episódio de infecção sistêmica grave (meningite,
osteoartrite, septicemia);6) Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica;7) Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-imune;8) Efeito adverso à vacina do BCG e/ou infecção por
micobactéria;9) Manifestações clínicas sugestivas de síndrome associada à
imunodeficiência;10) História familiar de imunodeficiência.
Fundação Jeffrey Modell (EUA)
10 SINAIS DE ALERTA PARA IDP NA CRIANÇA
Bibliografia• International Pacient Organisation for Primary Immunodeficiencies (IPOPI) (2007)• Bases Patológicas das Doenças - Robbins & Cotran (Patologia) - 7ª Edição (2005)• Seric proteins electrophoresis: clinical interpretation andCorrelation (Artigo de Revisão) - Revista Médica de Minas Gerais 2008