Hernia diafragmatica congenita

Hérnia Diafragmática CongênitaHérnia Diafragmática Congênita

Dr.Luís Roberto Bastian

Cirurgia Pediátrica

2002

Histórico e EvoluçãoHistórico e Evolução

1579-Ambroise Paré: primeira descrição de dois casos- origem traumática

1679- Theophile Bonet: Sepulchretum - atribuição do primeiro caso congênito à Lazare Rivere no inicio do século XVII

1754- George Macaulay: relato do primeiro caso num recém-nascido

1761- Giambattista Morgagni: descrição de um caso de hérnia paraesternal num idoso.

Histórico e EvoluçãoHistórico e Evolução

1848- Vincent Alexander Bochdalek: descrição de dois casos de defeito póstero-lateral esquerdo. O mecanismo do defeito proposto era incorreto.

1940- William E. Ladd e Robert E. Gross: primeira cirurgia com sobrevida num RN com 40 horas de vida

1967- Alfred A. deLorimier: modelos experimentais em fetos de ovelhas

1977- German e cols. : ECMO

EpidemiologiaEpidemiologia

Prevalência: 1: 1.200 – 1: 12.000 nasc. Óbito antes de chegarem a um centro de referência

Predileção pelo sexo masc. (1,5 : 1)Ocorrência esporádica, sem componente

genético, sugerindo herança multifatorial.

Embriologia do DiafragmaEmbriologia do Diafragma

Origem mesodérmica 3°- 4° semana VIU Quatro componentes:

*septo transverso e mesentério dorsal do esôfago

*musculatura da parede do tronco e membranas pleuro-peritoneais

Diafragma NormalDiafragma Normal

-Três orifícios Esôfago Aorta Veia Cava

Etiologia e PatogeniaEtiologia e Patogenia

Etiologia desconhecida Patogenia: fechamento do canal pleuro-peritoneal

e do triângulo lombo-costal antes da 10° semana de gestação- retorno do intestino médio para a cavidade abdominal

As vísceras abdominais impedem o desenvolvimento pulmonar provocando hipoplasia e hipertensão pulmonar.

4° semana de VIU – crescimento e segmentação dos brotos pulmonares.

Hérnia de BochdalekHérnia de Bochdalek

Defeito

póstero-lateral

na cúpula esquerda

Hérnia de BochdalekHérnia de Bochdalek

Defeito

póstero-lateral

na cúpula esquerda

Hérnia de MorgagniHérnia de Morgagni

Defeito

retro-esternal

Hérnia de MorgagniHérnia de Morgagni

Defeito

retro-esternal

Hérnia de MorgagniHérnia de Morgagni

Defeito

retro-esternal

Eventração DiafragmáticaEventração Diafragmática

Falha da muscularização do diafragma

Congênita ou adquirida- lesões do nervo frênico.

Incidência menor que 1%

Eventração DiafragmáticaEventração Diafragmática

Elevação da cúpula diafragmática

Anatomia PatológicaAnatomia PatológicaMacroscopiaMacroscopia

85-90% lado esquerdo 10-15% lado direito 15% saco herniário 90% delgado 60% estômago,cólon e

baço À dir. o fígado está

quase sempre parcialmente herniado

Desvio do mediastino Hipoplasia pulmonar

Anatomia PatológicaAnatomia PatológicaMicroscopiaMicroscopia

O diafragma não exibe outras alterações histológicas relevantes

Redução do número de brônquios menores e bronquíolos- HIPOPLASIA PULMONAR

Redução do número das arteríolas , com redução de seu diâmetro e hipertrofia das camadas musculares

Redução dos pneumócitos tipo II- surfactante

FisiopatologiaFisiopatologia

ASPECTOS CARDINAIS-Hipertensão pulmonar e redução da complacência e

volume pulmonar-Muscularização e hiperreatividade das arteríolas aos

pequenos estímulos PERSISTÊNCIA DA CIRCULAÇÃO FETAL Shunt D-E HIPOXEMIA- HIPERCAPNIA- ACIDOSE-Estímulos à vasoconstrição pulmonar, piorando a

hipertensão.

Quadro ClínicoQuadro Clínico

90% manifestações nas primeiras 24 h.Principal sintoma:

DESCONFORTO RESPIRATÓRIO !!!

*taquipnéia

*tiragem

*cianose

*palidez

Quadro ClínicoQuadro Clínico

Quanto mais cedo surgirem os sintomas mais grave é o quadro!!!

Apgar baixoA dispnéia é progressiva-

aerofagia

DiagnósticoDiagnóstico

80 % US pré-natal- a partir da 11º semana Polihidrâmnio Ao nascimento- RX simples de Tórax

na investigação da insuficiência respiratória aguda do RN

Anomalias associadasAnomalias associadasN 166N 166

Cardíacas- 63 % Genitourinárias- 23 % Gastrointestinais- 17 % Sistema nervoso- 14 % Esqueléticas- 10 % Cromossômicas- 10 % Pulmonares- 5 % Outras- 5 %

Diagnósticos DiferenciaisDiagnósticos Diferenciais

Malformação adenomatóide cística pulmonar Cistos pulmonares, duplicações pulmonares ou

digestivas, pneumotórax Seqüestro pulmonar Hérnias de Morgagni, eventração e agenesia Hérnia paraesofágica Pentalogia de Cantrell Teratomas de mediastino

Fatores prognósticosFatores prognósticos

Menor chance de sobrevivência

-início precoce dos sintomas

-baixo peso

-prematuridade

-Apgar baixo Fatores que não influenciam a mortalidade

-lado da hérnia

-sexo

Fatores prognósticosFatores prognósticos

O dado de maior impacto nos índices de mortalidade é a presença ou não de malformações associadas (especialmente cardíacas)

As dados gasométricos e ventilatórios são de pouca aplicação prática

A idade gestacional no momento do diagnóstico não tem valor prognóstico

TratamentoTratamento

“A menos que haja desvio intenso do mediastino resultando em comprometimento hemodinâmico ou em síndrome de oclusão da veia cava superior, ou que haja suspeita de estrangulamento do conteúdo herniado, a HDC não é uma emergência cirúrgica”

MAKSOUD, J. G., Cirurgia Pediátrica, 1998.

TratamentoTratamentoPré -operatórioPré -operatório

A estabilização pré-operatória contribui para melhora dos resultados do tratamento

O período pode variar entre 12 e 48 h. Avaliação das mal-formações associadas O diagnóstico pré-natal possibilita o parto

planejado, num centro de referência Não havendo contra-indicações de razão

obstétrica, prefere-se o parto vaginal à cesárea

TratamentoTratamentoPré-operatórioPré-operatório

Na sala de parto- o RN deve ser entubado, evitando-se ventilação com máscara

Instalar SNG Acesso venoso umbilical Artéria umbilical é cateterizada para obtenção de

monitorização da pressão e gasometrias pós-ductais Acesso arterial pré-ductal é obtido pelo acesso da

artéria radial ou temporal direita Evitar drogas inotrópicas

TratamentoTratamentoPré-operatórioPré-operatório

Ecocardiografia com DopplerSedação, curarização e alcalinização para

minimizar a hipertensão pulmonarAtualmente: sedação mínima, evitar

curarização, ventilação apenas assistida pelo respirador com parâmetros mínimos, sem induzir alcalose

*Objetivo: REDUZIR O BAROTRAUMA !

Tratamento Tratamento Pré-operatórioPré-operatório

Drogas:*Tolazolina (bloq.alfa-adren.)-Pouca seletividade pulmonar*Efeitos colaterais severos:-hipotensão severa -hemorragia digestiva-plaquetopenia-hiponatremia-rubor cutâneo

TratamentoTratamentoPré-operatórioPré-operatório

Drogas:

*Óxido nítrico:

-via endotraqueal

-relaxamento da musculatura lisa de efeito local

*Surfactante:

-ação discutível ECMO: oxigenação extra-corpórea por

membranas

TratamentoTratamentoCirurgiaCirurgia

Via abdominal Incisão subcostal

TratamentoTratamentoCirurgiaCirurgia

Redução do conteúdo herniado

TratamentoTratamentoCirurgiaCirurgia

Ressecção do saco herniário

TratamentoTratamentoCirurgiaCirurgia

Sutura do defeito com pontos em “U” de fio inabsorvível

Defeitos grandes podem ser fechados com prótese de PTFE (Teflon)

Drenagem torácica sem aspiração contínua

Acompanhamento tardioAcompanhamento tardio

RGE e dismotilidade esofágica: 60-100% Displasia pulmonar crônica Defeitos da parede toraccica (Pectus scavatum) Retardo do DNPM Redução da acuidade auditiva Recorrência da hérnia Obstruções intestinais tardias

Perspectivas futurasPerspectivas futuras

Cirurgia fetalTransplante de pulmão reduzidoHarrison,1994- plug de traquéiaVentilação líquida com PFCAdministração pré-natal de corticóides e

TRHALTA MORTALIDADE EM TODOS OS

CENTROS !!!!

Obrigado !!!Obrigado !!!