CASO CLÍNICO

Craneofaringioma. A propósito de un caso.

Craniopharyngioma. Apropos of a case. Sergio Juan Belloc1, Silvia Olagorta García2, Luis Mendo Giner3, María Esther Esteban Ciriano2 , Rene Molina Luyando4. 1.- FEA Pediatría. Hospital Reina Sofía. Tudela (Navarra) 2.- FEA Anestesiología y Reanimación. Hospital Reina Sofía. Tudela (Navarra) 3.- Esp. Medicina Familiar y Comunitaria. CS Valtierra (Navarra) 4.- Esp. Medicina Familiar y Comunitaria. Atención Primaria Tudela (Navarra) Correspondencia: Dra. Olagorta. Silola1970@hotmail.com Citar como: Juan Belloc S, Olagorta García S, Mendo Giner L, Esteban Ciriano ME, Molina Luyando R. Craneofaringioma. A propósito de un caso. fml. 2012; 16(2):4p Palabras clave (MeSH): Craneofaringioma, enfermedades de la hipófisis Resumen Las enfermedades hipofisarias son raras en Atención primaria, siendo la patología mas frecuente la tumoral. Los craneofaringiomas representan del 1 al 3% de todos los tumores cerebrales primarios. El craneofaringioma es un tumor congénito, con frecuencia quístico, habitualmente supraselar, que deriva de restos de células embrionarias de la bolsa de Rathke. Histológicamente es un tumor benigno pero con un comportamiento agresivo dando lugar a frecuentes secuelas neurológicas y endocrinas. Keywords (MeSH): Craniopharyngioma, pituitary diseases Abstract Pituitary diseases are rare in primary care pathology tumor being the most frequent cause. The cranefaringiomas represent between 1 and 3% of all primary brain tumors. Craniopharyngiomas are often congenital cystic tumors, usually suprasellar, resulting from embryonic cell remnants of Rathke's pouch. Although benign, these tumors can be aggressive and frequently have neurological and endocrinological sequelae.

fml. Revista de Medicina de Familia y Atención Primaria www.revistafml.es ISSN: 1989-6832

Recibido el 31/1/2012 Aceptado el 01/03/2012 Publicado el 18/7/2012

fml. Julio 2012; Volumen 16, número 2. 4 páginas Publicación oficial SVMFiC y cátedra Medicina de Familia UMH Artículo de acceso libre bajo una licencia Creative Commons: Uso y distribución no restringidos, nombrando la fuente y sin hacer un uso comercial o modificando la obra.

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Introducción El papel del medico de familia es fundamental y de una importancia extraordinaria. Inicialmente, en la mayor parte de las consultas medicas, el paciente presenta una clínica muy inespecífica.. Afortunadamente existen datos clínicos que orientan hacia una determinada patología. En relación con el caso clínico presentado debe sospecharse un tumor cerebral en cualquier paciente con: - síntomas relacionados con el SNC, incluyendo déficit neurológico progresivo, convulsiones parciales o generalizadas, cefalea de inicio reciente, cambios mentales, parálisis de nervio craneal, déficit visual. (Nivel de Evidencia III, Grado de Recomendación C) - paciente con apoplejía hipofisaria (compromiso visual asociado a cefalea y vómitos), status convulsivo o pérdida visual aguda aislada. (Nivel de Evidencia IV, grado de Recomendación D) El craneofaringioma se considera una neoplasia benigna de la región hipofisaria que se origina de restos embrionarios de la bolsa de Rathke. Estos tumores representan cerca del 6% de todos los tumores cerebrales primarios en los niños. La mayoría de los casos se detectan en niños menores de 13 años (1). Histológicamente, son tumores benignos pero presentan un comportamiento clínico agresivo por su capacidad de expansión. Las metástasis son poco frecuentes. La clínica depende de la localización, el tamaño, el potencial de crecimiento y la edad de presentación. Descripción del caso clínico Se presenta el caso de un varón de raza blanca, 57 años de edad y sin alergias medicamentosas conocidas. Ex-fumador y bebedor moderado. Como antecedentes clínicos: Litiasis biliar e HTA crónica en tratamiento habitual con diuréticos e IECAS. Acude a urgencias por presentar disminución progresiva de la visión en ojo derecho y cefalea inespecífica de aproximadamente un mes de evolución. La exploración física no mostro ningún hallazgo patológico. Los exámenes de laboratorio solicitados, se encontraban dentro de los parámetros normales. Tras ser valorado por el servicio de Neurología, se realizó un estudio campimétrico donde se objetivo una Hemianopsia temporal derecha.

Los estudios de imagen realizados fueron TC y RMN que fueron informadas de la siguiente manera: TC cerebral sin y con CIV: Tumoración de 20 mm de diámetro situada a nivel supraselar, central, que desplaza el quiasma óptico. No capta contraste. Mínima distorsión sobre los vasos adyacentes. Resto de la exploración, sin alteraciones significativas. Fig.1 TC cerebral con contraste. Corte sagital. Lesión supraselar de aspecto quístico

RM sin y con contraste paramagnético: Tumoración supraselar, lobulada, hiperintensa en todas las secuencias, presentando un diámetro máximo medido anteroposterior de 31,40 mm y captación anular fina de la sustancia de contraste. Compatible con craneofaringioma quístico. Completando el estudio, el paciente fue remitido al servicio de Neurofisiología Clínica donde los potenciales evocados fueron informados como : Neuropatía óptica compresiva por proceso ocupante a nivel del espacio supraselar que afecta fundamentalmente a ojo derecho. Ante el diagnostico de Craneofaringioma quístico supraselar, el paciente fue derivado al servicio de Neurocirugía. De forma programada se realizo una resección subtotal del tumor a través de una craneotomía Fronto-Temporal derecha. La evolución posoperatoria fue satisfactoria.

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Discusión El craneofaringioma es un tumor supraselar o selar, de consistencia quística o solida. Deriva de restos del ectodermo embrionario. Constituyen el 1-3% de los tumores intracraneales primarios. Tiene una distribución bimodal con un primer pico de incidencia en niños entre 5 y 10 años y un segundo pico de incidencia en adultos entre 55 y 65 años. Histológicamente se trata de un tumor de características benignas. Existen dos variedades histológicas: Papilar y Adamantinomatoso, La forma adamantinomatosa puede presentarse a cualquier edad, pero predomina en sujetos jóvenes, siendo común en niños (94%). La variedad papilar es casi exclusiva del adulto. La sintomatologia inicial de estos pacientes suele ser muy inespecifica, por lo cual, el periodo de tiempo desde el comienzo de los síntomas hasta la obtención de un diagnóstico certero es de una semana hasta un año. El cuadro clínico varia según la edad. En el niño, como en la mayoría de los tumores intracraneales, los signos y síntomas de hipertensión endocraneal son la primera manifestación de la enfermedad. En los lactantes, la clínica predominante es la hipertensión intracraneal, entre los tres y los diez años la pérdida de visión es el primer síntoma y los problemas endocrinos, tales como retraso psicomotor y retraso del crecimiento, dominan el cuadro en la pubertad (2). Inicialmente en pacientes mayores, los craneofaringiomas pueden presentar síntomas generales tales como depresión y trastornos mentales, que dificultan el diagnostico. Los síntomas clínicos mas frecuentes suelen ser hipofunción hipofisaria, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal en 50%), cefalea severa (59%) y nauseas. La compresión y distensión de estructuras vecinas conlleva hipertensión intracraneal, cefaleas, alteraciones del comportamiento así como lesión del tallo hipofisario que se traduce en alteraciones endocrinas diversas. La alteración endocrina mas frecuente en el varón es la disfunción eréctil, mientras que las mujeres mas de la mitad presentan amenorrea. El déficit de GH puede estar presente hasta en un 80%. Otros síntomas de hipo función hipofisaria incluyen: Hipotiroidismo, I Insuficiencia Suprarrenal, Diabetes Insípida Central. Las concentraciones séricas de prolactina se

encuentran moderadamente elevadas en cerca de la mitad de los pacientes. Hasta un 70% de los pacientes tienen déficit visual en la presentación sobre todo en niños, debido a la tardanza en la consulta. El comportamiento expansivo del craneofaringioma da lugar a compresión del quiasma óptico, presentándose cuadrantanopsias o hemianopsias temporales uni o bilaterales, siendo raros otros defectos campimétricos (3). El diagnóstico del craneofaringioma requiere estudios de imagen, pruebas de laboratorio y estudios histopatológicos. La imagen típica del TAC en el 90 % de los casos, muestra un tumor localizado en la región supraselar con aspecto quístico, áreas de calcificación y zonas de captación de contraste yodado. Las calcificaciones supraselares son muy sugestivas del craneofaringioma en los niños. Aparecen casi en un 90 % de los casos. La resonancia magnética es útil e imprescindible a la hora de planear la estrategia quirúrgica (4). Siempre son necesarios exámenes endocrinos, ya que la mayoría de pacientes con craneofaringioma tienen un hipopituitarismo parcial que se suele traducir en alteraciones de la función suprarrenal y tiroidea respectivamente. Por lo tanto, es obligado un estudio endocrinológico prequirúrgico. Un examen oftalmológico detallado que incluya fundamentalmente una campimetría ayuda a determinar si existe ó no compresión de la vía óptica y tener una examen de base previo a la cirugía (5). El tratamiento del craneofaringioma incluye cirugía, radioterapia ó una combinación de ambas, sin embargo hoy por hoy, el tratamiento de elección es la cirugía. La radioterapia sin cirugía solo es valida en tumores de tamaño muy reducido. El objetivo es la resección completa del tumor, pero esto no se consigue en mas del 50% de los casos, debido fundamentalmente a adherencia del tumor a estructuras adyacentes, calcificación del tumor y

Tabla 1: Síntomas y signos más frecuentes del craneofaringioma

Neurológicos Endocrinológicos Visuales

Cefalea 60-75% Disfunción erectil, Amenorrea 90%

Hemianopsia Bitemporal 50%

Vómitos 20-35% Déficit del GH 80% Estrabismo 8-13%

Trastornos intelectivos 30%

Diabetes insípida 20%

Déficit motor 1-3% Obesidad 3-5%

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tamaño del mismo. La recurrencia tras la resección completa del tumor es de aproximadamente un 10% (6). El seguimiento clínico, endocrino, bioquímico y radiológico dependerá de las características de cada paciente. La valoración endocrina debe realizarse inmediata a la cirugía y a los 3 meses siguientes. Durante los primeros diez años, se recomienda una técnica de imagen anual sobre todo en aquellos casos de resección parcial del tumor. Bibliografía 1.- Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, Preston-Martin S, Davis F, Bruner JM. The descriptive epidemiology of craniopharyn-gioma. J Neurosurg. 1998;89:547-51. 2.- Cohen BH, Garvin JH. Tumors of the central nervous system. Rudolph's Pediatrics: 21st ed. 2003; p: 955-78. 3.- Van Effenterre R, Boch AL. Craniopharyngioma in adults and children: a study of 122 surgical cases. J Neurosurg. 2002; 97:3-11. 4.- Hald JK, Eldevik OP, Skalpe IO. Craniopharyngioma identification by CT and MR imaging at 1,5 T. Acta Radiol. 1995; 36: 142-147. 5.- Fahlbusch R, Honegger J, Buchfelder M. Clinical features and management craniopharyngiomain adults. The practice of Neurosurgery, Vol I. Baltimore: Williams & Williams, 1996; p: 1161. 6.- Liubinas SV, Munshey AS, Kaye AH. Management of recurrent craniopharyngioma. J Clin Neurosci 2011, 18 (4): 451-457.