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Capítulo nº24. “Tumores del ángulo pontocerebeloso, petroclivales y del ápex petroso. Abordajes quirúrgicos” Sevilla García MA. Mancebo G. Suárez Nieto C. Hospital Central de Asturias.

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INDICE

1. Introducción. 2. Epidemiología 3. Tumores del Ángulo Pontocerebeloso: Clínica.

3A. Anamnesis. 3B. Exploración Física.

4. Tumores Petroclivales y del ápex petroso: Clínica. 5. Anatomía Patológica. 6. Tumores del Ángulo Pontocerebeloso: Diagnóstico.

6A. Neurinomas del Acústico. 6B. Meningioma. 6C. Colesteatoma 6D. Neurinoma del VII par. 6E. Otros.

7. Tumores Petroclivales y del ápex petroso: Diagnóstico. 8. Tratamiento de Tumores del Ángulo Pontocerebeloso.

8A Cirugía. 8B. Radiocirugía esterotáxica. 8C. Observación. 8D. Vías de Abordaje quirúrgico.

9. Tratamiento de Tumores Petroclivales y del ápex petroso. 9A Vías de Abordaje quirúrgico.

10. Tablas y Figuras. 11. Bibliografía

PALABRAS CLAVE: Tumores del Ángulo Pontocerebeloso, Petroclivales, Ápex Petroso, Vías de Abordaje, Tratamiento.


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1. INTRODUCCIÓN La historia de los tumores del ángulo pontocerebeloso (APC) y petroclivales está en

buena medida ligada a la evolución de las técnicas de diagnóstico en medicina. En un principio el diagnóstico era puramente clínico, con lo cual sólo se detectaban aquellos tumores que alcanzaban un gran tamaño comprimiendo estructuras vecinas. La primera descripción de estos tumores se debe a Sandifort, en 1777, mientras que el correlato clínico-patológico lo estableció Leveque-Lasource en 1810. La primera resección con éxito de una lesión del APC fue llevada a cabo hace más de 100 años por Sir Charles Ballance (1984). Diez años después, Panse (1904) describió el abordaje translaberíntico al APC. El índice de mortalidad por aquel entonces era del 67-84%. Cushing propuso una resección subtotal para estas lesiones, lo que redujo la mortalidad al 25%. En 1920, Dandy popularizó la vía suboccipital conocida hoy en día. La adaptación de las técnicas otomicroquirúrgicas del oído medio y mastoides presagiaron cambios no sólo en la morbimortalidad sino también en las vías de abordaje para este tipo de tumores. House (1958) empezó a adaptar estas técnicas microquirúrgicas a otras áreas del temporal desarrollando el abordaje por fosa media para exponer el contenido del conducto auditivo interno (CAI) y fue capaz de preservar la audición en algunos tumores pequeños intracanaliculares. Pero no fue hasta 1970 cuando se refleja en la literatura el interés por la preservación auditiva, principalmente por parte de los neurocirujanos empleando la vía suboccipital. En la década de los 70, la monitorización del n. facial facilitó su preservación durante la extirpación del tumor. En la década de los 80, se introdujo la monitorización intraoperatoria de la audición para intentar la preservación auditiva. En los últimos veinte años hemos asistido a una evolución en el campo de los medios de diagnóstico (TAC, RMN, PEATC) que han permitido un diagnóstico cada vez más precoz, lo que ha ido unido a una proliferación de nuevas vías de abordaje que permiten un mejor control de estos tumores con una menor morbimortalidad.

2. EPIDEMIOLOGÍA Los tumores del APC constituyen alrededor del 10% de los tumores intracraneales. De

ellos los neurinomas del acústico (NA) son los más frecuentes, representando el 80-90% de los tumores del APC y suponen además un 6% de los tumores intracraneales. El NA es en realidad un Schwannoma vestibular y crece a partir de las células de Schwann de la cubierta de mielina del nervio vestibular, se cree que de la zona próxima al ganglio de Scarpa en el interior del CAI. Su comportamiento y tasa de crecimiento son imprevisibles, haciendo difícil tomar decisiones, si bien hoy por hoy la microcirugía es la única alternativa terapéutica que permite resolver el problema de forma definitiva con una incidencia de morbi-mortalidad que ha disminuido de forma importante en las últimas décadas. Suele afectar a pacientes de edad madura y es con mayor frecuencia unilateral, con una incidencia anual aproximada de 1’5/100.000 individuos. Cuando se presenta de forma bilateral (5% de los casos, con una incidencia de 1/1.000.000)) es debido a una neurofibromatosis 2 (NF-2), con inicio entre los 20-40 años (Figura 1). Esta es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, siendo el gen que da lugar a la formación del NA el mismo, independientemente de si el trastorno se presenta como esporádico unilateral o hereditario bilateral. Este gen, llamado gen de NF-2, se localiza en el cromosoma 22 y es un gen supresor de tumores. Se cree que regula el crecimiento de las células de Schwann, siendo necesario para que exista un crecimiento descontrolado y, por tanto, la aparición de un tumor, que ambas copias del gen dentro de una célula estén afectadas y que ambos genes queden desactivados. Los meningiomas pueden afectar a la cara postero-superior del peñasco y extenderse hacia el APC. La incidencia de meningiomas del APC se calcula en 10 veces menor que la de NA y suponen el 10% de los tumores del APC.

Los epidermoides o colesteatomas constituyen un 0,2 a 1,5 de todas las masas intracraneales. Cerca de un 40% se localizan en el APC, constituyendo alrededor de un 5% de los tumores del APC.

El paraganglioma yugular es el tumor más frecuente del hueso temporal, pudiendo extenderse al espacio intracraneal en cerca de un 40% de los casos y afectar al APC.

Otras lesiones que pueden afectar al APC son poco frecuentes y de presentación variable dependiendo de las series, siendo de citar los lipomas y los quistes aracnoideos.


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La definición de ápex petroso crea controversia, y así Chole divide la punta del peñasco por un plano coronal que pasa a través del CAI, quedando delimitadas dos regiones, el ápex petroso anterior y posterior. Naguib y cols definen el ápex petroso como aquella área del hueso petroso anterior al plano vertical del CAI. Dentro de los tumores o seudotumores de la punta del peñasco cabe citar los colesteatomas congénitos, condrosarcomas, neurinomas del trigémino y nervio facial, granulomas de colesterol, fibromas osificantes y petrositis. Los tumores petroclivales son mucho menos frecuentes que los del APC. De ellos, entre un 55%-75% son meningiomas con una incidencia de 2 a 1 en mujeres respecto a hombres, seguidos por los cordomas (15-20%). 3.TUMORES DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO (APC): CLÍNICA 3A) ANAMNESIS

La evolución clínica de estos tumores pasa por cinco estadio diferenciados: otológico, afectación trigeminal, compresión del tronco del encéfalo y cerebelo, hipertensión intracraneal y terminal. (Figura 2) Estadio otológico.

Los síntomas y signos auditivos son los primeros en desarrollarse en la mayoría de los tumores. La hipoacusia neurosensorial unilateral y el tinnitus son los síntomas de presentación más frecuentes, apareciendo en el 90 por 100 de los pacientes. La hipoacusia es unilateral y progresiva generalmente, con una duración muy variable. Son posibles otras formas de pérdida de audición. En algunos casos puede simular una enfermedad de Menière, a pesar de que no es lo habitual. Tampoco es infrecuente la presentación de estos tumores como síndrome de sordera súbita (10% de los tumores); de hecho, se estima que un 3% de las sorderas súbitas son debidas a un tumor del APC. La discriminación del lenguaje está seriamente afectada en buena parte de los pacientes, pudiendo coexistir con una audiometría tonal cercana a la normalidad. Aproximadamente un 10% de los pacientes muestran una audición normal. Por otra parte, no se ha observado una correlación estrecha entre el tamaño del tumor y el grado de hipoacusia. El tinnitus unilateral es con frecuencia un síntoma precoz, por lo que debe sospecharse con diligencia un tumor acústico en los casos de tinnitus unilateral.

La clínica vestibular no suele ser muy llamativa, debido a que la destrucción del nervio vestibular es gradual y permite que los mecanismos de compensación central actúen de manera efectiva. Un 30% de los pacientes presentan, no obstante, algún episodio de vértigo rotatorio, pero pocos tienen crisis de repetición. El examen otoneurológico de los pacientes con neurinomas del acústico a menudo identifica signos de disfunción vestibular central y periférica.

Las alteraciones del nervio facial suelen ser subclínicas en este estadio. Si existe clínica facial importante desde el comienzo, es conveniente pensar en un meningioma o en un colesteatoma del APC o un neurinoma del nervio facial en lugar de un neurinoma del acústico. Estadio de afectación trigeminal.

El tiempo de latencia entre el estadio otológico y éste, para los neurinomas del VIII par, es de varios años. Esta fase se caracteriza por la aparición de síntomas de afectación trigeminal, como la sensación de irritación corneal o las parestesias faciales. Es más infrecuente la neuralgia verdadera o la afectación de la sensibilidad térmica. En un 5% de los pacientes el síntoma de presentación de estos tumores es la hipoestesia facial, que es manifiesta en el curso de la enfermedad en más del 50% de los pacientes. Estadio de compresión del tronco del encéfalo y cerebeloso.

A medida que va creciendo el tumor se va haciendo más evidente la afectación neurológica. El paciente comienza a presentar ataxia de los miembros ipsilaterales al lado de la lesión, dismetría, disergia y disdiadococinesia. Puede aparecer temblor intencional y un nistagmo horizontal cambiante, vertical o rotatorio de origen central, o bien un nistagmus evocado por la mirada (“gaze nystagmus”). No suele haber afectación de los pares craneales bajos más que excepcionalmente. Estadio de hipertensión intracraneal.

Este estadio se caracteriza por la aparición de cefalea, generalmente cérvico-occipital, acompañada con frecuencia de náuseas y vómitos. La incidencia de cefaleas se relaciona con el tamaño del tumor. El paciente suele tener la cabeza semiflexionada, maniobra que incrementa el


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volumen de la cisterna magna y puede tener afectación de la agudeza visual por el edema de papila. Estadio terminal.

En el estadio terminal se produce la entrada en coma y/o muerte del paciente por la compresión de los centros vitales del tronco del encéfalo. 3B) EXPLORACIÓN FÍSICA - Exploración general: Únicamente es de reseñar la aparición de manchas café con leche o neurofibromas cutáneos en pacientes con enfermedad de von Recklinghausen, que raramente coexiste con un neurinoma del acústico. - Exploración ótica: Suele ser normal. - Pares craneales: Trigémino: Deben explorarse las distintas sensibilidades de las regiones del trigémino. La afectación motora es infrecuente. Facial: Normalmente vamos a encontrar sólo signos leves de afectación facial. Puede aparecer un retraso en el parpadeo en el lado del tumor o hipoestesia en la zona posterosuperior del CAE ipsilateral a la lesión (signo de Hitselberger) - Ojos: Es importante buscar el nistagmo en estos pacientes; cuando el tumor es pequeño suele haber un nistagmo horizontal y de primer grado contralateral a la lesión. A medida que el tumor crece y va comprimiendo el cerebelo o sus conexiones, el nistagmo va haciéndose más complejo, pudiéndose hacer vertical, rotatorio o incluso de rebote. 4) TUMORES PETROCLIVALES: CLÍNICA.

Las manifestaciones clínicas de estas lesiones, a diferencia de las del APC, no conforman un síndrome característico; excepto en el caso del condrosarcoma, la progresión de la sintomatología es lenta.

Los síntomas más frecuentes en el momento del diagnóstico son: cefalea, alteraciones de la marcha, hipoacusia (neurosensorial) y trastornos del equilibrio, diplopia y disfagia. Respecto a los signos clínicos detectados podemos encontrar: edema de papila, alteraciones de pares craneales (fundamentalmente V, VI, VII y VIII), desequilibrio/ataxia, hemi o monoparesia. El orden de aparición de los síntomas suele ser: cefalea y alteración de pares craneales, signos cerebelosos, déficit piramidal e hidrocefalia. En el caso del meningioma, la latencia desde el momento de inicio de la clínica hasta el diagnóstico es de varios años. 5) ANATOMÍA PATOLÓGICA: --NEURINOMA DEL VIII PAR: Se originan principalmente en la división vestibular del nervio cerca del ganglio de Scarpa, afectando con la misma frecuencia a las divisiones superior e inferior. Normalmente se originan en el CAI, pero ocasionalmente se desarrollan sólo en el APC (5-10% de los casos). Los neurinomas se originan a partir de la vaina nerviosa y están compuestos principalmente de células de Schwann embebidas en una matriz colagenosa. De ahí que su nombre correcto sea el de Schwannoma. Son tumores groseramente encapsulados, con una consistencia que varía desde firme y densa a blanda y con grandes espacios quísticos. Rara vez pueden aparecen Schwannomas malignos. --OTROS NEURINOMAS: Los Schwannomas pueden originarse en cualquier otro par craneal, y en cualquier parte de su recorrido. En la fosa posterior se han descrito Schwannomas del V, VII, IX, X, XI y XII con características anatomopatológicas similares a los Schwannomas del vestibular. --MENINGIOMAS: Se originan a partir de las células de las vellosidades aracnoideas. Estas células están distribuidas por todo el espacio intradural pero predominan en relación con las venas y senos durales. La apariencia grosera es la de una masa globular firmemente adherida a la duramadre y con unas manchas características diseminadas por todo el tumor que corresponden a formar cuerpos de psammoma. Las calcificaciones dentro del tumor son comunes, hecho de ayuda diagnóstica. Los meningiomas son tumores benignos de agresividad local. Típicamente se extienden a través de la superficie de la duramadre en un patrón en placa. El tumor desplaza pero no invade las estructuras neurales adyacentes.


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--CONDROMA Y CONDROSARCOMAS: Los condrosarcomas pueden ser clínicamente indistinguibles de los condromas. Los criterios diferenciadores están basados en sutiles cambios citológicos. El crecimiento relativamente rápido y la apariencia radiológica de una lesión osteolítica de bordes irregulares indican un comportamiento maligno. Los condrosarcomas pueden producir metástasis pulmonares tempranas si son de alto grado de malignidad, lo cual es poco frecuente. No obstante, la mayoría de ellos tienen un curso clínico lento y ofrecen un buen pronóstico. --CORDOMA: Se originan a partir de remanentes de la notorcorda en el clivus (sincondrosis esfenooccipital en el 33% de los casos). Son de apariencia histológica benigna, lento crecimiento, agresivos localmente y con alta tasa de recurrencias. Típicamente causan destrucción del clivus, y se pueden extender lateralmente erosionando el ápex petroso o extenderse hacia el esfenoides. El cartílago hialino puede estar ausente o ser el elemento predominante. La variante condroide tiene un comportamiento más benigno. --COLESTEATOMA: Consiste en epitelio escamoso estratificado queratinizado que se origina por un cierre aberrante del tubo dorsal neural en el APC, siendo habitualmente de crecimiento lento. Provocan síntomas por compresión e irritación de las estructuras adyacentes. --GRANULOMAS DE COLESTEROL: Se origina a partir de los espacios no neumatizados del hueso temporal como resultado de una oclusión del sistema de celdillas aéreas. --QUISTE ARACNOIDEO: Son delgados sacos tabicados que contienen líquido cefalorraquídeo amarillo. La teoría actual es que estas lesiones corresponden a anomalías congénitas del desarrollo de la meninge primitiva por su alta incidencia en la infancia. 6) TUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO: DIAGNÓSTICO:

La clínica y test cócleo-vestibulares hacen sospechar estos tumores, pero no son de utilidad en el diagnóstico diferencial. Para este objetivo son de gran ayuda las técnicas de imagen. La imagen con Resonancia Magnética (RMN) con gadolinio es el estándar del estudio radiológico para el diagnóstico. El protocolo incluye imágenes T1 de secciones contiguas o solapadas de 2-4 mm e imágenes T2 obtenidas de secciones de 5-8mm de cerebro. (Tabla 1) 6A) NEURINOMA DEL ACÚSTICO (NA):

• Test cócleo-vestibulares: Debido al costo de la RMN, los test auditivos continúan teniendo su papel en la

valoración costo-eficacia de los pacientes que están en riesgo de padecer un NA: --Audiometría tonal liminar: Todas las curvas son posibles, aunque lo característico es la existencia de una hipoacusia neurosensorial asimétrica, fundamentalmente para tonos agudos. Debemos tener en cuenta que hay casos con audiometría normal. --Audiometría tonal supraliminar: Como en toda lesión retrococlear lo habitual es la aparición de fatiga patológica. En un 10% de los casos, sin embargo, presentan reclutamiento positivo explicable por fenómenos de compresión vascular en el conducto auditivo interno (CAI). --Audiometría verbal: Es característica una inteligibilidad desproporcionadamente baja con respecto a la audiometría tonal. --Estudios vestibulares: Con la posibilidad de diagnosticar los tumores pequeños, la frecuencia de una respuesta vestibular anormal ha descendido a aproximadamente el 70% de los casos.

• Potenciales evocados auditivos troncoencefálicos (PEAT): Es una técnica muy sensible en pacientes con un nivel de audición suficiente para

generarlos. Se obtiene un trazado desorganizado de las ondas II, III, IV, con una disminución de la amplitud y un aumento de la latencia de la onda V. Diferencias interaurales mayores a 0,2 milisegundos se consideran anormales. Esta técnica cuenta con aproximadamente un 10% de falsos positivos en pacientes con hipoacusias neurosensoriales. 6B) MENINGIOMAS:

• Test cócleo-vestibulares: Indistinguibles del NA. Al ser tumores que no proceden del CAI su sensibilidad es menor que en el caso de los NA.

6C) COLESTEATOMAS PRIMARIOS: Son tumores congénitos que crecen lentamente pudiendo ser de gran tamaño antes de dar

síntomas: • Test cócleo-vestibulares: No muestran signos diferenciales.


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6D) NEURINOMA DEL VII PAR CRANEAL: • Test cócleo-vestivulares: No muestran signos diferenciales. • Electroneurografía: Los potenciales electroneurográficos están reducidos mucho antes

de que aparezcan síntomas faciales, mientras permanecen normales en los NA hasta que el tumor es de gran tamaño.

6E) OTROS NEURINOMAS: Se originan de los otros pares craneales situados en el APC (V, IX, X, XI y XII). Sus

características de densidad y captación de contraste son idénticas a las de los otros neurinomas. Si embargo, difieren en su localización y en la clínica, añadiéndose los síntomas propios de la afectación de estas estructuras nerviosas. 7) LESIONES DEL ÁPEX PETROSO Y PETROCLIVALES: DIAGNÓSTICO:

En la punta del peñasco se pueden localizar lesiones congénitas, infecciones, procesos inflamatorios y neoplasias; las más frecuentes son el granuloma de colesterol y el colesteatoma. Ambas lesiones son extradurales de lento crecimiento y asintomáticas en su inicio. Suelen diagnosticarse cuando dan síntomas de compresión de pares craneales y/o de afectación de la cápsula ótica. El diagnostico diferencial es fundamental, así como un diagnóstico preoperatorio adecuado, ya que el abordaje quirúrgico va a depender fundamentalmente de la enfermedad específica que origina la lesión de la punta del peñasco.

Dentro de la patología del área clival podemos encontrar lesiones tumorales, lesiones vasculares y alteraciones óseas. Las lesiones tumorales son las que con mayor frecuencia pueden implicar la colaboración del ORL en su manejo, y las podemos clasificar en tres grupos:

a) Benignas: meningiomas, quistes epidermoides, condroblastomas, craniofaringiomas, quistes neurentéricos, paragangliomas yugulares y angiofibromas.

b) De bajo grado de malignidad: cordomas, condrosarcomas, adenomas hipofisarios, carcinomas adenoides quísticos y mielomas del clivus.

c) De alto grado de malignidad: sarcomas osteogénicos, adenocarcinomas y carcinomas epidermoides (por extensión secundaria desde la rinofaringe).

Los meningiomas del área clival, a pesar de tener una baja incidencia, son las lesiones tumorales más frecuentes de esta zona. Suelen presentarse entre los 20 y 60 años de edad y con una preponderancia de 2:1 para el sexo femenino. En conjunto con los meningiomas de todas las localizaciones representan el 15% de todos los tumores cerebrales.

La tomografía computarizada (TAC), gracias a su alta sensibilidad y a su baja frecuencia de falsos positivos, es el examen de elección en pacientes en los que se sospecha una lesión del ápex petroso. Es importante esta prueba para detectar la erosión ósea, así como la neumatización del hueso temporal. También aporta información sobre posibles abordajes de esta lesión. La RMN nos ofrece indicios sobre la composición de la lesión, hecho que no puede discriminar la TAC, y una combinación de ambas técnicas es también necesaria para poder evaluar variaciones anatómicas normales como celdas con gran neumatización o hueso compacto asimétrico. (Tabla 1) -- GRANULOMAS DE COLESTEROL:

Es una formación quística de pared fibrosa que contiene un fluido de densidad variable con cristales de colesterol, fácilmente visibles bajo estudio microscópico, y tejido de granulación. Es de localización extradural y de lento crecimiento. Se desarrollan en las celdas aéreas del hueso temporal y en su extensión pueden afectar al APC. Cuando no es un hallazgo casual los síntomas que produce con mayor frecuencia son una parálisis facial o del VI par, así como hipoacusia perceptiva severa si erosiona la cóclea. Es la lesión más frecuente de la punta del peñasco, aproximadamente su incidencia es 10 veces la del colesteatoma congénito y cuarenta veces la del mucocele. En 1984 Lo describió las imágenes características de la enfermedad en la TAC como una lesión expansiva no captante, pero que se realza con el contraste intravenoso. Simula un colesteatoma primario. En la RMN se objetiva una lesión hiperintensa tanto en T1 como en T2 con respecto al cerebro, lo que permite diferenciarlos de los colesteatomas primarios, mucho menos frecuentes y que sólo son hiperintensos en T2. -- COLESTEATOMAS PRIMARIOS (Figura 3);


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Idénticas características a los localizados en el APC. El colesteatoma que se localiza en el ápex petroso o colesteatoma intrapetroso es un quiste epidérmico de la porción petrosa del hueso temporal que puede ser congénito, adquirido o aparecer de forma iatrogénica en una cavidad radical tras una intervención previa. Los síntomas por los que se suele manifestar en caso de ser congénito son una parálisis facial e hipoacusia neurosensorial severa o cofosis. En la TAC se caracterizan por una erosión suprameatal que se extiende a otras áreas de la pirámide petrosa y puede comprometer el oído interno. -- MENINGIOMAS (Figura 4):

Los meningiomas petroclivales tienen las mismas características que los del APC, a excepción de su localización en los dos tercios superiores del clivus, mediales al V par craneal, pudiendo pasar a la fosa media y región paraselar en las proximidades del ápex petroso. En consecuencia, además de signos neurológicos por compresión del tronco pueden dar lugar a parálisis de los nervios oculomotores y alteraciones del trigémino. -- CORDOMAS:

La clínica de parálisis progresiva de pares craneales, fundamentalmente los pares bajos y el nervio abducens que están en los límites del clivus, cefaleas frontoorbitarias y alteraciones en la visión, mientras que es poco frecuente la sintomatología propia del APC. En la TAC se aprecia una intensa destrucción ósea por masas heterogéneas de densidad mayor que la del hueso y que presentan un moderado realce con el contraste intravenoso. Con la resonancia se aprecian lesiones isointensas en T1 e hiperintensas en T2.

Otras lesiones muy infrecuentes del APC y petroclivales son: hemangiomas, condrosarcomas, condromas, mucocele, lipomas, tumores dermoides, teratomas, metástasis y tumores intraaxiales. Las lesiones metástasicas de la base del cráneo y que afectan al clivus son infrecuentes, pero aún así son más comunes que las lesiones óseas primarias de esta localización. Las más frecuentes son secundarias a carcinoma de próstata, pulmón y mama. 8. TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO

La elección del tratamiento más apropiado para los tumores del APC depende de las características del tumor (localización, histopatología, velocidad de crecimiento), y de factores individuales que se valorarán en cada paciente. Las opciones son las siguientes: 8A) CIRUGIA

Puede realizarse a través de tres abordaje principales: por fosa media, translaberíntico y retrosigmoideo. La cirugía es el tratamiento de elección en pacientes sanos y edad inferior a 60 años, aunque este último factor es relativo. Entre los 60 y 75 años de edad, la indicación quirúrgica está muy restringida, debiendo evaluarse en función del estado general. Unicamente tumores que produzcan hipertensión intracraneal, causen síntomas vertiginosos severos o tengan un crecimiento tras la radiocirugía son candidatos claros a la cirugía

Independientemente de la vía de abordaje empleada, el tratamiento quirúrgico de los tumores del APC no está exento de complicaciones postoperatorias, entre las que destacan: la cefalea, hipoacusia neurosensorial/cofosis, paresia/parálisis facial, así como la lesión de otros pares craneales, fístula de LCR, meningitis, hemorragia intracraneal, ataxia cerebelosa y éxitus. 8B) RADIOCIRUGÍA ESTEROTÁXICA (Figura 5)

El empleo de radiaciones ionizantes a través de aceleradores lineales y “gamma knife” es un tratamiento efectivo para detener el crecimiento tumoral y disminuir su tamaño. Esta técnica no logra la eliminación del neurinoma, sino que actúa provocando la necrosis vascular del tumor. Constituye una alteración en aquellos pacientes que rechazan el tratamiento quirúrgico o en los que la cirugía no se considera indicada, siendo más eficaz en tumores menores de 3 cm. de diámetro. También debe considerarse en la NF-2 cuando la audición en al menos un oído es buena. La hipoacusia es la secuela más frecuente tras la radiocirugía, aunque también hay lesiones transitorias de otros pares craneales. La tasa de control de la enfermedad está en torno al 85%. 8C) OBSERVACIÓN

En los pacientes de edad superior a 60 años con tumores pequeños situados en el CAI o de mayor tamaño que provocan hipoacusia sin sintomatología por compresión del tronco del encéfalo, puede estar indicado el seguimiento mediante RMN cada doce meses. Hay que tener en cuenta que un porcentaje apreciable de tumores no muestra ningún crecimiento apreciable a


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lo largo de los años. La actitud final depende de la evolución de la lesión y las características del paciente. Igualmente está indicada en pacientes de cualquier edad en los que en principio no sea deseable la cirugía (por Ej., neurinoma en el único oído funcionante). 8D) VIAS DE ABORDAJE QUIRÚRGICO --Anestesia y colocación del paciente

Todos los procedimientos neurotológicos que se mencionan se realizan con el paciente colocando en posición de decúbito supino con la cabeza girada hacia el lado contrario del cirujano.

Los relajantes musculares de acción prolongada deben evitarse durante la intervención porque interfieren con la monitorización intraoperatoria del nervio facial, mientras que los de acción rápida sólo pueden ser utilizados cuando se ha completado la resección tumoral tras haber determinado los umbrales de estimulación del nervio facial. --Abordaje translaberíntico (Figura 6) Esta técnica fue descrita en 1904 por Panse cuando todavía no existía el microscopio quirúrgico, abandonándose poco después su uso. A este hecho contribuyeron las críticas de dos neurocirujanos de principios de sigo XX, Cushing y Dandy, por ser una vía de abordaje limitada, difícil y con numerosos riesgos. La introducción del microscopio quirúrgico en los años sesenta hizo resurgir la vía translaberíntica a los otólogos. Este hecho se debe a William House, que fue el primer especialista en emplear en 1960 este abordaje para eliminar NA. Indicaciones: -Tumores del APC en los que la conservación de la audición no es un objetivo prioritario. -El tamaño tumoral tanto intra como extracanalicular no es una contraindicación. Técnica quirúrgica:

Se efectúa una incisión retroauricular 2 cm por encima del hélix y a 4-5 cm del pliegue retroauricular, o bien una incisión en U de base inferior, alcanzando la punta de la apófisis mastoides. Se diseca el periostio exponiendo la escama y la mastoides del hueso temporal. Se realiza una mastoidectomía ampliada, fresando 2-3 cm por detrás del seno sigmoide y se expone la duramadre de las fosas posterior y media (la fosa media se expone sólo en el abordaje translaberíntico “ampliado”). Se identifica la segunda y tercera porción del nervio facial. Se realiza una laberintectomía completa. Es importante conservar la pared anterior del conducto semicircular lateral y la zona más anterior de la ampolla del conducto superior porque son referencias anatómicas en la localización del fondo del CAI. La disección prosigue hasta alcanzar el golfo de la yugular e identificar la pared posterior del CAI y la duramadre. Se procede a la localización de la cresta falciforme (que separa el nervio vestibular inferior del superior), y fresando los restos de la ampolla del conducto superior se identifica el nervio facial y la cresta de Bill, que lo separa del nervio vestibular superior. En este punto y una vez abierta la duramadre del CAI, el nervio facial se encuentra anterior al nervio vestibular superior. Se comienza la disección tumoral siguiendo el plano entre el nervio facial y la cápsula del tumor en el interior del CAI, pero antes de ello se tiene que haber vaciado intracapsularmente la mayor parte del tumor en numerosos fragmentos, salvo en tumores muy pequeños que pueden salir en una pieza. El estimulador del facial es de gran utilidad en la progresión de la disección.

El cierre de la cavidad quirúrgica se realiza mediante grasa abdominal, asegurando un adecuado aislamiento del oído medio para evitar complicaciones postoperatorias. --Abordaje por fosa media (Figura 7)

Esta vía de abordaje fue propuesta en 1961 por William House para la extirpación de neurinomas intracanaliculares, demostrando que es una técnica segura en el abordaje extradural del CAI a través del techo del peñasco. Otras indicaciones quirúrgica son la neurotomía vestibular en el vértigo y el abordaje del n. facial intracanalicular y laberíntico. La vía transtemporal conserva la audición preoperatoria cuando la indicación quirúrgica en relación al tamaño tumoral ha sido la correcta. Además, al ser un procedimiento extradural, la incidencia de complicaciones endocraneales disminuyen en relación a otras vías de abordaje. Otra ventaja, es la exactitud de las relaciones anatómicas que facilita la disección temporal. Indicaciones: -Tumores intracanaliculares o que se extiendan menos de 1 cm en el APC. A mayor tamaño tumoral, menor posibilidad de conservar la audición y mayor riesgo para el nervio facial.


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-Aunque existe gran controversia sobre este tema, la vía transtemporal está indicada cuando el oído enfermo presenta umbrales en la audiometría tonal inferiores a 50 dB y en audiometría verbal la discriminación es superior al 50%. -En pacientes mayores de 60 años esta técnica está contraindicada. Técnica quirúrgica:

Se inicia con una incisión longitudinal de unos 10 cm situada a 2 cm por delante del trago, para realizar a continuación una craniotomía de 4x3 cm. mediante fresado a nivel de la raíz del cigoma. Con el microcopio quirúrgico se despega la duramadre del techo del peñasco y se localizan las referencias de este abordaje: la eminencia arcuata y el nervio petroso superficial mayor. En la bibliografía están descritas varias técnicas seguras para abordar el CAI, como son la de Fisch y la de García-Ibáñez. Según el método de Fisch, el conducto semicircular superior (que se identifica como una línea azul por transparencia) forma un ángulo de 60º con el fondo del CAI; el riesgo que tiene es la posible lesión del conducto superior con la consiguiente cofosis, pero es una complicación poco frecuente. García-Ibañez propone como referencia el trazado de una bisectriz entre dos líneas imaginarias que sigan la eminencia arcuata y el nervio petroso superficial mayor; esta bisectriz indica la situación de la proyección del CAI. Se inicia el fresado hasta abrir la duramadre del CAI, identificando el tumor y sus relaciones anatómicas.

Una vez extirpado el tumor, se coloca una lámina de “surgicel” o un injerto libre de músculo temporal y se repone el fragmento de la craniotomía en caso de haberlo conservado previamente. --Abordaje retrosigmoideo (Figura 8).

El desarrollo del microscopio quirúrgico y las nuevas técnicas en microcirugía junto a la colaboración de otólogos y neurocirujanos, han sido los factores básicos en la modificación de los abordajes clásicos de los tumores del APC y el origen de un nuevo abordaje para la extirpación de estos tumores: la vía retrosigmoidea. A diferencia del abordaje suboccipital clásico que se iniciaba con una incisión cerca de la línea media, y con el enfermo sentado con el riesgo de trombosis gaseosa, la vía retrosigmoidea introduce una modificación técnica: el abordaje es anterolateral, es decir, la craniotomía se sitúa por detrás del seno sigmoide, y el enfermo está en posición otológica.

La exposición del campo quirúrgico es amplia, permitiendo en todo momento un control visual completo de todas las estructuras vasculares y nerviosas del APC. Se accede al tumor en un tiempo quirúrgico corto y de forma segura, controlando toda su extensión a medida que se va realizando el vaciado intracapsular. Finalmente, se fresa la pared posterior del CAI, pero no puede extenderse hasta el fondo del mismo para no destruir el conducto semicircular posterior. Las mayores desventajas que presenta este abordaje son las siguientes: -La dificultad técnica para la extirpación del tumor situado en el fondo del CAI. Por tanto, no es la vía de elección para tumores pequeños intracanaliculares. - La identificación del nervio facial puede ser compleja porque se encuentra oculto por el tumor. - Mayor incidencia de cefaleas postquirúrgicas y fístulas de LCR. Indicaciones: -Tumores del APC de cualquier tamaño, especialmente los tumores grandes, y los pequeños con función auditiva preoperatoria aceptable. Técnica quirúrgica:

La incisión cutánea retroauricular es ligeramente curva y pasa a 1-2 cm por detrás de la apófisis mastoides, o bien se hace una incisión en U de base inferior,. La craniotomía se realiza con fresa, siendo su límite anterior el seno sigmoide y el superior el seno transverso. Hacemos una isla ósea que se repone al final de la intervención. A continuación se abre la duramadre de la fosa posterior a unos 2-3mm del seno sigmoide, quedando expuesto el cerebelo, que se retrae progresivamente al abrir la cisterna lateral y drenar el LCR de su interior. Es importante proteger el cerebelo con láminas de silastic y lentinas durante la intervención para acceder al APC e iniciar la disección tumoral. Si el tumor presenta un componente intracanalicular, se fresará la pared posterior del CAI. A este respecto, la utilización de ópticas de endoscopia (70º) facilita la identificación del fondo del CAI y asegura una extirpación tumoral completa. La sutura final de la duramadre debe impedir la salida de LCR para evitar fístulas postoperatorias. 9. TRATAMIENTO DE LOS TUMORES PETROCLIVALES Y DEL APEX PETROSO.


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El tratamiento de elección de los meningiomas es quirúrgico pero en ciertos casos éste puede ser demorado si no hay evidencia de crecimiento tumoral o progresión de los síntomas, o bien puede ser tratado con radiocirugía basándose en parecidos criterios a los utilizados en el caso de los neurinomas. Las recurrencias o recidivas de meningiomas se tratan con radiocirugía, con éxito variable. El tratamiento de los cordomas es la extirpación. Su recurrencia es la norma cuando la resección no es total, por lo que se usa frecuentemente la radioterapia postoperatoria, a pesar de la radiorresistencia de estos tumores. Los cordomas responder mejor a la radioterapia con protones, pero este medio se encuentra disponible en muy pocos centros de Europa. En los quistes aracnoideos el drenaje es la terapia recomendada, no siendo precisa la resección radical. A veces mejoran sintomáticamente con tratamiento diurético. En los granulomas de colesterol la resección total es recomendable pero no estrictamente necesaria. Si es posible se realiza un drenaje por la vía más adecuada a su localización, frecuentemente por vía transmastoidea o transcanal infralaberíntica, pero también de forma endoscópica a través del seno esfenoidal. Los mucoceles y quistes de retención mucosa no necesitan tratamiento salvo en casos de complicación o sintomáticos. En estos casos, su tratamiento es el drenaje. Los lipomas generalmente no precisan tratamiento por su baja tendencia a producir síntomas, lento crecimiento y por la dificultad de una extirpación completa sin producir secuelas neurológicas. 9A) VÍAS DE ABORDAJE:

En las lesiones que afectan exclusivamente a la parte superior del clivus, sin extensión a la región paraselar y seno cavernoso, se puede emplear el abordaje subtemporal anterior orbitocigomático, en el que se eleva o reseca la parte anterioinferior del lóbulo temporal o bien se gana acceso al tumor a través del valle silviano. Por medio de esta vía se consigue una buena exposición del tercio superior del clivus y tentorio. Los procedimientos endoscópicos transesfenoidales abren perspectivas interesantes en el tratamiento no invasivo de estos tumores.

Si el tumor, además de la parte superior del clivus, invade también el seno cavernoso y la región paraselar, el abordaje más indicado es el frontotemporal transcavernoso o sus variantes más citadas. Este abordaje se hace a través de la fosa media sin necesidad de retracción del lóbulo temporal. Recientemente se han sistematizado técnicas endoscópicas para abordar el seno cavernoso en cierto tipo de tumores.

Las lesiones que no llegan a la parte media del clivus y no son de grandes proporciones pueden extirparse a través un abordaje retrosigmoideo similar al que se realiza en los tumores del APC. Las lesiones centrales del clivus también pueden abordarse endoscopicamente por vía transnasal.

Los tumores limitados a la porción inferior del clivus afectan al cóndilo occipital y borde del foramen magno, pudiendo englobar los pares bajos, el golfo de la yugular o porción adyacente del seno sigmoide y la arteria vertebral extracraneal. En estas circunstancias, el abordaje más indicado es el transcondíleo lateral extremo, que permite controlar el foramen magno y la zona anterolateral de la unión bulbo-medular de forma amplia, directa y con menor peligro de complicaciones infecciosas.

Cuando el tumor es de grandes proporciones e invade dos o las tres partes del clivus rodea la arteria basilar o irrumpe además en fosa media, están indicados otros abordajes, siendo en ocasiones necesario realizar la intervención en dos tiempos y dejar un remanente tumoral para no causar alteraciones neurológicas severas por oclusión vascular o lesión de pares craneales.

Describimos a continuación las vías de abordaje más empleadas para la extirpación de los tumores petroclivales y del ápex petroso: -- Vía transcoclear:

Provee un acceso adicional hacia delante en relación al obtenido con la vía translaberíntica, mediante la transposición de las tres porciones del nervio facial y la demolición de la cóclea, con lo que se acorta la distancia al clivus de forma considerable. Las ventajas de este abordaje son que provee una buena exposición de la base del cráneo con acceso al clivus, arterias vertebral y basilar y seno petroso. Los inconvenientes son la pérdida de total de la


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audición y la parálisis facial. Los pasos quirúrgicos son una mastoidectomía amplia, laberintectomía, exposición y liberación del n. facial con transposición hacia atrás del mismo, demolición del promontorio y cóclea con exposición de la tumoración.

La vía transótica es muy similar a la vía transcoclear pero sin transposición del n. facial por lo que el abordaje es más limitado. Está indicada en lesiones del APC que se extienden hacia el foramen yugular o anteriormente hacia el clivus. - Abordajes postauriculares a la fosa infratemporal.

Descrito inicialmente para el abordaje de tumores glómicos, este abordaje engloba tres variantes. El tipo A (Figura 9) proporciona buena exposición entre el seno sigmoide y la fosa glenoidea, estando diseñado para alcanzar el ápex petroso y la fosa infratemporal posterior. El tipo B permite el acceso al ápex petroso, clivus y la fosa infratemporal superior. El tipo C permite la exposición de la nasofaringe, espacio peritubal, clivus rostral, área paraselar, fosa pterigopalatina y fosa infratemporal.

Existen otros abordajes como la fosa media ampliada, subtemporal, petrosectomía subtotal, abordajes infratemporales preauriculares, etc. De igual modo, se han descrito abordajes anteriores como el transesfenoidal, transoral, transpalatal, Le Fort I, mandibulotomía, split mediofacial, para lesiones que afecten a estructuras anteriores, fundamentalmente el clivus.


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10. TABLAS Y FIGURAS

TABLA 1. HALLAZGOS RADIOLOGICOS DE TUMORES DEL APC, PETROCLIVALES Y DEL ÁPEX PETROSO.

Lesión T1 T2 Gadolinio Características Neurinoma

VIII Hipo Iso Capta Uniforme, redondeado, centrado en CAI, a

veces erosiona CAI, a veces quístico. Meningioma Hipo Iso Capta Uniforme, base amplia de implantación,

signo de la cola, calcificaciones, hiperostosis. Colesteatoma Hipo Hiper No capta Antero-posterolateral al cerebro. De forma

variable. Erosión ósea. Epidermoide Hipo

(Hiper) Hiper No capta Bordes lisos y regulares, no homogéneo.

Lipoma Hiper Hiper/ Iso

Capta Densidad similar a grase y médula ósea.

Quiste aracnoideo

Hipo Hiper No capta Densidad similar a LCR, homogéneo, borde liso tensión.

Glomus Yugular

Hipo Hipo/ Iso

Capta No homogéneo (moteado vascular), centrado en foramen yugular, invade y erosiona el hueso.

Metástasis Hipo Hiper Capta Edema cerebral asociado

Figura 1. RMN en la que se aprecia un NA bilateral, en el contexto de una NF-2.

Figura 2. RMN con imágenes de NA intracanalicular con crecimiento progresivo,


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Figura 3. RMN en el que objetivamos un colesteatoma de fosa posterior.

Figura 4. RMN en la que se aprecia un meningioma petroclival.

Figura 5. Imagen de NA tras el tratamiento con Gamma-Knife.


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Figura 6. Esquema de la vía de Abordaje Translaberíntica.

Figura 7. Esquema de la vía de abordaje por Fosa media

Figura 8. Esquema de la vía de abordaje retrosigmoidea.

Figura 9. Incisión cutánea de la Vía de abordaje infratemporal tipo A.


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11. BIBLIOGRAFÍA. 1- Alfonso, C; García Pallarés, M; Morera, E; Verdaguer, J.M; de Lucas, P; Sarriá, J; et al.

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