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2 REUNIO- MONTREAL - 2012

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EPIDEMIOLOGIA Interrupo 7,8% das gestaes - atresia de esfago Sobrevida 87% - 93% Para o futuro aconselhamento gentico - follow up tardio R.Sfeir - Lilly Frana

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INVESTIGAO CARITIPO / ANLISE DNA / SEQUENCIA DO GENOMA DNA DOS PAIS ALTERAO CROMOSSOMOS 16 E 17 / TRISSOMIA DO X BIPSIA DO COTO ESOFAGIANO PROXIMAL E DA FSTULA TRAQUEO -ESOFAGIANA Broncoscopia pr operatria localizao da fstula TE A. de Klein Rotterdam Holanda

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TRATAMENTO CIRRGICO VIDEOTORACOSCOPIA demonstrada como mtodo fcil e com muitas vantagens ( anastomose primria em long gap at 6 vrtebras / re -intervenes sem bridas ) Rothenberg Denver - USA Reconstituio esofagiana- juno esfago gstrica abaixo do diafragma Trao dos cotos esofagianos reparos no penetram na luz esofagiana, no recomendvel em prematuros e PIG peso < 2000g J. Foker - USA

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TRATAMENTO CIRRGICO VANTAGENS DA TORACOTOMIA - Acesso extra pleural mais fcil - Tcnica de amplo e seguro conhecimento - Complicaes conhecidas - DESVANTAGENS DA VIDEOTORACOSCOPIA - Curva de aprendizado baixa entre cirurgies e anestesistas - Suturas menos seguras pela limitao instrumental dos movimentos - Detalhes tcnicos no estabelecidos (clips para fstula? - Ligadura para zigos ?) - JM. Laberge- Montreal - QC

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TRATAMENTO CIRRGICO LONG GAP - Trao intra operatria por TORACOTOMIA ANTERIOR 2 EICD Traqueobroncoscopia pr-operatria para diagnstico e localizao de fstula traqueoesofagiana Bagolan - Roma Long gap - aguardar crescimento esofagiano / hormnio do crescimento auxiliando Substituio esofagiana - indicao esfago no funcionante aps vrias tentativas de anastomose interposio jejunal X gstrica Transposio Gstrica-toracotomia / videotoracoscopia Afim de conduzir o esfago / avaliar a anastomose Fstula traqueo esofgica em H ELETROFULGURAO (15 w)por endoscopia / MITOMICINA ( MMC ) ao anti- proliferativa = antifibroblstica / STENTS A. Pierro - Londres - UK

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Objetivos de um Verdadeiro Reparo Primrio Anatomose com o esfago Transio Esfago- gstrica abaixo do diafragma Sem Miotomias J. Foker

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Induo do Crescimento Esofagiano Abordagem de Minnesota Induo de crescimento para Long-gap FLEXVEIS E EFETIVAS Tto ativo do RGE e das Estenoses SOLUES FLEXVEIS - Gap moderado trao intraoperatria - ~10 min. - Gap longa - trao interna 5 - 6 dias. - Gap muito longo - trao externa 7 - 21 dias. - Sem esfago distal aparente trao + 3 sem. - J.Foker

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COMPLICAES da INDUO DE CRESCIMENTO Suturas da trao avulsionadas / recolocadas Reconfigurao das suturas de trao Deiscncia das suturas J. Foker

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INDUO DE CRESCIMENTO EXTERNO - J. Foker

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INDUO DE CRESCIMENTO J.Foker

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TRAO INTRA-OPERATRIA J. Foker

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Anastomose Ps Trao Intra-operatria - J. Foker

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Ps operatrio TOT - 4 7 DIAS Esofagograma 2 semanas Fundoplicatura para RGE Dilataes delicadas J. Foker

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LIES APRENDIDAS J. Foker Tenso induz o crescimento Segmentos diminutos ( 3mm ) crescem Anastomose realizada SEM tenso raramente fistulisa. Nas ESTENOSES RESISTENTES as dilataes no so Benignas e a indicao a EXCISO

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TRATAMENTO DAS ESTENOSES - Curtas exciso circular e anastomose primria recuparao rpida 5 -7 dd - Longas induo de crescimento atravs resseces - estadiadas. J. Foker

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Resseco Estadiada J. Foker

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FOLLOW UP PRECOCE RX DO CONTORNO ESOFAGIANO ENDOSCOPIA SEED avaliao de malformaes do TGI associadas MANOMETRIA AVALIAO DA FUNO PULMONAR J. Foker - USA

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PS OPERATRIO Avaliao da funo esofagiana -peristalse -coordenao -RGE -Esfago de Barrett presente? -Metaplasia gstrica / intestinal presente ? J. Foker - USA Estenose = dilatao + mitomicina (MMC) Estenoses longas refratrias a tto = resseces estadiadas Fstula recurrente = dilatao MMC STENT CIRURGIA A.Pierro - Londres UK D. Levsque Montreal - Canad

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REFLUXO GASTRO-ESOFAGIANO FATORES QUE CONTRIBUEM - Dismotilidade esofagiana / gstrica - Estmago pequeno - Juno esfago-gstrica acima do diafragma / perda da angulao - Estenose da anastomose - Gastrostomia S. Nurko Boston - USA

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RGE Tratamento CLNICO - Omeprazol durao 1 ano CIRRGICO Indicao -Estenoses recurrentes -PO de Long Gap (ter pelo menos um Nissen ) J.Tovar Madri Espanha

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MOTILIDADE ESOFAGIANA Quando suspeitar de hipomotilidade / dismotilidade? -Dificuldade de alimentao - Regurgitao - Dificuldade de ganho ponderal - Sintomas respiratrios - Impactao alimentar - Deglutio lenta - slow eater - Citao Estudo neuronal Hipoplasia de plexo de Auerbach / alteraes de cls de Cajal no esfago distal induzindo a DISMOTILIDADE que se intensifica no ps- operatrio - JPS 1997 A.Aspirot - Montreal - Canad

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CRITRIOS DE AVALIAO ROTTERDAM FOLLOW UP -Alimentar / Digestivo - Disfagia? > Endoscopia - Esofagite RGE x Dismotilidade - Respiratrio Obstrutivo ? - Desenvolvimento Pondero Estatural - Performance Escolar A. Klein- Rotterdam Holanda

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FOLLOW UP DO ADULTO Como ? Questes clnicas- RGE, Disfagia,Dispepsia, Sintomas respiratrios,sintomas msculo-esquelticos ? Questionrio modo/tipo e tempo de alimentao ganho ponderal e prtica de esporte Investigao - phmetria manometria endoscopia M. Bouin Montreal -QC

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FOLLOW UP TARDIO Porque ? Investigao de esfago de Barrett Proposta - Endoscopia com bipsia 16 anos de idade, repetindo a cada 5 -10 anos Lancet 2009

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EAT- The Federation of Esophageal Atresia and Traqueoesophageal Fstula Support Group Participantes Frana, UK., Holanda, Alemanha, Itlia USA, Canad, Austrlia Objetivos e Aes Esclarecimento e conforto a famlia at por telefone - Fruns sociais troca de informaes e apoio -Conscientizao e compartilhamento de boas prticas mdicas - Conferncias, workshops e publicaes multidisciplinares S.Slater UK J. Fruithot - Holanda

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EAT Aes Suporte financeiro Colaborao com cirurgies e pesquisadores em centros mdicos de excelncia Fundos para pesquisa cientfica e educao continuada no acompanhamento do paciente portador de atresia do esfago -Incentivar o esclarecimento sobre a patologia no pr- operatrio e dos possveis sintomas ps-operatrios G. Slater - UK. J. Fruithof - Holanda

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EAT : NOSSOS DESAFIOS, E DA COMUNIDADE MDICA Incentivar a comunidade mdica a promover COMPARTILHAMENTO de boas prticas mdicas de modo TRANSPARENTE E ACESSVEL. Promover pesquisas sobre as CONSEQUNCIAS a longo prazo da atresia de esfago. REGISTROS INTERNACIONAIS DE FOLLOW UP atravs BANCO DE DADOS, para melhor entendimento dos casos de atresia de esfago do nascimento a idade adulta ( sucessos e insucessos ). Criar uma verdadeira rede de SUPORTE GLOBAL aos Grupos de Suporte ( Europa, Amrica do Norte, Australsia e frica ). G. Slater J. Fruithof

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EAT GRUPO DE SUPORTE

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OBJETIVOS - RJ - ACOMPANHAMENTO MULTIDISCIPLINAR - ATENO AO FOLLOW UP DO 1 ANO DE P.O. - MANTER FOLLOW UP AT A VIDA ADULTA

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PROPOSTA - RJ CRIAR EQUIPE MULTIDISCIPLINAR CRIAR UM SITE Informao e agregao QUESTIONRIO DE AVALIAO CLNICA(1anoPO) QUESTIONRIO DE AVALIAO DE QUALIDADE DE VIDA - Follow up tardio RECALL DE PACIENTES OPERADOS REGISTRO DE DADOS DOCUMENTADOS

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Obrigada anateresavacchiano@hotmail.com

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PESQUISAS EM DESENVOLVIMENTO Ateraes em locus de gene SOX E BMP (neurotransmissores que em qtddes diferentes das ideais no permitem a separao do esfago da traquia ) Anlise da prxima sequencia gentica Clulas tronco desenvolvimento Alterao cromossomial - DENOVO

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ENDOSCOPIA - FOLLOW UP TARDIO Primeira 20 anos de idade 5/5 anos - 30 anos 3/3 anos - 40 anos 1/ 1 ano - com bipsia de mucosa esofagiana a partir de 50 anos Tema Livre