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DIREÇÃO-GERAL DA SAÚDE |Alameda D. Afonso Henriques, 45 1049-005 Lisboa |Tel:218430500 |Fax:218430530 | E-mail:[email protected] | www.dgs.pt - Este documento foi redigido ao abrigo do novo Acordo Ortográfico - 1/21 NÚMERO: 053/2011 DATA: 27/12/2011 ASSUNTO: Abordagem Terapêutica das Alterações Cognitivas PALAVRAS-CHAVE: Demências; Doença de Alzheimer PARA: Médicos do Sistema Nacional de Saúde CONTACTOS: Departamento da Qualidade na Saúde ([email protected] ) Nos termos da alínea c) do nº 2 do artigo 2º do Decreto Regulamentar nº 66/2007, de 29 de maio, na redação dada pelo Decreto Regulamentar nº 21/2008, de 2 de dezembro, a Direção-Geral da Saúde, por proposta do seu Departamento da Qualidade na Saúde e da Ordem dos Médicos, emite a seguinte I NORMA 1. A história clínica, adjuvada com informação de um familiar ou cuidador, o exame físico geral e o exame neurológico, devem ser realizados em todos os doentes com suspeita de declínio cognitivo ou demência (Nível de evidência C, Grau de recomendação I). 2. As alterações nas atividades de vida diária devidas a declínio cognitivo são um aspecto essencial no quadro clínico da demência e devem fazer parte da avaliação diagnóstica (Nível de evidência C, Grau de recomendação I). 3. A avaliação cognitiva, deve ser efetuada, em consulta especializada, em todos os doentes com suspeita de declínio cognitivo ou demência (Nível de evidência C, Grau de recomendação I). 4. A avaliação das alterações psicológicas e comportamentais da demência deve, também, ser efetuada em todos os doentes com suspeita de declínio cognitivo ou demência ( Nível de evidência C, Grau de recomendação I). 5. A procura de comorbilidades é muito importante em todos os doentes com suspeita de declínio cognitivo ou demência, e deve ser efetuada, quer na altura do diagnóstico, quer no decurso da doença, em caso de agravamento inesperado ou emergência de alterações psicológicas e comportamentais da demência (Nível de evidência C, Grau de recomendação I). 6. Deve ser feita, também, revisão da medicação em curso, no sentido de identificar fármacos com potenciais efeitos prejudiciais na esfera cognitiva, em particular com efeito anticolinérgico significativo (Nível de evidência C, Grau de recomendação I). 7. Quando da avaliação inicial devem ser pedidas análises laboratoriais no sangue, incluindo hemograma, glicemia, cálcémia, ionograma sérico, função hepática, renal, tiroideia, vitamina B12, ácido fólico e teste sorológico para a sífilis (Nível de evidência C, Grau de recomendação I). 8. O doente deve fazer um estudo de imagem estrutural, no sentido de se excluírem causas tratáveis de declínio cognitivo e de fornecer informação para um diagnóstico etiológico específico (Nível de evidência B, Grau de recomendação I). EM AUDIÇÃO E TESTE DE APLICABILIDADE ATÉ 30 DE ABRIL DE 2012

Abordagem Terapêutica Das Alterações Cognitivas Em Demência

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  • DIREO-GERAL DA SADE |Alameda D. Afonso Henriques, 45 1049-005 Lisboa |Tel:218430500 |Fax:218430530 | E-mail:[email protected] | www.dgs.pt

    - Este documento foi redigido ao abrigo do novo Acordo Ortogrfico - 1/21

    NMERO: 053/2011

    DATA: 27/12/2011

    ASSUNTO: Abordagem Teraputica das Alteraes Cognitivas

    PALAVRAS-CHAVE: Demncias; Doena de Alzheimer

    PARA: Mdicos do Sistema Nacional de Sade

    CONTACTOS: Departamento da Qualidade na Sade ([email protected])

    Nos termos da alnea c) do n 2 do artigo 2 do Decreto Regulamentar n 66/2007, de 29 de maio, na redao dada pelo Decreto Regulamentar n 21/2008, de 2 de dezembro, a Direo-Geral da Sade, por proposta do seu Departamento da Qualidade na Sade e da Ordem dos Mdicos, emite a seguinte

    I NORMA

    1. A histria clnica, adjuvada com informao de um familiar ou cuidador, o exame fsico geral e o exame neurolgico, devem ser realizados em todos os doentes com suspeita de declnio cognitivo ou demncia (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao I).

    2. As alteraes nas atividades de vida diria devidas a declnio cognitivo so um aspecto essencial no quadro clnico da demncia e devem fazer parte da avaliao diagnstica (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao I).

    3. A avaliao cognitiva, deve ser efetuada, em consulta especializada, em todos os doentes com suspeita de declnio cognitivo ou demncia (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao I).

    4. A avaliao das alteraes psicolgicas e comportamentais da demncia deve, tambm, ser efetuada em todos os doentes com suspeita de declnio cognitivo ou demncia (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao I).

    5. A procura de comorbilidades muito importante em todos os doentes com suspeita de declnio cognitivo ou demncia, e deve ser efetuada, quer na altura do diagnstico, quer no decurso da doena, em caso de agravamento inesperado ou emergncia de alteraes psicolgicas e comportamentais da demncia (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao I).

    6. Deve ser feita, tambm, reviso da medicao em curso, no sentido de identificar frmacos com potenciais efeitos prejudiciais na esfera cognitiva, em particular com efeito anticolinrgico significativo (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao I).

    7. Quando da avaliao inicial devem ser pedidas anlises laboratoriais no sangue, incluindo hemograma, glicemia, clcmia, ionograma srico, funo heptica, renal, tiroideia, vitamina B12, cido flico e teste sorolgico para a sfilis (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao I).

    8. O doente deve fazer um estudo de imagem estrutural, no sentido de se exclurem causas tratveis de declnio cognitivo e de fornecer informao para um diagnstico etiolgico especfico (Nvel de evidncia B, Grau de recomendao I).

    EM AUDIO E TESTE DE APLICABILIDADE

    AT 30 DE ABRIL DE 2012

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    9. Deve ser assegurado o seguimento clnico especializado regular dos doentes com defeito cognitivo ou demncia (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao I).

    10. No existe evidncia de que qualquer medicamento seja eficaz na preveno primria da demncia (Nvel de evidncia B, Grau de recomendao I).

    11. Foram demonstrados benefcios dos inibidores da acetilcolinesterase (donepezilo, galantamina, rivastigmina) nos sintomas cognitivos e no cognitivos da doena de Alzheimer, devendo, quando da prescrio, ter-se sempre em conta os benefcios teraputicos esperados e potenciais problemas de segurana e os custos (Nvel de evidncia A, Grau de recomendao I).

    12. A rivastigmina , tambm, eficaz na demncia com corpos de Lewy e na demncia associada doena de Parkinson e deve ser prescrita tendo sempre em conta os benefcios teraputicos esperados, potenciais problemas de segurana (Nvel de evidncia A, Grau de recomendao I).

    13. Foram demonstrados benefcios do modulador dos antagonistas do receptor N-metil-D-aspartato (NMDA) para o glutamato, memantina, nos sintomas cognitivos e no cognitivos em pacientes com doena de Alzheimer moderada a grave. Este medicamento deve ser prescrito nestas fases da doena, tendo sempre em conta os benefcios teraputicos esperados e potenciais problemas de segurana (Nvel de evidncia A, Grau de recomendao I).

    14. Na demncia vascular, recomenda-se o tratamento das condies mdicas subjacentes, como hipertenso arterial, diabetes e doena cardaca, de acordo com as normas aceites para essas condies, na expectativa que assim se possa reduzir o risco de novas leses cerebrais e consequente deteriorao cognitiva (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao I).

    15. No existe, presentemente, evidncia que suporte a utilizao de outros medicamentos, como anti-inflamatrios, nootrpicos, vasodilatadores, selegilina, teraputica hormonal, estatinas, vitaminas, extractos cerebrais ou de plantas, na preveno ou tratamento do declnio cognitivo ou demncia. Estes medicamentos no devem ser prescritos com esta indicao (Nvel de evidncia A, Grau de recomendao I).

    16. No controlo das alteraes psicolgicas e comportamentais da demncia devero procurar-se fatores desencadeantes, por exemplo no ambiente que rodeia o doente, ou fatores causais, por exemplo intercorrncia mdica, responsveis por essas alteraes e potencialmente modificveis ou tratveis:

    a) o uso de antipsicticos, nestes doentes, foi associado a efeitos extrapiramidais, risco acrescido de acidente vascular cerebral e aumento da mortalidade. Os antipsicticos devem, pois, ser reservados para alteraes psicolgicas e comportamentais da demncia moderadas a graves, que no respondem a outras intervenes, e situaes de emergncia (Nvel de evidncia A, Grau de recomendao I);

    b) os neurolpticos atpicos apresentam menos efeitos secundrios extrapiramidais e devem ser preferidos em relao aos neurolpticos convencionais (Nvel de evidncia B, Grau de recomendao I);

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    c) no devero, a no ser em circunstncias especiais, usar-se neurolpticos na demncia de corpos de Lewy, pelo risco acrescido de efeitos adversos graves (Nvel de evidncia B, Grau de recomendao I);

    d) no tratamento dos sintomas depressivos, associados ao declnio cognitivo ou demncia, so preferveis os inibidores seletivos da recaptao da serotonina, devendo evitar-se os antidepressivos tricclicos, atendendo sua interferncia com os processos cognitivos (Nvel de evidncia B, Grau de recomendao I).

    17. O algoritmo clnico/rvore de deciso referente presente Norma encontra-se em Anexo.

    18. As excepes presente Norma devem ser objeto de fundamentao clnica, com registo no processo individual do doente

    II CRITRIOS

    a) Diagnstico de demncia

    i. os critrios de diagnstico internacionais mais utilizados no diagnstico de demncia so os propostos no Diagnostic and Statistical Manual, 4 edio revista (DSM-IV-TR) (American Psychiatric Association, 2000) e os definidos na International Classification of Diseases (CID-10) (World Health Organization, 1993). De acordo com a primeira classificao, a demncia define-se como o desenvolvimento de dfices cognitivos mltiplos que incluem obrigatoriamente um compromisso da memria recente e, pelo menos, mais uma perturbao cognitiva (afasia, apraxia, agnosia ou perturbao na capacidade executiva). Estes devem ser suficientemente graves para terem repercusso funcional e representar um declnio em relao a um nvel prvio de funcionamento e ocorrer na ausncia de sndrome confusional (delirium). Os critrios da CID-10 so mais restritos, nomeadamente porque exigem que os dfices cognitivos estejam presentes h pelo menos 6 meses, e requerem uma alterao no pensamento abstracto;

    ii. para o diagnstico clnico de defeito cognitivo ligeiro existem, tambm, diversos critrios, sugerindo-se os propostos pelo European Alzheimers Disease Consortium (Portet et al., 2006) ou os mais recentes do National Institute on Aging - Alzheimer's Association (Albert et al., 2011);

    iii. existem, tambm, critrios clnicos e/ou de investigao orientados para o diagnstico especfico das formas mais prevalentes de demncia. Para a doena de Alzheimer referem-se os critrios de diagnstico da DSM-IV-TR (American Psychiatric Association, 2000) e os propostos pelo NINCDS-ADRDA Work Group, revistos recentemente (McKhann et al., 2011), e ainda os critrios para uso num contexto de investigao (Dubois et al., 2007). Para demncia vascular citam-se os critrios de NINDS-AIREN (Romn et al., 1993), para a demncia com corpos de lewy as orientaes diagnsticas do consenso (McKeith, Dickson et al., 2005) e para demncia fronto-temporal os critrios recentemente propostos (Rascovsky et al., 2011). Os critrios referenciados incorporam orientaes de operacionalizao que incluem eventualmente sugestes relativamente aos instrumentos de avaliao cognitiva mais indicados e aos meios

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    complementares de diagnstico imprescindveis ou mais adaptados ao diagnstico diferencial das vrias formas de demncia.

    b) Como deve ser realizada a avaliao cognitiva:

    i. a avaliao cognitiva ou neuropsicolgica fundamental na deteco e caracterizao do dfice cognitivo. De forma a cumprir estes objetivos, estes instrumentos devero ser traduzidos e adaptadas lngua e contexto cultural do nosso pas e aferidos para as variveis demogrficas mais relevantes. Os testes cognitivos breves so instrumentos vocacionados para a identificao (screening) do dfice cognitivo a nvel comunitrio e dos cuidados primrios de sade e tambm em consultas especficas. Alm disso, so teis no controlo de evoluo do dfice cognitivo e na avaliao da eficcia dos medicamentos anti-demenciais ou outras estratgias de interveno. Existem vrios testes breves de avaliao cognitiva, mas s alguns esto adaptados para uso no nosso pas (para consulta sugere-se o Livro de Escalas e Testes na Demncia do Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e Demncia). O Exame Breve do Estado Mental (Mini-Mental State Examination; MMSE) um bom instrumento para deteco de demncia, porm no est, em geral, alterado nas fases iniciais de declnio cognitivo, como o defeito cognitivo ligeiro. Vrios outros instrumentos tm sido propostos para deteco de fases iniciais de declnio cognitivo. O teste de Montreal Cognitive Assessment (MOCA) (Nasreddine et al., 2005) foi recentemente traduzido, adaptado e validado para Portugal (Freitas et al., 2011) e pode ser recomendado. O MOCA apresenta valores de sensibilidade de 81% e especificidade de 77% para deteco de defeito cognitivo ligeiro, e valores de sensibilidade de 88% e especificidade de 98% para deteco de doena de Alzheimer;

    ii. a avaliao cognitiva formal e extensa permite uma melhor caracterizao dos domnios cognitivos mais afetados, importante no diagnstico diferencial das principais formas de demncia e proporciona uma melhor orientao do doente de acordo com as suas potencialidades e dificuldades. Dever ser realizada na caracterizao do dfice cognitivo ligeiro, em fases iniciais da doena, quando o diagnstico no claro, e quando se antecipam questes de natureza mdico-legal.

    c) Avaliao das atividades de vida diria

    A avaliao das atividades de vida diria fundamental na caracterizao do prejuzo funcional decorrente do processo demencial, no controlo de evoluo da doena e na avaliao da eficcia dos medicamentos anti-demenciais ou de outras estratgias de interveno. Das escalas funcionais disponveis na literatura s algumas esto traduzidas e adaptadas ao contexto cultural do nosso pas (para consulta sugere-se o Livro de Escalas e Testes na Demncia do Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e Demncia). A escala de Lawton (Lawton e Brody, 1969) um instrumento breve e muito divulgado que poder ser utilizado na doena de Alzheimer. Escalas mais extensas e pormenorizadas podero estar indicadas para caracterizao do prejuzo funcional do defeito cognitivo ligeiro ou em formas de demncia menos frequentes.

    d) Avaliao das alteraes psicolgicas e comportamentais

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    Vrios instrumentos para avaliar as alteraes psicolgicas e comportamentais da demncia esto traduzidas e adaptadas ao contexto cultural do nosso pas (para consulta sugere-se o Livro de Escalas e Testes na Demncia do Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e Demncia). Uma das mais utilizadas na doena de Alzheimer o inventrio neuropsiquitrico (Cummings et al., 1994), a sua utilizao pode, no entanto, ser demasiado demorada para a prtica clnica habitual. Existem ainda escalas vocacionadas para avaliar as alteraes comportamentais mais habituais noutras formas de demncia, nomeadamente na demncia fronto-temporal (Inventrio de Comportamento Frontal), e que, por isso, podem contribuir para diagnstico diferencial desta entidade. A avaliao de sintomatologia depressiva fundamental, uma vez que a depresso frequente na demncia e pode ser tratada e importante para o prprio diagnstico diferencial do declnio cognitivo. Esta avaliao pode ser feita com recurso a escalas de aplicao breve, de que exemplo a escala de depresso geritrica (Yesavage, 1983).

    e) Avaliao imagiolgica inicial

    O estudo de imagem estrutural escolhido ser a TAC cranio-enceflica, devido ao menor custo e maior disponibilidade deste exame. A RM , no entanto, superior em termos de demonstrao de leses cerebrais, em particular alteraes isqumicas, sendo por isso importante no diagnstico de algumas formas de demncia vascular, nomeadamente nas formas associadas a enfartes com localizao estratgica ou por leses da substncia branca (Romn et al., 1993). Este exame permite ainda, atualmente, a quantificao volumtrica de estruturas cerebrais relevantes, como o hipocampo e esta medida, atualmente aceite como um biomarcador, foi recentemente incorporada nos critrios de diagnstico precoce da doena de Alzheimer (Dubois et al., 2007; McKhan et al., 2011). Em formas menos frequentes de demncia, como o caso das doenas de pries, a RM mostra aspectos de grande valor diagnstico (Zerr et al., 2009).

    f) Outras anlises e outros exames:

    i. outras anlises e outros exames estaro indicados num contexto de especialidade, nomeadamente em casos de apresentao atpica ou com aspectos clnicos sugestivos de outras doenas. So exemplos a puno lombar para anlise do lquido cfalo-raquidiano em casos suspeitos de envolvimento neoplsico, inflamao ou infeco do sistema nervoso central, o SPECT cerebral com neurolite ou ioflupano, este utilizado no diagnstico da demncia com corpos de lewy (McKeith et al., 2007), o EEG, a RM e a anlise do lquido cefalo-raquidiano com doseamento da protena 14-3-3 no diagnstico da doena de creutzfeldt-jakob (World Health Organization 2003; Zerr et al., 2009). A RM com estudo volumtrico do hipocampo, a PET cerebral com FDG ou PIB e o doseamento do pptido -amilde e protena tau no lquido cfalo-raquidiano so actualmente aceites como biomarcadores da doena de Alzheimer e foram incorporado nos critrios de diagnstico precoce da doena (Dubois et al., 2007; McKhan et al., 2011);

    ii. relativamente ao estudo gentico, a pesquisa de mutaes em genes implicados em demncias poder, eventualmente, ser efetuado se existir histria familiar sugestiva de doena autosmica dominante ou um fentipo sugestivo. Nestas situao demenciais particulares, o aconselhamento gentico do doente e dos eventuais portadores assintomticos segue as orientaes preconizadas para a doena de huntington (Lei 12 de

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    2005, Dirio da Repblica) em colaborao com servios regionais de gentica. Se no existir a suspeita de uma causa gentica para a demncia, o que se aplica grande maioria dos doentes com doena de Alzheimer espordica de incio tardio, o estudo gentico, e em particular a genotipagem Apo E, no so recomendados na prtica clnica.

    g) Informao e aconselhamento

    Dever-se- comunicar o diagnstico ao doente com declnio cognitivo ou demncia (e ao cuidador se aplicvel), porm a esta comunicao dever ser prudente, adaptada ao doente individual, e acompanhada de informao e aconselhamento. Podero ser facultados contactos teis como da associao de doentes de Alzheimer (Ver em Anexo) com vista prestao de educao e suporte ao doente e ao cuidador. Ser relevante abordar assuntos como a conduo automvel e outros aspectos medico-legais. O estabelecimento de decises para o futuro um aspecto que assumir uma importncia e divulgao crescentes.

    h) Seguimento clnico doente com declnio cognitivo ou demncia:

    i. a avaliao e monitorizao do doente dever ser feita periodicamente e sempre que se justifique por intercorrncia (mdica, familiar ou social) ou agravamento do estado clnico;

    ii. deve ser objetivo da equipa de prestao de cuidados a promoo e manuteno da capacidade funcional do doente, incluindo a mobilidade. Com base na avaliao cognitiva e funcional realizada, ser importante determinar os nveis de ajuda necessrios: orientao verbal, gestual e ou fsica; e ajudas tcnicas. Se ocorre incontinncia urinria dever se avaliada a causa, tendo particularmente ateno incontinncia funcional. A adaptao do ambiente com o objetivo de facilitar da independncia funcional, prevenir as quedas e as fugas dever ser considerada. Dever-se- promover a atividade fsica, e proporcionar que os doentes tenham o seu prprio espao e participem em atividades do seu agrado.

    i) Estimulao ou reabilitao cognitiva, terapia ocupacional

    Existe evidncia cientfica favorvel, mas no inequvoca, em relao eficcia da estimulao ou reabilitao cognitiva. Estes procedimentos podem ser considerados em alguns doentes com declnio cognitivo ou demncia de grau ligeiro a moderado. A terapia ocupacional pode melhorar a atividade funcional dos doentes e reduzir as necessidades de cuidados informais.

    j) Abordagem no-farmacolgica das alteraes psicolgicas e comportamentais da demncia:

    i. mais de 80% dos doentes apresentam alguns sintomas psicolgicos e comportamentais, sendo causa de perda de capacidade funcional, de distress para o cuidador e doente, e constituindo um risco de segurana para o doente e os que o rodeiam. Estes comportamentos so flutuantes, pelo que necessria a sua avaliao contnua;

    ii. a avaliao dos sintomas psicolgicos e comportamentais, incluindo a resistncia aos cuidados dirios, deve ser feita sistematicamente tendo em conta: frequncia, gravidade e durao; e trs eixos de avaliao: doente, interao com o cuidador e ambiente envolvente. A utilizao proposta do sistema ABC ajuda a compreender o comportamento:

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    descrio do que ocorreu antes do comportamento; descrio do comportamento; consequncias do comportamento no doente e no cuidador.

    iii. Devem ser identificadas as causas precipitantes ou agravantes do comportamento:

    (i) sade fsica;

    (ii) depresso;

    (iii) dor;

    (iv) desconforto (calor, frio, fome, sede, impacto fecal, reteno urinria, outros);

    (v) efeitos secundrios de teraputica;

    (vi) biografia e hbitos de vida;

    (vii) alteraes de hbitos e rotinas nas atividades quotidianas;

    (viii) fatores ambientais;

    (ix) desocupao;

    (x) inadequada ajuda funcional: sobre ou subestimao das capacidades;

    (xi) estratgias utilizadas pelo cuidador ao lidar com o doente.

    iii. Os doentes com agitao cclica (sundowning) e agressividade fsica e/ou verbal persistente

    podero beneficiar de intervenes padronizadas, de acordo com as suas capacidades e

    preferncias, em relao s quais existe alguma evidncia de eficcia clnica,

    nomeadamente luz brilhante, aromoterapia, estimulao sensorial, musicoterapia e/ou

    dana, massagem, terapia com animais.

    k) Abordagem farmacolgica das alteraes psicolgicas e comportamentais da demncia:

    i. devem reservar-se os medicamentos para controlo das alteraes psicolgicas e comportamentais da demncia quando a eliminao de possveis fatores causais ou as intervenes psicossociais no forem eficazes, salvo se se tratar de uma situao de urgncia, como em casos de agresso grave, em que o tratamento farmacolgico ser de primeira linha;

    ii. tratamento farmacolgico da violncia, agressividade e agitao extrema:

    Dever-se- gerir a situao num ambiente calmo, afastado dos outros doentes, procurando reduzir os comportamentos indesejveis. Ser de usar a menor dose eficaz e evitar as combinaes medicamentosas, especialmente nos doentes mais frgeis. Tentar a administrao oral antes da via parentrica, e se esta for necessria, preferir a intramuscular, utilizando a endovenosa, apenas, em situaes excepcionais. Ser importante monitorizar os sinais vitais aps a administrao parentrica, at que o doente esteja de novo ativo, em especial se estiver sonolento ou a dormir. Poder utilizar-se o lorazepam ou o haloperidol, preferencialmente apenas um deles, sendo de evitar a clorpromazina e o diazepam. Quando for administrado o haloperidol, ou outro

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    antipsictico clssico, ser importante monitorizar a distonia ou outros efeitos extrapiramidais (National Institute for Health and Clinical Excellence, 2006).

    iii. tratamento farmacolgico da hiperactividade:

    Podem usar-se os antipsicticos, havendo evidncia sugerindo o uso da risperidona, da olanzapina ou mesmo da quetiapina.

    Na eficcia das benzodiazepinas como sedativos deve ter-se em conta que o seu tempo de semivida se prolonga com o avanar da idade. Com frequncia, surgem reaes paradoxais, fraqueza muscular, depresso respiratria e potencial para o desenvolvimento de dependncia, que limitam a sua utilizao nestas situaes. Sintomas de abstinncia, incluindo quadros confusionais (delirium), so comuns. Tambm o aumento do risco de quedas e fraturas associado ao uso das benzodiazepinas.

    A utilizao de outros frmacos, como a carbamazepina ou o valproato, baseada em casos isolados ou pequenos ensaios clnicos (Ihl et al., 2011).

    iv. tratamento farmacolgico dos sintomas afetivos:

    O tratamento deve ser precedido de uma anlise risco-benefcio. Os medicamentos com efeitos anti-colinrgicos devem evitar-se porque podem afetar o desempenho cognitivo. Devem preferir-se os inibidores seletivos da recaptao da serotonina aos antidepressivos tricclicos no tratamento da depresso na demncia. A necessidade da adeso ao tratamento, a demora no aparecimento da melhoria dos sintomas e o risco da suspenso da teraputica, devem ser explicados. Os sintomas depressivos ligeiros e o comportamento agitado respondem ao tratamento com a trazodona, incluindo na demncia fronto-temporal (Ihl et al., 2011).

    v. tratamento farmacolgico da psicose e apatia:

    O tratamento das manifestaes psicticas inclui geralmente os neurolpticos. Como referido frente, os seus efeitos laterais exigem um especial cuidado. Alguns SSRI tm sido utilizados no tratamento da apatia, mas a evidncia da sua eficcia presentemente limitada (Ihl et al., 2011).

    vi. recomendaes relacionadas com o uso de antipsicticos:

    No tratamento dos sndromes demenciais com sintomas comportamentais e psicolgicos graves, como psicose, agitao psicomotora ou agressividade, os antipsicticos de segunda gerao podem ser administrados. No entanto, a sua utilizao est associada a aumento de risco de acidentes cerebrovasculares. A risperidona est aprovada especificamente no tratamento de curta durao de sndromes demenciais de tipo Alzheimer, moderados ou graves, com alterao significativa do comportamento ou sintomas psicticos, que no respondam a abordagens no farmacolgicas e quando exista risco de dano para o prprio ou outros.

    Na prescrio de um antipsictico sero obrigatoriamente tidos em conta os seguintes factores:

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    (i) resposta clnica e tolerabilidade anterior a antipsicticos;

    (ii) potencial de cada antipsictico em causar efeitos secundrios extrapiramidais, metablicos e outros, incluindo experincias subjectivas desagradveis;

    (iii) idade do doente;

    (iv) antecedentes mdicos do doente;

    (v) evidncia cientfica acerca da eficcia de cada antipsictico no quadro clnico para o qual o seu uso est a ser ponderado.

    Antes de se iniciar teraputica com um antipsictico sobre o qual existe evidncia de poder alterar a conduo cardaca (como por ex. prolongar o intervalo QT) ou poder condicionar aumento do risco cardiovascular, o doente deve realizar um ECG sempre que:

    (i) esteja presente histria familiar de doena cardiovascular;

    (ii) existam no doente fatores de risco cardiovascular;

    (iii) seja admitido em internamento.

    No devero usar-se antipsicticos na demncia de corpos de Lewy, pelo risco acrescido de efeitos adversos graves (McKeith, Fairbairn et al., 2005), a no ser em circunstncias especiais, onde ser particularmente importante monitorizar os efeitos adversos, nomeadamente o aparecimento ou agravamento de sintomas extrapiramidais ou uma deteriorao fsica sbita e grave.

    l) apoio ao cuidador:

    i. a avaliao do cuidador familiar deve ser realizada em dois nveis: como prestador de cuidados de uma pessoa com demncia e, ele prprio, como doente. Os cuidadores tm aumento do risco de depresso, doenas cardiovasculares, respiratrias e hipertenso. Existe moderada evidncia que o stress do cuidador um fator independente que contribui para a mortalidade, particularmente nos cuidadores cnjuges;

    ii. a avaliao dos cuidadores deve incluir os seguintes elementos: conhecimentos, habilidades e expectativas do tratamento e dos servios e necessidades do cuidador; suporte social; sinais de distress (queixas de stress, aumento de consumo de tabaco e lcool, aumento ou perda de peso e perturbaes do sono); sintomatologia psiquitrica (ex: ansiedade e depresso) e sobrecarga (burden); qualidade da relao doente-cuidador e conflitos familiares;

    iii. a avaliao e acompanhamento do cuidador familiar no devem terminar com a institucionalizao da pessoa com demncia, visto que h forte evidncia que muitos cuidadores continuam a prestar cuidados depois do internamento, e que os efeitos do distress e da sobrecarga continuam presentes;

    iv. a educao do educador deve compreender as seguintes reas: processo de doena e estdios da doena; consequncias da doena nas atividades quotidianas do doente;

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    sintomas psicolgicos e comportamentais na demncia; conhecimento e treino para lidar com o compromisso funcional e comportamental;

    v. devem ser disponibilizadas e aconselhadas intervenes especficas ao cuidador, com eficcia suportada pela investigao, com o objetivo de minimizar o efeito deletrio da prestao de cuidados continuada na sade fsica e psicolgica do cuidador: programas psicoeducacionais, psicoterapia e aconselhamento, e intervenes com multicomponentes.

    III AVALIAO

    a) A avaliao da implementao da presente Norma contnua, executada a nvel local, regional e nacional, atravs de processos de auditoria interna e externa.

    b) A parametrizao dos sistemas de informao para a monitorizao e avaliao da implementao e impacte da presente Norma da responsabilidade das administraes regionais de sade e das direes dos hospitais.

    c) A efetividade da implementao da presente Norma nos cuidados de sade primrios e nos cuidados hospitalares e a emisso de diretivas e instrues para o seu cumprimento da responsabilidade dos conselhos clnicos dos agrupamentos de centros de sade e das direes clnicas dos hospitais.

    d) A DireoGeral da Sade, atravs do Departamento da Qualidade na Sade e da Administrao Central do Sistema de Sade, elabora e divulga relatrios de progresso de monitorizao.

    e) A implementao da presente Norma monitorizada e avaliada atravs dos seguintes indicadores, que constam nos bilhetes de identidade que se encontram em Anexo e dela fazem parte integrante:

    i. % de inscritos entre os 50 e os 65 anos com o diagnstico de demncia;

    ii. % de inscritos com diagnstico de demncia;

    iii. % de inscritos com diagnstico de demncia a quem tenha sido diagnsticado doena cardiovascular

    iv. % do valor de prescrio de donepezilo, galantamina e rivastigmina no valor total de prescrio para tratamento de alteraes cognitivas, em inscritos com diagnstico de demncia.

  • Norma n 053/2011 de 27/12/2011 11/21

    IV FUNDAMENTAO

    a) Pressupostos gerais:

    i. o defeito cognitivo e a demncia so situaes de elevada prevalncia em termos mundiais (Ferri et al., 2005). Em Portugal, a prevalncia encontrada de defeito cognitivo foi de 12.3% e a prevalncia de demncia 2.7% entre os 55 e os 79 anos de idade, e ser certamente superior nos mais idosos (Nunes et al., 2010);

    ii. considerando que a idade o seu principal fator de risco (as taxas de incidncia e de prevalncia duplicam a cada cinco anos aps a sexta dcada) e que existe uma tendncia continuada para o envelhecimento da populao em Portugal (Instituto Nacional de Estatstica, 2009), as expectativas futuras so de aumento progressivo do nmero de casos de declnio cognitivo e demncia. Neste contexto epidemiolgico, a assistncia aos doentes ter que envolver concertadamente e em articulao todos os nveis de cuidados de sade;

    iii. a sndroma demencial a manifestao clnica de vrias doenas, sendo a mais frequente a Doena de Alzheimer. O diagnstico clnico desta situao bem como de outras formas de demncia degenerativa e os seus estados prodrmicos (DCL) ou ainda de patologias no degenerativas pressupe, para alm da utilizao de critrios de diagnstico mais especficos, a realizao de exames complementares de diagnstico;

    iv. as doenas que causam declnio cognitivo e demncia tm especificidades semiolgicas, mas so habitualmente situaes crnicas e progressivas, verificando-se, em geral, uma variao do padro sintomas de acordo com a evoluo que pode ser sistematizada em trs estdios ligeiro, moderado e grave. Em termos de interveno teraputica importante salientar que as estratgias podero ser diferenciadas nestes diversos estdios. Alm disso devero ser adaptadas fisiopatologia e aspectos biolgicos de cada doena;

    v. o dfice cognitivo e a demncia so situaes com expresso clnica complexa, com vrias vertentes sintomticas (cognitiva, funcional e neuropsiquitrica) e com um elevado impacto nos familiares e cuidadores. A identificao e interveno devero assim, idealmente, ter um carcter multidimensional, multidisciplinar e envolver, para alm dos agentes e cuidados de sade, todos os sectores da sociedade que possam contribuir para implementar a qualidade de vida do doente e dos seus cuidadores. Estes princpios, bem como as estratgias tendentes sua operacionalizao, tm sido objecto de reflexo e de desenvolvimento em vrias normas e recomendaes internacionais.

    b) Pressupostos especficos:

    i. os pontos da Norma do 1. ao 4., referentes boa prtica clnica, envolvendo a histria clnica, avaliao cognitiva, avaliao das atividades de vida diria, e avaliao das alteraes psicolgicas e comportamentais da demncia, so comuns e esto inscritas em vrias recomendaes de distintas organizaes cientficas. A recomendao da European Federation of Neurological Societies (Hort et al., 2010) foi seguida mais de perto na elaborao desta Norma;

    ii. a frequncia de comorbilidades potencialmente tratveis elevada, devendo assim a sua identificao e tratamento ser prioritrios (Doraiswamy et al., 2002);

  • Norma n 053/2011 de 27/12/2011 12/21

    iii. a importncia de rever a medicao em curso, no sentido de identificar frmacos com potenciais efeitos prejudiciais na esfera cognitiva, em particular com efeito anticolinrgico significativo, tem sido realada (Ancelin et al., 2006);

    iv. a importncia de pedir anlises laboratoriais no sangue transversal a vrias recomendaes internacionais, com variaes de pormenor entre as anlises selecionadas. Neste documento a seleo final das anlises foi resultado do consenso entre os peritos;

    v. a importncia de um estudo de imagem estrutural comum a vrias recomendaes internacionais, no sentido de excluir causas tratveis de declnio cognitivo, e de indicar um diagnstico etiolgico especfico (Scheltens et al., 2002);

    vi. a necessidade do seguimento clnico regular dos doentes com defeito cognitivo ou demncia est inscrita em vrias recomendaes de distintas organizaes cientficas, e parece bvia aos membros do grupo de trabalho;

    vii. no existe evidncia de que qualquer medicamento seja eficaz na preveno primria da demncia. A evidncia que suporta esta assero foi recentemente revista de forma extensiva (Williams et al., 2010; National Institute of Health, 2010);

    viii. a eficcia dos inibidores da acetilcolinesterase (donepezilo, galantamina, rivastigmina) nos sintomas cognitivos e no cognitivos da doena de Alzheimer foi demonstrada em mltiplos ensaios clnicos, e confirmada por revises sistemticas e meta-anlises. Esta evidncia foi revista recentemente (OBrien e Burns, 2010; Ihl et al., 2011);

    ix. a eficcia da rivastigmina est demonstrada na demncia com corpos de Lewy (McKeith et al., 2000) e na demncia associada doena de Parkinson (Emre et al., 2004);

    x. a eficcia do modulador dos receptores NMDA para o glutamato, memantina, nos sintomas cognitivos e no cognitivos em pacientes com doena de Alzheimer, mas apenas em fases moderada e grave, foi demonstrada em ensaios clnicos, e confirmada por revises sistemticas e meta-anlises (Thomas e Grossberg, 2009; McKeage, 2009);

    xi. a deteco e controlo dos fatores de risco bem estabelecidos para acidente vascular cerebral e doena cardiovascular so recomendadas no sentido da preveno do defeito cognitivo de causa vascular e demncia vascular (Gorelick et al., 2011);

    xii. a inexistncia de evidncia cientificamente slida que suporte a utilizao de outros medicamentos, como anti-inflamatrios, nootrpicos, vasodilatadores, selegilina, teraputica hormonal, estatinas, vitaminas, extractos cerebrais ou de plantas na preveno ou tratamento do declnio cognitivo ou demncia, tem sido repetidamente afirmada em trabalhos e recomendaes recentes (OBrien and Burns, 2010; Hort et al., 2010, Ihl et al., 2011);

    xiii. a importncia de desenvolver novas estratgias teraputicas tem sido realada, nomeadamente no mbito europeu (Ver, por exemplo, Winblad et al., 2008),

    xiv. os princpios de avaliao e tratamento das alteraes psicolgicas e comportamentais da

    demncia esto expostos no documento compreensivo e extenso da International

    Psychogeriatric Association (2002), nas orientaes designadas WFSBP Guidelines for the

  • Norma n 053/2011 de 27/12/2011 13/21

    Biological Treatment of Alzheimer s disease and other dementias (Ihl et al., 2011) e nas recomendaes do National Institute for Health and Clinical Excellence (2006);

    xv. estes pontos da Norma, referentes avaliao, suporte e educao dos cuidadores familiares e acesso aos cuidados paliativos, seguiram as recomendaes inscritas nas orientaes do National Institute for Health and Clinical Excellence (2006) e California Workgroup on Guidelines for Alzheimers Disease Management (2008).

    V APOIO CIENTFICO

    a) A presente Norma foi elaborada pelo Departamento da Qualidade na Sade da Direo-Geral da Sade e pelo Conselho para Auditoria e Qualidade da Ordem dos Mdicos, atravs dos seus Colgios de Especialidade, ao abrigo do protocolo entre a Direo-Geral da Sade e a Ordem dos Mdicos, no mbito da melhoria da Qualidade no Sistema de Sade.

    b) Alexandre de Mendona e Isabel Santana (coordenao cientfica), Antnio Faria Vaz (coordenao executiva), Antnio Leuschner, Graa Melo, Rui Alves.

    c) A presente Norma foi visada pela Comisso Cientfica para as Boas Prticas Clnicas.

    d) A verso de teste da presente Norma vai ser submetida audio das sociedades cientficas.

    e) Foram subscritas declaraes de interesse de todos os peritos envolvidos na elaborao da presente Norma.

    f) Durante o perodo de audio s sero aceites comentrios inscritos em formulrio prprio disponvel no site desta Direo-Geral, acompanhados das respetivas declaraes de interesse.

    SIGLAS/ACRNIMOS

    Sigla/Acrnimo Designao

    ADT Antidepressivos Tricclicos

    CID 10 Classificao Internacional de Doenas verso 10

    DSM- IV Manual de Diagnstico e Estatstica das Perturbaes Mentais

    EMA Agncia Europeia do Medicamento

    FDA Food and Drug Administration

    PET Tomografia de Emisso de Positres

    RCM Resumo das Caractersticas do Medicamento

    RCT Randomized Clinical Trial ( Ensaio Clnico aleatorizado)

  • Norma n 053/2011 de 27/12/2011 14/21

    RM Ressonncia Magntica

    SNRI Inibidores Seletivos da Recaptao da Serotonina e da Noradrenalina

    SSRI Inibidores Seletivos da Recaptao da Serotonina

    SPECT Tomografia computadorizada por emisso de fotes

    BIBLIOGRAFIA 1 Albert MS, DeKosky ST, Dickson D, Dubois B, Feldman HH, Fox NC, Gamst A, Holtzman DM, Jagust WJ, Petersen RC,

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  • Norma n 053/2011 de 27/12/2011 15/21

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  • Norma n 053/2011 de 27/12/2011 16/21

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    40 Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, Romero C, Taratuto A, Heinemann U, Breithaupt M, Varges D, Meissner B, Ladogana A, Schuur M, Haik S, Collins SJ, Jansen GH, Stokin GB, Pimentel J, Hewer E, Collie D, Smith P, Roberts H, Brandel JP, van Duijn C, Pocchiari M, Begue C, Cras P, Will RG, Sanchez-Juan P. (2009) Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain 132:2659-2668.

    Francisco George

    Diretor-Geral da Sade

  • Norma n 053/2011 de 27/12/2011 17/21

    ANEXOS Anexo I: Algoritmo clnico/rvore de deciso

  • Norma n 053/2011 de 27/12/2011 18/21

    Anexo II: Bilhete de identidade dos indicadores

    Designao

    Dimenso Entidade gestora ACES

    Norma Perodo aplicvel Ano

    Objectivo

    Descrio do indicador

    Frequncia de monitorizao Unidade de medida Percentagem

    Frmula A / B x 100

    Output Percentagem de inscritos

    Prazo entrega reporting Valor de refernciaA definir ao fim de um ano de

    aplicao da norma

    rgo fiscalizador MetaA definir ao fim de um ano de

    aplicao da norma

    Critrios de incluso

    Observaes

    Factor crtico

    Variveis Fonte informao/ SI Unidade de medida

    A - Numerador SI USF/UCSP N. de inscritos

    B - Denominador SI USF/UCSP N. de inscritos

    Trimestral

    Percentagem de inscritos entre os [50;65] anos com diagnstico de demncia

    Transversal

    Abordagem teraputica nas alteraes das funes cognitivas

    Aplicar a Norma da DGS

    Indicador que exprime a capacidade de diagnstico

    Definio

    N. de inscritos com idade compreendida entre os 50 e os 65

    anos com diagnstico de demncia

    N. de inscritos com idade compreendida entre os 50 e os 65

    anos

    Responsvel pela

    monitorizaoACES / ARS

    Dia 25 do ms n+1

    ARS

    Numerador:

    - Denominador;

    - Ter diagnstico de demncia (P70) sinalizado como activo na lista de problemas.

    Denominador:

    - Ter inscrio no ACES, no perodo em anlise;

    - Ter idade compreendida entre [50;65] anos.

  • Norma n 053/2011 de 27/12/2011 19/21

    Designao

    Dimenso Entidade gestora ACES

    Norma Perodo aplicvel Ano

    Objectivo

    Descrio do indicador

    Frequncia de monitorizao Unidade de medida Percentagem

    Frmula A / B x 100

    Output Percentagem de inscritos

    Prazo entrega reporting Valor de refernciaA definir ao fim de um ano de

    aplicao da norma

    rgo fiscalizador MetaA definir ao fim de um ano de

    aplicao da norma

    Critrios de incluso

    Observaes

    Factor crtico

    Variveis Fonte informao/ SI Unidade de medida

    A - Numerador SI USF/UCSP N. de inscritos

    B - Denominador SI USF/UCSP N. de inscritos

    Trimestral

    Percentagem de inscritos com diagnstico de demncia

    Transversal

    Abordagem teraputica nas alteraes das funes cognitivas

    Aplicar a Norma da DGS

    Indicador que exprime a capacidade de diagnstico

    Definio

    N. de inscritos com diagnstico de demncia

    N. de inscritos

    Responsvel pela

    monitorizaoACES / ARS

    Dia 25 do ms n+1

    ARS

    Numerador:

    - Denominador;

    - Ter diagnstico de demncia (P70) sinalizado como activo na lista de problemas.

    Denominador:

    - Ter inscrio no ACES, no perodo em anlise.

  • Norma n 053/2011 de 27/12/2011 20/21

    Designao

    Dimenso Entidade gestora ACES

    Norma Perodo aplicvel Ano

    Objectivo

    Descrio do indicador

    Frequncia de monitorizao Unidade de medida Percentagem

    Frmula A / B x 100

    Output Percentagem de inscritos

    Prazo entrega reporting Valor de refernciaA definir ao fim de um ano de

    aplicao da norma

    rgo fiscalizador MetaA definir ao fim de um ano de

    aplicao da norma

    Critrios de incluso

    Observaes

    Factor crtico

    Variveis Fonte informao/ SI Unidade de medida

    A - Numerador SI USF/UCSP N. de inscritos

    B - Denominador SI USF/UCSP N. de inscritos

    Trimestral

    Percentegem de inscritos com diagnstico de demncia a quem tenha sido diagnsticado doena cardiovascular

    Transversal

    Abordagem teraputica nas alteraes das funes cognitivas

    Aplicar a Norma da DGS

    Indicador que exprime a capacidade de diagnstico

    Definio

    N. de inscritos com diagnstico de demncia e de doena

    cardiovascular

    N. de inscritos com diagnstico de demncia

    Responsvel pela

    monitorizaoACES / ARS

    Dia 25 do ms n+1

    ARS

    Numerador:

    - Denominador;

    - Ter diagnstico de cardiopatia isqumica (K74) e/ou enfarte agudo do miocrdio (K75) e/ou hipertenso arterial (K86 ou K87) e/ou acidente

    isqumico transitrio (K89) e/ou AVC (K90) e/ou doena cerebrovascular (K91).

    Denominador:

    - Ter inscrio no ACES, no perodo em anlise;

    - Ter diagnstico de demncia (P70) sinalizado como activo na lista de problemas.

  • Norma n 053/2011 de 27/12/2011 21/21

    Designao

    Dimenso Entidade gestora ACES

    Norma Perodo aplicvel Ano

    Objectivo

    Descrio do indicador

    Frequncia de monitorizao Unidade de medida Percentagem

    Frmula A / B x 100

    Output Percentagem

    Prazo entrega reporting Valor de refernciaA definir ao fim de um ano de

    aplicao da norma

    rgo fiscalizador MetaA definir ao fim de um ano de

    aplicao da norma

    Critrios de incluso

    Observaes

    Factor crtico

    Variveis Fonte informao/ SI Unidade de medida

    A - Numerador SI USF/UCSP

    B - Denominador SI USF/UCSP

    Trimestral

    Percentagem do valor de prescrio de donepezilo, galantamina e rivastigmina no valor total de prescries para

    tratamento de alteraes cognitivas, em inscritos com diagnstico de demncia

    Efectiv idade

    Abordagem teraputica nas alteraes das funes cognitivas

    Aplicar a Norma da DGS

    Indicador que exprime a capacidade de diagnstico e teraputica

    Definio

    Valor total da prescrio de donepezilo, galantamina e

    rivastigmina a inscritos com diagnstico de demncia

    Valor total da prescrio de medicamentos para alteraes

    cognitivas a inscritos com diagnstico de demncia

    Responsvel pela

    monitorizaoACES / ARS

    Dia 25 do ms n+1

    ARS

    Numerador:

    - Ter inscrio no ACES, no perodo em anlise;

    - Ter diagnstico de demncia (P70) sinalizado como activo na lista de problemas;

    - Valor total da prescrio de donepezilo (ATC N06DAO2) e galantamina (ATC N06DAO4) e rivastigmina (ATC N06DAO3).

    Denominador:

    - Ter inscrio no ACES, no perodo em anlise;

    - Ter diagnstico de demncia (P70) sinalizado como activo na lista de problemas;

    - Valor total da prescrio de medicamentos para alteraes cognitivas (GFT 2.13.1).

    2011-12-28T13:06:39+0000Francisco Henrique Moura George