Analia VianaPablo Cirino

Simone SaintiveEliane Abad

Nevo conjuntivo zosteriforme:Relato de caso

Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão GesteiraServiço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,

Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

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Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso

INTRODUÇÃO

• O nevo conjuntivo é um hamartoma que envolve vários componentes do tecido conjuntivo, como colágeno, elastina e glicosaminoglicanos. Há uma forma de apresentação sem história familiar, uma forma autossômica dominante sem outras alterações clínicas e, ainda, outra forma que é encontrada associada a doenças decorrentes de alterações genéticas como o colagenoma familial, esclerose tuberosa e síndrome de Buschke-Ollendorff.

• O nevo conjuntivo zosteriforme é variante rara, diagnosticada pela sua distribuição anatômica. Até o momento apenas 6 casos foram publicados na literatura.

Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso

RELATO DE CASO

• Menina de 5 anos, apresentando extensa placa eritematoacastanhada do lado direito do abdome, região lateral do quadril e face anteromedial de coxa e glúteo direitos presente desde o nascimento. Não apresentava qualquer sintoma e não havia relato de casos semelhantes na família. Ao exame físico notava-se lesão de 10 x 20cm, respeitando a linha média, com padrão de distribuição zosteriforme abrangendo os dermátomos ao nível de T11-12 e L1-4, apresentando bordas bem definidas, superfície papulosa, com aspecto de pedras de calçamento, levemente endurecida, com dificuldade de pregueamento e aumento de pilificação multifocal.

• A paciente não apresentava discrepância de membros inferiores, nem qualquer outro achado ao exame físico.

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RELATO DE CASO

• Hipóteses Diagnósticas– Nevo conjuntivo– Nevo lipomatoso– Esclerodermia segmentar– Malformação arteriovenosa

• Exames complementares– Exames laboratoriais sem alterações– Ultrassonografia de partes moles evidenciou leve espessamento da

derme em correspondência às áreas eritematosas, além de ausência de alterações em epiderme, hipoderme e planos musculares

Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso

RELATO DE CASO

• Histopatológico Foi procedida biópsia cutânea com envio do material para histopatologia que revelou: – hiperceratose, papilomatosa discreta, acantose e pigmentação

melânica basal, espessamento das fibras colágenas sem evidente esclerose dérmica.

– Coloração pela técnica da Orceína revelou aumento do espaço entre as fibras elásticas.

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DISCUSSÃO

• O nevo conjuntivo foi descrito pela primeira vez por Lewandowsky em 1921. Trata-se de um hamartoma envolvendo vários componentes do tecido conjuntivo, como colágeno, elastina e glicosaminoglicanos. Clinicamente apresenta-se como nódulo ou placa normocrômica, amarelada ou eritematosa, presente desde a infância e de crescimento lento.

• Há uma forma de apresentação sem história familiar, uma forma autossômica dominante sem outras alterações clínicas e, ainda, outra forma que é encontrada associada a doenças decorrentes de alterações genéticas como o colagenoma familial, esclerose tuberosa e síndrome de Buschke-Ollendorff.

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DISCUSSÃO

• O nevo conjuntivo zosteriforme (NCZ) foi descrito pela primeira vez por Steiner em 1944, em uma menina de 5 anos com uma placa única em região tórax inferior e dorso a direita, sem outras manifestações clínicas e sem história familiar de lesões cutâneas ou anormalidades neurológicas. Até o momento apenas 6 casos foram publicados na literatura. É interessante notar que todos os casos relatados, assim como o nosso, apresentavam lesões somente no lado direito do corpo.

• Ainda é discutido se o NCZ é uma forma de esclerose tuberosa segmentar ou uma variante distinta de nevo conjuntivo. Em 2003, Yeh e Cols. sugeriu que o NCZ fosse considerado uma entidade isolada por causa de sua apresentação clínica, ausência de padrão de herança genética, e ausência de outras alterações sistêmicas. Não há um tratamento específico, o paciente deve ser acompanhado regularmente para monitorar o surgimento de outros sinais que favoreçam o diagnóstico de esclerose tuberosa.

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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Amjadi M, Khorrami-Arani N, Mashman G, Allen PW. Zosteriform connective tissue nevus: a case report. Am J Dermatopathol. 2007; 29:303-5.

2. Steiner K. Connective tissue nevus. Arch Dermatol Syphilol. 1944; 50:183-90.

3. Brazzelli V, Muzio F, Barbagallo T, Fornara L, Donadini F, Guerci B, et al. Zosteriform connective tissue nevus in apediatric patient. Pediatr Dermatol. 2007; 24:557-8.

4. Castellanos-González M, Petiti-Martín G, Postigo C, Rodriguez-Peralto JL. Zosteriform connective tissue nevus: a new case report. Actas Dermosifiliogr. 2012 Sep; 103(7):640-2.

5. Yeh SW, Magalhaes AM, Vasconcellos MR, Michalany NS,Tomimori Yamashita J. Zosteriform connective tissue nevus: a case report. Int J Dermatol. 2003; 42:720-2.