Apresentação: Flávia Loyola e Silva Internato de Pediatria HRAS - ESCS /2010 Orientação: Dra. Luciana Sugaiwww.paulomargotto.com.br Brasília, 8/6/2010

Caso Clinico: Doença de Kawasaki

Identificação: G.P.S, feminino, 2 anos e 8 meses, branca, natural e procedente do Riacho Fundo/DF.

Queixa Principal: “Febre há 2 semanas”

HDA: Mãe relata que há 2 semanas a criança iniciou quadro de febre preferencialmente noturna, de 38°C aferida mãe, que cedia com uso de dipirona, não associada a calafrios ou convulsões, sem qualquer outro sintoma relacionado. Há 1 semana passou a apresentar tosse seca, sem dispnéia, rinorréia, ou obstrução nasal, com o mesmo padrão febril. Procurou assistência médica no Riacho Fundo, quando foi prescrito Cefaclor devido a suspeita de pneumonia (sic). Após 3 dias de uso da medicação a criança iniciou quadro de rash cutâneo que acometeu todo o corpo poupando face, não associado a prurido, procurando novamente assistência médica quando houve a troca do antibiótico para Azitromicina e prescrito Polaramine devido a suspeita de alergia ao antibiótico anterior.

HDA: Um dia após aparecimento do rash cutâneo a mãe relata que a criança evoluiu com o aparecimento de novos sintomas: hiperemia conjuntival com ausência de secreção purulenta, e fissuras em região labial com queixa de dor ao se alimentar, procurando assistência médica no HRAS no dia 03/05/10.

Antecedentes fisiológicos: nasceu de parto cesareano, prematura (35 semanas de gestação) devido a complicações de DHEG e DMG.

- Peso ao nascer: 2.785 g - Comprimento ao nascer: 46 cm - Vacinação atualizada

Antecentes patológicos: nega internações prévias, tem história de convulsão febril com 1 ano e 6 meses de idade. Mãe relata história de amigdalite de repetição. Não realiza medicação de uso regular. Nega alergias.

Hábitos de vida: seio materno exclusivo até os 5 meses de idade, quando foi introduzida alimentação complementar . Atualmente ingere alimentos iguais ao do resto da familia. Ingere frutas, verduras, carnes e leite de vaca com frequencia. Nega tabagismo na família.

Antecedentes familiares: não tem irmãos, pai e mãe saudáveis. Tem história de HAS e DM na família (avós).

Ectoscopia: BEG, normocorada, hidratada, eupneica, febril (Tax: 37,8), anictérica, acianótica, irritada, chorosa.

Conjuntivas hiperemiadas bilateralmente. Oroscopia = Língua em framboesa e fissuras labiais. Pele áspera com exantema morbiliforme difuso em

tronco e membros poupando face. AR = MVF +, sem RA. ACV = RCR, 2T, BNF, sem sopros. Abdome = normotenso, indolor a palpação, sem

VMG, RHA +. Extremidades = xerose de extremidades, com

eritema, sem edema, perfusão adequada.

Hemograma completo (03/05):

Leucócitos: 11.600 Neut: 68%, bast: 3%, linf: 21%, mono: 5%, eosi:

3%

Hb: 11,6 g/dl Ht: 36,2%

Plaquetas: 301.000

VHS: 36mm/s

Foi aventada hipótese de doença de Kawasaki e iniciado esquema terapêutico no primeiro dia de internação hospitalar com:

Imunoglobulina IV 27g em 12 horas (2g/Kg);

AAS 330mg VO de 6/6 horas.

É uma vasculite aguda multissistêmica que acomete vasos de médio calibre, também conhecida como síndrome do linfonodo mucocutâneo.

É mais frequente na faixa etária pediátrica, principalmente em crianças com menos de 5 anos.

Pode cursar com vasculite de diversos órgãos, porém o acometimento cardíaco é o mais significativo com a formação de aneurismas coronarianos.

Atinge todas as faixas etárias pediátricas, sendo que 85% dos casos ocorrem em crianças com menos de 5 anos.

É rara antes do 6 meses e após os 8 anos, sendo que nesses casos o risco de acometimento coronariano é maior.

É a causa mais comum de doença cardíaca adquirida em países desenvolvidos como EUA e Japão.

A relação entre meninos e meninas varia entre 1,5 a 1,7 : 1.

É de etiologia desconhecida, atualmente estudam-se teorias de infecção viral pelo coronavírus e da estimulação imunológica por superantígenos bacterianos.

Por apresentar características clínicas e epidemiológicas bem conhecidas, acredita-se em uma etiologia infecciosa ainda não esclarecida que acomete indivíduos geneticamente susceptíveis.

A doença de Kawasaki é dividida em 3 fases clínicas: aguda, subaguda e de convalescença.

FASE AGUDA: dura de 1 a 2 semanas e compreende o período de febre e os demais critérios diagnósticos. Além de achados clínicos associados como:

Miocardite; Derrame pericárdico; Meningite asséptica ( 10 – 25%); Diarréia (10%); Artrite/artralgia (30%)

FASE SUBAGUDA: dura em torno de 4 semanas e se inicia quando a febre, o rash e a linfadenopatia regridem. Nessa fase há irritabilidade, descamação periungueal, trombocitose e a formação dos aneurismas coronarianos.

Nesta fase o risco de morte súbita é maior.

FASE DE CONVALESCENÇA: começa quando os sinais clínicos desaparecem e há uma normalização do VHS, ocorrendo de 6 a 8 semanas do início do quadro febril.

Ocorre febre na fase aguda, geralmente alta (entre 39 e 40 °C) a duração da febre varia entre 1 a 2 semanas podendo se estender até 4 semanas sem tratamento.

Conjuntivite bilateral não exsudativa, bilateral e indolor.

Edema, fissuras, descamação da mucosa labial, podem ocorrer enantemas na orofaringe, e a língua adquire um aspecto framboesiforme.

Eritema ou induração das regiões palmo plantares com aumento da sensibilidade local, mais tardiamente ocorre descamação periungueal de pés e mãos que progride para palmas e plantas.

O rash cutâneo é não específico, polimórfico, não pruriginoso, normalmente aparece até o quinto dia de febre.

Pode compreender de lesões maculopapulares eritematosas que é a forma mais comum, além de rash do tipo urticariforme, escarlatiniforme, não há relato de lesões vesico-bolhosas.

Acomete principalmente tronco e extremidades.

A linfadenopatia cervical é o critério diagnóstico mais incomum ocorrendo em 50 – 75% dos pacientes. Geralmente unilateral e localizada no triângulo cervical anterior.

Linfonodos acometidos são indolores, não flutuantes, e não supurativos, deve haver mais de um linfonodo acometido.

Pode haver pericardite, miocardite, lesão valvar e alterações coronarianas.

O dano coronariano pode variar desde dilatação e estenose até formação de aneurismas, ocorrendo em 5% dos pacientes tratados e em 20 – 25% dos pacientes não tratados.

Se existente, pode ser identificado pela ecocardiografia bidimensional por volta do décimo dia de doença, e o pico de ocorrência do aneurisma é com 4 semanas de doença.

Aneurismas pequenos (<5mm) tendem a regredir espontaneamente (maioria). Aqueles > 8mm tem o prognóstico é reservado.

São considerados fatores de risco para a formação de aneurismas: sexo masculino, febre persistente a despeito do tratamento com imunoglobulina, VHS elevado, idade inferior a um ano.

O melhor exame para o diagnóstico é o ecocardiograma, o qual deveria ser realizado no momento do diagnóstico, na segunda semana e entre 6 e 8 semanas do início do quadro.

O risco de evolução para IAM é maior no primeiro ano após a doença.

O tratamento na fase aguda visa reduzir a resposta inflamatória na parede da coronária e prevenir a vasculite com suas consequências (trombose e aneurismas).

A imunoglobulina intravenosa (2g/Kg ,dose única, infundida em 10 – 12 horas) é o principal medicamento de fase aguda e deve ser usado nos primeiros 7 a 10 dias de doença.

Recomenda-se na fase aguda, associar AAS na dose de 80 – 100 mg/Kg/dia divido em 4 tomadas para potencializar o efeito antiinflamatório da imunoglobulina. Em seguida, a dose é reduzida para 3 – 5 mg/Kg dia, prevalecendo o efeito anti agregante plaquetário mantendo-se por 6 a 8 semanas.

O tratamento nas fases subaguda e de convalescença visa prevenir a trombose naqueles pacientes com doença coronariana.

AAS em baixas doses (3-5 mg/kg/dia) em uso contínuo é a terapêutica mais usada.