ARTERITES

ARTERITESPatologia II - 2012

CONCEITO Considerações para o conceito

Angiite, vasculite, arterite. Primárias (verdadeiras) Secundárias

Causas Infecciosa Imunitária Idiopática

MECANISMO IMUNITÁRIO

Y Y Y

Y

YResposta anormal de linfócitos

Formação de granulomas

Autoanticorpos contra proteínas citoplasmáticas (geralmente lisossomais) – ANCA (Antineutrophil cytoplasmatic autoantibody)

LES

VASCULITES Classificação

Com base na Patogenia Infecciosas Imunológica

Por imunocomplexos Por auto-anticorpo anticitoplasma de

neutrófilo Por ataque direto de auto-anticorpo Mediada por células Doença inflamatória intestinal Vasculite paraneoplásica

Desconhecida


Com base na PatogeniaInfecciosas

Bacterianas - Staphylococcus aureus, salmonelas, enterococos, pseudomonas, tuberculose, T. pallidum

virais - herpes zoster-varicela, fungos dos gêneros Mucor, Aspergillus.


Com base na PatogeniaImunológica

Por imunocomplexos Por drogas

Necrosantes (tóxicas) - As, Bi, Au, metanfetaminas, sulfonamidas.Lesões micro semelhantes à PAN.

Não necrosantes (hipersens. à droga) - Alopurinol, ampicilina, fenilbutazona, etc. Micro: leucocitoclástica.


Com base na PatogeniaImunológica

Por imunocomplexos Mediada por auto-anticorpo citoplasmático de neutrófilosGranulomatose de WegenerSd de Churg-Strauss

VASCULITESImunológica

Por imunocomplexos Mediada por auto-anticorpo citoplasmático de neutrófilos

Por ataque direto de anticorpoSd de GoodpastureDoença de Kawasaki



Por ataque direto de anticorpoMediada por células

Rejeição de aloenxerto



Por ataque direto de anticorpoMediada por célulasDoença inflamatória intestinalVasculite paraneoplásica

VASCULITES Estudo dos grupos principais

Poliarterite nodosa

POLIARTERITE NODOSA Sedes (Ramos mesentéricos, renais,

coronarianos e pancreáticos) Rins 85% Coração 76% Fígado-VB 62% Tubo Dig 51% Nervo 42% Músculos 39%

POLIARTERITE NODOSA Morfologia

Ite transmural. predileção para a bifurcação. Fases:

Alterativa (degenerativo-necrótica); exsudativa (PMN, eos., linfócitos estes tardios) produtiva-cicatricial geralmente com trombose

local e às vezes aneurismas. As lesões são assincrônicas.

POLIARTERITE NODOSA Clínica

Homens (2-3:1), 30-40 anos. Lesões cutâneas: púrpura, eritema, úlceras, nódulos.

Mialgia, artralgia, febre, parestesia. Insuficiência renal. Cardiop. isquêm. Hemorragia por rupt. de aneurisma. O diagnóstico é confirmado por arteriografia e/ou biópsia. Testes laboratoriais não específicos.

THE 1990 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF PAN(TRADITIONAL FORMAT)

1. Perda de peso superior a 4 kg desde o começo da doença, não devido a outros fatores como dietal;

2. Livedo reticularis na pele da extremidade ou dorso.3. Dor ou dolorimento testicular sem causa aparente. 4. Mialgia difusa (excluído o ombro e bacia) ou fraqueza ou dolorimento muscular na perna.5. Desenvolvimento de mononeuropatias ou polineuropatias.6. Desenvolvimento de hipertensão (diastólica >90 mm Hg) 7. Elevação da uréia (>40 mg/dL) ou creatinina (>1.5 mg/dL) não devida a desidratação ou

obstrução. 8. Presença de HBsAg no soro. 9. Arteriografia: aneurisma ou oclusão de artéria visceral não atribuída a aterosclerose,

displasia fibromuscular ou outras causas inflamatórias.10. Biópsia de artéria muscular: PMN na parede.

Note: For classification purposes, PAN is diagnosed in a patient PAN if at least 3 of these 10 criteria are present. The presence of any 3 or more criteria yields a sensitivity of 82.2% and a specificity of 86.6%.

LIVEDO RETICULARIS

Causa desconhecida. Ocorre pelo espasmo de vasos sangüíneos. Mais comum em mulheres. Acentua-se ou surge com exposição ao frio

GRANULOMATOSE DE WEGENER SEDES

Pulmões Rins (glomerulite) Trato respiratório superior Pele Sistema nervoso central Olho Coração Tubo digestivo Aparelho genital.

GRANULOMATOSE DE WEGENER Morfologia

Granulomas epitelióides necrotisantes nas vias aéreas superiores (cav nasal, veias da face, ouvido, laringe) e inferiores (brônquios e parênquima pulmonar), vasculite em vasos de peq e médio calibres nos pulmões e outros órgãos e GN focal necrosante com formação de crescentes.

São perivasculares arteriais e venosos

GRANULOMATOSE DE WEGENER Clínica

M = F, 30-50 anos. Tosse, hemoptise, febre, perda de peso. Pneumonite crônica granulomatosa bilateral. Sinusite (espessam periostal). Lesões nasais e renais (GN_necrose tufo capilar).

Asma Eosinofilia superior a 10% Poli ou mononeuropatia Infiltrado pulmonar não-fixo Anormalidade de seio paranasal Eosinófilos extravasculares

GRANULOMATOSE DE WEGENER Etiopatogenia

Ag inalados Imunocomplexos Lesões em vários estágios. Presença de

anticorpos antiproteinase 3 (ANCA PR3) detectados em 90% dos pacientes na fase aguda (anticorpos anticitoplasma de neutrófilos).

1. Inflamação nasal ou oral. Dor ou dolorimento oral, úlceras; secreção nasal purulenta ou sanguinolenta.

2. Alteração em radiografia torácica: nódulos, infiltrados fixos ou cavidades.

3. Sedimento urinário: micro-hematúria (>5hem/CGA) ou cilindros de hemácias.4. Biópsia: Inflamação granulomatosa na parede de artéria ou na adventícia.

THE 1990 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF WEGENER'S GRANULOMATOSIS

O diagnóstico de granulomatose de Wegener pode ser feito quando pelo menos 2 desses critérios estiverem presentes. A presença de 2 ou mais critérios tem uma sensibilidade de 88,2% e uma especificidade de 92%.

ARTERITE TEMPORAL SEDES

Artérias cranianas especialmente a temporal.

ARTERITE TEMPORAL Morfologia

Granulomas com células gigantes. Às vezes só infiltrado mononuclear. Às vezes só cicatrizes

ARTERITE TEMPORAL Clínica

Início do quadro em idade igual ou superior a 50 anos;

Dor de cabeça nova no tipo ou localização; Alguma anormalidade na artéria temporal

(artéria temporal dolorosa à palpação ou pulsação diminuída não associada a arteriosclerose de artérias cervicais);

Velocidade de hemossedimentação elevada ( 50mm/h pelo método de Westergren);

Biópsia arterial anormal (mostrando células mononucleares ou inflamação granulomatosa usualmente com células multinucleadas gigantes).

ARTERITE TEMPORAL Etiopatogenia

Desconhecida. Às vezes a lesão contém IgG, IgA e IgM.

THE 1990 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY CRITÉRIOS PARA CLASSIFICAÇÃO DA ARTERITE TEMPORAL

Início do quadro em idade igual ou superior a 50 anos.

Dor de cabeça nova no tipo ou localização. Anormalidade na artéria temporal (dolorimento,

pulsação diminuída, não associada a aterosclerose de artérias cervicais).

Elevação da VHS (≥50mm/h pelo método Westergren)

Alteração na biópsia arterial (infiltrado mononuclear ou granuloma ou céls gigantes)Considera-se, para efeito de classificação, que um paciente tenha a

arterite temporal de células gigantes quando pelo menos 3 desses 5 clitérios estejam presentes. A presença de 3 ou mais critérios tem uma sensibilidade de 93,5% e uma especificidade de 91,2%.

ARTERITE DE TAKAYASU SEDES

Crossa da aorta e seus grandes ramos

ARTERITE DE TAKAYASU MORFOLOGIA

Granulomas com células gigantes e necrose na média



ARTERITE DE TAKAYASU CLÍNICA

Inicio antes dos 40 anos Claudicação nas extremidades. Fadiga crescente e

desconforto muscular em uma ou mais extremidades quando em uso, principalmente das superiores.

Redução do pulso braquial em uma ou ambas as artérias.

BP (blood pressure) com diferença superior a 10mmHg entre braços

Sopro audível à ausculta sobre uma ou ambas as artérias subclávias ou na aorta abdominal.

Anormalidades arteriográficas. Estreitamento ou oclusão parcial da aorta ou de seus ramos proximais ou até mesmo oclusão distal não associada a arteriosclerose ou displasia fibromuscular

ARTERITE DE TAKAYASU PATOGENIA

Desconhecida. A susceptibilidade genética está ligada ao HLA BW52 MB3. Não se conhece a razão pela qual é mais comum em pacientes com tuberculose.





THE 1990 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY CRITÉRIOS PARA CLASSIFICAÇÃO DA ARTERITE DE TAKAYASU1. Inicio antes dos 40 anos2. Claudicação nas extremidades. Fadiga crescente e

desconforto muscular de uma ou mais extremidades quando em uso, principalmente das superiores.

3. Redução do pulso braquial em uma ou ambas as artérias.

4. BP (blood pressure). Pressão arterial com diferença superior a 10mmHg entre braços

5. Sopro audível à ausculta sobre uma ou ambas as artérias subclávias ou aorta abdominal.

Considere-se o diagnóstico de arterite de Takayasu quando pelo menos 3 desses critérios estão presentes. A presença de 3 ou mais desses critérios tem uma sensibilidade de 90,5% e uma especificidade de 97,8%.

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