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Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo 16/05/2003 Página 1 de 12 Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado. Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo INTRODUÇÃO Manifestações inflamatórias podem surgir em todos os tecidos vivos inclusive nos vasos sanguíneos. Vasculite sistêmica refere-se a um grande grupo de doenças inflamatórias com provável ou sugestiva base imunopatológica. As vasculites podem ocorrer primariamente ou ser parte de uma doença. Vasos arteriais ou venosos de diâmetros variados e sistemas orgânicos distintos podem ser afetados com maior ou menor intensidade de maneira isolada ou concomitante. Embora as vasculites sejam predominantemente doenças sistêmicas, elas podem inicialmente ser localizadas por determinados períodos de tempo. Após a primeira descrição de vasculite em 1866 por Kusmaul (periarterite nodosa – também chamada de poliarterite nodosa PAN 8 ), muitos relatos foram feitos acerca desta afecção, sem que de fato correspondesse à descrição inicial. Devido a este fato e ao desconhecimento da fisiopatogenia 7 das vasculites, a classificação destas doenças tornou-se extremamente difícil, pois com freqüência pode-se encontrar superposição ou simultaneidade de manifestações características de um determinado grupo. Além disto, consagrou-se denominar algumas destas afecções, contemplando apenas o setor vascular considerado o mais importante, a despeito da inflamação atingir tanto artérias quanto veias. Algumas destas, chamadas de arterites, na realidade apresentam também flebite associada. Muitos autores preferem o termo vasculite para as manifestações que acometem pequenos vasos (arteriais ou venosos), reservando o termo arterite para inflamação de grandes artérias e flebites para grandes veias. No grupo das arterites são de especial interesse para o cirurgião vascular a arterite de Takayassu e tromboangeíte obliterante. Neste capítulo apresentaremos uma visão geral das vasculites situando e dando especial ênfase as arterites e vasculites que por sua evolução natural podem demandar procedimentos cirúrgicos. As inflamações dos vasos linfáticas constituem as linfangites e não serão discutidas neste capítulo. Quadro clínico Os sintomas gerais podem ocorrer igualmente tanto nas vasculites sistêmicas primárias como secundárias não sendo patognomônicos. Febre, suores noturnos, mialgia, artralgia e astenia podem ser comuns a todas as vasculites. O quadro inicial pode simular infecção ou neoplasia. As outras manifestações clínicas dependem do segmento vascular envolvido. Vasculites sistêmicas secundárias podem ocorrer em associação com neoplasia, infecção, doenças do tecido conjuntivo ou induzida por drogas. Dentre as manifestações clínicas das vasculites, o acometimento da pele 31 é o mais evidente e marcante. As manifestações cutâneas podem ser representadas por várias lesões como: livedo reticular, equimoses, eritema nodoso, eritema macular, púrpura,

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Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico Marcelo Araújo

16/05/2003 Página 1 de 12 Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.

Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro

Arterites e Vasculites de Interesse Cirúrgico

Marcelo Araújo

INTRODUÇÃO

Manifestações inflamatórias podem surgir em todos os tecidos vivos inclusive nos vasos sanguíneos. Vasculite sistêmica refere-se a um grande grupo de doenças inflamatórias com provável ou sugestiva base imunopatológica. As vasculites podem ocorrer primariamente ou ser parte de uma doença. Vasos arteriais ou venosos de diâmetros variados e sistemas orgânicos distintos podem ser afetados com maior ou menor intensidade de maneira isolada ou concomitante. Embora as vasculites sejam predominantemente doenças sistêmicas, elas podem inicialmente ser localizadas por determinados períodos de tempo. Após a primeira descrição de vasculite em 1866 por Kusmaul (periarterite nodosa – também cha mada de poliarterite nodosa PAN 8), muitos relatos foram feitos acerca desta afecção, sem que de fato correspondesse à descrição inicial. Devido a este fato e ao desconhecimento da fisiopatogenia7 das vasculites, a classificação destas doenças tornou-se extremamente difícil, pois com freqüência pode-se encontrar superposição ou simultaneidade de manifestações características de um determinado grupo. Além disto, consagrou-se denominar algumas destas afecções, contemplando apenas o setor vascular considerado o mais importante, a despeito da inflamação atingir tanto artérias quanto veias. Algumas destas, chamadas de arterites, na realidade apresentam também flebite associada. Muitos autores preferem o termo vasculite para as manifestações que acometem pequenos vasos (arteriais ou

venosos), reservando o termo arterite para inflamação de grandes artérias e flebites para grandes veias. No grupo das arterites são de especial interesse para o cirurgião vascular a arterite de Takayassu e tromboangeíte obliterante. Neste capítulo apresentaremos uma visão geral das vasculites situando e dando especial ênfase as arterites e vasculites que por sua evolução natural podem demandar procedimentos cirúrgicos. As inflamações dos vasos linfáticas constituem as linfangites e não serão discutidas neste capítulo. Quadro clínico

Os sintomas gerais podem ocorrer igualmente tanto nas vasculites sistêmicas primárias como secundárias não sendo patognomônicos. Febre, suores noturnos, mialgia, artralgia e astenia podem ser comuns a todas as vasculites. O quadro inicial pode simular infecção ou neoplasia. As outras manifestações clínicas dependem do segmento vascular envolvido. Vasculites sistêmicas secundárias podem ocorrer em associação com neoplasia, infecção, doenças do tecido conjuntivo ou induzida por drogas. Dentre as manifestações clínicas das vasculites, o acometimento da pele31 é o mais evidente e marcante. As manifestações cutâneas podem ser representadas por várias lesões como: livedo reticular, equimoses, eritema nodoso, erite ma macular, púrpura,

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petéquias, pápulas, bolhas, vesículas, ulceração, pioderma gangrenoso, pústulas e necrose. Estudo radiológico, incluindo angiografia,67

pode ser necessário para demonstrar o envolvimento visceral. Deve-se sempre pesquisar a possibilidade de neoplasia quando houver acometimento visceral associado. CLASSIFICAÇÃO Classificar um grupo heterogêneo de doenças como as vasculites é uma tarefa bastante difícil. Alguns autores preferem agrupá-las sob a forma de tabulação devido à impossibilidade de enquadramento em classes bem definidas. Uma comissão internacional reuniu-se na Carolina do Norte, EUA criando uma classificação consensual que levou o nome do local, Chapel-Hill (Quadro 1) tornando-se bastante difundida na literatura médica, apesar das limitações já mencionadas.26 Por outro lado, a divisão das vasculites em primárias e secundárias9 é extremamente simples e necessária. As primárias59 não apresentam doença concomitante ou subjacente relacionada. A presença de ANCA (anticorpos citoplasmático antineutrófilos) tem sido também um critério utilizada na classificação das vasculites primárias).17, 49, 63 A presença de auto anticorpos padrão citoplasmático (ANCAc)27, 28 indica grande probabilidade da ocorrência de granulomatose de Wegner66, mas tal achado não é exclusivo desta condição.42, 53, 54 A presença de auto anticorpos pardrão perinuclear (ANCAp)35 pode estar associado a poliarterite nodosa, poliangeíte microscópica, glomerulonefrite crescente necrotizante, Churg-Strauss e síndrome de Goodpasture.35 As vasculites secundárias acompanham ou se sucedem às infecções, neoplasias, doenças do tecido conjuntivo e doenças auto -imunes.68 A seguir apresentaremos uma tabulação das vasculites baseada na classificação de Chapel -Hill (1992) e também os cri térios diagnósticos utilizados pelo Colégio Americano de Reumatologia (American College of Rheumatology – ACR) ao final da descrição de cada doença.22, 26, 29, 34, 41

Vasculites de grandes vasos

Arterite de células gigantes

Arterite de Takayasu

Vasculites de vasos de médio calibre

Tromboangeíte obliterante*

Poliarterite nodosa clássica

Doença de Kawasaki Vasculites de vasos de pequeno calibre

Associado a ANCA c** Granulomatose de Wegner

Associado com ANCA p ou c** Poliangeíte microscópica

Associado com ANCA p** Arterite de Churg-Strauss

Sem associação com ANCA** Púrpura de Henoch-Schönlein

Vasculite da crioglobulinemia

Vasculite leucocitoclástica cutânea

Outras** Doença de Behçet*

(*)Doenças e (**) subdivisões acrescidas à classificação original de Chapel-Hill pelo autor. Tromboangeíte obliterante

Em 1879, von Winiwarter descreveu uma forma de arteriopatia obstrutiva diferente da aterosclerótica, por ele denominada endarterite obliterante. O desfecho com gangrena espontânea era uma característica marcante. Em 1908 Leo Buerger4 relatou uma série de casos descrevendo o acometimento venoso e arterial e sugeriu, baseado nos achados histopatológicos, o termo tromboangeíte obliterante. Trata-se portanto de uma doença obstrutiva de natureza inflamatória que ocorre particularmente em indivíduos jovens, brancos, do sexo masculino com idade menor que 40 anos.37, 40, 52 Acomete tanto veias como artérias. Atualmente tem sido observado o aumento de casos entre mulheres.36, 51, 58 Chama a atenção nesta afecção, a estreita relação com o tabagismo sendo a persistência

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deste vício, um importante fator prognóstico na evolução da doença.45, 46, 47 As reações inflamatórias são mediadas pelo sistema imunológico. Vários antígenos11, 32 já foram descritos, mas a interação com as condições proporcionadas diretamente pelo fumo (vasoconstricção, adesividade plaquetária, alteração da dissociação do oxigênio, etc) têm participação na gênese das lesões. Tipicamente acomete artérias de pequeno e médio calibre das extremidades e eventualmente algumas veias superficiais – a chamada tromboflebite superficial migratória que pode preceder as lesões arteriais.65 O diagnóstico clínico deve ser objetivo devido ao alto risco de perda de membros.46 Os sintomas envolvem parestesias, claudicação do pé e panturrilha, alteração da coloração dos dedos, frialdade, lesões cutâneas como ulceração e gangrena. Tromboflebite superficial migratória poderá ocorrer antes da doença se manifestar, ou na fase crônica. A dor é uma queixa habitual podendo surgir antes das lesões tróficas mesmo em repouso, ou com as lesões já instaladas. Os membros inferiores são freqüentemente afetados (figura 1), mas o acometimento dos membros superiores (figura 2) não é incomum sendo um importante fator a ser considerado no diagnóstico, visto que raramente ocorre nos quadros ateroscleróticos. O fato de acometer preferencialmente pacientes jovens necessariamente fumantes, muitas vezes sem fatores de risco para doença aterosclerótica, também reforça a suspeita de TAO. Não há exames laboratoriais para confirmar TAO, entretanto os exames de rotina como hemograma, glicemia, VHS, coagulograma e perfil lipídico deverão ser realizados. Às vezes torna-se necessário proceder a investigação de trombofilias (proteínas C e S, antitrombina III, anticardiolipinas) e vasculites do colágeno.

Figura 1 - Fototgrafia mostrando necrose de pododáctilos no MID de paciente portador de tromboangeíte obliterante.

Figura 2 - Fototgrafia mostrando necrose do 5º quirodáctilo da mão direita de uma paciente portadora de tromboangeíte obliterante.

Na área dos exames vasculares não-invasivos temos a pletismografia (de valor limitado) e o Doppler contínuo com a medida de pressão segmentar, que poderá fornecer informações importantes quanto à presença ou não de obstrução troncular e o nível provável da lesão. Atualmente as modalidades de exames mais empregadas são o ultra-som modo B (figura 3) ou adicionalmente o Doppler colorido (figura 4). Esta técnica pode fornecer informações a respeito do fluxo vascular mesmo em vasos mais finos (figura 5), assim como demonstrar as características da parede vascular como espessamento e presença de obstruções trombóticas. As informações a respeito da parede vascular são bastante úteis. Os equipamentos mais sofisticados operados por examinadores experientes em patologia vascular permitem um mapeamento não-invasivo de boa qualidade. Para a programação da revascularização, entretanto a

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arteriografia continua sendo o padrão. Pode-se facilmente verificar o estado da circulação colateral encontrando-se eventualmente uma abundância de vasos finos e tortuosos conhecido como sinal de Martorell. Manifestações viscerais19, 38 da doença também podem ser detectadas pela angiografia.43

Figura 3 - Fotografia mostrando o aspecto ultra-sonografico com expressivo espessamento da parede da artéria radial em paciente de trombogeíte obliterante.

Figura 4 - Artéria femoral superficial desproporcionalmente fina em comparação com a veia homônima e com discreto espessamento parietal.

Figura 5 - Artéria tibial anterior ocluída com presença de ramos colaterais.

O sucesso do tratamento da TAO depende necessariamente da interrupção do tabagismo.57 Embora a relação causa-efeito não tenha sido completamente elucidada, nem se saiba se o hábito de fumar pode causar TAO em predispostos, há um consenso na suspensão do fumo que se relaciona diretamente com o sucesso terapêutico. O tratamento clínico depende dos sintomas apresentados. A dor é um dos sintomas mais freqüentes e deve ser tratado de acordo com a intensidade. Certamente é a única manifestação clínica da TAO onde a farmacoterapia é imperativa. Para isto pode-se utilizar desde as drogas analgésicas e antiinflamatórias mais comuns até os opiáceos para casos graves. Devido à ansiedade e tendência à depressão, pode-se empregar medicações ansiolíticas e antidepressivas. Em certos casos há necessidade de bloqueios anestésicos que são também úteis para a realização de curativos. O emprego de substâncias hemorreológicas, vasodilatadoras, e antiagregantes nestes casos têm sido freqüentes. Apesar disto, não há comprovação irrefutável da eficácia das mesmas. Prostaglandinas têm sido empregadas com melhoras alentadoras, porém seu real benefício para uso sistemático ainda carece de comprovação. Outras substâncias como corticóides têm sido empregados em alguns casos com resposta irregular. O emprego de fibrinolíticos pode ser benéfico em casos selecionados. A terapia genética com transferência de plasmídios (com fator de crescimento endotelial vascular) constitui uma nova abordagem a ser pesquisada.25

A cirurgia habitualmente fará parte do plano terapêutico do portador de TAO em algum momento da sua vida. Poderá ser preventiva – revascularizações e simpatectomia – ou curativa - debridamentos e amputações. Muitas vezes há concomitância de procedimentos com a finalidade complementar. Lamentavelmente os poucos candidatos às revascularizações (menos que 10%) têm baixo índice de sucesso (em geral inferior a 30%) quando comparados aos indivíduos

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ateroscleróticos. Entretanto, quando houver dor em repouso e presença de lesões tróficas, mantém-se a indicação de arteriografia (figuras 6 e 7) para avaliar a possibilidade de revascularização.57

Figura 6 - Fotografia mostrando arteriografia do antebraço esquerdo contrastando apenas a artéria radial e a artéria interóssea. O arco palmar encontra-se obstruído.

Figura 7 - Fotografia mostrando arteriografia do MSE com rede colateral tortuosa com redução do calibre e afilamento da artéria.

A simpatectomia pode ser indicada com a finalidade de melhorar a perfusão cutânea e eventualmente para facilitar a cicatrização. Seu efeito sobre o sintoma isquêmico muscular – claudicação - é irrelevante. Apesar das ressalvas é um procedimento que poderá fazer parte do plano terapêutico em pacientes sem indicação da cirurgia arterial direta. A neurotripsia é uma opção extrema para casos de dor refratária em que ainda não há indicação da amputação. Amputação poderá ser a única opção para muitos pacientes, e em alguns casos poderá ser primária. Apesar disto, alguns pacientes portadores de TAO permanecem com o vício do tabagismo.

Em longo prazo, a TAO não apresenta piora com o avanço da idade. Chama a atenção, o aumento do número de casos em mulheres e em nosso meio e a ocorrência na raça negra. O acometimento dos membros superiores também tem sido mais observado ultimamente o que poderá tornar as lesões mais incapacitantes se não houver a interrupção do tabagismo. Critérios diagnósticos do ACR 1990 – Tromboangeíte obliterante Idade inferior a 50 anos quando do diagnóstico inicial História de tabagismo Doença vascular periférica obstrutiva (abaixo do joelho ou cotovelo) E três critérios adicionais como:

• Tromboflebite migratória • Envolvimento da extremidade

superior • Angiografia característica

Arterite primária da aorta

Conhecida como arterite de Takayasu, que descreveu as alterações oculares desta doença, fora anteriormente descrita por Adams. A causa exata da doença é desconhecida, mas há possivelmente um fenômeno auto-imune desencadeado por um processo infeccioso. Costuma acometer mulheres jovens, brancas, tem predileção por ramos dos troncos supra-aórticos originando sintomas de insuficiência cérebro-vascular. A ausência de pulsos nos membros superiores pode ocorrer, fato que a torna conhecida também como doença sem pulso. Aorta abdominal e seus ramos também podem ser afetados, sendo neste caso os sintomas dependentes da localização da lesão. Febre, mal-estar, anorexia, perda de peso, artralgia, mialgia são sintomas que representam a fase aguda da doença. Sopro decorrente da estenose pode estar presente. Anemia e elevação da velocidade de hemossedimentação estão presentes em metade dos casos. A histopatologia é indistinguível da arterite de células gigantes. A ultra -sonografia pode demonstrar indícios

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da doença incipiente.62 Arteriografia deve ser realizada para afastar a possibilidade de ser aterosclerose obliterante e avaliar a extensão do acometimento e a possibilidade de correção cirúrgica. O tratamento com corticosteróides pode inibir a progressão da doença se for empregado precocemente. Das arterites, é a que mais se beneficia da cirurgia vascular,18 em especial das derivações anatômicas ou extra -anatômicas, quando realizada em pacientes estáveis e sem complicações. Embora a longo prazo o prognóstico ainda seja obscuro a terapia clínica e cirúrgica sugerem ser bastante úteis.70 Critérios diagnósticos do ACR 1990 - Takayasu Idade inferior a 40 anos quando do diagnóstico inicial Claudicação das extremidades Pulso braquial reduzido Gradiente pressórico entre os membros superiores maior que 10 mmHg Sopro na região da aorta e/ou subclávia Arteriografia anormal (estenoses) Pelo menos três critérios para o diagnóstico; Sensibilidade 90,5%; Especificidade 97,8%

Arterite de células gigantes

A associação da arterite de células gigantes (ACG) com polimialgia reumática61 ocorre em cerca de cinqüenta por cento dos casos, sendo considerado apresentações de uma mesma doença. É uma panarterite mais comum em mulheres acima de 50 anos. A arterite temporal é a forma mais freqüente da ACG.9 Artérias axilares, subclávias e femorais superficiais e profundas podem ser envolvidas. Mais raramente ocorre acometimento da aorta,50 ramos viscerais, renais, vertebrais e coronárias. O sistema HLA parece estar envolvido. O quadro clínico é composto por febre, cefaléia, mialgia e perda ponderal. Metade dos casos de arterite temporal apresentam induração no trajeto vascular. Pode ocorrer claudicação dos músculos da mastigação. Lesões oculares podem gerar resultados

catastróficos como a cegueira. Amaurose fugaz e paralisia da musculatura extra -ocular podem ocorrem em conseqüência da neurite óptica isquêmica, neurite retrobulbar, arterite oftálmica e oclusão dos vasos centrais da retina. A ultra -sonografia tem sido empregada nestes casos.20, 24, 48, 60, 61 A arteriografia pode demonstrar lesões estenóticas múltiplas com segmentos normais intercalados e com abundante circulação colateral. Anemia e elevação da velocidade de hemossedimentação costumam ocorrer. Biópsia da artéria temporal permite confirmar a presença do infiltrado mononuclear e células gigantes multinucleadas que definem o padrão histopatológico desta afecção em 85% dos casos. O tratamento é feito com corticosteróides em altas doses por tempo prolongado visando especialmente evitar o comprometimento oftálmico. Deverá ser o mais precoce possível,21 pois a cegueira é irreversível. A polimialgia reumática isoladamente não produz cegueira e responde a baixas doses de corticóides. Na maioria dos casos o procedimento cirúrgico adotado limita-se a biópsia. O tratamento cirúrgico de reconstrutivo é indicado excepcionalmente, pois as revascularizações têm baixa taxa de perviedade. Entretanto não devemos subestimar a possibilidade de incompetência valvular aórtica, dissecções e aneurismas.50 Critérios diagnósticos do ACR 1990 – Arterite de células gigantes Idade inferior a 50 anos quando do diagnóstico inicial Episódios de cefaléia recente Sinais clínicos patológicos nas artérias temporais (dor e ausência de pulso) Velocidade de hemossedimentação elevada Diagnóstico arterial por biópsia Pelo menos três critérios para o diagnóstico; Sensibilidade 93,5%; Especificidade 91,2%

Vasculite infecciosa

Diferentemente dos vasos linfáticos, onde a principal causa de inflamação é infecciosa (linfangites e erisipelas), as artérias e as veias

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são menos acometidas pelos microorganismos. Apesar disto, estes podem atingir vasos arteriais ou venosos39 promovendo reações inflamatórias com intensidade variável dependentes da virulência. A ação destrutiva da parede vascular poderá ser direta ou por liberação de endotoxinas e exotoxinas. Em casos de septicemias graves a destruição tecidual pode ser extensa. O tratamento com antibióticos visando cobrir o espectro específico, drenagem, debridamento e até amputação poderá ser necessário.

Figura 8 - Fototgrafia mostrando varicotromboflebite séptica em coxa direita pós-abortamento.

Vasculite por hipersensibilidade

É uma doença imunológica que acomete arteríolas, vênulas e capilares30 onde há deposição de complexo antígeno-anticorpo. Representa 25% dos casos de vasculite. Várias doenças associadas com antígenos circulantes podem ocasionar vasculites de hipersensibilidade. O aspecto histopatológico56 é caracterizado por necrose vascular, infiltrado celular pleomórfico, material nuclear e extravasamento eritrocitário (vasculite leucocitoclástica).12,15,31

Figura 9 - Fotografia mostrando lesões necróticas difusas nos MMII em paciente portador de vasculite por hipersensibilidade.

Figura 10 - Fotografia mostrando lesões necróticas difusas nos MMII em paciente portador de vasculite por hipersensibilidade

Costuma acometer nádegas e extremidades (figuras 9 e 10), mas pode também acometer articulações, rins,14 pulmões e nervos. A associação com doenças reumáticas, e destas com arterite da aorta podem ser encontradas. Na fase aguda observa -se elevação da VHS, leucocitose e diminuição dos níveis de complemento sérico. A biópsia pode identificar vasculite leucocitoclástica (figura 13). O emprego de antiinflamatórios não-esteróides e anti-histamínicos nos casos simples estão indicados. Terapia imunossupressora pode ser necessária para casos selecionados onde há associação com doenças reumáticas crônicas. O prognóstico nos casos em que não há comprometimento visceral é bom. Vasculite crioglobulinêmica, púrpura de Henoch Shcönlein,44 colagenoses, exposição a drogas,6,

55 eritema nodoso são exemplos desta condição. Critérios diagnósticos do ACR 1990 – Vasculite leucocitoclástica cutânea5

Idade inferior a 16 anos quando do diagnóstico inicial História de uso de medicações ao tempo do aparecimento dos sintomas Púrpura palpável Exantema maculo-papular Biópsia: arteriolite típica Pelo menos três critérios para o diagnóstico;

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Sensibilidade 71%; Especificidade 83,9%

Critérios diagnósticos do ACR 1990 – Henoch-Schönlein Idade inferior a 20 anos quando do diagnóstico inicial Púrpura palpável [angina abdominal] Velocidade de hemossedimentação elevada Biópsia: granulócitos na parede vascular Pelo menos dois critérios para o diagnóstico; Sensibilidade 87,1%; Especificidade 87,7%

Figura 11 - Fotografia mostrando ulceração na região ântero-medial da perna direita e púrpura palpável em paciente portadora de vasculite leucocitoclástica. (Gentilmente cedida pela Dra. Áurea R. T Andrade).

Vasculite Crioglobulinêmica

A crioglobulinemia caracteriza-se por uma taxa elevada de proteínas imunológicas (crioglobulinas) que têm a propriedade de precipitação quando expostas ao frio. Este processo é revertido com a elevação da temperatura para o nível normal. A vasculite criolobulinêmica é uma inflamação vascular que decorre desta precipitação exagerada das proteínas fixadas à parede do vaso podendo até obstruí-lo. Costuma estar associada a doenças sistêmicas acometendo mais freqüentemente mulheres de meia-idade, com crises episódicas. Existem três tipos de crioglobulinas identificadas: tipo I que corresponde a 25% dos casos. É monoclonal e mais freqüentemente associada a neoplasias sanguíneas. O tipo II apresenta uma mistura de proteínas monoclonais e policlonais.1 Equivale também a cerca de 25% dos casos e costuma associar-se às colagenoses e infecções.1,2 O tipo mais freqüente (50% dos

casos) é o III, policlonal, podendo ser idiopática ou acompanhadas por colagenoses e infecções. No geral cursa com bom prognóstico, mas em determinados casos a necrose tecidual e gangrena podem acontecer (figuras 12 e 13). Púrpura nos MMII é uma manifestação esperada. Em casos graves o acometimento da circulação visceral, em especial renal,10,16 poderá existir. Dores musculares, artralgias, queda do estado geral, hipertermia e outros sintomas comuns às vasculites8 podem ser encontrados.

Figura 12 - Fotografia mostrando gangrena de polpas distais de todos os quirodáctilos em paciente portadora de crioglobulinemia.

Figura 13 - Fotografia mostrando gangrena de polpas distais de pododáctilos em paciente portadora de crioglobulinemia. A avaliação laboratorial geral e a pesquisa de crioglobulinas que se precipitam em baixas temperaturas são de fundamental importância. Se a doença de base puder ser tratada o quadro pode ser brando, devendo o tratamento tomar este direcionamento. Tratamento não específico adicional pode ser empregado (vasodilatadores, analgésicos, anti -histamínicos, etc.).

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Os pocedimentos cirúrgicos mais comuns consistem em debridamentos e amputações quando há necrose ou gangrena.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

A avaliação69 e a terapia3,23,33 de um paciente com suspeita de vasculite deve ser multidisciplinar contando com os especialistas nas áreas dos sistemas orgânicos afetados.13 Além do angiologista e cirurgião vascular, podem ser necessários imunologistas, neurologistas, reumatologistas e pneumologistas. Habitualmente ao cirurgião vascular cabe ter o conhecimento básico da fisiopatologia,45,68 etiopatogenia, fatores prognósticos e opções de tratamento para conduzir os casos de vasculites quando necessitam algum tipo de abordagem cirúrgica, seja para confirmar um diagnóstico através da biópsia, ou como medida terapêutica no sentido de melhorar

indiretamente o fluxo sangüíneo – simpatectomia por exemplo – e ainda de reestabelecer a circulação ou de proceder a remoção de tecidos desvi talizados. Aneurismas viscerais64 são também uma ocorrência possível no rol das complicações das vasculites e devem ser tratados de maneira clássica. Os procedimentos para revascularização são os mesmos utilizados para o tratamento de outras arteriopatias obstrutivas como a aterosclerose e displasia fibromuscular. Entretanto, em com maior freqüência, empregam-se as derivações extra-anatômicas. Os resultados cirúrgicos das revascularizações, com exceção dos casos de arterite de Takayasu,70 são habitualmente modestos com alta taxa de insucesso. Complicações como deiscências de suturas das anastomoses e progressão da doença57 são desalentadores.

REFERÊNCIAS

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Versão prévia publicada: Nenhuma

Conflito de interesse: Nenhum declarado.

Fontes de fomento: Nenhuma declarada.

Data da última modificação: 10 de março de 2003.

Como citar este capítulo: Araújo M. Arterites e vasculites de interesse cirúrgico. In: Pitta GBB,

Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado. Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003.

Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro

Sobre o autor:

Marcelo Araújo

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Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro

Professor Assistente, Mestre, do Departamento de Saúde da Universidade Estadual de Santa Cruz,

Ilhéus, Brasil.

Endereço para correspondência: Rua Rui Barbosa 376/801

45600-901 Itabuna, BA Fone: +73 214 2200

Correio eletrônico: [email protected]