AVE Isquêmico

7/25/2019 AVE Isqumico

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Universidade Federal de Uberlndia

Hospital de Clnicas de Uberlndia

Internato de Clnica Mdica

Neurologia

Francielly Marques Gastaldi

AVE isqumico

Introduo

As doenas vasculares ence!"licas inclue# algu#as doenas #ais co#uns e

devastadoras$ A%& isqu'#ico e (e#orr"gico) e ano#alias vasculares co#o

aneuris#as intracranianas e #al!or#a*es arteriovenosas+ A incid'ncia de

doenas vasculares ence!"licas au#enta co# a idade) e espera,se que o n-#ero

de casos de A%& au#ente co# o envel(ecer da popula.o+

A #aioria das doenas vasculares se #ani!esta por incio abrupto de u# d/cit

neurol0gico !ocal+ 1 A%& de/nido por esse incio abrupto do d/cit neurol0gico

que atribudo a u#a causa vascular !ocal+

A isque#ia cerebral causada por redu.o do 2u3o sanguneo durante #ais do

que v"rios segundos+ 1s sinto#as neurol0gicos #ani!esta#,se e# segundos

porque os neur4nios carece# de glicog'nio) portanto a insu/ci'ncia de energia

instaura,se rapida#ente+ 5e a interrup.o do 2u3o durar #ais do que alguns

#inutos) sobrev# o in!arto ou #orte do tecido cerebral+ 6uando o 2u3o

restaurado rapida#ente) o tecido cerebral se recupera rapida#ente) e os

sinto#as do paciente s.o apenas transit0rios$ a isso c(a#a#os de AI7+

A de/ni.o de AI7 requer que todos os sinais e sinto#as neurol0gicos re#ita#

e# 89 (oras) na aus'ncia de evid'ncias radiol0gicas de u#a les.o cerebral

per#anente nova: o A%& ocorre quando os sinais e sinto#as neurol0gicos dura#

#ais de 89 (oras) ou se (" evid'ncias radiol0gicas de evento novo+

5e o (ipo2u3o sanguneo cerebral persiste por #ais te#po) pode ocorrer in!arto

nas ;onas de !ronteira entre as distribui*es das principais artrias cerebrais+ Nos

casos #ais graves) a Hip03ia,isque#ia global causa les.o cerebral di!usa: a

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resultante pl'iade de sequelas cognitivas deno#ina,se &nce!alopatia (ip03ico,

isqu'#ica+ contrapartida) a isque#ia !ocal ou in!arto local costu#a ser

causada por tro#bose dos vasos cerebrais ou por '#bolos provenientes de u#a

!onte arterial pro3i#al ou do cora.o+

A avalia.o r"pida essencial para o e#prego das interven*es sensveis ao

te#po) co#o a tro#b0lise+ Contudo) #uitos pacientes co# acidente vascular

ence!"lico agudo n.o procura# au3lio #dico por conta pr0pria) porque

rara#ente sente# dor e ta#b# porque #uitas ve;es perde# a no.o de que

algo est" errado ?anosognosia@: co# !requ'ncia u# #e#bro da !a#lia ou

espectador que pede auda+

&3iste# v"rias causas co#uns de sinto#as neurol0gicos de incio s-bito que

pode# si#ular o A%&) incluindo crise epilptica) tu#or intracraniano) en3aqueca

e ence!alopatia #etab0lica+ U#a (ist0ria adequada por u# observador de que

n.o ocorreu atividade epilptica no incio e3clui as crises epilpticas de #aneira

ra;o"vel: entretanto) as crises parciais co#ple3as continuadas se# atividade

t4nico,cl4nica pode# si#ular u# A%&+ 1s tu#ores pode# se apresentar co#

sinto#as neurol0gicos agudos devidos a (e#orragia) crises epilpticas ou

(idroce!alia+ 5urpreendente#ente) a en3aqueca pode si#ular isque#ia cerebral)#es#o e# pacientes se# (ist0ria signi/cativa de en3aqueca+ 6uando u#

epis0dio ocorre se# ce!aleia) o diagn0stico pode per#anecer inc0gnito+ >acientes

se# (ist0ria prvia de en3aqueca pode# iniciar co# en3aqueca se# dor #es#o

ap0s os B anos+ A perturba.o sensorial #uitas ve;es proe#inente) e o d/cit

sensorial) be# co#o quaisquer d/cits #otores) tende a #igrar lenta#ente ao

longo de u# #e#bro durante #inutos e# ve; de segundos co#o no A%&+ 1

diagn0stico de en3aqueca torna,se #ais seguro quando a perturba.o cortical

co#ea a transpor !ronteiras vasculares) ou se (ouver sinto#as visuais tpicos)

co#o escoto#as cintilantes+ Classica#ente) as ence!alopatias #etab0licas

produ;e# estado #ental 2utuante se# ac(ados neurol0gicos !ocais+ Contudo) no

conte3to de A%& ou les.o cerebral prvia) u# paciente co# !ebre ou sepse pode

apresentar (e#iparesia) que desaparece rapida#ente quando a in!ec.o

resolvida+ 1 processo #etab0lico serve para DdesencobrirE u# d/cit prvio+

U#a ve; de/nido o diagn0stico de A%&) necess"rio u# e3a#e de neuroi#age#

para deter#inar se a causa do A%& isque#ia ou (e#orragia+ A 7C de crnio a

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tcnica padr.o para se detectar a presena ou aus'ncia de (e#orragia

intracraniana+

Fisiopatologia

A oclus.o aguda de u# vaso intracraniano redu; o 2u3o sanguneo para a regi.o

cerebral que ele supre+ 1 grau de redu.o do 2u3o u#a !un.o do 2u3o

sanguneo colateral) e este depende da anato#ia vascular) do local da oclus.o e)

provavel#ente) da press.o arterial sist'#ica+ U#a di#inui.o do 2u3o

sanguneo cerebral para ;ero causa #orte celular do tecido cerebral e# 9 a


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gluta#ato e3tracelular e# e3cesso produ; neuroto3icidade por #eio da ativa.o

dos seus receptores p0s,sin"pticos) que au#enta# o in2u3o neuronal de c"lcio+

Kadicais livres s.o produ;idos por degrada.o dos lipdios da #e#brana e

dis!un.o #itocondrial+ Causa# destrui.o cataltica das #e#branas eprovavel#ente dani/ca# outras !un*es vitais das clulas+

Graus #enores de isque#ia) vistos dentro da penu#bra isqu'#ica) !avorece# a

#orte celular apopt0tica) que ocorre dias a se#anas depois+ A !ebre agrava

sobre#odo a les.o cerebral durante a isque#ia) be# co#o a (iperglice#ia

?glicose 8 #gJd@) portanto sensato supri#ir a !ebre e evitar a

(iperglice#ia tanto quanto possvel+

IN15$ 03ido ntrico,sintase indu;vel: >AK>$ poli,A,ribose,poli#erase

Figura 1L >rincipais etapas na cascata de isque#ia cerebral

Tratamento

Ap0s o diagn0stico clnico de A%& deve,se seguir u# processo ordenado de

avalia.o e trata#ento+ 1 pri#eiro obetivo prevenir ou reverter a les.o

cerebral+ O",se aten.o Ps vias areas) P respira.o e P circula.o ?AQC@+ 7rata,

se a (ipo ou (iperglice#ia) se presentes+ Oeve,se reali;ar u#a 7C de crnio se#

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contraste de e#erg'ncia para di!erenciar entre A%& isqu'#ico e (e#orr"gico:

n.o (" ac(ados clnicos /dedignos que per#ite# a di!erencia.o entre A%&

isqu'#ico ou (e#orr"gico) por# u#a depress.o #aior do nvel de consci'ncia)

>A inicial #ais elevada) ou piora dos sinto#as ap0s o incio !avorece# a(e#orragia) e u# d/cit que #"3i#o no incio ou que re#ite sugere isque#ia+

Figura 2L >rotocolo de Atendi#ento pr,(ospitalar do A%&+ Mtodo que pode au3iliar no

diagn0stico do A%&+

1s trata#entos que visa# a reverter ou #inorar a e3tens.o do in!arto tecidual e

#el(orar o des!ec(o clnico enquadra#,se e# seis categorias$

a@ Apoio #dico:b@ 7ro#b0lise intravenosa:c@ 7cnicas endovasculares:

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d@ 7rata#ento antitro#b0tico:e@ Neuroprote.o: e!@ Centros especiali;ados e reabilita.o do A%&+

Figura 3L Flu3ogra#a do atendi#ento do A%& pelo Ministrio da 5a-de) no

Manual de rotinas para Aten.o do A%&) 8 " g i n a


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Figura 4L Algorit#o do trata#ento clnico do A%& ou do AI7

Apoio mdico

Oeve#os tentar i#ediata#ente oti#i;ar a per!us.o cerebral na penu#bra

isqu'#ica circundante+ 7a#b# se d" aten.o P preven.o das co#plica*es

co#uns de pacientes con/nados no leito L in!ec*es ?>neu#onias) I7U e

in!ec*es cutneas@ e 7%> co# ou se# e#bolia pul#onar+ A (eparina subcutnea

?n.o !racionada ou de bai3o peso #olecular@ #ais segura e e!etiva que as

#eias de co#press.o pneu#"ticas+

Co#o o 2u3o sanguneo cerebral colateral dentro do crebro isqu'#ico depende

da >A) s0 redu;i#os a >A se (ouver (ipertens.o #aligna ou isque#ia #ioc"rdica

conco#itante) ou se a >A !or


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Cinco a CK e

requer desco#press.o cir-rgica de e#erg'ncia+ A desco#press.o suboccipital

pro/l"tica de grandes in!artos cerebelares instituda e# alguns centros

especiali;ados e# A%&+

Trom!lise intra"enosa

Utili;a,se rt>A ?Alteplase@ I%) ) #gJVg at no #"3i#o #g)


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A elevado:8+ A%& isqu'#ico ou 7C& grave nos -lti#os #eses:+ Hist0ria pregressa de (e#orragia intracraniana ou de #al!or#a.o

vascular cerebral:

9+ 7C de crnio co# (ipodensidade precoce A sist0lica W A diast0lica W


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A se ocorrer e# 89 a B (oras+B+ 1utros locais de sangra#ento ?e3$ local de pun.o venosa@ L tentar

co#press.o #ecnica+ alguns casos de sangra#entos i#portantes)

descontinuar o rt>A+

Figura 0L 7ipos de trans!or#a.o (e#orr"gica ?Classi/ca.o do &uropean Cooperative

Acute5tro\e 5tudy L &CA55@

>ara o #aneo das (e#orragias) te#os$

a@ 1 sangra#ento cerebral que se correlaciona co# sinto#as o (e#ato#a

tipo 8) e eventual#ente o tipo


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^ possvel reali;ar terapia endovascular e# pacientes que n.o recebera# o

trata#ento co# tro#bolticos e) at #es#o) naqueles que recebera# o

trata#ento pri#aria#ente+ &studos de#onstra# bons resultados co# at B,

(oras ap0s o ictus+

Tratamento antitrom!tico

Inibi.o plaquet"ria$ o AA5 o -nico agente antiplaquet"rio que se #ostrou

e/ca; no trata#ento agudo do A%& isqu'#ico) na dose entre


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Escalas que au%iliam na a"aliao clnica do AVE

Figura L &scala de Co#a de Glasgo_

Figura L &scala de Hunt Hess para He#orragia subaracn0idea n.o trau#"tica

Figura -L &scala de Fis(er para He#orragia subaracn0idea

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Figura L &scala de Kan\in para avalia.o !uncional

Figura 1)L &scala de Qart(el #odi/cada+ &score #"3i#o de


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Etiologia

Mes#o que o trata#ento do A%& isqu'#ica independa da causa) i#portante

de/nir a causa do evento para propor #edidas que previna# novos eventos+

Mes#o co# a avalia.o e/ciente e co#pleta) at T dos A%& isqu'#icos

per#anece# ine3plicados+

1 e3a#e !sico deve concentrar,se no$

a@ 5iste#a vascular peri!rico e cervical ?ausculta das car0tidas P procura de

sopros) >A e co#para.o da #es#a entre os braos@)b@ No cora.o ?arrit#ias e sopros@:c@ Nos #e#bros ?'#bolos peri!ricos@:d@ & na retina ?e!eitos de (ipertens.o e '#bolos de colesterol) con(ecidas

co#o placas de Hollen(orst@+

Oeve#os se#pre reali;ar o e3a#e neurol0gico no intuito de locali;ar a les.o+ 1

e3a#e neurorradiol0gico essencial para con/r#ar a locali;a.o) e

principal#ente) de/nir se o paciente candidato P tro#b0lise+

U#a radiogra/a de t0ra3) &CG ?para #ostrar arrit#ias ou revelar evid'ncias de

IAM recente@) e3a#e de urina) (e#ogra#a co#pleto) creatinina) ureia) %H5)

eletr0litos) %OK) glice#ia) lipidogra#a) 7A> e 77pA deve# ser considerados e#

todos os pacientes+

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a5 AVE cardioem!lico

Kespons"vel por cerca de 8T de todos os A%&+ 1 A%& causado por cardiopatia

adv# principal#ente de e#bolia de #aterial tro#b0tico que se !or#a na

parede ventricular ou nas valvas cardacas esquerdas+ 1 tro#bo pode

!rag#entar,se ou so!rer lise rapida#ente) desencadeando so#ente u# AI7+

&ntretanto) se a oclus.o durar #uito te#po) desenvolve u# A%&+

1s A%& e#b0licos tende# a ter incio s-bito) co# o d/cit neurol0gico #"3i#o

aparecendo de u#a ve;+ Co# a reper!us.o ap0s isque#ia #ais prolongada) pode

ocorrer (e#orragia petequial dentro do territ0rio isqu'#ico+ Isto e# geral) n.o

te# i#portncia clnica) e deve ser distinguido da (e#orragia intracraniana

!ranca na regi.o do A%& isqu'#ico) na qual o e!eito de #assa da (e#orragia

pode causar declnio da !un.o neurol0gica+

1s '#bolos oriundos do cora.o aloa#,se co# #aior !requ'ncia na ACM) na

artria cerebral posterior ?AC>@) eu e# u# dos seus ra#os: in!requente#ente) o

territ0rio da artria cerebral anterior ?ACA@ envolvido+ `#bolos grandes o

su/ciente para ocluir o tronco da ACM ? a 9 ##@ acarreta# grandes in!artos que

a!eta# a substncia cin;enta e branca pro!unda e algu#as partes da super!cie

cortical e sua substncia branca subacente+ U# '#bolo pequeno pode ocluir u#ra#o arterial cortical ou penetrante pequeno+ A locali;a.o e o ta#an(o do

in!arto dentro de u# territ0rio vascular depende# da e3tens.o da circula.o

colateral+

As causas #ais signi/cativas de A%& cardioe#b0lico s.o$ FA n.o reu#"tica ?ou

n.o valva L #aior causa de A%& cardioe#b0lico@) IAM) valvas protticas)

cardiopatia reu#"tica e #iocardiopatia isqu'#ica+

1s pacientes co# FA corre# u# risco anual #dio de A%& de cerca de T+ 1

risco de A%& pode ser esti#ado por #eio do c"lculo do escore CHA8O58,%A5C+ 1

au#ento do A& constitui u# !ator de risco adicional para a !or#a.o de tro#bos

atriais+ A cardiopatia reu#"tica geral#ente causa A%& isqu'#ico quando ("

estenose #itral proe#inente ou FA+

U# IAM recente pode ser !onte de '#bolos) especial#ente quando trans#ural

e a!eta a parede ventricular anteroapical) e #ostrou,se que a anticoagula.o

pro/l"tica ap0s o IAM redu; o risco de A%&+ 1 prolapso da valva #itral n.o

costu#a ser !onte de '#bolos a #enos que sea grande+

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Figura 11L &score CHA8O58,%A5C+ Considera,se alto risco de escore igual ou #aior que

8: risco inter#edi"rio se ara o alto risco) orienta,se anticoagula.o

plena ?_ar!arina) co# KNI entre 8) e )@+ 5e risco inter#edi"rio) anticoagula.o plenaou antiagrega.o ?AA5 S a 8 #gJdia@) sendo #ais aconsel("vel a anticoagula.o

se#pre que possvel+ 5e bai3o risco) propor AA5 ou nada+

A e#boli;a.o parado3al ocorre quando tro#bos venosos #igra# para a

circula.o arterial) e# geral) atravs de u# !ora#e oval persistente ou CIA+ Al#

do co"gulo) os '#bolos de gordura e tu#or) endocardite bacteriana) ar

intravenoso) e '#bolos de lquido a#ni0tico associado ao parto Ps ve;es s.o

respons"veis por e#boli;a.o parado3al+

A endocardite bacteriana pode causar vegeta*es valvares que Ps ve;es gera#

v"rios '#bolos spticos+ 1 apareci#ento de sinais e sinto#as #ulti!ocais e#

paciente co# A%& torna #ais prov"vel a endocardite bacteriana+ 1corre#

in!artos de ta#an(os #icrosc0picos e grandes in!artos spticos pode# evoluir

para abscessos cerebrais ou causar (e#orragia dentro do in!arto) o que

geral#ente i#pede o uso de anticoagula.o ou tro#boltico+ 1s aneuris#as

#ic0ticos causados por '#bolos spticos d.o orige# a H5A ou (e#orragia

intracerebral+

5 AVE em!lico artrio6arterial

A !or#a.o de tro#bos e# placas ateroscler0ticas pode e#boli;ar para artrias

intracranianas) produ;indo A%& e#b0lico artrio,arterial+ Co# #enos !requ'ncia)

u# vaso doente pode so!rer tro#bose aguda+ Ao contr"rio da isque#ia

#ioc"rdica) a e#bolia artrio,arterial) e# ve; da tro#bose local) parece ser o

#ecanis#o vascular do#inante que causa isque#ia cerebral+ A aterosclerose da

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bi!urca.o carotdea a !onte #ais co#u# de e#bolia artrio,arterial) e

trata#entos espec/cos #ostrara#,se e/ca;es na redu.o do risco+

5e3o #asculino) idade avanada) tabagis#o) HA5) OM e (ipercolesterole#ia s.o

!atores de risco da doena carotdea) be# co#o do A%&+ &sti#a,se que a

aterosclerose carotdea produ;a


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In!arto lacunar ou A%& de pequeno vaso denota u#a oclus.o aterotro#b0tica ou

lipoialin0tica de u#a artria penetrante pequena+ Corresponde a 8T do total

dos A%&+ A HA5 e a idade s.o os principais !atores de risco+

As sndro#es lacunares #ais co#uns s.o$

ortanto) a pesquisa

de !ontes e#b0licas ?artrias car0tidas e cora.o@ n.o deve ser abandonada na

avalia.o desses pacientes+ A preven.o secund"ria do in!arto lacunar envolve

#odi/ca.o dos !atores de risco) especial#ente redu.o da >A+

d5 #ausas menos comuns de AVE

1s dist-rbios de (ipercoagulabilidade causa# principal#ente u# risco #ais alto

de tro#bose venosa e) por conseguinte) pode# acarretar e# tro#bose de seios

venosos+ A de/ci'ncia de protena 5 e a (o#ocisteine#ia ta#b# pode# causar

tro#boses arteriais+ &5 co# endocardite de ib#an,5ac\s ?endocardite por

vegeta*es estreis@ u#a causa de A%& e#b0lico+ 7ais dist-rbios se sobrep*e#

co# a sndro#e do anticorpo anti!os!olpide) que provavel#ente requer

anticoagula.o a longo pra;o para prevenir a recorr'ncia de A%&+

A tro#bose sinusal venosa do seio lateral ou sagital ou das pequenas veias

corticais ?tro#bose venosa cortical@ ocorre co#o u#a co#plica.o do uso de

AC1) da gravide;) e do puerprio) OII) in!ec*es intracranianas e desidrata.o+

7a#b# vista co# incid'ncia au#entada e# pacientes co# tro#bo/lia)

incluindo policite#ia) ane#ia !alci!or#e) de/ci'ncia das protenas C e 5) #uta.o

do !ator % de eiden ?resist'ncia P protena C ativada@) de/ci'ncia de

antitro#bina III) (o#ocisteine#ia e a #uta.o da protro#bina G88


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apresenta#,se co# ce!aleia) sinais neurol0gicos !ocais ?especial#ente

paraparesia@ e crises epilpticas+ Co# !requ'ncia a 7C nor#al) a #enos que

ocorra (e#orragia venosa intracraniana+ Co# graus #ais altos de tro#bose

sinusal) o paciente pode ter sinais de HIC e co#a+ Mostrou,se que a (eparina I%)independente da presena de (e#orragia intracraniana) redu; a

#orbi#ortalidade) e o progn0stico a longo pra;o costu#a ser bo#+ A (eparina

evita tro#bose adicional e redu; a (ipertens.o venosa e a isque#ia+ 5e n.o !or

encontrado u# estado de (ipercoagulabilidade subacente) #uitos #dicos

trata# co# antagonistas da vita#ina V por a B #eses e) e# seguida)

converte# para o AA5) de acordo co# o grau de resolu.o do tro#bo no seio

venoso+ A anticoagula.o #uitas ve;es continuada inde/nida#ente se !or

diagnosticada tro#bo/lia+

A Ane#ia !alci!or#e u#a doena co#u# de A%& e# crianas+ &sse evento

pode ser previsto pela docu#enta.o do 2u3o sanguneo e# alta velocidade das

ACM por #eio de U5G co# doppler transcraniano+ crianas que s.o

identi/cadas co# altas velocidades) o trata#ento agressivo co#

e3sanguineotrans!us*es redu; sobre#aneira o risco de A%&+

A displasia /bro#uscular pro#ove estreita#ento e dilata*es das artrias

cervicais) podendo levar a AI7 ou A%&+ 7a#b# pode aco#eter as artrias renais)

de #odo a dar HA5+ ^ #ais co#u# no se3o !e#inino+

A arterite te#poral pode dar tro#bose da artria o!t"l#ica) acarretando e#

a#aurose) que pode ser prevenida co# o trata#ento co# glicocorticoide+

Kara#ente causa A%&) pois a artria car0tida interna n.o costu#a in2a#ar+ A

arterite de clulas gigantes idiop"tica envolvendo os grandes vasos oriundos do

arco da aorta ?arterite de 7a\ayasu@ pode causar tro#bose carotdea ou

vertebral) rara no (e#is!rio ocidental+ 1utros processos de vasculites pode#

desencadear tro#bose ou eventos tro#boe#b0licos e assi#) desencadear u#

AI7 ou #es#o u# A%&+

1s pacientes co# qualquer !or#a de vasculopatia pode# apresentar,se co#

progress.o insidiosa de in!artos co#binados das substncias branca e cin;enta)

ce!aleia proe#inente e declnio cognitivo+

As drogas) sobretudo as an!eta#inas e talve; a cocana) pode# causar A%& por#eio de (ipertens.o aguda ou vasculopatia indu;ida por drogas+ A doena de

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MoyaMoya u#a doena oclusiva #al co#preendida que envolve as grandes

artrias intracranianas) especial#ente a artria car0tida interna distal e o tronco

da ACM e da ACA+ N.o (" in2a#a.o vascular+ As artrias lenticulostriadas

desenvolve# u#a circula.o colateral rica ao redor da les.o oclusiva) o quecon!ere a i#press.o de Dba!orada de !u#aaE+ 1utros vasos colaterais inclue#

anasto#oses transdurais entre os ra#os super/ciais corticais das artrias

#enngeas e do couro cabeludo+

A leucoence!alopatia posterior reversvel pode correr no 7C&) en3aqueca) uso de

!"r#acos si#patico#i#ticos) ecla#psia e puerprio+ A /siopatologia incerta)

#as provavel#ente envolve vasoconstri.o seg#entar cerebral di!usa e ede#a

cerebral+ 1s pacientes quei3a#,se de ce!aleia e e3ibe# sinais e sinto#asneurol0gicos 2utuantes) especial#ente sinto#as visuais+ s ve;es) sobrev#

in!arto cerebral) #as os ac(ados clnicos e radiol0gicos sugere# que a isque#ia

total#ente reversvel+

A leucoaraiose) ou doena da substncia branca periventricular) decorre de

in-#eros in!artos de pequenos vasos dentro da substncia branca subcortical+

Co# !requ'ncia ta#b# se observa# in!artos lacunares+ A /siopatologia a

lipoialinose das pequenas artrias penetrantes dentro da substncia branca)

provavel#ente oriunda da (ipertens.o cr4nica+ 1s pacientes co# doena da

substncia branca periventricular pode# desenvolver u#a sndro#e de

de#'ncia subcortical) dependendo da quantidade de in!artos da substncia

branca) e prov"vel que essa !or#a co#u# de de#'ncia possa ser retardada ou

evitada co# agentes anti,(ipertensivos+

A CAOA5I ?arteriopatia cerebral autoss4#ico do#inante co# in!artos

subcorticais e leucoence!alopatia@ u# dist-rbio (eredit"rio que se apresenta

co# A%& de pequenos vasos) de#'ncia progressiva e altera*es si#tricas

e3tensas da substncia branca visuali;adas na KNM+ Cerca de 9T dos pacientes

t'# en3aqueca co# aura) que !requente#ente se #ani!esta co#o d/cits

#otores ou sensoriais transit0rios+ 1 incio geral#ente se d" na quarta ou quinta

dcada de vida+ &sse dist-rbio autoss4#ico do#inante causado por u#as das

v"rias #uta*es e# Notc(,) #e#bro de u#a !a#lia de genes alta#ente

conservados caracteri;ados por repeti*es do !ator de cresci#ento epidr#ico

e# seu do#nio e3tracelular+ 1utras sndro#es #onog'nicas de A%& isqu'#ico

inclue# arteriopatia cerebral autoss4#ica recessiva co# in!artos subcorticais e

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leucoence!alopatia ?CAKA5I@ e endoteliopatia) retinopatia) ne!ropatia e A%&

(eredit"rios ?H&KN5@+ A doena de Fabry ta#b# produ; arteriopatia de grandes

vasos e in!artos de pequenos vasos por u# #ecanis#o descon(ecido+

&isco de AVE ap!s AIT 7 o escore A8#+

Fator clnico Escor

eIdade 9 ) anos

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