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Boletín de N. o 2 / 2008 Monográfico JUNTA DIRECTIVA Presidente: Enrique Salesa Batlle Vicepresidente 1. o : Víctor Acosta Rodríguez Vicepresidenta 2. a : M. Teresa Estellés Puchol Secretario: Miguel Puyuelo Sanclemente Tesorero: Salvador Jiménez Hernández Vocal 1. o : Enrique Perelló Scherdel Vocal 2. o : Miquela Sastre Vidal Vocal 3. o : Gerardo Aguado Alonso Vocal 4. o : Belén Santiago Pardo Vocal 5. o : M. Gloria Carballo García VOCALES AUTONÓMICOS Andalucía Occidental: Antonio Garrido Ferreira Andalucía Oriental: M. Dolores Guerrero Aragón: Adoración Alves Vicente Baleares: Miquela Sastre Vidal Cantabria: M. José Rebolledo Mohedano Castilla-La Mancha: Gloria Perales López Castilla-León: María Fernández Arribas Cataluña: Nia Gotzens Busquets Comunidad Valenciana: Ladislao Comins Ferrer Galicia: Isabel Vilariño Vilariño La Rioja: Carmen León Lafuente Madrid: Alicia Fernández-Zuñiga Marcos de León Navarra: Ana Martínez Arellano País Vasco: Amaia Rivero Zabaleta Las Palmas: Elsa Rodríguez Tadeo Tenerife: Jonathan Delgado Hernández ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LOGOPEDIA, FONIATRÍA Y AUDIOLOGÍA Violante de Hungría 111-115, esc. B, pral. 4. a • 08028 Barcelona Tel. (34) 933 309 141 • Fax (34) 934 915 126 Correo electrónico: [email protected] www.aelfa.org www.ArsXXI.com SEGUNDA PARTE EXPLORACIÓN AUDITIVA EN NIÑOS CON OTRAS DISCAPACIDADES . . 2 APROBACIÓN DE NUEVAS INDICACIONES DEL IMPLANTE DE OÍDO MEDIO VIBRANT ® SOUNDBRIDGE ® . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVA MEDIANTE PRUEBAS ELECTROFISIOLÓGICAS EN NIÑOS DE 0 A 3 AÑOS . . . . . . . . . . . . . 9 LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVA MEDIANTE EL REFUERZO VISUAL DE CONDUCTA EN NIÑOS DE 0 A 3 AÑOS . . . . . . 12 NEUROPATÍA AUDITIVA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 EFICACIA EN LA ADAPTACIÓN PEDIÁTRICA DE 0 A 3 AÑOS . . . . . . . . . . . 21 HIPOACUSIA DE TRANSMISIÓN: IMPLANTE DE VÍA ÓSEA-BAHA . . . . . . 26

Boletín de · sia congénita o de instauración en la primera infancia. – Infección intrauterina del grupo TORCH. – Malformaciones craneofaciales. – Peso al nacimiento inferior

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Boletín de

N.o 2 / 2008 Monográfico

JUNTA DIRECTIVAPresidente: Enrique Salesa Batlle

Vicepresidente 1.o: Víctor Acosta RodríguezVicepresidenta 2.a: M. Teresa Estellés Puchol

Secretario: Miguel Puyuelo SanclementeTesorero: Salvador Jiménez Hernández

Vocal 1.o: Enrique Perelló ScherdelVocal 2.o: Miquela Sastre Vidal

Vocal 3.o: Gerardo Aguado AlonsoVocal 4.o: Belén Santiago Pardo

Vocal 5.o: M. Gloria Carballo García

VOCALES AUTONÓMICOSAndalucía Occidental: Antonio Garrido Ferreira

Andalucía Oriental: M. Dolores GuerreroAragón: Adoración Alves Vicente

Baleares: Miquela Sastre VidalCantabria: M. José Rebolledo MohedanoCastilla-La Mancha: Gloria Perales LópezCastilla-León: María Fernández Arribas

Cataluña: Nia Gotzens Busquets

Comunidad Valenciana: Ladislao Comins FerrerGalicia: Isabel Vilariño VilariñoLa Rioja: Carmen León Lafuente

Madrid: Alicia Fernández-Zuñiga Marcos de LeónNavarra: Ana Martínez Arellano

País Vasco: Amaia Rivero ZabaletaLas Palmas: Elsa Rodríguez Tadeo

Tenerife: Jonathan Delgado Hernández

ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LOGOPEDIA, FONIATRÍA Y AUDIOLOGÍAViolante de Hungría 111-115, esc. B, pral. 4.a • 08028 Barcelona

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SEGUNDA PARTE

EXPLORACIÓN AUDITIVA EN NIÑOS CON OTRAS DISCAPACIDADES . . 2APROBACIÓN DE NUEVAS INDICACIONES DEL IMPLANTEDE OÍDO MEDIO VIBRANT® SOUNDBRIDGE® . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVA MEDIANTEPRUEBAS ELECTROFISIOLÓGICAS EN NIÑOS DE 0 A 3 AÑOS . . . . . . . . . . . . . 9LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVA MEDIANTEEL REFUERZO VISUAL DE CONDUCTA EN NIÑOS DE 0 A 3 AÑOS . . . . . . 12NEUROPATÍA AUDITIVA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16EFICACIA EN LA ADAPTACIÓN PEDIÁTRICA DE 0 A 3 AÑOS . . . . . . . . . . . 21HIPOACUSIA DE TRANSMISIÓN: IMPLANTE DE VÍA ÓSEA-BAHA . . . . . . 26

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Boletín de A.E.L.F.A. - 2

INTRODUCCIÓN

La heterogeneidad de las discapacidadesauditivas es tan grande que individuoscon un mismo grado de pérdida auditi-va, se ven influenciados por numerosasvariables que intervienen para determi-nar que el desarrollo de una persona condiscapacidad auditiva evolucione de unau otra forma.

La adaptación y corrección protésica esuna de esas variables. La existencia deuna discapacidad y las características dela misma introducen otras variables.

Numerosos estudios demuestran queexiste una mayor incidencia de déficitauditivo entre la población de niños conotras alteraciones que entre la poblaciónde niños normales.

Las deficiencias asociadas conllevan otrosproblemas más complejos. La sordera ohipoacusia puede ser uno de ellos, un efec-to secundario o incluso una alteración si-multánea a una afección patológica causal.

Se las puede clasificar en:– Afecciones motrices orgánicas (pará-

lisis cerebral o enfermedad cerebral)en donde se encuentran entre un 10 a20% de sorderas según Lafón.

– Afecciones cerebrales con afasias, ag-nosias, retrasos diversos.

– Afecciones sensoriales, en particularde la visión.

– Afecciones sindrómicas.

Entre los factores de riesgo de hipoacu-sia se encuentran muchos que afectan nosólo al órgano de la audición sino a másórganos o funciones. Por tanto, es fre-cuente que existan varias funciones u ór-ganos afectados.

Las hipoacusias entre los niños con otrasdeficiencias asociadas son más difíciles

de detectar y sus signos indicativos sue-len confundirse con los síntomas gene-rales de los cuadros asociados.

En relación con los niños plurideficienteshay que valorar que, en muchas ocasiones,el aspecto auditivo queda relegado a un se-gundo término en el abordaje de sus nece-sidades. En este sentido es importante rea-lizar una tarea de sensibilización acercadel déficit auditivo y la importancia delacceso a la información auditiva comofactor fundamental para el desarrollo inte-gral del niño. La comprensión del rol quejuega la audición en el desarrollo afectivo,cognitivo y social, y las consecuencias desu deficiencia, es primordial por parte delequipo interdisciplinario que atiende alniño en función de abordar el tratamientoen forma integral (Phonak).

Las consecuencias de un déficit auditi-vo, aunque sea leve, son mayores entrelos niños con otras deficiencias asocia-das que en los niños en los que la hipoa-cusia es la única deficiencia.

Una pérdida auditiva en un niño con uncociente intelectual alto tiene unos efectosmenores que en un niño con déficit cog-nitivo ya que la capacidad de compensar,deducir o suplir la información auditivaque se pierde es mucho más limitada.

Síndromes

Existe una gran variedad de síndromesen cuyo seno aparece la hipoacusia,como un síntoma secundario. Muchosde ellos son causa de hipoacusia neuro-sensorial de carácter progresivo.

Las sorderas asociadas a síndromes mal-formativos representan entre un 5% y un10% de las hipoacusias de percepción.Una malformación, sea cual sea su lu-gar, implica un riesgo y la obligación de

EXPLORACIÓN AUDITIVA EN NIÑOSCON OTRAS DISCAPACIDADES

Lidia Rosselló MartinelliLogopeda y audióloga

Centro RV AlfaMadrid

Boletín de

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EXPLORACIÓN AUDITIVA EN NIÑOS CON OTRAS DISCAPACIDADES

descartar un déficit auditivo de maneraprecisa y repetitiva a lo largo de la pri-mera infancia.

Las alteraciones faciales son las asocia-ciones más frecuentes. La situación delas orejas, los ojos, los maxilares, etc.

La influencia patológica también puedeser genética o alterativa por embriopa-tías de orígenes muy diversos y la muta-ción genética.

Algunas de ellas foman parte de síndro-mes conocidos por la gran frecuencia dela sordera, otras tienen con ella una rela-ción episódica.

Así, por ejemplo, Lafón describe que enun centro hospitalario encontraron 32 ca-sos de sorderas asociadas a síndromesmalformativos, con 12 asociaciones nodescritas. Un 5% evidenciaron aberra-ciones cromosómicas en los exámenes,y, en una tercera parte de los casos, seencontraron factores hereditarios.

Una clasificación clínica propone agru-par las malformaciones según se presen-tan a la observación en:

– Anomalías del esqueleto: el cráneo, lacara, los miembros, la calidad de loshuesos, la talla del sujeto.

– Anomalías de la piel y de las faneras:pigmentación, anomalías de las glándu-las sudoríparas, queratinización de lapiel, cabellos, uñas y vello anormales.

– Afecciones oculares: del cristalino, dela retina, del nervio óptico, trastornosde la refracción.

– Lesiones neurológicas: motrices, sen-soriales, mentales.

– Afecciones viscerales, endocrinas y me-tabólicas: riñones, corazón y vasos, apa-rato digestivo, glándulas sexuales, tiroi-des, hipófisis, trastornos metabólicos.

El problema planteado por las malfor-maciones asociadas a la sordera apareceen dos niveles:

– La detección de la sordera es esencial.– Las dificultades educativas sólo apa-

recen cuando las malformaciones pro-ducen un cierto grado de invalidez y

en la medida de la incidencia de dichainvalidez añadida a la sordera. Lo quemás agrava el pronóstico educativoson sobre todo las afecciones senso-riales y motrices.

Una consideración específica merecen losniños afectados de síndrome de Down.Por su gran propensión a padecer otitis re-currentes, presentan hipoacusias conducti-vas que tienen una relevante incidencia ensu desarrollo global y lingüístico. La pa-tología de oído medio, a veces quirúrgica,no siempre puede intervenirse debido alos problemas cardíacos de estos niños.

Es necesario el trabajo en equipo con elORL para combinar soluciones médicas,audioprotésicas y pedagógicas. A veceses necesario adaptar audífonos tempo-ralmente para que el niño desarrolle almáximo sus capacidades en el ámbitosocial y lingüístico.

En ocasiones, una hipoacusia leve o mo-derada coexiste con patología de oídomedio, lo cual agrava la pérdida auditi-va. De allí la importancia de efectuar enestos niños estudios impedanciométricosde rutina con mayor frecuencia.

Síndromes con alteraciones músculo-es-queléticas como el síndrome de Alport osíndromes asociados a mucopolisacari-dosis, como los de Hunter y Hurler, sue-len asociarse a una hipoacusia neurosen-sorial progresiva entre otras alteraciones.

Es importante controlar la evolución dela audición en estos casos, ya que la hi-poacusia puede manifestarse tardíamentey aumentar con el transcurso del tiempo.

Un problema auditivo en presencia decualquier síndrome es más incapacitanteque en niños normales y pasa más desa-percibida ya que sus síntomas se asocianal síndrome general y no a un problemaauditivo.

La etiología de la sordera es un elementoimportante en la probabilidad de existen-cia de otra lesión. La etiología aporta tam-bién elementos interesantes para la varia-bilidad de la perdida auditiva. Una sorderafamiliar puede ser de aparición progresiva,una sordera posmeningítica puede evolu-

cionar hacia una sordera profunda o por elcontrario, mostrar cierta recuperación.

Estas deficiencias orgánicas pueden de-tectarse rápidamente en unos casos (vi-sión, motricidad), y más difícilmente enotros, ya que no es fácil separar los efec-tos secundarios del déficit auditivo cuan-do hay ausencia de lenguaje, por ejemplo,del déficit debido a una afasia concomi-tante. Con frecuencia se hace necesarioun cierto tiempo de observación en el pe-ríodo educativo familiar de la primera in-fancia, y luego en el período pedagógicopreescolar. En algunos casos el diagnósti-co se realizará progresivamente (Lafón).

Asimismo es necesario disponer de los ele-mentos técnicos y humanos que hagan po-sible y eficaz una valoración audiológica yprotésica, ya que la colaboración de estosniños a veces es escasa y otras dificultosa,dadas sus múltiples discapacidades.

También hay que valorar que su capaci-dad de atención es mucho más limitadaque la habitual, por lo que se precisamayor disponibilidad de tiempo, sesio-nes y una actitud y formación adecuadapor parte de los profesionales (Phonak).

Las deficiencias asociadas debidas a unadoble afección sensorial, visión/audición,son explicadas en parte por la identidadembriológica de los órganos afectados.

Las alteraciones motrices son más evi-dentes que la sordera.

Indicadores de alto riesgo en neonatos:

– Antecedentes familiares de hipoacu-sia congénita o de instauración en laprimera infancia.

– Infección intrauterina del grupoTORCH.

– Malformaciones craneofaciales.– Peso al nacimiento inferior a 1.500 gr.– Hiperbilirrubinemia subsidiaria a

exanguino transfusión.– Uso de fármacos ototóxicos en el re-

cién nacido o en el embarazo.– Meningitis bacteriana.– Hipoxia-isquemia perinatal.– Ventilación mecánica durante más de

5 días.

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– Estigmas o síndromes que cursen conhipoacusia.

Indicadores de alto riesgo en lactantes:

– Sospecha de hipoacusia o retraso delenguaje.

– Meningitis bacteriana u otras infeccio-nes que puedan cursar con hipoacusia.

– Traumatismo craneal con pérdida deconciencia o fractura.

– Estigmas asociados a síndromes quecursen con hipoacusia.

– Uso de fármacos ototóxicos.– Otitis media secretora recurrente o

persistente.

Los niños hipoacúsicos pueden presentarproblemas neurológicos asociados comoepilepsia, afasia, etc., que alteran y com-plican el desarrollo del lenguaje, con in-dependencia del déficit auditivo.

Así encontramos niños cuya hipoacusiano tiene la severidad suficiente comopara justificar el retraso de lenguaje quepresentan. Estos niños tendrían algúngrado de retraso de lenguaje aunque noexistiera ningún problema auditivo.

EVALACIÓN AUDIOLÓGICA

La realización de las pruebas requiere ex-periencia por parte del audiólogo: expe-riencia en la exploración auditiva de niñosnormales, experiencia en la exploración deniños deficientes auditivos puros y expe-riencia en el manejo de niños deficientesen general.

La heterogeneidad de cuadros asociadosa pérdida auditiva requiere una variedadde métodos de exploración de la funciónauditiva.

Algunos aspectos que deben considerar-se para aplicar un procedimiento adecua-do son:

– Edad cronológica.– Limitaciones motoras.– Capacidad de atención.– Capacidad para relacionarse.– Limitaciones sensoriales no auditivas.– Grado estimado de pérdida auditiva.

Para determinar el nivel de audición delniño se deben conocer y tener en cuenta

las capacidades del niño para ejecutar laspruebas y sus limitaciones.

Las pruebas objetivas en estos casos pue-den tener una alta fiabilidad, aunque resul-te difícil comprobar la sensibilidad auditi-va. Algunas alteraciones de origen neuro-lógico pueden modificar los resultados deforma significativa sin que exista una co-rrelación con la audición real del niño.

Sin embargo, muchos de estos niños tie-nen un comportamiento más infantil delque corresponde a su edad, y basta conutilizar técnicas de observación de con-ducta o de condicionamiento a través deljuego para obtener resultados fiables.

Durante las sesiones de evaluación, lafamilia aporta información sobre loscomportamientos habituales del niño,conoce los estímulos que despiertan suinterés y ayuda a identificar respuestasauditivas. Se requiere información de lospadres para crear las condiciones en lasque sea capaz de responder.

La identificación de estas respuestas esfundamental para la verificación de laadaptación protésica.

Basar la adaptación protésica en niñosdifíciles de examinar sólo en pruebas ob-jetivas no es suficiente para alcanzar unresultado óptimo.

Desde el punto de vista de la adaptaciónprotésica, se deben considerar especial-mente las hipoacusias progresivas para:

– Seleccionar audífonos versátiles– Realizar revisiones periódicas.

Sordo-ceguera

Numerosas etiologías y factores de ries-go implican visión y audición. El bebésordo-ciego no recibe avisos de imáge-nes y sonidos asociados a actividadesdiarias, que le permiten prepararse pararealizarlas. Experimenta el mundo comoalgo imprevisible y confuso.

No obstante, la mayoría de los niños lla-mados sordo-ciegos, conservan algo devista y/o algo de audición. Los niños de-ficientes visuales se apoyan más en su au-

dición, pero necesitan ayuda para saberque significan los sonidos. No puedenayudarse de la lectura labial en situacio-nes auditivas complejas. Se deben valorarlos restos auditivos y visuales útiles.

Descubrir los estímulos que provocanmejores respuestas en introducir modifi-caciones a las pruebas ayudará a conse-guir resultados fiables.

Los juegos más comunes son meterbloques de madera en una cesta o pegarfiguras en una pizarra magnética comorespuesta al sonido. Para niños conproblemas visuales puede ser más esti-mulante utilizar objetos que sean atrac-tivos desde el punto de vista táctil. Porejemplo, construir una torre de cubos o«hacer una ensalada» con frutas y ver-duras.

El tratamiento de los niños discapacita-dos múltiples requiere indiscutiblementeun abordaje interprofesional.

BIBLIOGRAFÍA

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Hull, R. (1984). The hearing impairedchild in the school. Orlando, Grune& Stratton.

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Northern, J. y Downs, M. (1978). La au-dición en los niños. Baltimore,Ediciones William and Wilkins.

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Sloan, C. (1986). Treating auditory pro-cessing difficulties in children.USA, College-Hill Press, INC.

EXPLORACIÓN AUDITIVA EN NIÑOS CON OTRAS DISCAPACIDADES

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APROBACIÓN DE NUEVAS INDICACIONES DEL IMPLANTE DE OÍDO MEDIO

Boletín de A.E.L.F.A. - 5

INTRODUCCIÓN

El avance tecnológico que se experimen-ta de forma general en la industria, seobserva también en el diseño de las nue-vas prótesis auditivas. Si nos referimospor ejemplo al desarrollo de los audífo-nos, encontramos una novedad recienteen este campo: el empleo de los audífo-nos conocidos como open-ear-fitting.Estos dispositivos cuentan con adaptado-res abiertos, que hacen la función del an-tiguo molde permitiendo así la sujecióndel audífono. El objetivo de estos adap-tadores abiertos es eliminar el indeseadoefecto de oclusión, a pesar de que estoaumenta la posibilidad de tener feed-backacústico. Para resolver este problema seincorporan sistemas electrónicos de can-celación dinámica de feed-back, que po-sibilitan obtener una cierta ganancia sinriesgo de retroalimentación.

En otro grupo de prótesis auditivas, seencuentran aquellas que son implanta-bles: los implantes de oído medio, losimplantes cocleares y los implantes detronco cerebral.

Atendiendo al tipo de estimulación, losimplantes auditivos se pueden clasificaren dos categorías: aquellos que usan laestimulación eléctrica para restaurar laaudición, y aquellos que lo hacen a tra-vés de la estimulación mecánica. Dentrodel primer grupo, formado por los dispo-sitivos que usan estimulación eléctrica,se encuentran los implantes cocleares ylos implantes de tronco cerebral. Su usoestá ampliamente extendido y represen-tan una solución eficaz para el trata-miento de hipoacusias neurosensorialesbilaterales de severas a profundas.

En el segundo grupo, formado por losdispositivos que utilizan estimulación me-

cánica, se encuentran un amplio númerode prótesis, que se emplean en el trata-miento de hipoacusias de conducción ymixtas, aunque también pueden repre-sentar una solución para el tratamientode un determinado tipo de hipoacusiasneurosensoriales.

Entre los implantes que usan la estimu-lación mecánica para restaurar la audi-ción, se encuentra Baha que se indica enhipoacusias conductivas y mixtas. Estesistema basa su funcionamiento en laconducción por vía ósea. Durante la ci-rugía, necesaria para la implantación deeste dispositivo, es fundamental el ade-cuado anclaje del sistema a la mastoidespara un correcto funcionamiento poste-rior. Precisamente, la cirugía es una delas ventajas de este dispositivo: no se re-quiere una intervención complicada, nosoliendo superar esta la media hora. Porotro lado, el anclaje percutáneo puedeocasionar problemas en la piel.

En la actualidad están apareciendo losprimeros modelos de dispositivos total-mente implantables, con aspectos sus-ceptibles de mejora como son la elimi-nación de la transmisión de movimientoscorporales y la duración de las baterías.Según datos de la compañía, su bateríadura una media de 12-16 años y el tiem-po de carga es de 1 h cada dos días. Es-tos dispositivos requieren una cirugíamás larga y complicada que otros siste-mas, pero tienen la gran ventaja de me-jorar el aspecto estético y abarcar un am-plio rango de hipoacusias. El modelomás utilizado actualmente es CarinaTM

de la casa Otologics, que también em-plea estimulación mecánica.

En la actualidad está fuera de toda dis-cusión la efectividad de los implantes deoído medio para el tratamiento de dife-

rentes tipos de hipoacusia. Dentro de laclasificación de implantes de oído medioque emplean estimulación mecánica, en-contramos Vibrant® Soundbridge® quepresenta diversas ventajas por su senci-llez. Este sistema no es nuevo, se en-cuentra en el mercado desde hace más10 años y ha demostrado una gran fiabi-lidad. Con miles de implantes colocados,la tasa de explantación a nivel mundialen 2006 es de 0,6% con el VORP Mo-delo 502. Se trata de un dispositivo se-miimplantable compuesto de una parteexterna y una interna. La parte externaes un procesador con un micrófono, unabatería, un imán y la circuitería necesa-ria para realizar el tratamiento de la se-ñal. Tan pronto como la señal es recibi-da por el micrófono, se procesa y se en-vía a través de la piel, por radio frecuen-cia, a los componentes internos. La par-te implantada denominada VORP, cons-ta de una bobina receptora, un imán paraasegurar la fijación del Audio Processora la cabeza, un demodulador y un trans-ductor electromagnético denominadoFMT. El FMT tiene forma de pequeñotambor y consiste en una bobina y unimán colocados juntos, uno dentro deotro, en una pequeña carcasa de titanio.Las dimensiones del tambor son de 2 mmde largo por 1,5 mm de diámetro con unpeso de 25 mg.

En sus inicios Vibrant® Soundbridge®

sólo estaba indicado en hipoacusias neu-rosensoriales con caída fundamental-mente en frecuencias agudas, en lo queha venido siendo la cirugía clásica deldispositivo. Durante la intervención, elclip de titanio del FMT se cierra en tor-no a la rama larga del yunque, paraleloal estribo. Cuando el implante es estimu-lado, el FMT amplifica la señal con unmovimiento vibratorio, imitando el mo-vimiento natural de la cadena osicular,

APROBACIÓN DE NUEVAS INDICACIONES DEL IMPLANTEDE OÍDO MEDIO

VIBRANT® SOUNDBRIDGE®

G. Achleitner, A. Pérez y M. BastarricaDepartamento de Ingeniería Clínica

Med-El España

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mejorando así la dinámica de la misma.Las ventajas del Vibrant® Soundbridge®

para el tratamiento de este tipo de hipoa-cusias son la gran fidelidad de respuestaque el dispositivo tiene en la transmisiónde las altas frecuencias unido a la ausen-cia de oclusión que ayuda a mejorar lainteligibilidad del paciente en situacio-nes de ruido.

A día de hoy, el desarrollo de nuevos dis-positivos y de nuevas técnicas e indica-ciones quirúrgicas, ha permitido que elempleo de Vibrant® Soundbridge® sehaya extendido a otro tipo de hipoacusias,abarcando no sólo las neurosensoriales,sino también hipoacusias conductivas ymixtas con resultados sorprendentes.

Las hipoacusias de transmisión están cau-sadas frecuentemente por patologías enoído medio, que pueden producir lesionesen la membrana timpánica y en la cadenaosicular. Las cirugías reconstructivas deoído medio, las osiculoplastias, son losmétodos convencionales para tratar estashipoacusias conductivas. Su objetivo esrestaurar la vía natural de la audición. Losresultados, sin embargo, pueden ser muyvariables: el tipo de patología y otros fac-tores, pueden modificar los resultados ini-ciales de las osiculoplastias en un plazoque puede ir de meses a años, siendo ne-cesarias repetidas cirugías.

Para describir la aplicación de las indi-caciones clásicas de Vibrant® Sound-bridge® y el empleo de nuevas técnicas,para abordar nuevas indicaciones que es-tán recientemente aprobadas, Med-El haacuñado un nuevo término: vibroplastia,que se define como el tratamiento de lapérdida auditiva a través de la estimula-ción vibratoria en el oído medio.

Dentro de la vibroplastia podemos en-contrar:

– La indicación clásica en la que el clipdel FMT se sujeta en la rama larga delyunque.

– La vibroplastia en la ventana redondaconsiste en la colocación del FMT enel nicho de la ventana redonda. Conesta colocación, se obvia la cadenaosicular, haciendo que toda la energía

se transmita directamente sobre la có-clea. Sin duda, esta indicación suponeuna gran ventaja en los casos en losque la cadena osicular no exista o estádeteriorada.

– La vibroplastia en la ventana oval esmuy similar a la anterior pero cam-biando el emplazamiento del FMT.

– La vibroplastia con un PORP o con unTORP. Tanto el PORP como el TORPson prótesis que reemplazan de mane-ra parcial (PORP) o total (TORP) lacadena osicular. En este caso, se unela membrana timpánica a algún restode la cadena osicular como el estribo,que reemplaza de forma parcial la ca-dena osicular por una prótesis PORP,o directamente se une la membranatimpánica con la ventana oval sustitu-yendo la cadena osicular completa poruna prótesis TORP.

– La vibroplastia de pistón donde secombina el FMT anclado al yunque yun pistón que se conecta al yunquemediante una barra. En esta última ci-rugía no es necesario tampoco que lacadena osicular esté íntegra, sólo queesté al menos el yunque con su ramalarga para anclar a ésta el FMT.

Las pruebas recientes con las nuevas in-dicaciones de Vibrant® Soundbridge® su-gieren que este dispositivo puede ofrecertratamientos viables para pacientes conhipoacusias mixtas o de transmisión. Va-rias de sus características le hacen espe-cialmente óptimo frente a otras opciones.

Vibrant® Soundbridge® es ideal para au-diogramas en pendiente con restos en gra-ves y pérdidas en agudos conocidas comoSki-Slope. Los audífonos Open-Fit cubreneste tipo de curva audiométrica pero laspérdidas de más de 60 dB (hasta 80-85 dBen las altas frecuencias) son difícilmentetratables por ellos. Por añadidura, Vi-brant® Soundbridge® permite que el canalauditivo esté totalmente abierto evitandoel efecto de oclusión y abarcando un ran-go de frecuencia hasta los 8 KHz, mejo-rando la calidad del sonido. Todo este ran-go frecuencial se cubre sin riesgo de queaparezca feed-back, puesto que el conduc-to auditivo permanece abierto y el micró-fono se encuentra alojado externamenteen el audio procesador. Esto hace que la

parte externa de Vibrant® Soundbridge®

sea cómoda de llevar, ya que el pabellón yel canal auditivo permanecen libres, evi-tando la molestia de llevar algo puesto enellos. Por último, si el pelo del pacientetiene una cierta longitud, el Audio Proces-sor puede pasar totalmente inadvertido sinque ello comprometa su audición.

Como tratamiento de las hipoacusiasmixtas8, Vibrant® Soundbridge® propor-ciona buenos resultados, ya que evita latransmisión a través del hueso y con ellosus limitaciones, debido a que el FMT(transductor de masa flotante) puede sercolocado directamente sobre la cóclea.Los problemas dérmicos no son comunes,ya que la transmisión es transcutánea: laseñal se transmite de la parte externa a laparte interna por radiofrecuencia.

Ante el auge de los sistemas totalmenteimplantables podemos citar varias venta-jas de los sistemas semiimplantables: lacontinua actualización. Vibrant® Sound-bridge® es un dispositivo que se vieneempleando desde hace 10 años, tiempo enel que se ha efectuado una continua in-versión en investigación y desarrollo. Elresultado es que un paciente implantadohace años puede beneficiarse de la nuevatecnología, simplemente actualizando suAudio Processor con la tecnología másavanzada, resultado de los actuales y fu-turos desarrollos. Por otro lado, y en rela-ción con la cirugía de implantación total,la cirugía de Vibrant® Soundbridge® esrelativamente sencilla usando un únicopunto de apoyo. Durante esta cirugía lacadena osicular (en caso de que esté in-tacta) no tiene por qué ser dañada10.

Por último, la inmensa mayoría de las in-cidencias se producen en los componentesexternos, en el caso de un semiimplantableesto se resuelve sustituyendo su compo-nente externo. En el caso de una rotura enun completamente implantable, cualquierincidencia implica una nueva cirugía.

RESULTADOS

Los resultados del protocolo de evalua-ción postoperatorio pueden verse desdedos perspectivas:

APROBACIÓN DE NUEVAS INDICACIONES DEL IMPLANTE DE OÍDO MEDIO

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APROBACIÓN DE NUEVAS INDICACIONES DEL IMPLANTE DE OÍDO MEDIO

Boletín de A.E.L.F.A. - 7

Primero, comparar los umbrales de víaaérea pre y postoperatorios, permite de-terminar los efectos del transductor enventana redonda en hipoacusias de trans-misión o mixtas. Los efectos deben sermuy pequeños. Se espera, es que no exis-tan variaciones en los resultados de losumbrales antes y después de la cirugía.

Segundo, comparar los umbrales post-operatorios en campo libre sin ayuda, losumbrales de vía ósea y los umbrales encampo libre con ayuda permiten valorarla mejoría de audición que proporcionael transductor en ventana redonda. Lacomparación de los umbrales en campolibre con y sin ayuda reflejan los benefi-cios de audición. La cantidad de ganan-cia que proporciona el transductor sepuede obtener de la diferencia entre losumbrales con ayuda (con el Audio Pro-cesador) y los umbrales de vía ósea paracada frecuencia.

Finalmente, los beneficios en la inteligi-bilidad de la palabra cuando el transduc-tor es colocado en ventana redonda, pue-den observarse comparando los umbra-les de recepción verbal antes y despuésde la cirugía. Estos beneficios se obtie-nen obviando el problema de transmi-sión a nivel de oído medio y amplifican-do en ventana redonda directamente so-bre la cóclea, compensando de esta ma-nera el problema neurosensorial.

Resultados de tratamientos de patologíasde oído medio y oído interno con la apli-cación de VSB en ventana redonda.

Umbrales postoperatorio con ayuda(triángulos rellenos, líneas continuas),umbrales vía ósea (triángulos abiertos,líneas discontinuas) y umbrales vía aérea(triángulos abiertos, líneas continuas).

Los resultados de los casos expuestos,nos proporcionan una perspectiva positi-va en lo que se refiere a la seguridad y ala eficacia de la implantación en ventanaredonda.

La eficacia de la implantación en venta-na redonda puede ser expresada en tér-minos de mejoría de audibilidad. Esto sedetermina comparando los umbrales encampo libre con y sin ayuda (con y sin

AP) y con pruebas de inteligibilidad ver-bal pre y postoperatorias.

Los umbrales de vía ósea de estos pa-cientes oscilan desde niveles próximos ala normalidad hasta 50-60 dB HL en altasfrecuencias. La ganancia del sistema VSBy el FMT pueden adaptarse para todos lospacientes y conseguir umbrales con ayu-da entre 20-30 dB HL en las frecuenciasaudiométricas. Estos datos sugieren, quela ganancia proporcionada por el sistemaVSB y el FMT con el transductor posi-cionado en ventana redonda es adecuadapara compensar componentes neurosen-

soriales de al menos 50-60 dB en las hi-poacusias mixtas implantadas.

En cuanto a las pruebas verbales, los suje-tos deben ser examinados antes de la ciru-gía y deben tener un nivel de inteligibili-dad verbal superior al 50% a 65 dB conlistas abiertas en campo libre con audífonoo al nivel más confortable con auriculares.

CONCLUSIÓN

Los resultados postoperatorios de la im-plantación del FMT en ventana redonda,

Figura 1: Resultados de tratamientos de patologías de oído medio y oído interno con la apli-cación de VSB en ventana redonda

120

100

80

60

40

20

0

Thr

esho

ld (

dB H

L)

Sujeto 1 Sujeto 6

Sujeto 3

500 1000 2000 4000

Frecuencia (Hz)

500 1000 2000 4000

Frecuencia (Hz)

500 1000 2000 4000

Frecuencia (Hz)

500 1000 2000 4000

Frecuencia (Hz)

500 1000 2000 4000

Frecuencia (Hz)

500 1000 2000 4000

Frecuencia (Hz)

Sujeto 4

Sujeto 2 Sujeto 5

120

100

80

60

40

20

0

Thr

esho

ld (

dB H

L)

120

100

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0

Thr

esho

ld (

dB H

L)

120

100

80

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0

Thr

esho

ld (

dB H

L)

120

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80

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0

Thr

esho

ld (

dB H

L)

120

100

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60

40

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0

Thr

esho

ld (

dB H

L)

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sugieren que este dispositivo puede ofre-cer una opción para el tratamiento de pa-cientes con hipoacusias mixtas severas ytambién en pacientes con hipoacusias detransmisión.

Teniendo en cuenta los resultados con lacolocación del FTM en ventana redonda,podemos decir que los datos muestranseguridad y eficacia con este tipo de tra-tamiento. Esto se constata observandolos umbrales tonales pre y postoperato-rios, así como también la gran mejoríade la inteligibilidad de la palabra a nive-les normales de habla. Esto se determi-na con claridad comparando los umbra-les con y sin ayuda (con y sin audiopro-cesador) y con pruebas de inteligibilidadverbal.

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APROBACIÓN DE NUEVAS INDICACIONES DEL IMPLANTE DE OÍDO MEDIO

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LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVA MEDIANTE PRUEBAS ELECTROFISIOLÓGICAS

Boletín de A.E.L.F.A. - 9

INTRODUCCIÓN

La instauración de los programas de cri-bado auditivo universal han facilitado ladetección temprana del defecto auditivodesde el primer momento del nacimiento.La precocidad en la detección lleva im-plícita la habilitación de sistemas de co-rrección auditiva lo antes posible. Lasprincipales técnicas de evaluación para lacaracterización de la sensibilidad auditivaen niños de corta edad y recién nacidosson las pruebas electrofisiológicas y lasde observación y condicionamiento de laconducta. El establecimiento del umbralauditivo en niños de 0 a 6 meses de edadse lleva a cabo mediante audiometrías porobservación de la conducta. Una vez quepuede obtenerse del niño una reaccióncondicionada, se aplica la audiometríapor refuerzo visual [Visual Reinforce-ment Audiometry (VRA)]. Este tipo deprocedimientos conductuales no estánexentos de complicaciones entre las quedestacan la necesaria capacidad del niñopara discriminar estímulos acústicos, larápida habituación a los estímulos, la im-prescindible colaboración y el sesgo delexaminador al identificar e interpretar lasrespuestas.

Los registros electrofisiológicos comple-mentan algunas de las limitaciones de lastécnicas conductuales ya que la audiciónes inferida a partir de respuestas cerebra-les. Los potenciales evocados aditivosdel tonco cerebral (PEATC) es la pruebaelectrofisiológica más frecuente para es-tablecer la sensibilidad auditiva en niños.Esta técnica, a pesar de provocar res-puestas de gran robustez, no está exenta,al igual que las pruebas conductuales, delimitaciones metodológicas. En este sen-tido, los PEATC, no pueden ser utiliza-dos para el estudio de la sensibilidad au-ditiva de forma específica en frecuencia

por lo que su capacidad para caracterizarlas pérdidas auditivas es limitada.

Los potenciales evocados auditivos deestado estable (PEAee) es una técnica dereciente aplicación en la clínica audioló-gica que permite establecer el umbral au-ditivo fisiológico de forma rápida, objeti-va y específica en frecuencia. Los PEA-ee son provocados por tonos continuosmodulados en amplitud y/o frecuencia.Estos componentes son generados porestímulos con un ratio de presentaciónsuperior a 70 Hz lo que permite obtenerregistros de forma fiable a intensidadespróximas al umbral tanto en recién naci-dos como en niños de corta edad.

En la tabla 1 observamos la correspon-dencia entre los diferentes componenteselectrofisiológicos de los potencialesevocados auditivos (PEA) en función delproceso sensorial que evalúa. Esta tablacomplementa la tradicional clasificaciónen la que se establece una corresponden-cia entre el generador anatómico del com-ponente y el potencial evocado. Desde unpunto de vista estrictamente funcional es

posible inferir de los registros electrofi-siológicos procesos asociados a la activi-dad del sistema nervioso auditivo tantocentral como periférico. Estos procesospueden comprender entre otros la deter-minación de la sensación, la discrimina-ción o la atribución de significados a losestímulos auditivos.

LA ESTIMACIÓN DEL UMBRALTONAL AUDIOMÉTRICO

A PARTIR DE LOS POTENCIALESEVOCADOS AUDITIVOS

Varios investigadores han tratado de esta-blecer las diferencias entre los umbralesfisiológicos y psicoacústicos. Los umbra-les de los PEATC en adultos con pérdi-das neurosensoriales son 5 a 30 dB ma-yores que los obtenidos a partir de las au-diometrías tonales de estos mismos pa-cientes. En niños con pérdidas neurosen-soriales los umbrales de los PEATC sonde 10 a 15 dB mayores que los umbralespsicoacústicos. Los PEAee poseen unaexactitud en las estimaciones variablesen función de la frecuencia de estimula-ción, el grado de pérdida, la edad del su-jeto y el tiempo de examen. En pacien-tes hipoacúsicos se obtienen umbrales fi-siológicos más próximos a los psicoacús-ticos que en sujetos normoyentes. Exis-ten dos procedimientos frecuentementeaplicados en la estimación de los umbra-les del audiograma a partir de los PEAee.El primero de ellos consiste en obtener lamedia de las diferencias entre los umbra-les fisiológicos y psicoacústicos. El se-gundo procedimiento consiste en deter-minar la función de regresión entre elumbral fisiológico y el psicoacústico paradiferentes valores de pérdida auditiva. Enambos casos, la bondad de la estimacióndependerá de la variabilidad de los um-brales fisiológicos de un sujeto a otro o

LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVAMEDIANTE PRUEBAS ELECTROFISIOLÓGICAS

EN NIÑOS DE 0 A 3 AÑOS

Franz Zenker CastroClínica Barajas

Santa Cruz de Tenerife. Islas Canarias

Tabla 1. Clasificación de los diferentescomponentes electrofisiológicos de lospotenciales evocados auditivos en funcióndel proceso auditivo que evalúan.

Proceso auditivo Componente

Priming semántico N400Discriminación auditiva

categorial P300Discriminación auditiva

precategorial MMNEscalamiento de la sensación

de sonoridad P200Umbrales específicos

en frecuencia PEAeeUmbrales no específicos

en frecuencia PEATC

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de un registro a otro. Entre ambos proce-dimientos no se han encontrado diferen-cias importantes. Sin embargo, es conve-niente tener en cuenta que el margen deerror de ambos procedimientos puede lle-gar a los +/- 10 dB. Esto implica que, porejemplo, en el caso de la prescripción dela ganancia audioprotésica se pueda co-meter un error de sobre o infra amplifi-cación de hasta 20 dB.

En la práctica clínica es frecuente admi-tir que los umbrales auditivos obtenidosen niños mediante técnicas electrofisio-lógicas son equivalentes a los valores dela sensibilidad auditiva obtenida enadultos con audiometrías liminares. O almenos es frecuente cometer el error deinterpretar los umbrales fisiológicos ypsicoacústicos como equivalentes encuanto a las unidades de medida en losque se han obtenido. Existen importan-tes diferencias tanto cuantitativas comocualitativas en la interpretación de losresultados obtenidos con ambos proce-dimientos. En la tabla 2 se lleva a cabouna comparación entre la audiometríadel adulto y los PEA en niños. Las uni-dades de medidas, tipos de transductor,calibración y características de los estí-mulos, procesos y estructuras del siste-ma nervioso central auditivo difieren deforma notable. Estas diferencias debenser tenidas en cuenta tanto en la inter-pretación clínica de los registros comoen sus aplicaciones clínicas, por ejem-plo, en las adaptaciones audioprotési-cas.

LA ESPECIFICIDADFRECUENCIAL

Los PEATC, como se ha indicado ante-riormente, poseen una pobre capacidadpara derivar información específica enfrecuencia de la partición coclear. Estolleva implícito la dificultad para recons-truir el audiograma. Sin embargo, exis-ten múltiples posibilidades para obtenerrespuestas específicas en frecuencia apartir de registros electrofisiológicos.Basados en los PEATC se han empleadodos tipos de procedimientos. El primerode ellos consiste en presentar un clic en-mascarado con ruido filtrado a diferentespasos de banda. El segundo procedimien-to consiste en presentar impulsos tonalescon enmascaramiento selectivo ipsilate-ral. Ambas estrategias poseen importan-tes limitaciones. Primero, el reconoci-miento de la respuesta no es sencillotoda vez que la identificación de las on-das de estos potenciales es compleja. Se-gundo, la estimación del umbral no esdel todo precisa ya que sí se tiene encuenta tanto la diferencia como las des-viaciones típicas inherentes a la estima-ción se puede llegar a cometer errores dehasta 20 dB. Ambos procedimientos con-sumen mucho tiempo. La obtención deun audiograma de cuatro frecuenciaspara los dos oídos puede consumir has-ta 2 h de registro.

Los PEAee han supuesto un gran avanceen los procedimientos de caracterizacióndel audiograma. Los umbrales obtenidos apartir de los PEAee poseen al menos lamisma exactitud y la misma especificidadfrecuencial que los PEATC con impulsostonales. Además tienen la ventaja de quepueden ser registrados de forma simultá-nea, lo cual permite obtener hasta ochoumbrales en ambos oídos en un tiemposignificativamente menor que las técnicasbasadas en un sólo estímulo por promedio.

LA CALIBRACIÓNDE LOS ESTÍMULOS

Los umbrales electrofisiológicos y psico-acústicos difieren para un mismo pacien-te ya que su calibración, provocación yestructuras anatómicas desencadenantesson diferentes. No existe una calibraciónestandarizada para los clics e impulsostonales empleados en los PEA. Los um-brales obtenidos a partir de estos proce-dimientos están referidos en dB nHL. Es-tos son obtenidos a partir de un grupocontrol sobre el que se calcula la diferen-cia entre los valores de los umbrales fi-siológicos y psicoacústicos. Este valor seincorpora como referencia del 0 dB nHLen el equipo de registro. Un procedi-miento alternativo consiste en tomar unareferencia acústica de los umbrales fisio-lógicos en dB SPL (RTSPL). No existenestándares para la calibración de estosestímulos. La obtención de esta referen-cia puede llevarse a cabo midiendo lospicos equivalentes en SPL (pe SPL) omidiendo los picos de presión equivalen-te del estímulo durante un intervalo detiempo determinado (ppe SPL). A travésde estos dos procedimientos se obtienendiferentes valores SPL y, por lo tanto, re-ferencias para la calibración distintas quedeben ser tenidas en cuenta.

A diferencia de los impulsos tonales oclics, los tonos modulados empleados enlos registros de PEAee son continuos entiempo. La calibración de estos estímu-los puede ser llevada a cabo siguiendolos mismos estándares que los emplea-dos en la calibración de los tonos purosde los audiómetros. Este procedimientopermite obtener los umbrales directamen-

LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVA MEDIANTE PRUEBAS ELECTROFISIOLÓGICAS

Boletín de A.E.L.F.A. - 10

Tabla 2. Principales diferencias entre laobtención del umbral auditivo en el adultomediante la audiometría tonal liminal y losumbrales fisiológicos obtenidos a partir delos PEATC.

Audiometría PEATCen adultos en niños

Unidad de medida: Unidad de medida:dB HL dB nHL

Evaluamos todo el Evaluamos el troncosistema auditivo cerebral

Tonos puros de larga Clics o tonos deduración corta duración

Calibración No hay calibraciónestandarizada estandarizada

Figura 1: Registros de PEATC obtenidosmediante un impulso tonal de 1 kHz con en-mascaramiento selectivo ipsilateral.

0 75 150 mseg

15 dB

35 dB

55 dB

75 dB

P0

P0

P0

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LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVA MEDIANTE PRUEBAS ELECTROFISIOLÓGICAS

Boletín de A.E.L.F.A. - 11

te en dB HL lo que facilita su interpreta-ción e incluso su introducción directa enlos módulos de adaptación audioprotési-cos con las debidas precauciones queeste proceder conlleva.

ACÚSTICA DEL CONDUCTOAUDITIVO EXTERNO

Si la finalidad última es la adaptación au-dioprotésica a partir de los registros elec-trofisiológicos es conveniente tener encuenta las características acústicas delconducto auditivo externo. En las adapta-ciones audioprotésicas infantiles, las di-ferencias encontradas entre los umbralesfisiológicos y psicoacústicos dependenen parte de los mayores valores de reso-nancia observados en los canales auditi-vos de los niños. La obtención de la me-dida de la diferencia entre el acopladorde 2 cm3 y el oído real [Real Ear to Cou-ple Difference (RECD)] contribuye a mi-nimizar este efecto en la prescripción dela ganancia del audífono.

En la figura 2 observamos la propuestade Bagatto para obtener los umbrales enoído real teniendo en cuenta las diferen-cias entre los umbrales fisiológicos y psi-coacústicos y las características acústicasdel conducto auditivo externo. En esta fi-gura observamos a la izquierda las corre-ciones necesarias partiendo de un regis-tro de PEAee (dB HL), y a la derecha,observamos las correcciones a llevar acabo para un registro de PEATC (dBnHL). En este último caso, toda vez queel estímulo es un clic o impulso tonal, nodispondremos de calibraciones estandari-zadas como en el caso de los PEAee. Esnecesario obtener los dB eH producto dela sustracción de los dB nHL del registroelectrofisiológico con la correción psico-física para la estimación del umbral. Elsiguiente paso contempla la adición delos valores de resonancia del conductoobtenidos a partir del RECD. Finalmente,obtendremos la equivalencia del umbralauditivo en el oído real en dB SPL.

Como hemos visto es posible estimar losumbrales de la audiometría tonal a partirde los PEA específicos en frecuenciatanto a partir de los PEATC como de los

PEAee. Sin embargo como varios auto-res señalan es necesario aplicar correc-ciones a estas estimaciones para conver-tir los dB nHL a HL para su posterior in-greso en el cálculo de los ajustes de lasprótesis auditivas cuando el equipo o elmétodo de prescripción de la gananciano lo haga por sí mismo. La unidad demedida del valor de esta estimación se laconoce como dB eHL.

CONCLUSIÓN

La caracterización de los umbrales audi-tivos a partir de los PEA no está exentade limitaciones. Más allá de la determi-nación del umbral auditivo a partir de unúnico registro, estas pruebas deberán deser interpretadas a la luz de los resulta-dos obtenidos mediante otros procedi-mientos. Estos ya pueden ser registroselectrofisiológicos o umbrales psicoa-cústicos obtenidos a partir de técnicas deobservación o refuerzo de la conducta.La interpretación y reconstrucción finaldel audiograma supondrá la integraciónde todas estas estimaciones, tanto fisio-lógicas como psicoacústicas.

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Figura 2: Esquema de las correciones a lle-var acabo en la estimación del umbral auditi-vo psicofísico a partir de registros de PEAee ala izquierda y PEATC con clics o impulsostonales a la derecha propuesta por Bagatto ycols. El resultado final de la conversión seexpresa en dB SPL en oído real a nivel deltímpano.

HL nHL

– Corrección

eHL

+ RECD + RECD

+ RETSPL+ RETSPL

SPL Oído Real SPL Oído Real

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LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVA MEDIANTE EL REFUERZO VISUAL DE LA CONDUCTA

Boletín de A.E.L.F.A. - 12

INTRODUCCIÓN

La audiometría por refuerzo visual de laconducta [Visual Reinforcement Audio-metry (VRA)] es la técnica indicada parala caracterización de la sensibilidad auditi-va a partir de los seis meses hasta aproxi-madamente los cinco años de edad. Esteprocedimiento está basado en las leyes delaprendizaje y, más específicamente, en elcondicionamiento operante descrito porBurrhus Frederic Skinner a principio de ladécada de 1950. Skinner fue responsabledel desarrollo del análisis del comporta-miento aplicado, una rama de la psicologíaconductista, la cual tiene como objetivo untrabajo unitario para animales y humanosbasados en las leyes del aprendizaje. Elcondicionamiento operante es una formade aprendizaje en la que la consecuencia,el estímulo reforzador, es contingente a larespuesta que previamente ha emitido elsujeto. La VRA es una aplicación de losprogramas de refuerzo de razón fija alcampo de la audiología y, en particular, alde la caracterización de la sensibilidad au-ditiva en niños de corta edad. En esta revi-sión se establecerán los requisitos técnicosy metodológicos necesarios para la obten-ción del umbral auditivo en niños de cortaedad. Para una revisión más profunda so-bre la VRA revisar el protocolo de J. Da-vid y cols.

EQUIPAMIENTOY CONSIDERACIONES

ACÚSTICAS

Comenzaremos describiendo la acústica dela sala de exploración. El máximo nivel de ruido de fondo y tiempo de reverbera-ción deberán cumplir los requisitos defini-dos en la norma ISO 8253. Algunos proto-colos sugieren relajar las especificaciones10 dB al llevar acabo la VRA en campo li-

bre. La sala o recinto de exploración debe es-tar destinada exclusivamente a este uso.Es conveniente que posean unas dimen-siones adecuadas para acomodar a uno odos familiares, al niño y a dos evaluado-res, aproximadamente unos 12 m2. Lasala debe de tener una ventilación ade-cuada y las mínimas distracciones visua-les posibles. Es aconsejable que se pue-da regular la intensidad de la luz.El control de la presentación de estímu-lo y administración del refuerzo visual(RV) se llevará a cabo desde la sala deobservación por uno de los examinado-

res (E1). Ambas estarán separadas me-diante un cristal de visión en un únicosentido. También podrán dividirse am-bas salas con paneles. Es importante queE1 pueda observar apropiadamente alniño en orden a la presentación de losestímulos y la correcta administracióndel refuerzo. El control visual podrá lle-varse a cabo mediante un sistema de vi-deo. En la figura 1 observamos una pro-puesta de la disposición del equipo.

El refuerzo de la conducta se llevará acabo mediante juguetes móviles e ilumi-nados. Estos deberán estar colocadosdentro de una caja con cristales ahuma-dos de forma que no puedan verse desdeel exterior a no ser que se accione la ilu-minación interna. La lámpara y el movi-miento de los juguetes deberán contro-larse desde la sala de observación porE1. A cada lado del niño habrá dos ju-guetes diferentes. Estos deberán ser sen-cillos de intercambiar. En ocasiones pue-de ser necesario sustituir los juguetes porotros más llamativos. Esta posibilidadaumentará la atracción del niño hacia elrefuerzo. Como alternativa se puedenutilizar monitores de video con imáge-nes animadas por ordenador. Los reforzadores estarán colocados conun azimut de 45º a 90º. El azimut de 90ºpermitirá observar claramente la res-

LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVAMEDIANTE EL REFUERZO VISUAL DE LA CONDUCTA

EN NIÑOS DE 0 A 3 AÑOS

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Tabla 1. Máxima intensidad de ruido de fondo en dB SPL admitida por la norma ISO 8253 yANSI S3.1-1991 para las salas audiométricas en las que se aspira a alcanzar los «0» dB HL enla evaluación mediante vibrador óseo o campo libre. Se muestran las correcciones de 10 dBpropuestas por algunos protocolos.

Frecuencia (Hz)

125 250 500 1.000 2.000 4.000 8.000

ISO 85253 20,0 13,0 8,0 7,0 8,0 2,0 15,0+ 10 dB 30,0 33,0 18,0 17,0 18,0 12,0 25,0ANSI S3.1-1991 23,0 13,5 9,5 9,0 3,5 4,0 15,5+10 dB 33,0 23,5 19,5 19,0 13,5 14,0 25,5

Figura 1: Esquema de la sala de exploración yobservación para llevar a cabo la audiometríainfantil por refuerzo visual de la conducta.

Sala de exploracióncon doble pared

Sala de observación

AltavozPadre

Niño

MesaCabinade RV

AAP

S

E2

E1

90°

Explorador 2

Ventana de Observación

Caja de controldel RV

Audiómetrocon micrófono

Explorador 1

RR

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puesta. Se emplearán ángulos menorespara niños que evolutivamente sean ca-paces de girar totalmente la cabeza. Losreforzadores estarán colocados a la mis-ma altura de la cabeza del niño. Respec-to a la presentación de los estímulosacústicos, los altavoces estarán dispues-tos con un azimut de 45º a 90º y a 1 mde distancia de la posición de examen, allado de las cajas del RV.

Los niños de entre 6 a 12 meses de edad,estarán sentados sobre las rodillas de suspadres. Estos los agarrarán suavementepor la cintura y los colocarán mirando alfrente. Los niños de mayor edad se sen-tarán en una silla baja con los padressentados detrás de ellos y con el exami-nador 2 (E2) enfrente. En orden a respe-tar la calibración del campo libre, el niñodeberá estar en un punto determinado ymarcado previamente. Delante del niñohabrá una mesa donde se podrá llevar acabo la actividad distractora. E2 estarásentado en una silla baja o de rodillas enfrente de esta mesa mirando al niño ytendrá a mano varios juguetes. En oca-siones, los padres podrán participar comoexploradores si son informados del pro-cedimiento. Es imprescindible tener unabuena comunicación entre los examina-dores. Es recomendable que estos utili-cen una emisora de FM o similar.

Los estímulos acústicos a emplear serán

tonos modulados (TM) en frecuencia. Siel niño no responde a los estímulos to-nales podrá considerarse el empleo deruido de banda estrecha (RBE). Deberánde disponerse los siguientes tipos detrasductores: auriculares supraurales (pe:TDH39/49), auriculares de inserción(pe: EAR-3A con olivas rígidas, adapta-dores de espuma o moldes auditivos per-sonales), vibradores óseos (pe: RADIO-EAR B-71) y altavoces para el campo li-bre. Los estímulos presentados a travésde transductores en circuito cerrado (au-riculares supraurales, de inserción o vi-brador óseo) deben estar calibrados deacuerdo con la norma ISO correspon-diente ya sea en dB HL o en dB SPL. Lacalibración del campo libre resulta máscompleja. Gran parte de las cabinas deexploración no cumplen con los requisi-tos de acondicionamiento acústico reco-mendados. Es necesario tomar las medi-das oportunas para asegurar que la cali-bración sea lo más exacta y estable posi-ble. Es recomendable el asesoramientode un experto para llevar a cabo el acon-dicionamiento acústico de las salas dedi-

cadas a este uso. PROCEDIMIENTO DEL TEST

Es necesario conocer previamente el de-sarrollo evolutivo del niño y sus aptitu-des visuales. Antes de comenzar la prue-ba, hay que comprobar las capacidadespara llevar a cabo un giro de cabeza. Paraello se presentará delante de los ojos delniño un objeto que describa un arco de180º. Sí es capaz de girar la cabeza seráapto para la VRA.

SELECCIÓN DEL TRASDUCTOR

La selección del transductor más apro-piado dependerá de la información pre-via que dispongamos acerca de la audi-ción del niño. Como norma, si se sospe-cha la presencia de una pérdida de audi-ción siempre será recomendable el usode auriculares de inserción para obtenerlos umbrales de forma independiente encada oído. Si el niño posee moldes audi-tivos se procederá a conectar el auricularde inserción al molde. La inmovilizaciónde los auriculares con moldes es superiora la de los adaptadores de espuma. En ni-ños hiperactivos o inquietos que puedeconsiderarse la fabricación de moldes conel único propósito de llevar a cabo laVRA. Los auriculares supraurales debe-rían de evitarse toda vez que poseen unmenor coeficiente de atenuación interauraly, por lo tanto, en pérdidas asimétricas re-quirieren de enmascaramiento. En niñospequeños aplicar un ruido contralateral di-ficulta enormemente la VRA toda vez quees un elemento distractor añadido. Porotro lado, este tipo de auriculares puedencolapsar el conducto auditivo externo sinque sea percibible por el examinador, nose ajustan correctamente a las cabezas pe-queñas y en general son peor aceptadosque los auriculares de inserción por la pre-sión que ejercen sobre las orejas.

CONDICIONAMIENTOINSTRUMENTAL

DE LA RESPUESTA

Antes de comenzar con la caracteriza-ción de la sensibilidad auditiva hay quellevar a cabo el condicionamiento instru-

LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVA MEDIANTE EL REFUERZO VISUAL DE LA CONDUCTA

Boletín de A.E.L.F.A. - 13

Figura 2: Caja de refuerzo visual empleadaen la VRA compuesta por un juguete móvil yuna luz controlados independientemente des-de la sala de observación. Ambos juguetes noson visibles desde el exterior cuando la luzinterna de la caja esta apagada.

13 mm

1,93 mm

22 mm

Inserción 2-3 mm

Adaptador de espuma

Figura 3: Auriculares de inserción emplea-dos en las audiometrías infantiles. Estos secaracterizan por su mayor atenuación inte-raural, la posibilidad de usarlos con los mol-des personales y su mejor aceptación. Obser-vamos las dimensiones del trasductor. Eladaptador de espuma deberá de insertarse de2 a 3 mm en el CAE.

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LA CARACTERIZACIÓN DE LA SENSIBILIDAD AUDITIVA MEDIANTE EL REFUERZO VISUAL DE LA CONDUCTA

Boletín de A.E.L.F.A. - 14

mental u operante de la conducta a ob-servar. Esto supone conseguir que elniño responda con un claro giro de la ca-beza a los estímulos sonoros supralimi-nares. Algunos niños darán una respues-ta clara desde el comienzo de la secuen-cia de condicionamiento. Otros niñostendrán que ser condicionados presen-tando de forma simultánea el estímulo yel RV. Es importante no tratar de deter-minar el umbral auditivo hasta que seconsiga un condicionamiento claro de laconducta. Los ensayos de condiciona-miento no cuentan como parte de la se-cuencia de determinación del umbral.

El condicionamiento comenzará presen-tando un TM de 1 kHz a una intensidadadecuada por encima del umbral auditivo.Se puede comenzar por 60 o 70 dB HL oa partir de las estimaciones previas que sedispongan acerca del grado de pérdida. ElRV se administrará tras un claro giro decabeza. El tiempo de respuesta deberá deestar entre los 2 a 3 s. Si el niño tarda mástiempo en responder se deberá presentarel RV junto al sonido. Si no gira la cabe-za para localizar el estímulo y mirar alRV, se aumentará la intensidad del estí-mulo. El E2 tendrá que distraer al niñoempleando juguetes asegurando una aten-ción y condición de alerta mínimos. Esimportante que E2 no cambie su actividadcon la presentación de los estímulos paraevitar facilitar pistas al niño (efecto Ro-senthal). También se deberá evitar el jue-go ruidoso o excesivo.

Una vez explorada la vía aérea se colo-cará el vibrador óseo en la mastoides delniño al mismo lado que el RV y comen-zaremos evaluando las bajas frecuencias(pe: 500 Hz a 50 dB HL). Cuando losexploradores estén seguros de que el es-tímulo está por encima del umbral audi-tivo, la administración del RV deberá deser más corta. Si el niño no gira la cabe-za inmediatamente, el E2 deberá centrarla atención del niño en el RV mientrasesté activo y de esta forma conseguir elcondicionamiento. Se llevarán a cabo losensayos necesarios de condicionamientohasta obtener respuestas fiables. Se con-siderará una respuesta como válida cuan-do obtengamos al menos dos giros decabeza en respuesta al sonido. Cuando

no obtengamos respuestas claras conTM se usará RBE.

DETERMINACIÓN DEL UMBRALAUDITIVO

Una vez condicionada la respuesta, E1 co-menzará con los ensayos de obtención delumbral auditivo. El sonido se presentarádurante 2 o 3 s. Si al menos uno de los ex-ploradores estima que el niño ha respondi-do al sonido se aplicará el RV durante 1 o2 s. Se considerará una conducta como res-puesta cuando se observe un claro movi-miento de cabeza hacia el RV. No se consi-derarán como respuestas movimientos dela mirada o de otras partes del cuerpo.

En orden a evitar considerar como res-puestas conductas de búsqueda accidentaldel RV, se aplicarán intervalos de presen-tación interensayos de forma variables yalgunos de larga duración. Es posible«sostener» el RV durante unos segundostras la presentación del estímulo para ase-gurarnos que el movimiento de la cabezaes una respuesta al sonido y no un movi-miento aleatorio de búsqueda del RV. Es-tas búsquedas aleatorias suelen ser cortascomparadas con las respuestas reales.

Una vez condicionada la respuesta a altasintensidades, se bajará en intensidad lomás rápidamente posible en saltos de 20 dB. El E1 determinará la intensidadde presentación del estímulo basándoseen la edad del niño, su nivel de atencióny factores temporales de presentación delestímulo. Una vez próximos al umbral seaplicará la regla de «bajar 10 dB y subir5 dB». Se determinará el umbral auditivocuando se obtengan dos respuestas clarasde tres a cada intensidad estudiada.

Podrá alterarse la frecuencia de estimula-ción inicial en función de cada niño y delos exámenes e información previa de laque se disponga. En el estudio del resto defrecuencias, el estímulo inicial se presenta-rá a una intensidad estimada superior a ladel umbral auditivo. De la misma maneracuando el niño se distraiga se deberá re-condicionar la respuesta volviendo a pre-sentar los estímulos a intensidades suprali-minares. En caso de niños inquietos o que

comienzan a distraerse podemos mantenerel interés hacia la prueba usando una com-binación de TM o RBE, cambiando demanera aleatoria la frecuencia de presenta-ción de los estímulos o variando el RV.

VERIFICACIÓN DEL UMBRAL

La obtención del umbral de recepción ver-bal permitirá dar una mayor validez a losumbrales obtenidos a partir de los tonospuros. Para ello, el E1 pronunciará elnombre del niño de forma reiterada a tra-vés de los altavoces del campo libre conuna intensidad de inicio de 20 dB aumen-tando la intensidad hasta observar una res-puesta de orientación clara de la cabeza.La intensidad a la que se observa la res-puesta la compararemos con la media delumbral auditivo obtenido previamente.

Mediante la VRA en campo libre no esposible derivar información indepen-diente de los dos oídos por lo que se de-berá determinar una posible asimetría dela audición. Para ello, se explorará la ca-pacidad de localización mediante RBE ohabla a 30 dB por encima del umbral.

Tabla 2. Errores más frecuentes en la VRA

• Equipamiento y calibración inadecuados.

• Mala comunicación entre los examinadores.

• Un condicionamiento a intensidad.supraliminar pobre antes de comenzar conlos ensayos en busca del umbral.

• Identificación incorrecta de respuestas(falsos positivos), por ejemplo identificarun movimiento de búsqueda del RV.accidental como respuesta verdadera

• Indicios dados por el E2 que faciliten alniño la identificación de la presentacióndel estímulo.

• Uso de juguetes o conductas delexaminador (o de los padres) quedistraigan la atención del niño e inhibansus respuestas.

• Mayor énfasis al número de respuestas enlugar de primar la calidad (fiabilidad) delas mismas.

• No hacer un uso eficiente del tiempo. Amenudo se emplea demasiado tiempo enlas altas frecuencias.

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Se comenzará recondicionando al niñomediante los altavoces situados a los la-dos. Si se observan dificultades en loca-lizar la fuente sonora será un indicio dehipoacusia asimétrica y deberemos deexplorar cada oído por separado median-te auriculares de inserción.

INTERPRETACIÓNDE LOS RESULTADOS

El proceso de calibración descrito porlas normas ISO proporciona recomenda-ciones de los procedimientos para suje-tos adultos. No existen consensos inter-nacionales para los valores de RETSPLpara los estímulos empleados en niños.El audiólogo deberá ser consciente dela influencia de la edad del paciente ymétodo del test empleado a la hora deinterpretar los resultados. Algunos estu-dios han mostrado que la relación entrelos umbrales auditivos del adulto y de

los niños entre los 7 y 12 meses de edades aproximadamente 10 dB superior alestablecido por las normas ISO. En ge-neral, se podrá considerar como una au-dición normal hasta los 25 dB HL. Fi-nalmente, el informe del umbral auditi-vo deberá de ir acompañado de una des-cripción del método de exploración apli-cado y de la fiabilidad de los resultadosobtenidos.

BIBLIOGRAFÍA

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NEUROPATÍA AUDITIVA

Boletín de A.E.L.F.A. - 16

RESUMEN

Los pacientes con neuropatía auditiva pre-sentan por definición disminución de lacomprensión de la palabra. Las otoemisio-nes acústicas (OEA) son normales, signifi-cando que las células ciliadas externas(CCE) funcionan correctamente. Por elcontrario, los potenciales evocados auditi-vos del tronco cerebral (PEATC) se regis-tran planos o alterados. Aparentemente laafectación auditiva compromete al nervioVIII par, aunque algunos pacientes pade-cen lesiones en las células ciliadas internas(CCI) y sus sinapsis. Las audiometrías enestos pacientes muestran desde mínimaspérdidas auditivas hasta hipoacusia de gra-do profundo generalmente bilateral. Va-rias son las etiologías implicadas en lasneuropatías auditivas (idiopáticas, genéti-cas y adquiridas). El diagnóstico precozde esta enfermedad y su tratamiento (logo-pedia, audífonos o implantes cocleares),según cada caso, favorece las capacidadeslingüísticas de estos pacientes, cuya evolu-ción clínica es a veces imprevisible.

INTRODUCCIÓN

Se están identificando cada vez más pa-cientes con déficit auditivos fundamental-

mente para la comprensión del lenguaje,con unos PEATC distorsionados o ausen-tes y otoemisiones acústicas transitoriasnormales. Estos métodos de exploraciónelectrofisiológica nos permiten evaluar lafuncionalidad de las células ciliadas exter-nas de la coclea, así como la actividadeléctrica de la porción periférica del VIIIpar craneal y en su recorrido por el troncocerebral. A estos hallazgos patológicos sele ha asignado la denominación de neuro-patía auditiva, aunque dada la variedad deetiologías que justifican a esta entidad clí-nica es más apropiado hablar de neuropa-tías auditivas.

La aportación clínica de las OEA a la au-diología ha venido a resolver el dilemadiagnóstico de las neuropatías auditivas,puesto que no es un trastorno auditivo dereciente aparición. A partir de 1980 sepublicaron los casos de algunos pacientescon características similares en cuanto ala ausencia de PEATC y una disminuciónen la comprensión de la palabra que nocorrespondía con sus audiogramas tona-les, ya que esos pacientes presentaban dé-ficit mínimos en su audición, por ello,fueron publicados como casos paradóji-cos, disfunción auditiva central, alteracio-nes en las sincronización neural del VIIIpar craneal. La utilización posterior, des-

de un punto de vista audiológico de lasOEA, ha sido una herramienta básicapara la exploración de estos casos, con-firmando con su presencia que la lesiónno compromete a las células ciliadas ex-ternas. La figura 1, muestra los resulta-dos audiológicos de un paciente con neu-ropatías auditivas, donde se observa en elaudiograma tonal una hipoacusia de gra-do moderada, que no corresponde con laalteración de los PEATC planos a 90dB.Las OEA son normales.

La edad de aparición de la neuropatíaauditiva es variable, desde el nacimien-to hasta la sexta década de la vida, conuna mayor incidencia en la infancia. Laetiología que provoca esta enfermedad,tiene una influencia en la edad en que semanifiestan las neuropatías auditivas.Como veremos posteriormente, en losniños con antecedentes de sordera gené-tica por mutación en el gen OTOF, que

NEUROPATÍA AUDITIVA

María Cruz Tapia TocaOtorrinolaringóloga

Hospital Clínico San CarlosInstituto Antolí Candela

Madrid

Tabla 1. Probables localizacionesanatómicas en las neuropatías auditivas(Starr y cols., 1996)

• Célula ciliada interna

• Sinapsis células ciliadas interna-dendrita

• Ganglio espiral

• Fibras VIII par

• Varias de la anterioresFigura 1: Fenotipo audiológico de la neuropatía auditiva.

20

40

60

80

100

0,25 0,5 1 2 4 8

OEA

Figura 2

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codifica la proteína otoferlina, la perdidaauditiva es de grado profundo y bilateraldesde el nacimiento. En cambio, en otrasetiologías relacionadas con las neuropa-tías auditivas, como la enfermedad deCharcot-Marie-Tooth, la pérdida auditi-va es más tardía. Los porcentajes de apa-rición entre hombres y mujeres eran si-milares en las neuropatías auditivas.

Cualquier alteración del VIII par cranealhasta el córtex auditivo cerebral puede co-rresponder a una neuropatía auditiva, aun-que la definición más específica las sitúaen regiones más periféricas, desde las cé-lulas ciliadas internas y el tronco cerebral.Arnold Starr y cols. sugieren como proba-bles localizaciones de la lesión auditiva enlas neuropatías auditivas, las células cilia-das internas de la cóclea, las sinapsis entreéstas y las fibras del VIII par, las neuronasen el ganglio espiral, los axones de lasneuronas ganglionares en su curso hacia eltronco cerebral o una combinación de lasanteriores (tabla 1). Se excluyen las célu-las ciliadas externas de la cóclea que ge-neralmente están indemnes, ante la pre-sencia de las OEA y de los microfónicoscocleares (MC). Estos últimos reflejan laactividad eléctrica de las CCExt, mien-tras que las OEA son reflejo de la activi-dad contráctil de las mismas.

Otra clasificación más reciente las deno-mina: a) neuropatías auditivas tipo I (pro-ximal), cuando la lesión compromete alas células ganglionares y sus axones.Son más frecuentes de presentar estas le-siones las neuropatías auditivas heredita-rias con neuropatía periférica. Los resul-tados del implante coclear en estos casosson dudosos. Por el contrario, las neuro-patías auditivas tipo II (distal), la lesióncompromete a las células ciliadas inter-nas y dendritas terminales, como ocurreen las mutaciones por el gen OTOF yAUNA. Estos pacientes responden posi-tivamente al implante coclear.

ETIOLOGÍAS IMPLICADASEN LAS NEUROPATÍAS

AUDITIVAS

Las etiologías que justifican las neuropa-tías auditivas son variables, se han clasifi-

cado como neuropatías auditivas idiopáti-cas cuando no existe una causa aparente dela manifestación de la enfermedad y sonaproximadamente un 30% de los casos.Las hereditarias se aproximan a un 40% delos pacientes y las adquiridas como conse-cuencia de enfermedades que afectan a lavía auditiva principalmente, se detectan enun 30% de los pacientes. En el grupo delas neuropatías auditivas determinadas ge-néticamente, se ha publicado una mayorcasuística de las neuropatías auditivas aso-ciadas a un proceso hereditario sensitivomotor, y no como un hallazgo aislado. Eneste sentido, destacan la enfermedad deCharcot- Marie-Tooth o neuropatía sensiti-va motora tipo I, que se hereda de formaautosómica dominante. Otras enfermeda-des hereditarias son la ataxia de Friedreich,el síndrome de Ehrlers Danlos o la enfer-medad de Refsum. Los resultados de laautopsia de un paciente con neuropatíasauditivas y neuropatía periférica por muta-ción del gen MPZ, mostraron lesiones enel 90% de las células ganglionares y nor-malidad en las células cocleares. Dentro delas neuropatías auditivas genéticas queafectan a la audición como la única mani-festación clínica destacan, la mutaciónQ829X en el gen OTOF (2p22; DFNB9),que codifica la otoferlina, proteína que seexpresa en las células ciliadas internas ylas vesículas sinápticas. Estas alteracionesson las responsables de un 3,5% de las hi-poacusias prelinguales, de grado profundobilateral con carácter autosómico recesivo.Otra mutación es en el gen Auna, locali-zándose en el cromosoma 13q 14-21, y de-termina anomalías en las células ciliadasinternas, dendritas terminales y sus sinap-sis, provocando una sordera de tipo auto-sómica dominante, afectando a variosmiembros de una misma familia, cuyasmanifestaciones audiológicas son una hi-poacusia bilateral de grado leve, con apari-ción en jóvenes adultos y progresión de laperdida auditiva hacia grados severos se-gún avanza la edad del paciente. Recien-temente se ha descubierto una mutaciónde un gen que codifica la proteína pejuaki-na y provoca una hipoacusia severa pro-funda (en prensa).

Se ha descrito una predisposición a lasneuropatías auditivas debido a causasadquiridas de origen tóxico, metabólico,

algunas enfermedades infecciosas comola parotiditis, las enfermedades de ori-gen autoinmune, así como su mayor in-cidencia en los niños prematuros y conhiperbilirrubinemia. Cabe también des-tacar que algunos pacientes con cuadrosfebriles intermitentes presentan una sor-dera transitoria con ausencia de los PE-ATC durante el período febril y una vezsuperado éste, los registros son norma-les; este cuadro se denomina neuropatíaauditiva intermitente.

En la historia clínica hay que resaltar sihay antecedentes hereditarios de neuropa-tías sensitivomotoras, antecedentes deprematuridad, hiperbilirrubinemia, sufri-miento fetal agudo, anoxia perinatal ycuadros febriles, estas patologías facilitanlas neuropatías auditivas. La exploraciónORL, neurológica y una resonancia mag-nética de los oídos y de los ángulos pon-tocerebelosos, deben incluirse en la bate-ría de pruebas diagnósticas para descartarque la causa de la hipoacusia sea por untumor en el VIII par craneal y justifiqueunos PEATC alterados. Los pacientes conneuropatías auditivas no presentan ano-malías en la resonancia magnética. Losestudios de genética molecular otológicadeben practicarse para descartar una mu-tación en el gen OTOF u otro (tabla 2).

Respecto a la casuística de neuropatías au-ditivas, Berlin afirma que 5 de cada 60hipoacúsicos pueden pertenecer a estegrupo de población, mientras que Kraus ycols. consideran que el 14% de los pa-cientes con PEATC planos corresponden aesta patología. Según Rance, en su pro-grama de screening neonatal detectó unaa tres neuropatías auditivas por cada10.000 recién nacidos. A partir de un pro-grama de cribado auditivo neonatal para la

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Tabla 2. Diagnóstico de las neuropatíasauditivas

• Anamnesis

• Exploración ORL

• Exploración neurológica

• Resonancia magnética de oídos-craneal

• Estudio genético

• Pruebas audiológicas

• Pruebas electrofisiológicas auditivas

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detección de la hipoacusia, es factible eldiagnóstico precoz de las neuropatías au-ditivas. La combinación de ambas prue-bas: OEA y PEATC permiten la identifi-cación de estos pacientes. Nuestra pro-puesta es comenzar con los PEATC auto-máticos por su rápida realización comoprueba de cribado; si el recién nacido nopasa esta prueba, se realiza una OEA. Siésta es normal, puede tratarse de un niñocon una neuropatía auditiva (fig. 2), sien-do necesario confirmar este diagnósticoen otorrinolaringología para comenzar larehabilitación del lenguaje de forma tem-prana. Sobre 13.503 recién nacidos proce-dentes del cribado auditivo universal ennuestro hospital, dos niños presentaronneuropatías auditivas.

La configuración audiométrica es hetero-génea en los pacientes con neuropatías au-ditivas, como se exponen en la figura 3,con predominio de la hipoacusia en lasfrecuencias graves en un 28% de los pa-cientes; hipoacusia en todo el espectrofrecuencial (curva pantonal) en el 43%;hipoacusia en las frecuencias agudas enun menor porcentaje de pacientes. El gra-

do de hipoacusia en las series publicadasoscila entre leve a profunda, pudiendopresentar fluctuaciones auditivas. Estas hi-poacusias son predominantemente bilate-rales y simétricas, aunque también se ob-servan pérdidas auditivas asimétricas enun 14% de los casos, y un 4% son unila-terales. Una de las características de lospacientes con neuropatía auditiva es unadeficiente comprensión de la palabra, enparticular en ambientes ruidosos, con por-centajes de discriminación verbal máximainferiores a lo que se esperaría si la hipo-acusia fuese de asiento puramente coclear.

El registro de las OEA (fig. 4), así comolos microfónicos cocleares es significati-vo de una correcta funcionalidad de lascélulas ciliadas externas de la cóclea, locual contribuye al diagnóstico de unaneuropatías auditivas. No obstante, se hadescrito que un 9% de los pacientes nohan mostrado OEA durante las evalua-ciones audiológicas, además, en el 11%de los pacientes éstas desaparecen duran-te la evolución de la enfermedad sin quehaya podido explicarse qué fenómeno in-cide en esta falta de respuestas.

Debido a la deficiente sincronizaciónneural del VIII par que se observa enlas neuropatías auditivas, los compo-nentes I a V de los PEATC están au-sentes en el 70% de lo casos (v. regis-tro superior de la fig. 5), mientras queel 30% de los pacientes presentan otrasanomalías; por ejemplo, solamente seregistra la onda V con un umbral des-proporcionadamente elevado en rela-ción con el audiograma conductual, odesestructurado, como el registro infe-rior de la figura 5.

Los tratamientos de las neuropatías audi-tivas se muestran en la tabla 3. La reha-bilitación del lenguaje a través de la pa-labra complementada (cued-speech), esun método eficaz de apoyo visual a lalectura labial mediante una representa-ción manual fonológica. La precocidaden la instauración de esta técnica influyede manera positiva en el lenguaje de es-tos pacientes, sobre todo si son niños.Otros enfermos, utilizan la lectura labialy el lenguaje de signos para comunicar-se, así como la estimulación vibrotactil.Los sistemas de frecuencia modulada so-bre todo en el colegio ayudan a mejorarla inteligibilidad de la palabra. No exis-

Tabla 3. Tratamientos

• Palabra complementada

• Lectura labial

• Lenguaje de signos

• Estimulación vibrotactil

• Frecuencia modulada

• Audífonos

• Implante coclear

Figura 3: Cribado auditivo universal para la detección precoz de las neuropatías auditivas.

REFERTiempo:ABR:EEG:

PASSTiempo:TEOAE:A: 0% S: 100%

OEA presentesPEATC presentes

Bc: ZkΩ RJ: ZkΩ

Figura 4: Configuración audiograma.

dB dB dB

Hz Hz Hz

28% 43% 19%

Figura 5: Otoemisiones acústicas.

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ten datos clínicos sobre la eficacia de lostratamientos farmacológicos en los pa-cientes con neuropatías auditivas. Cree-mos que en un futuro próximo, algunosmedicamentos facilitarán la mejoría au-ditiva actuando sobre su causa de estaenfermedad. En la actualidad existe con-troversia sobre la indicación de la adap-tación protésica; según Berlin, los pa-cientes con neuropatías auditivas no soncandidatos en general para los audífonosy debe reservarse su empleo para los pa-cientes con hipoasusia de origen coclearcon ausencia de las OEA, por lesionesen las CCext, con normalidad en la acti-vidad eléctrica del VIII par y, por consi-guiente, con una eficiente sincronizaciónneural, lo que se refleja en las latenciasabsolutas de los componentes I, III y V.Por el contrario, los pacientes con neuro-patías auditivas, las CEExt indemnes (pre-sencia de OEA), la alteración de los PEATC que generalmente no están enrelación con el grado de hipoacusia, ade-más de la deficiente inteligibilidad de lapalabra contribuye al escaso beneficio

de la adaptación protésica. Sin embargo,en nuestra casuística, un 33% de los pa-cientes detectan mejoría en la adquisi-ción del lenguaje con la adaptación.Rance publica que un 50% de los pa-cientes mejoran en la comprensión dellenguaje con los audífonos. La aplicaciónde los implantes cocleares en aquelloscasos con hipoacusia bilateral severa oprofunda debida a una neuropatías audi-tivas está siendo un tema controvertido.Sin embargo, en la práctica, la opiniónmás generalizada es que el implante co-clear es eficaz, si la localización de lasneuropatías auditivas es por mutación delgen OTOF, que afecta a las CCint y susdendritas. Otro ejemplo del beneficio dela implantación es en los casos de muta-ción en el gen Auna, que compromete alas CCint y sus sinapsis. En cambio,cuando la localización de la lesión es enlas células ganglionares del VIII o hacialos nucleos cocleares, los resultados de laimplantación son dudosos. No obstante,algunos pacientes con lesiones que com-prometen la parte neural del VIII par,han mejorado con el intervalo de confian-za. Se especula, que la señal eléctrica através del implante coclear puede resin-cronizar la actividad neural del nervioauditivo que se supone comprometida enlos pacientes con neuropatías auditivas.

La evolución audiológica es variable;en la bibliografía revisada se demuestrala existencia de un deterioro auditivo

progresivo en las neuropatías auditivasasociadas a neuropatías periféricas.Otros estudios destacan que la audiciónse mantiene estable o fluctuante comoes el caso de los pacientes con episodiosfebriles intermitentes. En algunos lactan-tes hemos observado que la propia inma-durez de la vía acústica debida a la edadconlleva a una ausencia de los PEATC yque progresivamente con la maduracióny el aumento de la mielinización a niveldel VIII, comienzan a registrarse los di-ferentes componentes, ondas I, III y V.El seguimiento audiológico de estos pa-cientes permitirá tener un mejor conoci-miento de las neuropatías auditivas, cuyacomplejidad clínica es patente.

El enfoque diagnóstico y terapéutico delos pacientes con neuropatías auditivasdebe realizarse desde un punto de vistamultidisciplinario donde intervienen di-ferentes profesionales (fig. 6). Enfatiza-mos en el cribado auditivo neonatalpara identificar las neuropatías auditivasantes del alta hospitalaria en la materni-dad, donde están implicados pediatras yORL. Posteriormente, ante la sospechade una neuropatías auditivas, si existenotoemisiones acústicas normales y PE-ATC alterados, se deriva al paciente a lafase de diagnóstico para completar el es-tudio ORL y audiológico. Si se diagnós-tica la neuropatías auditivas, el enfoqueterapéutico debe ser lo más temprano po-sible, y según cada tipo de neuropatíasauditivas y su grado de pérdida auditivase puede optar por adaptar audífonos oun implante coclear. Cualquier pacientenecesitará un tratamiento logopédico. Elconsejo genético a la familia y su ayudamediante las asociaciones de discapacita-dos auditivos es una parte esencial dentrode este enfoque multidisciplinario.

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NEUROPATÍA AUDITIVA

Boletín de A.E.L.F.A. - 19

Figura 6: PEATC planos o alterados

Figura 7

PEATC planos oalterados

CribadoA-Neonatal

Asociacionesdiscapacitados

Ayudas estatales

GenéticaInvestigación

otológicaLogopediaAudífonos

Implante coclear

Diagnósticoprecoz

Tratamientomédico

quirúrgicorehabilitador

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NEUROPATÍA AUDITIVA

Boletín de A.E.L.F.A. - 20

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EFICACIA EN LA ADAPTACIÓN PEDIÁTRICA DE 0 A 3 AÑOS

Boletín de A.E.L.F.A. - 21

A la hora de revisar las adaptacionesprotésicas infantiles vemos necesario te-ner varias áreas multiprofesionales encuenta. La visión general, la visión glo-bal en audiología protésica pasa porcomprender y actualizar la informacióncon la que disponemos gracias a las nue-vas tecnologías aplicadas y nuevos con-ceptos que debemos emplear.

Esa visión integral consta de:

• Introducción a la pérdida auditiva in-fantil.

• Cribado auditivo neonatal.• Diagnóstico.• Adaptación.• Verificación. • Seguimiento audiológico.• Valoración funcional de la audición.

Introducción a la pérdida auditivainfantil

Hoy sabemos que la pérdida auditiva encualquiera de sus formas afecta entre 1 y3 bebés por cada 1.000 nacimientos (Da-vis y cols., 1997).

Disponemos también de cifras que nosestremecen. Existen 170 millones de ni-ños con pérdida auditiva en el mundo(OMS, 2000).

Más de 400 síndromes asociados conpérdida auditiva. Y sabemos que es eldéficit sensorial congénito más común(Olusanya, 2005).

¿Cuáles son los principales factores deriesgo de la pérdida auditiva?

Son los ya conocidos desde hace algunadécada y apenas se han ido modificando.

Tenemos en cuenta los siguientes:• Antecedentes familiares. • UCI neonatal por más de 72 h.

• Enfermedad materna severa durante elembarazo.

• Asfixia severa en el parto (falta deoxígeno).

• La mitad de las sorderas congénitas songenéticas (no tienen factores de riesgo).

Deficiencias múltiples

Gracias al mayor índice de superviven-cia en niños prematuros, también es ver-dad que hoy en día al menos 1/3 de to-dos los niños diagnosticados con pérdidaauditiva tendrán una o más deficienciasy algunos recién nacidos tendrán enfer-medades graves (Roush y cols., 2005).

En cuanto a las deficiencias que se com-binan con la sordera tenemos pocos da-tos en nuestro país. En la muestra del es-tudio realizado por nuestro servicio(aportes de los padres a las necesidadesaudioprotésicas de sus hijos sordos. Re-vista de Logopedia, Foniatría y Audiolo-gía, 2004. Vol. 24, N.º 2), el número deniños con sordera asociada a otras defi-ciencias estaba en torno al 30%, una ci-fra algo inferior a la obtenida en los es-tudios realizados en otros países.

Objetivos

Los objetivos que motivan la optimizaciónde la adaptación protésica son conocidos.

• Desarrollo del lenguaje oral (acceso allenguaje escrito a través de la fonología).

• Desarrollo emocional.• Acceso curricular.• Integración social.

Las adaptaciones pediátricas con un en-foque interprofesional deben contar conla colaboración de los siguientes espe-cialistas que intervienen:

• Audiólogos/audioprotesistas pediátricos.• Otorrinolaringólogos/logopedas/pedia-

tras. • Psicólogos/psicopedagogos. • Trabajadores sociales.

Así como la información de padres y fa-milia/cuidadores.

Cribado auditivo neonatal:

• En los Estados Unidos cada día nacen33 bebés con pérdida auditiva.

• Nueve de cada 10 bebés pasan por elcribado antes de dejar el hospital.

• Desde diciembre de 2005, en Inglate-rra todos los recién nacidos pasan porel cribado.

• Muchos otros países tienen cribadoauditivo neonatal universal o al menospara bebés con factores de riesgo (p.ej., Suiza, Polonia, Alemania, NuevaZelanda, Dinamarca, Turquía).

Desarrollo del cribado auditivoneonatal en España

Tendemos a pensar que en nuestro paísvamos a la zaga en audiología, pero po-demos comprobar que apenas hace dosaños tampoco existía cribado auditivoneonatal universal en el Reino Unido.

En el ámbito local, a pesar de las direc-trices que se marcan, el proceso para surealización es lento. A pesar de eso, ex-cepto en las ciudades de mayor densidad

EFICACIA EN LA ADAPTACIÓN PEDIÁTRICA DE 0 A 3 AÑOS

Juan Carlos CalvoAudioprotesista

Director del programa infantil Phonak (PIP)

Tabla 1.

Sordera sin deficiencias 60,1/70%asociadas

Problemas de aprendizaje 10,7%Deficiencia intelectual 9,8%Trastorno por déficit de atención 6,6%(ADD/ADHD)Visión baja y ceguera 3,9%Parálisis cerebral 3,4%Trastornos emocionales 1,7%Otras condiciones 12,1%

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de población, donde el cribado sólo lle-ga a cubrir a niños del grupo de riesgo,el avance es importante. El proceso secanaliza a través de las ComunidadesAutónomas y ya son varias las que hanoptado por el cumplimiento y desarrollodel cribado universal de la audición.

No tenemos datos estadísticos, pero de-bemos imaginar que las cifras del estu-dio mencionado y realizado por nuestroservicio, ha mejorado desde el año 2003.

Los datos que tenemos más actuales yque nos influyen de forma muy impor-tante a la hora de la realización de laadaptación protésica, reflejan que la sos-pecha por parte de los padres o desde elámbito educativo apenas es tenida encuenta. El diagnóstico todavía se realiza-ba excesivamente tarde y el tiempotranscurrido entre éste y la adaptaciónprotésica era excesivamente negativo.Los datos obtenidos son los siguientes:

Sordera infantil prelocutiva n = 180 n = 210

Adaptación

La adaptación audioprotésica realiza unpapel sumamente complejo y vital a la vez.

Vemos que, independientemente de losconceptos que establecemos sobre el ca-rácter intrínseco de la sordera, la realiza-ción de la adaptación protésica tiene re-

levancia tanto en los términos de pre-vención de los efectos que causa una de-ficiencia auditiva como en el comporta-miento que necesitamos del niño en suparticipación social.

La adaptación de los audífonos apropia-dos requiere conocimientos desde dife-rentes áreas de intervención.

• El grado y la configuración de la pér-dida auditiva.

• Los datos específicos por oído. • La existencia o no de un componente

conductivo.

En niños muy pequeños, generalmente,se necesitan varias sesiones para obtenertoda la información necesaria.

Para el desarrollo de la adaptación proté-sica hoy en día son de un interés muy re-levante las diferentes pruebas diagnósti-cas que complementen la informaciónnecesaria para su realización lo más pre-cozmente posible.

Por tanto, el valor de estas pruebas obje-tivas es en muchas ocasiones determi-nante de la premura o demora en la in-tervención protésica.

• Potenciales evocados auditivos detronco cerebral.

• Potenciales evocados de estado esta-ble.

• Timpanometría de alta frecuencia.

Sobre la estimación de los umbrales audi-tivos conductuales a través de los poten-ciales evocados auditivos de tronco cere-bral se ha demostrado que los umbralesestimados específicos en frecuencia(dBnHL) están de 10-20 dB por encimade los umbrales auditivos conductuales(dBHL) (Stapells y cols., 1995) y que de-beremos tener en cuenta este factor en elajuste y adaptación de los audífonos.

Se han establecido los factores de co-rrección para los umbrales de los poten-ciales evocados auditivos de tronco cere-bral (Bagatto, 2006):

250 Hz 500 Hz 1.000 Hz 2.000 Hz 4.000 Hz

-25 -20 -15 -10 -5

Las diferencias entre los resultados po-tenciales evocados de estado estable y laspruebas conductuales determinan queexisten, en audición normal o una levedeficiencia auditiva, 20dB de diferencia,

EFICACIA EN LA ADAPTACIÓN PEDIÁTRICA DE 0 A 3 AÑOS

Boletín de A.E.L.F.A. - 22

Edad promedio

Sospecha Diagnóstico Adaptaciónprótesis

C. Medá, 2004 28 meses 32 meses

PiP 2003 13,6 meses 20,4 meses 27,7 meses

Deseable < meses 6 meses

Figura 1

Diagnóstico

82,86

14,762,38SCREENING % Porcentaje

NS/NC

SI

NO

Enfermedad Deficiencia Discapacidad Minusvalía

Intervención

Actividad

Rendimiento

Factores ambientales Factores personales

Prevención Habilitación Integración

Adaptación audioprotésica

Participación social

(J. Carlos Calvo, 2005)

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EFICACIA EN LA ADAPTACIÓN PEDIÁTRICA DE 0 A 3 AÑOS

Boletín de A.E.L.F.A. - 23

y menos de 10 dB en los resultados depérdidas de moderadas a severas.

Estos datos son mayores de 15 a 20 dBen las frecuencias graves y menores de10 dB en las altas frecuencias. (CarlosCosta, 2006).

Timpanometría

Los datos que nos aportan la timpano-metría o los reflejos acústicos son, enmuchas ocasiones, determinantes a lahora de la realización de la adaptaciónprotésica.

Las conclusiones en la realización de es-tas pruebas son las siguientes. Estas reco-mendaciones que se señalan vienen deter-minadas por las diferencias en las carac-terísticas de resonancia de oído medio.

• En niños mayores de 4 meses de edad(algunos autores dicen hasta 7 mesese incluso hasta el año) puede utilizar-se el tono de sonda estándar de 220Hz para detectar efusión en el oídomedio.

• En niños menores de 4 meses de edad,debe utilizarse un tono de sonda dealta frecuencia 1.000 Hz.

• Los reflejos estapediales además decomplementar las diferentes pruebascontribuyen a la obtención de datosque en ocasiones o puntualmente pue-den ser relevantes a la hora del ajustede las prótesis.

La tecnología según las necesidades delniño:

• Selección del modelo. • Audibilidad. • Ganancia multicanal y modelado de la

MPO. • Audición en ruido (uso de sistemas de

FM). • Estrategia de procesamiento de la señal.• Número de programas/uso de progra-

mas automáticos. • Control de feed-back. • Flexibilidad en el audífono.

(Protocolo de amplificación pediátrica[GAP], 2004).

Puntos clave de la adaptación protésica:

• Las características deben ajustarse alas necesidades individuales del niño yla familia.

• Los sonidos deben ser audibles, con-fortables y seguros.

• Los objetivos prescriptivos deben al-canzarse a través de una variedad deniveles de entrada.

• El control de la realimentación. • ¡La flexibilidad es la clave! • Las sesiones de seguimiento son vita-

les (cada cuatro semanas en bebés).• Saber, lo más precisamente posible, en

qué medida la adaptación del audífonofacilitará el desarrollo del lenguaje oral.

• Proporcionar un sustituto razonabledel feed-back inmediato del niño.

Verificación

Objetivos:

• Saber, lo más precisamente posible, enqué medida la adaptación del audífonofacilitará el desarrollo del lenguaje oral.

• Proporcionar un sustituto razonabledel feed-back inmediato del niño.

(Scollie and Seewald, 2002)

Un buen procedimiento de verificaciónpara niños es el que:

• Asegura la audibilidad del habla (in-cluida la propia voz) en un rango dedistintas entradas.

• Es un procedimiento eficiente, fiable yválido.

• Proporciona objetivos de MPO. • Es apropiado para niños pequeños.

Opciones de verificación:

• Ganancia funcional, audiograma conaudífonos.

• Fórmula de prescripción pediátrica(como el DSL y el NAL).

La realidad es que en numerosas ocasio-nes, tanto las curvas de ganancia comolas de inconfort, no se ajustan a las refe-ridas por ninguno de los procedimientosde prescripción de la ganancia en niños.

Además existen diferencias en la prescrip-ción de la ganancia entre diferentes formu-las, bien sean las recomendadas por el fa-bricante que están incluidas en el softwarede adaptación, o entre las diferentes proce-dimientos de prescripción de la ganancia.

Seguimiento audiológico

Cuando el niño tiene la maduración sufi-ciente, los umbrales conductuales sonesenciales para:

• Evaluar por completo la vía auditiva(las oloemisiones acústicas y los poten-ciales evocados auditivos de tronco ce-rebral sólo evalúan el tronco cerebral).

• Apoyar los datos objetivos que ya sehan obtenido.

• La audiometría por refuerzo visual surealización es posible a partir, aproxi-madamente, de los 6 meses de edad.

Valoración funcional de la audición

Los test o pruebas para valorar o verifi-car las respuestas del audífono que tene-mos a nuestra disposición varían segúnla etapa cronológica de edad del niño.Todas ellas sirven para:

• Para ayudar a comprobar el desarrollo(educativo) del niño.

• Se completa a través del tiempo con elaporte de los padres, logopedas y pro-fesores.

Uso de herramientas de valoración fun-cional:

• Para valorar las habilidades auditivasactuales del niño.

Opción de verificación 1: el audiograma conaudífono.

dB HL re:ANSIS.3 1996

UmbralesconaudífonosUmbralauditivo

A A A A

100 1.000 10.000Frecuencia (Hz)

–100

102030405060708090

100110120

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EFICACIA EN LA ADAPTACIÓN PEDIÁTRICA DE 0 A 3 AÑOS

Boletín de A.E.L.F.A. - 24

• Para valorar los beneficios de la am-plificación.

• Para determinar las necesidades de co-municación del niño en el hogar, la es-cuela u otros entornos.

• Para implicar a los padres en la eva-luación de su hijo.

Enumeración:

• Escala de integración auditiva signifi-cativa (Meaningful Auditory Integra-tion Scale [MAIS]). Robbins, Renshaxy Berry, 1991.

• Sreening de riesgo educativo por pro-blemas auditivos (Screening Inventoryfor Targeting Educational Risk [SIF-TER]). Anderson y Matkin, 1996.

• Función auditiva temprana (Early Lis-tening Function [ELF]). Anderson yMatkin, 1996.

• Inventario auditivo para la educación(Listening Inventories for Education[LIFE]). Karen L. Anderson, Ed. S. YJosep J. Smaldino, Ph.D.

• Inventario de las dificultades auditivasde los niños en el hogar (ChildrenHome Inventory Difficulties [CHILD]).Karen L. Anderson.

Algunas de las conclusiones de los tra-bajos elaborados en los últimos años de-terminan que no suele haber ventaja deun método de adaptación protésica sobreotro. Los niños se «acostumbran» a oírde la forma que determinemos.

Pero en realidad posiblemente sí la hayaporque no creo que hayamos comproba-

do lacalidad en la producción vocal de-pendiendo de las diferentes estrategiasde adaptación.

Este resumen que consideramos oportu-no, si es motivo de reflexión, y del desa-rrollo de la intervención interprofesionalserá como decía el Dr. Ciril Rozman: «Sino curas el todo, no curas la parte».

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Signal Composite, 70 dB Signal Composite, 65 dB

Sobreamplificación

gravesDSL Compl

DSL

Dig. Phonak

NAL

DSL WDRC

Agudos bajos

250 500 1 kHz 2 4 8 250 500 1 kHz 2 4 8

Jornadas de actualización en audiología. Logroño

Jornadas de actualización en audiología. Logroño

50

40

30

20

50

40

30

20

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EFICACIA EN LA ADAPTACIÓN PEDIÁTRICA DE 0 A 3 AÑOS

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HIPOACUSIA DE TRANSMISIÓN

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INTRODUCCIÓN

Este sistema evita el paso del sonido porel CAE reforzando al transmisión del so-nido por la vía ósea.

Se basa en el principio de la osteointe-gración de un implante de titanio sobreel hueso temporal, que es rodeado por elhueso que se remodela gradualmentepara adaptarse a él (osteointegración).Los implantes de titanio puro con unasuperficie mecanizada específica conmicroirregularidades se anclan en elhueso sin intervención de tejido fibroso(técnica del Prof. Branemark).

Estos implantes tiene como antecedentesen los primeros implantes dentales(1960). En 1970 comienzan a utilizarseImplantes para rehabilitación craneofa-cial y es en 1977 es cuando llegamos alprimer paciente tratado con Baha.

Inicialmente se utilizaron implantes conTransmisión Percutánea en que la transmi-sión se hacia a través de la piel como en elmodelo inicial AUDIANT (fig 1). Poste-riormente se han comenzado a utilizar losImplantes osteointegrados que transmitendirectamente sobre el hueso, es el siste-maque presentamos como BAHA (fig 2).

En Audiant el transductor se apoya di-rectamente sobre la piel. En BAHA eltransductor lo hace completando la piezaexterna con una bayoneta de acopla-miento, que se unirá a un pedestal fijo alimplante y perforando la piel.

La transmisión transcutánea del sonidohacia el cráneo mejora 10-15 dBs a lapercutánea con lo que tenemos una ga-nancia auditiva adicional.

Las prótesis auditivas ancladas al huesou osteointegradas (BAHA) son unos dis-positivos semi-implantables que recibenlas ondas de presión sonora las transfor-man en vibración mecánica que transmi-ten al hueso y alcanzar la cóclea de for-ma directa. Eluden así el paso por el con-ducto auditivo externo y el oído medio.

Partes del sistema BAHA (fig. 2): Estaprótesis esta constituida por un procesa-dor o transductor de conducción ósea fi-jado sobre el hueso mediante un pilarunido a un implante de titanio como sepuede ver en la fig. 2

• Hueso• Tejido subcutáneo• Implante de titanio• Pilar de titanio• Procesador de sonido

El sistema BAHA puede obtenerse condiferentes colores que se adaptan al col-or de la piel o pelo del paciente con loque se consigue una mejor integraciónestética y mayor grado de aceptación.

INDICACIONES DEL SISTEMABAHA

Básicamente es un sistema indicado enpacientes con hipoacusia conductiva omixta como es el caso de:

• Otitis media crónica (OMC). • Atresia congenita o malformación del

conducto auditivo externo (CAE) uoído medio.

• Cavidades radicales. • Colesteatomas.• Otosclerosis (cuando existe riesgo en

el tratamiento quirúrgico).

En la OMC se llega, a veces, a una cons-tante lucha entre la otorrea y el uso delaudífono.

Nuevas indicaciones además de las tra-dicionales son:

• Sordera unilateral perceptiva (SSD)– Neurinoma del acústico– Colesteatoma intralaberíntico– Sordera súbita– Síndrome de Menière– Sordera unilateral congénita

• BAHA bilateral

Es muy importante la estimulación pre-coz de la vía auditiva lo antes posiblepara evitar problemas futuros. Es el casode los niños y hasta la cirugía podemosutilizar sistemas como diademas con untransmisor indicadas en niños demasiadojóvenes para cirugía y recomendada apartir de los 3 meses.

HIPOACUSIA DE TRANSMISIÓN:IMPLANTE DE VÍA ÓSEA-BAHA

Dr. Antonio Sánchez del HoyoFEA ORL Hospital San Pedro, Logroño

Presentado en Jornadas Nacionales de Actualización en Audiología20-21 de abril de 2007. Logroño

Figura 1: AUDIANT Figura 2: BAHA

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VENTAJAS DEL SISTEMA BAHA

Utilización de BAHA en la sordera uni-lateral (fig. 3):

• Tratamiento efectivo en pacientes consordera unilateral, así suple el efecto dela atenuación transcraneal del sonido,que viene a suponer unos 5–15 dBs.

• Alivia el handicap de audición debido alefecto sombra de la cabeza. Este efectoes mímimo a 1.500 Hz pero se incre-menta para ser de 15 dB a 5.000 Hz.

• Ofrece una mejor localización espacial• Mejora la comprensión del habla en

ambientes ruidosos. Eso ofrece unamejor calidad en la relación social.

• Mejores resultados que los pacientestratados con sistemas tradicionalesCROS en los que con el tiempo haydificultad de ajuste en las patillas.

En las adaptaciones de BAHA bilatera-les (fig. 4):

• Mejora la localización del sonido. • Mejora la percepción del habla en si-

lencio.• Restaura audición binaural. • Mejora la percepción del habla en ruido.

Esto se traduce en una serie de benefi-cios para el paciente como son:

• Mejora significativa de la calidad devida.

• Menos visitas al ORL por infecciones.• Confianza en la comunicación.• No hay presión sobre la piel.

SELECCIÓN DE PACIENTES

Hipoacusia conductiva o mixta que cum-pla los siguientes criterios:

• Edad superior a los 3 años de edad(masa ósea suficiente). La mayoría delos pacientes presentan un volumen ycalidad ósea suficientes para instalarcon éxito un implante de titanio. LaFDA aprueba su uso con más de 4 añosde edad. En Europa se ha implantado aniños de hasta 3 años de edad. Posi-blemente la edad más apropiada paraimplantar está entre 2 y 4 años.

• Umbrales de perdida de la vía ósea≤ 45 dB.

• Discriminación verbal ≥ 60%.• Pacientes psicológicamente muy mo-

tivados.• El GAP vía aérea-via ósea es irrele-

vante, en general es suficiente unareserva coclear mejor de 65 dB. ElGap es menos importante ya que eléxito va a depender más del umbralóseo.

Para la selección se utiliza un protocoloque incluye:

• Pruebas audiológicas.• Audiometria tonal liminar.• Audiometria vocal.• Test rod y test de diadema que simulan

los efectos de la cirugía, en general lapercepción del sonido para el pacienteserá, como mínimo, similar a la queperciba con el implante.

• Consentimiento informado como encualquier otra cirugía.

PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO

1. Posicionamiento del implante con unmolde sobre la piel. Se prepara el área re-troauricular como para cualquier otra ci-rugía otológica, se evita que la prótesis

contacte con pabellón auricular para evi-tar la retroalimentación acústica.

2. Extirpación de un colgajo de tejidosubcutáneo. Se extirpa un colgajo de pielrespetando el periostio, que se levantaunicamente en el lugar escogido para elimplante dejando la cortical ósea ex-puesta.

3. Fresado: sobre la cortical ósea se fre-sa iniciando con una fresa-taladro, paradespués completar el orificio con unafresa de avellanar de punta roma.

4. Inserción del implante: se elabora elroscado con fresa a baja velocidad y secoloca el tornillo de titanio.

5. Reposición del colgajo: se recubre lazona con colgajo muy adelgazado y librede pelo.

La cirugía puede realizarse en uno odos tiempos para esperar a la osteoin-

HIPOACUSIA DE TRANSMISIÓN

Boletín de A.E.L.F.A. - 27

Figura 3 Figura 4

Figura 5

Figura 6

Izquierda Derecha

Directo BCdesdeBAHA

Directo BCdesde

BAHA

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tegración (entre 3-6 meses). Se rec-hazan los pacientes con hueso defi-ciente o que han sido irradiados previ-amente.

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