Jornal de Pediatria - Vol. 76, Nº3, 2000 241

RELATO DE CASO

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0021-7557/00/76-03/241Jornal de PediatriaCopyright © 2000 by Sociedade Brasileira de Pediatria

ResumoObjetivo: As imagens de calcificações observadas em radiogra-

fias simples de tórax na criança podem relacionar-se a patologiasparenquimatosas pulmonares, mediastínicas e mais raramente cardí-acas. Este relato descreve casos de calcificações torácicas de etiolo-gia cardíaca. Salientamos a importância da radiografia de tórax norastreamento das calcificações torácicas e ressaltamos que, apesarda raridade, as causas cardíacas devem ser lembradas devido àpossibilidade de tratamento cirúrgico.

Métodos: Considerando o período de 1988 a 1997, os autoresrevisaram os laudos das radiografias de tórax de 2108 pacientescatalogados no Setor de Cardiologia Pediátrica do Hospital Geral deBonsucesso. Em 3 pacientes foram observadas calcificações deetiologia cardíaca na radiografia de tórax.

Resultados: Dos 3 pacientes selecionados, dois tinham 7 anose o terceiro 3 anos de idade. O caso 1 apresentava uma calcificaçãona topografia do átrio direito, causada por um tumor cardíaco do tipoFibroma. No caso 2, a calcificação era no tronco da artéria pulmonare se tratava de um aneurisma calcificado do canal arterial. No caso3, a criança era portadora de estenose pulmonar valvar e na radiogra-fia simples de tórax havia uma imagem calcificada localizada nobordo cardíaco esquerdo, conseqüente a um trombo mural do ventrí-culo direito.

Conclusão: Os autores salientam a importância da radiografiasimples de tórax no rastreamento das calcificações torácicas ecomentam que, apesar da raridade, as causas cardíacas devem serlembradas devido à possibilidade de tratamento cirúrgico.

J. pediatr. (Rio J.). 2000; 76(3): 241-245: calcificações, cardio-patias congênitas, radiografia torácica.

AbstractObjective: Children's chest X-ray calcification images can be

related to pulmonary, mediastinal and rarely cardiac parenchyma-tous pathology. This report describes cases of cardio thoracic calci-fications. We emphasize the importance of chest X-ray to trackthoracic calcifications. In spite of the fact that it is rare, the cardiacetiology must be considered due to the possibility of surgical treat-ment.

Methods: Regarding the period from 1988 to 1997 the authorsreviewed the chest X-rays of 2108 patients. In 3 of them thoraciccalcifications of cardiac etiology were observed.

Results: Of these three patients, two were 7 years old and thethird was 3 years old. Case 1 presented a calcification in the rightatrium topography caused by a heart tumor of Fibroma type. In case2 the calcification was in the pulmonary trunk, presenting as acalcified aneurysm of the ductus arteriosus. In case 3 the child hadpulmonary stenosis and the chest X-ray showed a calcified image onthe left cardiac boards caused by a thrombo in the right ventricle wall.

Conclusion: The authors emphasize the importance of chest X-ray in the diagnosis of thoracic calcifications, and comment that inspite of the being rare, the cardiac causes should be considered dueto the possibility of surgical treatment.

J. pediatr. (Rio J.). 2000; 76(3): 241-245: calcification, con-genital heart disease, thoracic radiography.

1. Médica do Setor de Cardiologia Pediátrica do H. Geral de Bonsucesso.2. Médico da CARPE.3. Médica do Setor de Cardiologia Pediátrica do H.Geral de Bonsucesso.4. Médica do Serviço de Pediatria do Hospital Municipal da Piedade.5. Chefe do Setor de Cardiologia Pediátrica do H. Geral de Bonsucesso.Hospital Geral de Bonsucesso – MS – Rio de Janeiro RJ.Hospital Municipal da Piedade – SMS – Rio de Janeiro RJ.CARPE - Rio de Janeiro.Trabalho apresentado no XXX Congresso Brasileiro de Pediatria - Rio deJaneiro.

Calcificações de etiologia cardíaca na radiografia de tóraxCalcifications from cardiac etiology in chest radiography

Eliane Lucas1, Sergio Ramos2, Astolfo Serra2, Francisco Chamie2,Nathalie Valenzuela3, Andrea Teldeschi4, Franco Sbaffi5

Introdução

A incidência das cardiopatias congênitas na populaçãopediátrica é de aproximadamente 0,3 a 0,8%. Para o seudiagnóstico, deve ser utilizada a propedêutica física soma-da aos exames complementares que, atualmente, com ogrande avanço tecnológico, principalmente na ecocardio-grafia, permitem o reconhecimento preciso da maioria

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dessas anomalias. Devemos ressaltar, entretanto, que aradiografia simples de tórax é de grande importância, poisfornece inúmeras informações de aspectos morfológicos,de dimensões cavitárias e evidencia imagens que podemsugerir patologias cardíacas específicas. Podemos encon-trar, em especial, imagens de calcificações em diversaslocalizações, isto é, parenquimatosas, ganglionares, medi-astínicas, pleurais e ósseas. É extremamente raro o achadode calcificações torácicas na infância, sendo incomunsaquelas de origem cardíaca. Dentre as causas cardíacaspodemos destacar os tumores de mediastino como o terato-ma ou fibroma, trombos murais calcificados, aneurisma docanal arterial ou das artérias pulmonares1-4. O rastreamentodessas patologias pela radiografia simples de tórax é degrande importância, já que, na maioria dos casos, o diag-nóstico precoce possibilita um tratamento cirúrgico defini-tivo.

Relatos dos Casos

Caso 1Criança de 3 anos, branca, sexo feminino, portadora de

neuropatia crônica secundária a anóxia perinatal, caracteri-zada por retardo neuro-psicomotor e epilepsia (Síndromede Lennoux-Gasteau). Foi internada com crises convulsi-vas e o exame do aparelho cardiovascular demonstrouritmo irregular com aproximadamente 10 extra-sístoles porminuto. As bulhas eram normofonéticas, sem sopros ousinais de insuficiência cardíaca. O eletrocardiograma apre-sentava o ritmo sinusal, eixo do QRS a 60 graus, intervaloPR 0,12 seg., QT normal, extra-sístoles ventriculares rarasunifocais do tipo bloqueio do ramo esquerdo, sugerindoorigem no ventrículo direito. A radiografia simples do tóraxem PA e perfil evidenciava índice cardiotorácico normal euma imagem radiopaca na topografia do átrio direito (Figu-ra1). O ecocardiograma bidimensional apresentava diâme-tros cavitários normais, ausência de lesões estruturais eimagens nodulares hiperecóicas, múltiplas, tendendo a co-alescência, ocupando aproximadamente 2 cm2 de área,localizadas na junção da veia cava inferior com o átriodireito. O mapeamento pelo color doppler não evidenciousinais de obstrução e a tomografia computadorizada confir-mou a localização e as dimensões da massa intracardíaca.Não havia evidências clínicas ou laboratoriais compatíveiscom endocardite infecciosa. A cirurgia confirmou o sítio damassa e identificou outros nódulos menores na paredelateral do átrio direito. Todos os tumores foram completa-mente ressecados, e o estudo histopatológico foi compatí-vel com fibroma. A criança apresentou evolução favorávelcom desaparecimento das extra-sístoles e das imagens aoecocardiograma. Após 10 meses de evolução o ecocardio-grama de controle demonstrou o aparecimento de novasimagens nodulares, localizadas em topografia de veia cavasuperior próximo a junção com o átrio direito. O rápido

crescimento da massa determinou obstrução venosa mode-rada, com a manifestação de síndrome de veia cava superi-or. A paciente foi submetida a terapêutica trombolítica(heparina) sem sucesso, sendo então realizada nova cirur-gia, com retirada da massa. O estudo histopatológico con-firmou tratar-se de fibroma associado a trombo. A criançaevoluiu desfavoravelmente no pós-operatório imediato,devido ao quadro infeccioso, e foi a óbito.

Caso 2Criança de 7 anos, sexo feminino, assintomática, enca-

minhada ao serviço por apresentar “sopro” e imagem decalcificação na radiografia simples de tórax em PA. Aoexame observava-se uma criança com bom desenvolvimen-to pondero-estatural, pulsos normais, precórdio normal àpalpação e, à ausculta, um sopro sistólico 2+/6+ em base. OECG foi normal, mas a radiografia de tórax demonstrouuma imagem compatível com calcificação côncava e fina,próxima ao arco médio do bordo cardíaco esquerdo. Oecocardiograma demonstrou pequeno canal arterial. Naangiografia observou-se um grande aneurisma do canalarterial, calcificado com a boca pulmonar e aórtica paten-tes. Na mesma injeção foi observada ausência do ramoesquerdo da artéria pulmonar (Figura 2). A criança foisubmetida a cirurgia corretiva com ressecção do canalaneurismático e teve uma boa evolução.

Figura 1 - Radiografia de tórax em perfil demonstra uma ima-gem radiopaca arredondada na topografia do átriodireito (setas)

Calcificações de etiologia cardíaca... - Lucas E et alii

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Caso 3Criança de 3 anos, sexo feminino, foi internada em

anasarca e cianose. Apresentava uma estenose valvar pul-monar severa e foi, na ocasião, submetida a um cateterismocardíaco para valvuloplastia, porém o procedimento foiinterrompido devido a uma parada cardiorrespiratória naindução anestésica. Apresentava déficit pôndero-estaturalimportante, cianose 3+/4+ e baqueteamento digital. O exa-me cardiovascular mostrava VD palpável 3+/4+, soprosistólico de regurgitação no foco tricúspide, hepatomegaliasignificativa e ascite. A radiografia simples de tórax de-monstrava grande imagem alongada e calcificada na topo-grafia cardíaca (Figura 3). O ecocardiograma confirmou aestenose valvar pulmonar severa e a presença de umagrande imagem sugestiva de trombo calcificado na via desaída do ventrículo direito. Foi indicada cirurgia de corre-ção total da cardiopatia e retirada do trombo. Obteve boaevolução do pós-operatório.

Figura 2 - Cateterismo cardíaco. Ventriculografia direita opa-cifica tronco da artéria pulmonar dilatado, imagemdo grande aneurisma calcificado do canal arterial(setas) e ausência do ramo esquerdo da artériapulmonar

Figura 3 - Radiografia de tórax em PA demonstra grande ima-gem alongada e calcificada ao longo do bordo cardí-aco esquerdo (seta)

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Discussão

Na avaliação de uma radiografia simples de tórax deve-mos prestar atenção às calcificações torácicas que podemter diversas localizações, isto é, parenquimatosa, ganglio-nar, mediastinal, pleural e óssea1. Sabemos que a maioriadas calcificações torácicas, que se localizam na região dosgânglios linfáticos e do parênquima pulmonar, são resulta-do de uma infecção “extinta”, granulomatosa, provocadapelo bacilo da tuberculose ou por fungo. Existem infecçõesque podem determinar calcificações parenquimatosas dis-seminadas como, por exemplo, a histoplasmose, e este tipode calcificação miliar também ocorre na coccidioidomico-se e, raramente, na tuberculose. Lesões não infecciosaspodem calcificar como as silicoses, que possuem o aspectocaracterístico da calcificação ganglionar do tipo casca deovo. Elas podem ser encontradas nos gânglios linfáticoscervicais e abdominais, semelhantes aos vistos na região dotórax.

Tromboêmbolos organizados de longa duração podemcalcificar-se, e este tipo de calcificação vascular adquire aforma cilíndrica ou ramificada de um vaso, isto é, em umramo, em nível central de uma artéria pulmonar, veia cavasuperior ou inferior ou até na aorta. Existem relatos, emadultos, de calcificações nas paredes das artérias pulmona-res, nos casos tardios de hipertensão pulmonar e associadosa cardiopatias congênitas com shunt. Aneurismas da artériapulmonar ou da aorta podem também, ocasionalmente,apresentar calcificações nas suas margens.

Outras doenças que cursam com alterações no metabo-lismo do fósforo e do cálcio, como no hiperparatiroidismo,nas hipervitaminoses, etc., podem apresentar calcificaçõesparenquimatosas pulmonares isoladas.

O cálcio também é achado comumente nas lesões tumo-rais de mediastino, como o timoma ou teratoma. As calci-ficações que são visualizadas em nível de nódulos pulmo-nares isolados podem ser sinal de benignidade, mas rara-mente representam um granuloma pré-existente envolvidopor neoplasia.

Na infância, são relativamente raros os casos descritosde calcificações torácicas, principalmente de origem cardí-aca. Na presente casuística, em estudo retrospectivo, com aanálise de 2.108 radiografias de tórax, foram identificados3 pacientes (0,14%).

No primeiro caso, de fibroma de átrio direito, o achadoradiológico foi importante no rastreamento da origem daarritmia cardíaca associada à calcificação torácica. O eco-cardiograma demonstrou a massa calcificada sugestiva detumor cardíaco que, devido à faixa etária e localização,poderia ser do tipo fibroma. Dentre os tumores cardíacos nainfância, em primeiro lugar encontramos o rabdomioma5.Este possui uma evolução benigna, com regressão espontâ-nea, apesar da sua característica de multiplicidade. O fibro-ma ocupa o segundo lugar em freqüência, geralmente selocaliza em parede livre ventricular e, mais raramente,

como no caso em questão, possui múltiplos sítios2,5. Oteratoma é o segundo tumor mais freqüente no períodoneonatal, mas o terceiro lugar nesta faixa etária5. A cirurgiafoi realizada e o diagnóstico confirmado através de estudohistopatológico. A criança apresentou uma boa evolução nofollow-up de 10 meses, porém houve recidiva do tumor, emsítio diferente do anterior, localizado na veia cava superior,de modo que a criança evoluiu ao óbito após complicaçõesna reoperação. Os aspectos importantes e excepcionaisneste caso são a sua evolução de recidiva do fibroma, bemcomo a sua localização em átrio direito, descrições poucofreqüentes na literatura mundial3,5.

Aneurisma do canal arterial e calcificação de sua paredesão complicações pouco comuns da persistência do canalarterial6. Devemos lembrar que no recém-nato podemosencontrar aneurisma do canal arterial sem calcificações esem o shunt, porque o fechamento do canal se inicia do ladopulmonar para o lado aórtico4,6. Nestes casos, observamosa permanência de alargada boca aórtica, porém não existin-do o shunt. Estes casos devem ser acompanhados paraverificar a normalização da anatomia ou, nos piores casos,a persistência do aneurisma, podendo levar a risco deruptura e/ou trombose local. O nosso paciente apresentavaaneurisma do canal arterial com shunt esquerdo-direito eausência do ramo esquerdo da artéria pulmonar. A associ-ação das duas anomalias é um achado raro e que, ao queparece, é o primeiro caso citado na literatura mundial. Acirurgia realizada confirmou o diagnóstico clínico, e opaciente evoluiu satisfatoriamente.

O trombo mural, calcificado ou não, pode estar presenteem certas cardiopatias congênitas7-9 como, por exemplo,atresia pulmonar, atresia tricúspide ou em pós-operatóriode Cirurgia de Fontan ou Senning. Trombo no ventrículodireito é um achado extremamente raro na infância e é causade embolismo pulmonar. Pode até ser responsável poracidente vascular cerebral em certas cardiopatias congêni-tas com shunt direito-esquerdo. O nosso último caso erauma estenose pulmonar valvar, associada a um trombocalcificado no ventrículo direito, de grandes dimensões.Este caso poderia mimetizar outras causas de massas intra-cardíacas como, por exemplo, tumor da via de saída doventrículo direito. O ecocardiograma é a técnica diagnósti-ca não invasiva de excelência no diagnóstico diferencial detrombo, tumor e ou vegetações infecciosas, porém emalguns casos, somente o estudo histopatológico, através dabiópsia, pode definir a etiologia. O manuseio do trombo nocoração é muito controverso. Alguns autores defendem otratamento clínico com anticoagulantes e a estreptoquinase,mas quando o trombo possui grandes proporções e oumobilidade, a cirurgia deve ser realizada de urgência,devido ao risco de embolização7,8,10. Os autores salientama importância da análise minuciosa de uma radiografiasimples de tórax para o rastreamento de patologias cardía-cas que podem, em certos casos, necessitar de tratamentocirúrgico mais precocemente.

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Endereço para correspondênciaDra. Eliane LucasRua Mal. Mascarenhas de Moraes, 129 / 702Copacabana - CEP 22030-040 - Rio de Janeiro - RJFone: (21) 255.1269

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